Як лікується цироз печінки у дітей?

Показання для консультації з іншими спеціалістами

Виявлення цирозу печінки є показанням для консультації хірурга та невролога.

Показання до госпіталізації

Показаннями до госпіталізації є розвиток ускладнень, що загрожують життю, необхідність парентерального введення ліків, трансплантація печінки.

Лікування цирозу печінки

Метою лікування є профілактика та корекція ускладнень цирозу печінки.

Немедикаментозне лікування цирозу печінки

Дієта висококалорійна та містить амінокислоти з розгалуженим ланцюгом.

Медикаментозне лікування цирозу печінки

Медикаментозне лікування передбачає корекцію ускладнень цирозу печінки.

Портальна гіпертензія. Ключовим елементом лікування асциту вважається обмеження натрію в раціоні, чого часто важко досягти у дітей. Другим компонентом є забезпечення достатнього вмісту калію. При призначенні діуретиків препаратом вибору вважається спіронолактон, який призначається в дозі 2-3 мг/(кг х добу). У разі неефективності застосовується фуросемід у дозі 1-3 мг/(кг х добу). Призначення діуретиків вимагає щоденного контролю діурезу, маси тіла, окружності живота та рівня електролітів крові. Небезпека лікування діуретиками полягає в ризику колапсу при занадто різкій втраті рідини, дилюційній гіпонатріємії через недостатню секрецію антидіуретичного гормону, провокуванні портосистемної енцефалопатії внаслідок водно-електролітного балансу та порушень кровообігу.

Розвиток асциту супроводжується гіпоальбумінемією, що знижує онкотичний тиск і зумовлює неефективність діуретичного лікування. Для корекції гіпоальбумінемії розчини альбуміну застосовуються зі швидкістю 1 г/(кг х добу). Асцит вважається рефрактерним, якщо неможливо контролювати накопичення рідини на тлі використання максимальних доз діуретиків у поєднанні з інфузією альбуміну. У цьому випадку показані парацентез та видалення рідини.

При портальній гіпертензії градієнт тиску між портальною та нижньою порожнистою венами збільшується, що призводить до утворення портосистемних колатералів. Основою фармакологічного лікування варикозного розширення вен, спричиненого портальною гіпертензією, є зниження портального кровотоку та/або печінкового опору, що сприяє зниженню портального тиску. Застосовуються вазоконстриктори (вазопресин, неселективні бета-адреноблокатори), які зменшують вісцеральний кровотік, портальний кровотік та портальний тиск. Препаратом вибору є пропранолол (обзидан) у дозі 1-2 мг/(кг х добу) під контролем артеріального тиску та пульсу. За відсутності побічних ефектів цей препарат можна застосовувати протягом року або довше. Застосування вазодилататорів (нітрогліцерин тощо) також виправдане, але в педіатричній практиці такі препарати застосовуються економно.

Можливе застосування блокаторів гістамінових Н2-рецепторів (ранітидин, фамотидин тощо), які знижують кислотність шлункового вмісту, але ці препарати не запобігають варикозному розширенню вен.

Нещодавні дослідження ефективності склеротерапії для профілактики кровотеч показали, що метод не має суттєвих переваг перед фармакотерапією та супроводжується вищим рівнем смертності. Застосування склеротерапії виправдане у разі протипоказань до інших методів лікування.

Зупинка гострої кровотечі передбачає припинення годування, встановлення назогастрального зонда, зменшення об’єму рідини до 2/3 від фізіологічної потреби та введення гемостатичних препаратів. Якщо консервативне лікування неефективне, проводиться склеротерапія.

Спонтанний бактеріальний перитоніт. Препаратом вибору для лікування спонтанного бактеріального перитоніту вважається антибіотик з групи цефалоспоринів третього покоління – цефотаксим, який має мінімальну гепатотоксичність. Антибіотикотерапія вважається неефективною за відсутності клінічного ефекту протягом 3 днів після початку лікування, значної кількості нейтрофілів в асцитичній рідині, наявності мікрофлори, стійкої до цього антибіотика, за результатами посіву. Надалі вибір препарату здійснюється з урахуванням чутливості висіяної мікрофлори. Наразі велика увага приділяється профілактиці спонтанного бактеріального перитоніту у пацієнтів з цирозом печінки.

Печінкова енцефалопатія. Лікування цього захворювання, особливо важких форм, пов'язане зі значними труднощами. У дорослій практиці летальність становить 25-80% залежно від тяжкості. Важливим компонентом лікування є дієта, що передбачає обмеження білка та достатню енергетичну цінність (140-150 ккал/кг на добу). Застосовувані в даний час препарати спрямовані на зниження ступеня гіперамоніємії. Найбільш відомим і широко використовуваним препаратом є лактулоза (Дюфалак).

Гепаторенальний синдром. Лікування гепаторенального синдрому включає обмеження кухонної солі в раціоні. У разі тяжкої гіпонатріємії показано зменшення об'єму споживаної рідини. Серед препаратів, що брали участь у наукових дослідженнях, але ще не схвалені стандартами лікування, варто відзначити орніпресин (аналог вазопресину), який має вазоконстрикторну дію, усуваючи гіпердинамічний тип кровообігу, збільшуючи клубочкову фільтрацію та екскрецію натрію. Інший препарат, апротинін (інгібітор калікреїн-кінінової системи), викликає вазоконстрикцію внутрішніх органів зі збільшенням ниркового кровотоку.

Неефективними виявилися такі методи лікування: гемодіаліз, перитонеальний діаліз, введення плазмозамінників, парацентез та застосування системних вазоактивних препаратів.

Гепатопульмональний синдром. Перші ознаки цього синдрому вважаються показанням до якомога швидше проведеної трансплантації печінки.

Хірургічне лікування цирозу печінки

Радикальним методом лікування є трансплантація печінки. Оптимальні терміни операції визначаються з урахуванням ризику розвитку небезпечних для життя ускладнень, для оцінки яких у дітей старшого віку та дорослих широко використовується класифікація Чайлд-П'ю.

Існує високий ризик розвитку небезпечних для життя ускладнень цирозу печінки, тому показаннями до трансплантації печінки є пацієнти, віднесені до груп B та C за шкалою Чайлда-П'ю. У групі A ризик розвитку ускладнень мінімальний: пацієнт може отримувати консервативне лікування до переходу на стадію B або C.

У педіатричній практиці об'єктивна оцінка ускладнень цирозу печінки має першочергове значення; тяжкість стану може суттєво вплинути на виживання після операції та ймовірність розвитку післяопераційних ускладнень. У зв'язку з цим особливо важливим є визначення оптимальних термінів трансплантації печінки. Одним із показників шкали Чайлд-П'ю для оцінки функції печінки є тяжкість енцефалопатії, яку важко визначити у дітей раннього віку. З урахуванням цього фактора запропоновано інші шкали, що включають ширший спектр лабораторних параметрів та дозволяють оцінити тяжкість стану пацієнта на першому році життя для визначення оптимальних термінів трансплантації печінки:

• наявність асциту, +15 балів;
• вміст холестерину <100 мг/дл або <2,5 ммоль/л, +15 балів;
• вміст непрямого білірубіну 3-6 мг/дл або 51-103 мкмоль/л, + 11 балів;
• загальний вміст білірубіну >6 мг/дл або >103 мкмоль/л, +13 балів;
• протромбіновий індекс <50%, +10 балів.

За цією шкалою ризик смертності протягом 6 місяців визначається сумою балів. Якщо сума балів більше 40, існує високий ризик смерті (більше 75%) внаслідок розвитку ускладнень цирозу печінки. Якщо сума 29-39, ризик становить 75%, якщо сума балів менше 28, то ймовірність ускладнень мінімальна, а смертність протягом 6 місяців менше 25%.

Прогноз

Прогноз несприятливий без трансплантації печінки. Виживання дітей після цієї операції становить понад 90%.

Профілактика

Вакцинація проти вірусного гепатиту А та В.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]