Що викликає цироз печінки у дітей?
Останній перегляд: 19.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причиною цирозу у дітей служать різні захворювання печінки:
- вірусні та аутоімунні гепатити;
- токсичні ураження печінки;
- атрезія жовчних артерій;
- синдром Алажиля і несіндромальная форма гіпоплазії внутрішньопечінковий жовчних проток;
- метаболічні порушення; дефіцит альфа1-антитрипсину, гемохроматоз, глікогенових хвороба IV типу, хвороба Німана-Піка. Хвороба Гоше, прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз III типу, порфірії, муковісцидоз. При хворобі Вільсона, тірозінеміі, Фруктоземія, галактоземії цироз печінки формується в разі несвоєчасного лікування цих хвороб;
- порушення синтезу або екскреції жовчних кислот (хвороба і синдром Байлера);
- первинний біліарний цироз;
- первинний склерозуючий холангіт;
- порушення венозного відтоку: синдром Бадда-Кіарі, веноокклюзіонная хвороба, правошлуночкова серцева недостатність;
- алкогольне ураження печінки;
- криптогенний цироз;
- інші причини (саркоїдоз, паразитарні ураження печінки, гіпервітаміноз А та ін.).
Патогенез цирозу печінки
В основі розвитку цирозу печінки лежить некроз гепатоцитів. Приводить до колапсу печінкових часточок, дифузному утворення фіброзних септ і виникнення вузлів регенерації. Провідне місце в патогенезі цирозу печінки належить колагену I і III типів, відкладається в печінкових часточках (простір Діссе), тоді як в нормі ці типи колагену виявляють в портальних трактах і навколо центральних вен. Ендотеліальні клітини синусоїдів втрачають васкуляризацию і стають непроникними для білків (альбуміну. Чинників згортання крові та ін.). Синтез колагену в просторі Діссе здійснюють клітини Іто, що спеціалізуються на накопиченні ліпідів. Під дією запальних цитокінів ці клітини стають подібні Міофібробласти і починають продукувати колаген. Просвіт синусоидов зменшується, що сприяє підвищенню судинного опору. Обмежені фіброзними септах гепатоцити регенерують, утворюючи сферичні часточки, значно порушують кровотік. Жовчні протоки облітеруючий, порушуючи відтік жовчі. Внаслідок цих змін утворюються колатералі, що з'єднують портальну вену з термінальними відділами печінкових вен, минаючи печінкову паренхіму.