Цироз печінки у дітей

Цироз печінки у дітей - анатомічне поняття, що припускає перебудову структури органу внаслідок розвитку фіброзу і вузликів регенерації. Дезорганізація часточок і судинних тріад печінки призводить до портальної гіпертензії, розвитку поза- і внутрішньопечінковий портокавальних анастомозів, дефіциту кровопостачання вузликів. З клінічної точки зору, цироз - хронічне дифузне ураження печінки з розростанням нефункціональної сполучної тканини. Біліарним називають цироз, який розвинувся внаслідок хронічного холестазу.

Слід зазначити, що фіброз - не синонім цирозу. У разі фіброзу, як правило, не порушено функціональний стан печінки, а єдиний клінічний симптом - порушення портального кровотоку з формуванням портальної гіпертензії. Часто фіброз виявляють випадково. Утворення вузлів регенерації без фіброзу (наприклад, при частковій вузловий трансформації печінки) також не вважають цирозом.

Коди за МКХ-10

• К74. Цироз і фіброз печінки.
• К74.6. Інший і неуточнений цироз печінки.
• К74.4. Вторинний біліарний цироз.
• К74.5. Біліарний цироз неуточнений.

Епідеміологія цирозу печінки

У дитячій практиці частота розвитку цирозу печінки не встановлена. Захворювання цироз печінки становить 1,2% серед усіх причин смерті в США. Від хронічних захворювань печінки і цирозу щорічно вмирає 35 000 чоловік.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Причини цирозу печінки у дітей?

Причини цирозу у дітей різноманітні. В першу чергу - це різні захворювання печінки:

• вірусний і аутоімунний гепатит;
• токсичне ураження печінки;
• біліарна атрезія;
• синдром Алажиля і несіндромальная форма гіпоплазії внутрішньопечінковий жовчних проток;
• метаболічні порушення; дефіцит альфа1-антитрипсину, гемохроматоз, глікогенових хвороба IV типу, хвороба Німана-Піка. Хвороба Гоше, прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз III типу, порфірії, муковісцидоз. При хворобі Вільсона, тірозінеміі, Фруктоземія, галактоземії цироз печінки формується в разі несвоєчасного лікування цих хвороб.

Що викликає цироз печінки у дітей?

[11], [12]

Симптоми цирозу печінки у дітей

Симптоми цирозу печінки у дітей включають жовтяницю, свербіж шкіри різного ступеня вираженості (у міру порушення синтетичної функції печінки свербіж зменшується внаслідок зниження синтезу жовчних кислот), гепатоспленомегалію, посилення судинного малюнка в області живота і грудей, загальні симптоми (анорексія, втрата маси тіла, слабкість і зменшення м'язової маси). У важких випадках відбувається формування вираженої венозної мережі на животі у вигляді «голови медузи». Можуть виникати шлунково-кишкові кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або прямої кишки. Часто мають місце телеангіектазії, пальмарная еритема, зміни нігтів ( «барабанні палички»), периферична нейропатія та печінкова енцефалопатія.

Симптоми цирозу печінки у дітей

Класифікація цирозу печінки

Морфологічно виділяють 3 форми цирозу - дрібновузлового, великовузлового і змішаний. З клінічної точки зору, цироз слід класифікувати за етіологічним фактором.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Діагностика цирозу печінки у дітей

При зборі анамнезу необхідно встановити терміни виникнення перших клінічних ознак і закономірності розвитку захворювання, наявність в сімейному анамнезі випадків патології гепатобіліарної системи.

При фізикальному обстеженні необхідно оцінити фізичний розвиток дитини, ступінь вираженості жовтяниці, наявність посиленого судинного малюнка на грудях і животі, позапечінкових симптомів (телеангіектазії, пальмарная еритема, «барабанні палички», периферична нейропатія та ін.), Набрякла синдрому. Слід виміряти розміри печінки і селезінки, окружність живота (при асциті), оцінити колір стільця і сечі.

Діагностика цирозу печінки у дітей

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Лікування цирозу печінки у дітей

Основа лікування цирозу печінки - профілактика і корекція ускладнень цирозу печінки. Дієта висококалорійна, містить розгалужені амінокислоти. Медикаментозне лікування передбачає корекцію ускладнень цирозу печінки.

Ключовою ланкою лікування асциту вважають обмеження натрію в дієті, що часто труднодостижимо у дітей. Друга складова - забезпечення достатньої кількості калію. При призначенні діуретиків препаратом вибору прийнято вважати спиронолактон, який призначається в дозі 2-3 мг / (кгхсут). У разі неефективності використовують фуросемід в дозе1-ЗМГ / (кгхсут). Призначення діуретиків вимагає щоденного контролю діурезу, маси тіла, окружності живота та змісту електролітів в крові. Небезпека лікування діуретиками полягає в ризику колапсу при занадто різкої втрати рідини, гіпонатріємії розведення внаслідок недостатньої секреції антидіуретичного гормону, провокації портосистемной енцефалопатії внаслідок водно-електролітних і циркуляторних порушень.

Як лікується цироз печінки у дітей?