Птоз повіки

Птоз проявляється патологічним опущеними верхньої повіки, що обмежує відкривання очі. Він може бути одностороннім або двостороннім і спостерігається при:

1. Ураженні поперечно-смугастої м'язи піднімає верхню повіку (m. Levator palpebrae superior).
2. Ураженні нерва, що іннервує цей м'яз (окоруховий нерв або його ядро).
3. Апраксин відкривання очі при синдромі паркінсонізму та інших захворюваннях.
4. Порушення вегетативної іннервації гладких м'язових волокон верхньої тарзальной м'язи (синдром Горнера).
5. Хибному враженні про наявність птозу, (здається птоз) внаслідок ретракції даного очі або екзофтальм з протилежного боку.

Таким чином можливі три причини істинного птозу: часткове пошкодження окорухового нерва (гілки, иннервирующей м'яз, що піднімає верхню повіку) або його ядра; ушкодження симпатичного шляху (слабкість тарзальной м'язи) і міопатія. Однобічність птозу свідчить про наявність обмеженого осередкового ураження нервової системи. Двосторонній птоз практично завжди є ознакою дифузної патології м'язів або, що набагато рідше, захворювання периферичної нервової системи. Першим пунктом діагностичного алгоритму є визначення наявності або відсутності у пацієнта з птозом легкої слабкості інших зовнішніх очних м'язів, другим пунктом - дослідження ширини зіниць і фотореакцій. Виявлення миоза при збереженні рухів очей вказує на наявність у пацієнта синдрому Горнера і дозволяє виключити ураження третього краніальної нерва. Незначне розширення зіниці і ослаблення прямої реакції цього зіниці на світло характерно для ураження третього краніальної нерва і дозволяє виключити як синдром Горнера, так і міопатію. Звичайно, бувають випадки ураження третього краніальної нерва, коли парасимпатичні волокна залишаються інтактними. При міопатії крім птозу часто виявляється слабкість інших очних м'язів, лицьових м'язів і (або) м'язів кінцівок.

Природно, що дана стаття за змістом в значній частині перетинається з главою, присвяченій гострого парезу зовнішніх очних м'язів. Тому частина розділів цієї глави викладені досить коротко і призначені в основному для залучення уваги до птоз як до симптому, який часто виявляється лише при лікарському огляді та рідко є активною скаргою самого пацієнта. Якщо птоз розвивається поступово, деякі пацієнти навіть не в змозі сказати, чи було у них опущення повіки з народження або це виникло в якомусь певному віці.

A. Односторонній

1. Ураження окуломоторний симпатичноїіннервації (синдром Горнера)
2. Пошкодження покришки середнього мозку
3. Ураження стовбура III нерва
4. Інтраорбітального тумор і псевдотумор
5. природжений птоз

В. Двосторонній

1. природжений
2. Міопатія
3. «Офтальмоплегия плюс»
4. Міастенія
5. Пошкодження покришки середнього мозку
6. Спадкові метаболічні нейропатії (хвороба Рефсума, хвороба Бассена-Корнцвейга)
7. Апраксія відкривання повіки (в тому числі при ідіопатичному блефароспазм)

[1]

Птоз як симптом ураження різних рівнів нервової системи і м'язів

А. Супрануклеарная рівень

Супрануклеарний рівень (При ураженні на цьому рівні птоз може бути одностороннім і двостороннім).

1. Односторонній птоз: ішемічний інфаркт в басейні середньої мозкової артерії контрлатерального півкулі (частіше всього), пухлина, артеріовенозна мальформація.
2. Двосторонній птоз: може спостерігатися при односторонньому (найчастіше - Правопівкульне) і двосторонньому ураженні півкуль. Двосторонній птоз з паралічем погляду вниз описаний при гліоми середнього мозку.
3. «Птоз" (не істинний) в картині апраксии відкривання повіки: при ураженні правої півкулі або двостороннім ураженням півкуль, при екстрапірамідних розладах, таких як хорея Гентингтона, хвороба Паркінсона, прогресуючий супрануклеарний параліч, бічний аміотрофічний склероз, синдром Шая-Дрейджера, нейроаканцітоз, хвороба Вільсона. Описана допа-чутлива апраксія відкривання повіки при відсутності будь-яких інших симптомів ураження ЦНС.
4. Психогенний птоз (зазвичай проявляється не істинним птозом, а психогенним блефароспазмом).
5. Птоз в картині синдрому Дюана (Duane's syndrome). Синдром частіше односторонній. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

В. Ядерний, корінцевий і аксональний (окоруховий нерв) рівні

Ураження на цих рівнях зазвичай супроводжуються іншими окоруховими порушеннями (наприклад, мідріазом). Пошкодження на ядерному рівні можуть супроводжуватися двостороннім птозом.

Зустрічається при захворюваннях, що проявляються синдромом верхньої глазничной щілини, синдромом вершини орбіти, синдромом кавернозного синуса, синдромом рваного отвору і стовбуровими синдромами при пухлинах, травмах, запальних процесах, аневризмах, гіперостоз і інших захворюваннях черепа і головного мозку.

[9], [10], [11], [12]

C. Синаптичних і м'язовий уровени

Синаптичних і м'язовий уровени: міастенія, ботулізм, окулярна міопатія, дістіреоідная орбітопатія, поліміозит, інтраорбітального процеси, механічно ушкоджують піднімає віко м'яз, інволюційний птоз у літніх, вроджений птоз.

Интермитирующий птоз з двоїнням описаний при спадкової моторно-сенсорної полінейропатії I і II типів (амиотрофии Шарко-Марі-Тута (Charcot-Marie-Tooth); повільно прогресуючий птоз може розвиватися при діабеті, при локальному пошкодженні м'язи піднімає віко або гладкою тарзальной м'язи (або обох м'язів), обумовленим локальною ішемією або гіпоксією. Рідко птоз, односторонній або двосторонній, може спостерігатися в картині синдрому Міллера Фішера.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

А. Односторонній птоз

Синдром Горнера. Ця форма птозу (параліч гладкої верхній тарзальной м'язи), разом з більш-менш вираженим миозом (параліч м'язи розширює зіницю), зменшенням гіперемії кон'юнктиви (вазомоторний параліч), енофтальмом (наявність цього симптому зовсім не обов'язково), часто з порушенням потовиділення на верхній половині тіла, складають синдром Горнера. Треба враховувати, що при синдромі Горнера відмінність в ширині очної щілини зменшується при погляді вгору (оскільки активується интактная і сильна поперечно-смугаста m. Levator palpebrae superior).

Синдром Горнера може бути наслідком:

Пошкодження гомолатеральних центральних симпатичних шляхів, що йдуть між гіпоталамусом, задні-зовнішніми відділами довгастого мозку і бічними стовпами спинного мозку. Наступні причини завжди призводять до синдрому Горнера, також як інші порушення центральної нервової системи:

• судинні інсульти, особливо в стовбурі мозку, такі як:
  • синдром Валленберга-Захарченко.
  • пухлини сирингомієлія
  • прогресуюча геміфаціальний атрофія

Ураження паравертебральной симпатичної ланцюжка і її радикулярних аферентів.

Якщо уражається окремий компонент паравертебральной симпатичної ланцюжка, то функціональних порушень нервової системи не буде. Однак, при ураженні зірчастого ганглія синдром Горнера супроводжується ангідрозом лиця. Синдром Горнера не спостерігається, коли уражаються (вентральні) корінці від С8 до Т12 (виявляються порушення корешковой природи). При ураженні паравертебральной симпатичної ланцюжка безпосередньо каудальнее зірчастого ганглія спостерігається ізольований ангидроз лиця без симптому Горнера. Можливими причинами є:

• вплив пухлиною на паравертебральную симпатичну ланцюжок (часто супроводжується дисфункцією плечового сплетення);
• ураження корінців або ланцюжка внаслідок травми (відрив корінців з формуванням нижньої плечової плексопатии як корінцевого синдрому С8 - Т1; превертебральних гематома);
• кластерна головний біль, яка часто супроводжується синдромом Горнера.

Пошкодження покришки середнього мозку, в якій розташований ядерний комплекс третього краніальної нерва може призводити до різних неврологічних синдромів в залежності від особливостей локалізації мозкового ураження. У цих випадках птоз, як симптом ураження III нерва, зазвичай супроводжується іншими симптомами ураження окорухового нерва, а також прилеглих утворень оральних відділів стовбура головного мозку. Щоб пошкодження покришки середнього мозку виявлялися тільки одним птозом, вони повинні бути настільки маленькими (наприклад, дрібна лакуна), щоб вражати лише ядра і волокна, що йдуть до m. Levator palpebrae superior і не зачіпати поруч розташовані структури. Така ситуація іноді спостерігається при ураженні дрібних судин стовбура головного мозку (зазвичай у хворих на артеріальну гіпертензію). При повільно розвиваються процеси, що вражають ядро окорухового нерва птоз часто з'являється після парезу зовнішніх очних м'язів ( «завісу падає останнім»). Крім того в кожному такому випадку птоз буде супроводжується симптомами ураження інших черепних нервів або (і) провідників стовбура головного мозку (і часто буває двостороннім).

Односторонній птоз, як симптом ураження стовбура III нерва на підставі мозку, спостерігається також в картині наступних синдромів:

Синдром верхньої глазничной щілини: III, IV, VI нерви + VI (перша гілка трійчастого нерва). Найбільш часті причини: пухлини крилоподібні кістки, параселлярной пухлини, періостит, остеомієліт, лейкозная або грануломатозний інфільтрація в області верхньої глазничной щілини). Синдром вершини орбіти Ролле (Rollet}: III, IV, VI нерви + II нерв. Причини: об'ємні процеси позаду очного яблука (ретробульбарно).

Синдром кавернозного синуса Бонні (strongonnet}: III, IV, VI нерви + VIi, екзофтальм і хемоз (гіперемія і набряк кон'юнктиви і повік). Причини: пухлини кавернозного синуса, аневризма сонної артерії, тромбоз кавернозного синуса. Синдром бічної стінки кавернозного синуса Фуа { Foix}: III, IV, VI нерви + VI (перша гілка трійчастого нерва). Причини: пухлини гіпофізу, аневризма внутрішньої сонної артерії, гнійні процеси в кавернозному синусі, тромбоз кавернозного синуса.

Синдром рваного отвору Джефферсона {Jefferson}: III, IV, VI нерви + VI. (Аневризма внутрішньої сонної артерії)

Інтраорбітального тумор і псевдотумор. Останній термін призначений для позначення збільшених в обсязі (внаслідок запалення) екстраокулярних м'язів, а іноді і інший вміст орбіти. Орбітальний псевдотумор супроводжується ін'єкція кон'юнктиви і легким екзофтальмом, ретроорбітальной болем, що може іноді симулювати мігрень або пучкову головний біль. Ультразвукове дослідження або КТ орбіти виявляє збільшення обсягу вмісту орбіти, головним чином м'язів, аналогічно тому, що виявляється прідістіреоідной офтальмопатии. Як синдром Толоси-Ханта, так іпсевдотумор орбіти відгукуються на лікування кортикостероїдами. Тумор орбіти, крім перерахованих вище симптомів, супроводжується також компресією II пари і, отже, зниженням гостроти зору (синдром вершини орбіти Бонні).

Природжений односторонній птоз може бути проявом феномена Гуна, в основі якого лежать патологічні зв'язки між нейронами, що забезпечують піднімання верхньої повіки і жування. При цьому опущене верхню повіку (частіше ліве) піднімається при відкриванні рота або при русі нижньої щелепи в сторону, протилежну птоз.

[19], [20], [21], [22], [23]

В. Двосторонній птоз

Природжений птоз, іноді односторонній, спостерігається з народження, не прогресує, може супроводжуватися слабкістю зовнішніх очних м'язів. Двосторонні порушення часто сімейні, типова поза з відхиленням голови назад.

Міопатія (окулофарінгеальная м'язова дистрофія) характеризується пізнім початком (на 4-6 декаді життя) і проявляється ураженням окорухових м'язів (в тому числі птозом), а також м'язів глотки з порушенням ковтання. Існує і форма з ізольованим ураженням тільки окорухових м'язів, яка, поступово прогресуючи, призводить врешті-решт до повної зовнішньої офтальмоплегии. Як правило виявляється певна ступінь слабкості і лицьових м'язів. Офтальмоплегия зазвичай протікає без двоїння (окулярна міопатія, або прогресуюча зовнішня офтальмоплегия). Діагноз підтверджується ЕМГ-дослідженням. Рівень КФК піднімається рідко (якщо процес поширюється на інші поперечносмугасті м'язи). Рідше до птоз наводять інші форми міопатій.

«Офтальмоплегия плюс» або синдром Кірнс-Сейра (Kearns-Sayre) проявляється прогресуючою зовнішньої офтальмоплегией і птозом. Синдром відноситься до мітохондріальних енцефаломіопатія і частіше спостерігається у вигляді спорадичних випадків (хоча існує і сімейний варіант прогресуючої зовнішньої офтальмоплегии) і, що характерно, супроводжується залученням багатьох органів і систем. Хвороба починається до 20-річного віку. Облігатні ознаки цього захворювання: зовнішня офтальмоплегия, порушення провідності серця, пігментна дегенерація сітківки, підвищення вмісту білка в лікворі. Вкачестве інших додаткових симптомів відзначають атаксія, погіршення слуху, множинну Ендокринопатії, і інші прояви. При сімейному варіанті прогресуючої зовнішньої офтальмоплегии можливі прояви слабкості в м'язах шиї і кінцівок.

Міастенія. При підозрі на міастенію необхідне проведення простий клінічної проби на виявлення патологічної м'язової стомлюваності - пацієнта просять 30-40 разів (або менше) поспіль виконати ті руху, які страждають. В даному випадку - закривання і відкривання очей. Якщо при проведенні цієї проби відзначається наростання птозу (двостороннього або одностороннього), то необхідно проведення фармакологічних проб. Внутрішньом'язові ін'єкції антихолінестеразних препаратів (наприклад, прозерину) призводить до усунення птозу через 30 сек - 2 хв на період тривалістю від декількох хвилин до півгодини. Чим довше період відновлення, тим менше це типово для міастенії, і має бути підставою для продовження діагностичного пошуку.

Пошкодження покришки середнього мозку на рівні ядра III нерва можуть супроводжуватися двостороннім птозом і іншими симптомами ураження окорухових нервів і передлежачих провідників стовбура головного мозку.

Птоз може бути проявом рідкісних спадкових метаболічних нейропатий, таких, наприклад, як хвороба Рефсума або хвороба Бассена-Корнцвейга. Супутні зниження або зникнення сухожильних рефлексів, а також уповільнення швидкості проведення збудження піт нерву вказує на ураження периферичних нервів. Пошук метаболічних розладів визначає успіх діагностики.

Апраксин відкривання повіки може (рідко) імітувати двосторонній птоз у хворих на хворобу Паркінсона, хореей Гентингтона та інших екстрапірамідних захворюваннях (див. Нижче), в тому числі і при особовому параспазм (описано поєднання апраксии відкривання повіки і блефароспазму).

Додаткову допомогу в оцінці нозологічної приналежності птозу може дати наведена нижче інформація про його особливості при ураженні різних рівнів нервової системи.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]