Птоз

Птоз проявляється патологічним опущенням верхньої повіки, що обмежує відкриття ока. Він може бути одностороннім або двостороннім і спостерігається при:

1. Ураження поперечно-смугастого м'яза, що піднімає верхню повіку (m. levator palpebrae superior).
2. Пошкодження нерва, що іннервує цей м'яз (окорухового нерва або його ядра).
3. Апраксин для відкриття очей при синдромі Паркінсона та інших захворюваннях.
4. Порушення вегетативної іннервації гладком'язових волокон верхнього тарзального м'яза (синдром Горнера).
5. Хибне враження птозу (уявний птоз) через западання ока або екзофтальм з протилежного боку.

Таким чином, існують три можливі причини істинного птозу: часткове пошкодження окорухового нерва (гілки, що іннервує м'яз, що піднімає верхню повіку) або його ядра; пошкодження симпатичного шляху (слабкість тарзального м'яза) та міопатія. Односторонній птоз вказує на наявність обмеженого вогнищевого ураження нервової системи. Двосторонній птоз майже завжди є ознакою дифузної м'язової патології або, значно рідше, захворювання периферичної нервової системи. Першим пунктом діагностичного алгоритму є визначення наявності або відсутності легкої слабкості інших зовнішніх м'язів ока у пацієнта з птозом, другим пунктом є дослідження ширини зіниць та фотореакцій. Виявлення міозу зі збереженням рухів очей вказує на наявність синдрому Горнера у пацієнта та дозволяє виключити пошкодження третього черепного нерва. Незначне розширення зіниці та ослаблення безпосередньої реакції цієї зіниці на світло характерно для пошкодження третього черепного нерва та дозволяє виключити як синдром Горнера, так і міопатію. Звичайно, трапляються випадки ураження третього черепного нерва, коли парасимпатичні волокна залишаються цілими. При міопатії, крім птозу, часто виявляється слабкість інших очних м'язів, мімічних м'язів та (або) м'язів кінцівок.

Природно, що ця стаття значною мірою перетинається за змістом з розділом про гострий парез зовнішніх м'язів ока. Тому деякі розділи цього розділу викладено досить коротко і мають на меті головним чином звернути увагу на птоз як симптом, який часто виявляється лише під час медичного огляду і рідко є активною скаргою самого пацієнта. Якщо птоз розвивається поступово, деякі пацієнти навіть не можуть сказати, чи були у них опущені повіки (віки) від народження, чи вони виникли у певному віці.

А. Односторонній

1. Ураження окорухової симпатичної іннервації (синдром Горнера)
2. Ураження тементального шару середнього мозку
3. Пошкодження стовбура третього нерва
4. Внутрішньоорбітальна пухлина та псевдопухлина
5. Вроджений птоз

B. Двосторонній

1. Вроджений
2. Міопатія
3. «Офтальмоплегія Плюс»
4. Міастенія
5. Ураження тементального шару середнього мозку
6. Спадкові метаболічні нейропатії (хвороба Рефсума, хвороба Бассена-Корнцвейга)
7. Апраксія відкривання повік (включаючи ідіопатичний блефароспазм)

[ 1 ]

Птоз як симптом ураження різних рівнів нервової системи та м'язів

A. Над'ядерний рівень

Над'ядерний рівень (якщо цей рівень уражений, птоз може бути одностороннім або двостороннім).

1. Односторонній птоз: ішемічний інфаркт у басейні середньої мозкової артерії контралатеральної півкулі (найчастіше), пухлина, артеріовенозна мальформація.
2. Двосторонній птоз: може спостерігатися при односторонньому (найчастіше правої півкулі) та двосторонньому ураженні півкуль. Двосторонній птоз з паралічем погляду вниз був описаний при гліомі середнього мозку.
3. «Птоз» (не відповідає дійсності) в картині апраксії відкривання повік: при ураженні правої півкулі або двосторонньому ураженні півкуль, при екстрапірамідних розладах, таких як хорея Хантінгтона, хвороба Паркінсона, прогресуючий над'ядерний параліч, бічний аміотрофічний склероз, синдром Шай-Дрейгера, нейроаканцитоз, хвороба Вільсона. Описано дофа-чутливу апраксію відкривання повік за відсутності будь-яких інших симптомів ураження ЦНС.
4. Психогенний птоз (зазвичай проявляється не як справжній птоз, а як психогенний блефароспазм).
5. Птоз на картині синдрому Дуейна. Синдром зазвичай односторонній.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Ядерний, корінцевий та аксональний (окоруховий нерв) рівні

Ураження на цих рівнях зазвичай супроводжуються іншими окоруховими порушеннями (наприклад, мідріазом). Ураження на ядерному рівні можуть супроводжуватися двостороннім птозом.

Зустрічається при захворюваннях, що проявляються синдромом верхньої орбітальної щілини, синдромом верхівки орбіти, синдромом кавернозної пазухи, синдромом рваного отвору та синдромами стовбура мозку при пухлинах, травмах, запальних процесах, аневризмах, гіперостозах та інших захворюваннях черепа та мозку.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Синаптичний та м'язовий рівні

Синаптичний та м'язовий рівні: міастенія, ботулізм, окулярна міопатія, дистиреоїдна орбітопатія, поліміозит, внутрішньоорбітальні процеси, що механічно пошкоджують м'яз, що піднімає бровно, інволюційний птоз у людей похилого віку, вроджений птоз.

Інтермітентний птоз з диплопією був описаний при спадковій моторно-сенсорній полінейропатії I та II типів (аміотрофія Шарко-Марі-Тута); повільно прогресуючий птоз може розвиватися при діабеті з локальним пошкодженням м'яза, що піднімає вічко, або гладких м'язів передплюсну (або обох) внаслідок локальної ішемії або гіпоксії. Рідко птоз, односторонній або двосторонній, може спостерігатися при синдромі Міллера-Фішера.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Односторонній птоз

Синдром Горнера. Ця форма птозу (параліч верхнього гладкого м'яза передплюсня) разом з більш-менш вираженим міозом (паралічем м'яза, що розширює зіницю), зниженою гіперемією кон'юнктиви (вазомоторний параліч), енофтальмом (наявність цього симптому зовсім не обов'язкова), часто з порушенням потовиділення на верхній половині тіла, складають синдром Горнера. Слід враховувати, що при синдромі Горнера різниця в ширині очної щілини зменшується при погляді вгору (оскільки активується неушкоджений і сильний поперечно-смугастий m. levator palpebrae superior).

Синдром Горнера може бути наслідком:

Пошкодження гомолатеральних центральних симпатичних шляхів, що проходять між гіпоталамусом, задньо-зовнішніми частинами довгастого мозку та латеральними стовпами спинного мозку. Наступні причини завжди призводять до синдрому Горнера, а також інших розладів центральної нервової системи:

• судинні інсульти, особливо в стовбурі мозку, такі як:
  • Синдром Валленберга-Захарченка.
  • пухлини сирингомієлія
  • прогресуюча геміфаціальна атрофія

Ураження паравертебрального симпатичного ланцюга та його корінцевих аферентів.

Якщо уражається окремий компонент паравертебрального симпатичного ланцюга, функціональних порушень нервової системи не буде. Однак, якщо уражається зірчастий ганглій, синдром Горнера супроводжується ангідрозом обличчя. Синдром Горнера не спостерігається при ураженні (вентральних) корінців від C8 до T12 (виявляються радикулярні порушення). Якщо паравертебральний симпатичний ланцюг уражається безпосередньо каудально від зірчастого ганглію, спостерігається ізольований ангідроз обличчя без симптому Горнера. Можливі причини:

• вплив пухлини на паравертебральний симпатичний ланцюг (часто супроводжується порушенням функції плечового сплетення);
• пошкодження корінців або ланцюга внаслідок травми (розрив корінців з формуванням нижньої плечової плексопатії за типом корінцевого синдрому С8 - Т1; превертебральна гематома);
• кластерний головний біль, який часто супроводжується синдромом Горнера.

Пошкодження покришки середнього мозку, яка містить ядерний комплекс третього черепного нерва, може призвести до різних неврологічних синдромів залежно від локалізації ураження мозку. У цих випадках птоз, як симптом пошкодження третього нерва, зазвичай супроводжується іншими симптомами пошкодження окорухового нерва, а також прилеглих утворень ротових відділів стовбура мозку. Щоб пошкодження покришки середнього мозку проявилося лише птозом, воно має бути настільки малим (наприклад, невелика лакуна), щоб вражати лише ядра та волокна, що йдуть до m. levator palpebrae superior, і не зачіпати прилеглі структури. Така ситуація іноді спостерігається при пошкодженні дрібних судин стовбура мозку (зазвичай у пацієнтів, які страждають на артеріальну гіпертензію). При повільно розвиваючихся процесах, що вражають ядро окорухового нерва, птоз часто з'являється після парезу зовнішніх м'язів ока («завіса падає останньою»). Крім того, у кожному такому випадку птоз буде супроводжуватися симптомами пошкодження інших черепних нервів та/або провідників стовбура мозку (і часто є двостороннім).

Односторонній птоз, як симптом ураження стовбура третього нерва біля основи мозку, також спостерігається в картині наступних синдромів:

Синдром верхньої орбітальної щілини: III, IV, VI нерви + VI (перша гілка трійчастого нерва). Найчастіші причини: крилоподібні пухлини, параселлярні пухлини, періостит, остеомієліт, лейкемічна або гранулематозна інфільтрація в ділянці верхньої орбітальної щілини. Синдром орбітальної верхівки Ролле: III, IV, VI нерви + II нерв. Причини: об'ємні процеси позаду очного яблука (ретробульбарні).

Синдром кавернозного синуса Бонне {strongonnet}: III, IV, VI нерви + VIi, екзофтальм та хемоз (гіперемія та набряк кон'юнктиви та повік). Причини: пухлини кавернозного синуса, аневризма сонної артерії, тромбоз кавернозного синуса. Синдром латеральної стінки кавернозного синуса Фуа {Foix}: III, IV, VI нерви + VI (перша гілка трійчастого нерва). Причини: пухлини гіпофіза, аневризма внутрішньої сонної артерії, гнійні процеси в кавернозному синусі, тромбоз кавернозного синуса.

Синдром рваного вікна Джефферсона: III, IV, VI нерви + VI. (аневризма внутрішньої сонної артерії)

Внутрішньоочна пухлина та псевдопухлина. Останній термін призначений для позначення збільшених (внаслідок запалення) екстраокулярних м'язів, а іноді й іншого вмісту орбіти. Псевдопухлина орбіти супроводжується кон'юнктивальною ін'єкцією та легким екзофтальмом, ретроорбітальним болем, який іноді може імітувати мігрень або кластерний головний біль. Ультразвукове дослідження або КТ орбіти виявляє збільшення об'єму вмісту орбіти, переважно м'язів, подібне до того, що спостерігається при дистиреоїдній офтальмопатії. Як синдром Толози-Ханта, так і псевдопухлина орбіти реагують на лікування кортикостероїдами. Пухлина орбіти, крім вищезазначених симптомів, також супроводжується компресією другої пари та, як наслідок, зниженням гостроти зору (синдром верхівки орбіти Бонне).

Вроджений односторонній птоз може бути проявом феномену Ганна, який ґрунтується на патологічних зв'язках між нейронами, що забезпечують підняття верхньої повіки та жування. У цьому випадку опущена верхня повіка (зазвичай ліва) піднімається при відкриванні рота або при русі нижньої щелепи в напрямку, протилежному птозу.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Двосторонній птоз

Вроджений птоз, іноді односторонній, присутній з народження, не прогресує та може супроводжуватися слабкістю зовнішніх м'язів ока. Двосторонні розлади часто є сімейними, з типовою поставою голови, нахиленою назад.

Міопатія (окулофарингеальна м'язова дистрофія) характеризується пізнім початком (на 4-6 десятилітті життя) та проявляється ураженням екстраокулярних м'язів (включаючи птоз), а також м'язів глотки з порушенням ковтання. Існує також форма з ізольованим ураженням лише екстраокулярних м'язів, яка, поступово прогресуючи, зрештою призводить до повної зовнішньої офтальмоплегії. Як правило, виявляється також певний ступінь слабкості мімічних м'язів. Офтальмоплегія зазвичай протікає без двоїння (окулярна міопатія, або прогресуюча зовнішня офтальмоплегія). Діагноз підтверджується за допомогою ЕМГ-тестування. Рівень КФК рідко підвищується (якщо процес поширюється на інші поперечно-смугасті м'язи). Рідше інші форми міопатії призводять до птозу.

«Офтальмоплегія плюс» або синдром Кірнса-Сейра характеризується прогресуючою зовнішньою офтальмоплегією та птозом. Синдром пов'язаний з мітохондріальними енцефаломіопатіями та частіше спостерігається у спорадичних випадках (хоча існує також сімейний варіант прогресуючої зовнішньої офтальмоплегії) та, як правило, супроводжується ураженням багатьох органів та систем. Захворювання починається до 20 років. Обов'язковими ознаками цього захворювання є: зовнішня офтальмоплегія, порушення серцевої провідності, пігментна дегенерація сітківки, підвищений вміст білка в спинномозковій рідині. Інші додаткові симптоми включають атаксію, втрату слуху, множинну ендокринопатію та інші прояви. При сімейному варіанті прогресуючої зовнішньої офтальмоплегії можливі прояви слабкості в м'язах шиї та кінцівок.

Міастенія. При підозрі на міастенію слід провести простий клінічний тест для виявлення патологічної м'язової втоми – пацієнта просять виконати уражені рухи 30-40 разів (або менше) поспіль. У цьому випадку – закривання та відкривання очей. Якщо цей тест виявляє збільшення птозу (двостороннє або одностороннє), то слід провести фармакологічні проби. Внутрішньом'язові ін'єкції антихолінестеразних препаратів (наприклад, прозерину) призводять до ліквідації птозу за 30 секунд – 2 хвилини протягом періоду від кількох хвилин до півгодини. Чим довший період відновлення, тим менш він типовий для міастенії, і має бути основою для продовження діагностичного пошуку.

Пошкодження тегментуму середнього мозку на рівні ядра третього нерва може супроводжуватися двостороннім птозом та іншими симптомами пошкодження окорухових нервів та нижчих провідників стовбура мозку.

Птоз може бути проявом рідкісних спадкових метаболічних нейропатій, таких як хвороба Рефсума або хвороба Бассена-Корнцвейга. Супутнє зниження або зникнення сухожильних рефлексів, а також уповільнення швидкості проведення збудження по нерву свідчать про пошкодження периферичних нервів. Пошук метаболічних порушень визначає успіх діагностики.

Апраксія відкриття повік може (рідко) імітувати двосторонній птоз у пацієнтів з хворобою Паркінсона, хореєю Хантінгтона та іншими екстрапірамідними захворюваннями (див. нижче), включаючи параспазм обличчя (описано поєднання апраксії відкриття повік та блефароспазму).

Додаткову допомогу в оцінці нозологічної належності птозу може надати наведена нижче інформація про його характеристики при ураженні різних рівнів нервової системи.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]