Причини порушення агрегації тромбоцитів

Визначення агрегації тромбоцитів з різними індукторами агрегації грає найважливішу роль в диференціальної діагностики тромбоцитопатій.

Порушення агрегації тромбоцитів при різних захворюваннях

Вид тромбоцитопатии	Стимулятор агрегації і порушення агрегації
	АДФ		Колаген	Адреналін	Ristotsetin
	Первинна хвиля	Вторинна хвиля
тромбастенія	патологія	патологія	патологія	патологія	норма
есенціальна атромбія	патологія	патологія	патологія	патологія	норма
аспіріноподобних дефект	норма	патологія	патологія	патологія	норма
Синдром Бернара-Сульє	норма	норма	(+, -)	(+, -)	норма
Синдром Віскота-Олдріча	патологія	патологія	патологія	патологія	норма
Хвороба фон Віллебранда	Норма	Норма	Норма	Норма	Знижена (патологічна)

(+, -) - діагностичного значення не має.

Залежно від функціонально-морфологічних характеристик тромбоцитів виділяють наступні групи тромбоцитопатій.

• Спадкові дізагрегаціонние тромбоцитопатии без порушення реакції вивільнення (вторинна хвиля). У цю групу входять:
  • тромбастенія Глянцманна, для якої характерно порушення АДФ-залежної агрегації, при нормальній ристоцетин-агрегації;
  • есенціальна атромбія - при впливі малих кількостей АДФ агрегація не індуцируется, а при подвоєнні кількості АДФ наближається до нормального;
  • аномалія Мая-Хеггліна - порушується колаген-залежна агрегація, реакція звільнення при стимуляції АДФ і рістоцетін збережена.
• Парціальні дізагрегаціонние тромбоцитопатии. У цю групу входять захворювання з вродженим дефектом агрегації з тим чи іншим агреганти, або пригніченням реакції вивільнення.
• Порушення реакції вивільнення. Для цієї групи захворювань характерна відсутність другої хвилі агрегації при стимуляції малою кількістю АДФ і адреналіну. У важких випадках відсутня АДФ-та адреналін-залежна агрегація. Колаген-залежна агрегація не виявляється.
• Хвороби і синдроми з недостатнім пулом накопичення і зберігання медіаторів агрегації. До цієї групи належать захворювання, що характеризуються порушенням здатності тромбоцитів накопичувати і виділяти серотонін, адреналін, АДФ і інші чинники кров'яних пластинок. Лабораторно для цієї групи характерно зниження всіх видів агрегації і відсутність другої хвилі агрегації.

Зниження агрегації тромбоцитів у відповідь на введення АДФ спостерігають при перніциозної анемії, гострому і хронічному лейкозі, мієломної хвороби. У хворих з уремією при стимуляції колагеном, адреналіном, АДФ агрегація знижена. Для гіпотиреозу характерно зниження агрегації тромбоцитів при стимуляції АДФ. Ацетилсаліцилова кислота, пеніцилін, індометацин, хлорохін, діуретики (зокрема, фуросемід при застосуванні в високих дозах) сприяють зниженню агрегації тромбоцитів, що потрібно враховувати при лікуванні цими препаратами.

При хірургічних операціях, ускладнених кровотечами, порушення в системі судинно-тромбоцитарного гемостазу в більшості випадків обумовлені не порушенням агрегаційну та інших функціональних властивостей тромбоцитів, а наявністю тромбоцитопенії тій чи іншій мірі.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]