Симптоми цирозу печінки у дітей

Клінічні симптоми цирозу печінки включають жовтяницю, свербіж шкіри різної тяжкості (у міру погіршення синтетичної функції печінки свербіж зменшується через зниження синтезу жовчних кислот), гепатоспленомегалію, посилення судинного малюнка в животі та грудях, а також загальні симптоми (анорексія, втрата ваги, слабкість та зменшення м’язової маси). У важких випадках на животі утворюється виражена венозна сітка у вигляді «голови медузи». Можуть виникати шлунково-кишкові кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або прямої кишки. Поширеними є телеангіектазії, еритема долонь, зміни нігтів («бульбашки»), периферична нейропатія та печінкова енцефалопатія.

Ускладнення цирозу печінки

Ускладнення цирозу включають портальну гіпертензію, спонтанний бактеріальний перитоніт, печінкову енцефалопатію, гепаторенальний та гепатопульмональний синдроми, гепато- та холангіокарциному.

Портальна гіпертензія – це підвищення тиску у ворітній вені, що призводить до збільшення градієнта тиску між ворітною та нижньою порожнистою венами. Підвищений опір портальному кровотоку призводить до утворення портосистемних колатералей. Утворення асциту пов'язане зі збільшенням тиску у внутрішньопечінкових лімфатичних судинах та витоком рідини через капсулу печінки в черевну порожнину. Додатковим фактором є порушення катаболізму гормонів та інших біологічно активних речовин у печінці, що провокує підвищення сироваткової концентрації реніну, альдостерону, ангіотензину, вазопресину, що призводить до затримки натрію та води.

Спонтанний бактеріальний перитоніт є найпоширенішим інфекційним ускладненням цирозу. У цьому випадку летальність у дорослих сягає 61-78%. Розвиток спонтанного бактеріального перитоніту ініціюється мікробним забрудненням асцитичної рідини. Основним джерелом обсіменіння черевної порожнини є мікрофлора товстої кишки, що проникає в асцитичну рідину через підвищену проникність кишкової стінки. Рідкіснішими причинами є гематогенне поширення інфекції на тлі стійкої бактеріємії, інфікування під час парацентезу або накладення перитонеовенозного шунта. Підвищена схильність пацієнтів з цирозом печінки до розвитку бактеріальних ускладнень зумовлена зниженням неспецифічної резистентності організму. У патогенезі спонтанного бактеріального перитоніту важливу роль відіграє асцитична рідина як середовище для контакту неспецифічних факторів резистентності з мікроорганізмами. Передбачається, що при великому об'ємі асцитичної рідини зменшується можливість контакту між поліморфноядерними лейкоцитами та бактеріальними клітинами.

Печінкова енцефалопатія при цирозі печінки є найважчим і прогностично несприятливим ускладненням. Ендогенні нейротоксини та порушення балансу амінокислот, що накопичуються внаслідок гепатоцитарної недостатності, призводять до набряку та функціональних порушень астроглії. Ці зміни збільшують проникність гематоенцефалічного бар'єру, змінюють активність іонних каналів, порушують процеси нейротрансмісії та постачання нейронів макроергічними сполуками.

Найзначнішим нейротоксином є аміак, збільшення концентрації якого пов'язане зі зниженням синтезу сечовини (орнітіновий цикл інактивації аміаку) та глутаміну в печінці. Аміак у неіонізованій формі проникає через гематоенцефалічний бар'єр, надаючи нейротоксичну дію.

Порушення балансу амінокислот при печінковій недостатності – збільшення вмісту ароматичних амінокислот (фенілаланіну, тирозину тощо) у крові та зниження концентрації амінокислот з розгалуженим бічним ланцюгом. Надмірне надходження ароматичних амінокислот у мозок супроводжується синтезом хибних нейромедіаторів, структурно подібних до норадреналіну та дофаміну.

Печінкова енцефалопатія включає різні нейропсихіатричні розлади, правильна оцінка яких у педіатричній практиці, особливо протягом першого року життя, є складною. Найбільш об'єктивним діагностичним критерієм вважаються результати електроенцефалографії. Залежно від стадії печінкової енцефалопатії виявляється уповільнення активності а-ритму різного ступеня тяжкості та поява 5- та 9-активності. У дітей старшого віку може бути проведено психометричне тестування для виявлення порушень, характерних для I та II стадій печінкової енцефалопатії. Тест на зв'язок чисел та тест на число-символ спрямовані на визначення швидкості когнітивної діяльності. Тест на лінії та тест на пунктирне обведення фігури дозволяють визначити швидкість та точність розвитку дрібної моторики.

Визначення концентрації аміаку в крові має діагностичне значення. У більшості пацієнтів концентрація аміаку підвищена, але нормальний рівень аміаку не може служити підставою для виключення діагнозу печінкової енцефалопатії.

Найбільш інформативними діагностичними методами є магнітно-резонансна спектроскопія та викликані потенціали головного мозку. Магнітно-резонансна спектроскопія виявляє збільшення інтенсивності Т-сигналу, базальних гангліїв та білої речовини головного мозку, а також зниження співвідношення міоінозитол/креатин, збільшення піку глутаміну в сірій та білій речовині головного мозку. Ступінь тяжкості цих змін корелює з тяжкістю печінкової енцефалопатії. Чутливість цього методу наближається до 100%.

Метод викликаних потенціалів мозку має нижчу чутливість (близько 80%). Основні зміни стосуються уповільнення міжпікових латентностей.

Гепаторенальний синдром – це прогресуюча ниркова недостатність, що розвивається на тлі цирозу печінки та виникає при портальній гіпертензії. Клінічні та лабораторні симптоми включають олігурію, підвищення рівня креатиніну в сироватці крові та зниження клубочкової фільтрації.

Гепатопульмональний синдром включає збільшення альвеолярно-артеріального градієнта та розширення внутрішньолегеневих судин, що характеризується задишкою, палицею пальців та гіпоксемією. Можуть розвинутися легенева гіпертензія, зниження життєвої ємності легень та гідроторакс печінки.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]