Медичний експерт статті
Нові публікації
Причини системної склеродермії
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини системної склеродермії складні та маловивчені. Передбачається багатофакторний генез захворювання, спричинений взаємодією несприятливих екзогенних та ендогенних факторів з генетичною схильністю до захворювання. Поряд з роллю інфекції (вірусної та інших), охолодження, вібрації, травми, стресу та ендокринних змін, особлива увага приділяється пусковій дії хімічних агентів (промислових, побутових, аліментарних) та деяких лікарських препаратів. Виявлено деякі генетичні механізми схильності (передетермінації) до системної склеродермії, які активно вивчаються після виявлення випадків сімейної агрегації захворювання. Підтверджено наявність хромосомної нестабільності у пацієнтів із системною склеродермією. Встановлено поєднання певних антигенів та алелів системи гістосумісності (HLA) із системною склеродермією: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, що варіюється в різних популяціях.
[ Патогенез системної склеродермії
Основою патогенезу системної склеродермії є порушення імунітету, формування фіброзу та мікроциркуляції, що взаємодіють на рівні клітинних (імунокомпетентні клітини - фібробласти - ендотеліальні клітини крові) та рецепторно-лігандних систем (молекули адгезії, фактори росту, інтерлейкіни тощо).
Велике наукове та практичне значення мають встановлені зв'язки між аутоантитілами, специфічними для системної склеродермії, генетичними маркерами та певними клінічними характеристиками системної склеродермії. Так, антицентромерні антитіла поєднуються з маркерами HLA DR1, DR4 та обмеженими ураженнями шкіри, легеневою гіпертензією та хронічним перебігом, а антитопоізомеразні антитіла - з DR3, DR5, DQ7, дифузними ураженнями шкіри, легеневим фіброзом та швидкопрогресуючим перебігом системної склеродермії. Доведено патогенетичну роль Т-клітинних порушень, їх участь у розвитку судинної патології та фіброзу при системній склеродермії. На ранній стадії захворювання виявляється периваскулярна інфільтрація дерми CD4 Т-лімфоцитами, мукоїдне набрякання стінки судини, накопичення фібробластів та активованих опасистих клітин у периваскулярному просторі, а також експресія ICAM-1 на ендотеліальних клітинах. Пошкодження судин та мікроциркуляторного русла є найважливішою ланкою патогенезу та морфогенезу системної склеродермії. Характерними є ознаки активації та руйнування ендотелію, проліферація гладком'язових клітин, потовщення інтими та звуження просвіту мікросудин, тромбоз. Підвищене утворення колагену та фіброз займають основне місце в патогенезі та є причиною системної склеродермії, визначаючи нозологічну специфічність захворювання. Гіперактивність фібробластів, можливо, генетично зумовлена, призводить до надмірної продукції компонентів міжклітинного матриксу, посилення неофібрилогенезу та генералізованого фіброзу.