Як лікується цироз печінки у дітей?

Показання до консультації інших фахівців

Виявлення цирозу печінки служить показанням до консультації хірурга і невропатолога.

Показання до госпіталізації

Показанням до госпіталізації є розвиток життєво небезпечних ускладнень, необхідність парентерального введення лікарських препаратів, проведення трансплантації печінки.

Лікування цирозу печінки

Мета лікування - профілактика і корекція ускладнень цирозу печінки.

Немедикаментозне лікування цирозу печінки

Дієта висококалорійна, містить розгалужені амінокислоти.

Медикаментозне лікування цирозу печінки

Медикаментозне лікування передбачає корекцію ускладнень цирозу печінки.

Портальна гіпертензія. Ключовою ланкою лікування асциту вважають обмеження натрію в дієті, що часто труднодостижимо у дітей. Друга складова - забезпечення достатньої кількості калію. При призначенні діуретиків препаратом вибору прийнято вважати спиронолактон, який призначається в дозі 2-3 мг / (кгхсут). У разі неефективності використовують фуросемід в дозі 1-ЗМГ / (кгхсут). Призначення діуретиків вимагає щоденного контролю діурезу, маси тіла, окружності живота та змісту електролітів в крові. Небезпека лікування діуретиками полягає в ризику колапсу при занадто різкої втрати рідини, гіпонатріємії розведення внаслідок недостатньої секреції антидіуретичного гормону, провокації портосистемной енцефалопатії внаслідок водно-електролітних і циркуляторних порушень.

Розвиток асциту супроводжується гипоальбуминемией. Знижує онкотичноготиск і обумовлює неефективність диуретического лікування. Для корекції гіпоальбумінемії використовують розчини альбуміну з розрахунку 1 г / (КГХ добу). Асцит вважають рефрактерним в разі неможливості контролювати накопичення рідини на тлі застосування максимальних доз діуретиків у поєднанні з інфузією альбуміну. У цьому випадку показано проведення парацентезу і видалення рідини.

При портальної гіпертензії градієнт тиску між ворітної і нижньої порожнистої венами зростає, приводячи до утворення портосистемних колатералей. Основою фармакологічного лікування варикозних розширених вен внаслідок портальної гіпертензії служить зменшення портального кровотоку і / або печінкового опору, що сприяє зниженню портального тиску. Використовують вазоконстріктори (вазопресин, неселективні бета-адреноблокатори), що зменшують вісцеральний кровотік, портальний кровотік і портальний тиск. Препаратом вибору вважають пропранолол (обзидан) в дозі 1-2 мг / (кгхсут) під контролем артеріального тиску і пульсу. При відсутності побічних ефектів даний препарат можна застосовувати протягом року і довше. Обґрунтовано також використання вазодилататорів (нітрогліцерин і ін.), Але в дитячій практиці подібні препарати застосовують обмежено.

Можливе використання блокаторів Н2-рецепторів гістаміну (ранітидин, фамотидин та ін.), Що зменшують кислотність шлункового вмісту, але ці препарати не перешкоджають варикозного розширення вен.

Недавні дослідження ефективності склеротерапії для профілактики кровотеч показали, що методика не має істотних переваг перед фармакотерапією і супроводжується більш високою летальністю. Використання склеротерапії виправдано в разі протипоказань до інших методів лікування.

Купірування гострої кровотечі передбачає скасування годувань, установку зонда, зменшення об'єму рідини до 2/3 фізіологічної потреби, введення гемостатичних препаратів. При неефективності консервативного лікування проводять склеротерапію.

Спонтанний бактеріальний перитоніт. Препаратом вибору для лікування спонтанного бактеріального перитоніту вважають антибіотик з групи цефалоспоринів III покоління - цефотаксим, який має мінімальну гепатотоксичностью. Неефективною антибіотикотерапію вважають за відсутності клінічного ефекту протягом 3 днів після початку лікування, значна кількість нейтрофілів в асцитичної рідини, наявність резистентної до даного антибіотика мікрофлори за результатами посіву. Надалі вибір препарату здійснюють з урахуванням чутливості висіває мікрофлори. В на (тоящее час велику увагу приділяють профілактиці спонтанного бактеріального перитоніту у хворих з цирозом печінки.

Печінкова енцефалопатія. Лікування даного захворювання, особливо важких форм, пов'язане зі значними труднощами. У дорослому практиці летальність становить 25-80% в залежності від ступеня тяжкості. Важливий компонент лікування - дієта, яка передбачає обмеження білка і достатню енергетичну цінність (140-150 ккал / кг на добу). Використовувані в даний час лікарські препарати спрямовані на зниження ступеня гипераммониемии. Найбільш відомий і широко використовуваний препарат - лактулоза (дюфалак).

Гепаторенальний синдром. Лікування гепаторенального синдрому включає обмеження кухонної солі в дієті. При вираженій гіпонатріємії показано зменшення обсягу споживаної рідини. Серед лікарських препаратів, які брали участь в наукових дослідженнях, але не затверджених до теперішнього часу стандартами лікування, слід зазначити орніпрессін (аналог вазопресину), який надає вазоконстрикторное дію, усуває гипердинамический тип кровообігу, збільшує клубочкову фільтрацію та екскрецію натрію. Інший препарат - апротинін (інгібітор калікреїн-кінінової системи), викликає звуження судин внутрішніх органів зі збільшенням ниркового кровотоку.

Визнані неефективними наступні методи лікування: гемодіаліз, перитонеальний діаліз, введення плазмозамінників, парацентез і застосування вазоактивних препаратів системної дії.

Гепатопульмональний синдром. Перші ознаки даного синдрому вважають показанням до трансплантації печінки в максимально короткі терміни.

Хірургічне лікування цирозу печінки

Радикальним методом лікування є трансплантація печінки. Оптимальні терміни проведення операції визначають з урахуванням ризику розвитку жизнеугрожающих ускладнень, для оцінки яких у дітей старшого віку і дорослих широко використовують класифікацію Чайлда-Пью.

Високий ризик розвитку жизнеугрожающих ускладнень цирозу печінки, отже, показання до трансплантації печінки мають пацієнти, віднесені за шкалою Чайлда-П'ю в групу В і С. У групі А ризик розвитку ускладнень мінімальний: пацієнт може отримувати консервативне лікування до переходу в стадію В або С.

У дитячій практиці об'єктивна оцінка ускладнень цирозу печінки має найважливіше значення; тяжкість стану може істотно впливати на виживання після операції і ймовірність розвитку післяопераційних ускладнень. У зв'язку з цим визначення оптимальних термінів проведення трансплантації печінки особливо важливо. Одним з показників у шкалі Чайлда-Пью при оцінці функції печінки служить ступінь вираженості енцефалопатії, визначення якої важко у дітей раннього віку. З огляду на цей фактор, були запропоновані інші шкали, що включають більш широкий спектр лабораторних показників і дозволяють оцінити тяжкість стану пацієнта першого року життя для визначення оптимальних термінів виконання трансплантації печінки:

• наявність асциту, +15 балів;
• вміст холестерину <100 мг / дл або <2,5 ммоль / л, +15 балів;
• зміст непрямого білірубіну 3-6 мг / дл або 51-103 мкмоль / л, + 11 балів;
• вміст загального білірубіну> 6 мг / дл або> 103 мкмоль / л, +13 балів;
• протромбіновий індекс <50%, +10 балів.

Використовуючи дану шкалу, за сумою балів визначають ризик летальності протягом 6 міс. При сумі балів більше 40 існує високий ризик летального результату (більше 75%) у зв'язку з розвитком ускладнень цирозу печінки. При сумі 29-39 ризик становить 75%, якщо сума балів складає менше 28, то ймовірність розвитку ускладнень мінімальна і летальність протягом 6 міс становить менше 25%.

Прогноз

Прогноз несприятливий без трансплантації печінки. Виживання дітей після даної операції складає більше 90%.

Профілактика

Вакцинація проти вірусних гепатитів А і В.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]