Причини системної склеродермії
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини системної склеродермії складні і недостатньо вивчені. Передбачається мультифакторіальний генез захворювання, обумовлений взаємодією несприятливих екзогенних і ендогенних факторів з генетичною схильністю до захворювання. Поряд з роллю інфекції (вірусної та ін.), Охолодження, вібрації, травм, стресу і ендокринних зрушень особливу увагу звернено на тригерні дію хімічних агентів (промислових, побутових, аліментарних) і окремих лікарських засобів. Визначено деякі генетичні механізми схильності (предетермінірованності) до системної склеродермії, які активно стали вивчати після виявлення випадків сімейної агрегації захворювання. Підтверджено наявність хромосомної нестабільності у хворих на системну склеродермію. Було встановлено поєднання певних антигенів та алелей системи гістосумісності (HLA) з системною склеродермією: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, варьирующее в різних популяціях.
[Патогенез системної склеродермії
Основу патогенезу системної склеродермії становлять порушення імунітету, фіброзоутворення і мікроциркуляції, взаємодіючих на рівні клітинних (імунокомпетентні клітини - фібробласти - ендотеліальні клітини крові) і рецепторно-лігандних систем (молекули адгезії, фактори росту, інтерлейкіни і ін.).
Велику наукову і практичну значимість представляють встановлені асоціацію між специфічними для системної склеродермії аутоантителами, генетичними маркерами і певними клінічними характеристиками ССД. Так, антіцентромерние антитіла поєднуються з маркерами HLA DR1, DR4 і лімітованим ураженням шкіри, легеневою гіпертензією і хронічним перебігом, а антітопоізомеразние антитіла - з DR3, DR5, DQ7, дифузним ураженням шкіри, фіброзом легенів і швидкопрогресуючим плином системної склеродермії. Доведено патогенетична роль Т-клітинних порушень, їх участь у розвитку судинної патології та фіброзу при ССД. У ранній стадії захворювання виявляють пери васкулярних інфільтрацію дерми з CD4- Т-лімфоцитів, мукоїдне набухання стінки судин, скупчення фибропластов і активованих огрядних клітин в периваскулярном просторі, експресію ICAM-1 на ендотеліальних клітинах. Ураження судин і мікроциркуляторного русла - найважливіша ланка патогенезу і морфогенезу системної склеродермії. Характерні ознаки активації і деструкції ендотелію, проліферація гладком'язових клітин, потовщення інтими і звуження просвіту мікроциркуляторного русла, тромбози. Підвищений коллагенообразонаніе і фіброз займають головне місце в патогенезі та є причиною системної склеродеріі, визначаючи нозологическую специфіку захворювання. Гіперактивність фібробластів, можливо генетично детермінована, веде до надлишкової продукції компонентів міжклітинного матриксу, збільшення неофібріллогенеза і генерализованному фіброзу.