Симптоми цирозу печінки у дітей

Клінічні симптоми цирозу печінки включають жовтяницю, свербіж шкіри різного ступеня вираженості (у міру порушення синтетичної функції печінки свербіж зменшується внаслідок зниження синтезу жовчних кислот), гепатоспленомегалію, посилення судинного малюнка в області живота і грудей, загальні симптоми (анорексія, втрата маси тіла, слабкість і зменшення м'язової маси). У важких випадках відбувається формування вираженої венозної мережі на животі у вигляді «голови медузи». Можуть виникати шлунково-кишкові кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або прямої кишки. Часто мають місце телеангіектазії, пальмарная еритема, зміни нігтів ( «барабанні палички»), периферична нейропатія та печінкова енцефалопатія.

Ускладнення цирозу печінки

До ускладнень цирозу відносять портальну гіпертензію, спонтанний бактеріальний перитоніт, печінкову енцефалопатію, гепаторенальний і печінково-легеневий синдроми, гепато- і холангіокарціному.

Портальна гіпертензія - підвищення тиску в портальній (ворітної) вені, що приводить до збільшення градієнта тиску між портальної і нижньої порожнистої веною. Підвищення опору портальному кровотоку призводить до утворення портосистемних колатералей. Формування асциту пов'язано з підвищенням тиску в внутрішньопечінковий лімфатичних судинах і пропотеванием рідини через капсулу печінки в черевну порожнину. Додатковим фактором є порушення катаболізму гормонів та інших біологічно активних речовин в печінці, що провокує сироватковоїконцентрації реніну, альдостерону, ангіотензину, вазопресину, що призводить до затримки натрію і води.

Спонтанний бактеріальний перитоніт - найбільш часто розвивається інфекційне ускладнення цирозу. В цьому випадку смертність у дорослих досягає 61-78%. Розвиток спонтанного бактеріального перитоніту ініціює мікробна контамінація асцитичної рідини. Основним джерелом обсіменіння черевної порожнини служить мікрофлора товстої кишки, яка проникає в асцитичної рідини внаслідок підвищеної проникності кишкової стінки. Більш рідкісні причини - гематогенне поширення інфекції на тлі персистуючої бактеріємії, інфікування при парацентез або накладення перітонеовенозного шунта. Підвищена схильність хворих на цироз печінки до розвитку бактеріальних ускладнень обумовлена зниженням неспецифічної резистентності організму. У патогенезі спонтанного бактеріального перитоніту важливу роль відіграє асцитичної рідина в якості середовища для контакту факторів неспецифічної резистентності з мікроорганізмами. Припускають, що при великому обсязі асцитичної рідини зменшується можливість контакту поліморфноядерних лейкоцитів з бактеріальними клітинами.

Печінкова енцефалопатія при цирозі печінки - найбільш важке і прогностично несприятливий ускладнення. Ендогенні нейротоксини і амінокислотний дисбаланс, що накопичуються в результаті печёночноклеточной недостатності, призводять до набряку і функціональних порушень астроглії. Ці зміни підвищують проникність гематоенцефалічного бар'єру, змінюють активність іонних каналів, порушують процеси нейротрансмиссии і забезпечення нейронів макроергічними сполуками.

Найбільш значимий нейротоксин - аміак, підвищення концентрації якого пов'язане зі зниженням синтезу сечовини (орнітіновий цикл інактивації аміаку) і глутаміну в печінці. Аміак у неіоніеірованной формі проникає через гематоенцефалічний бар'єр, надаючи нейротоксическое дію.

Амінокислотний дисбаланс при печінковій недостатності - збільшення вмісту в крові ароматичних амінокислот (фенілаланіну, тирозину і ін.) І зниження концентрації амінокислот з розгалуженою бічній ланцюгом. Надмірне надходження ароматичних амінокислот в головний мозок супроводжується синтезом помилкових трансмиттеров, структурно подібних норадреналіну і допаміну.

Печінкова енцефалопатія включає різноманітні нервово-психічні розлади, коректна оцінка яких в дитячій практиці, особливо протягом першого року життя, є важким. Найбільш об'єктивним критерієм діагностики вважають результати електроенцефалографії. Залежно від стадії печінкової енцефалопатії виявляють уповільнення активності а-ритму різного ступеня вираженості і поява 5- і 9-активності. У старшому віці можливе проведення психометричного тестування для виявлення порушень, характерних для I і II стадій печінкової енцефалопатії. Тест зв'язку чисел і тест «число-символ» спрямовані на визначення швидкості пізнавальної діяльності. Тест лінії і тест обведення пунктирних фігур дозволяють визначити швидкість і точність тонкої моторики.

Діагностичне значення має визначення концентрації аміаку в крові. У більшості хворих концентрація аміаку підвищена, проте нормальний вміст аміаку не може служити підставою для виключення діагнозу печінкової енцефалопатії.

Найбільш інформативні методи діагностики - магнітно-резонансна спектроскопія і викликані потенціали головного мозку. При магнітно-резонансної спектроскопії відзначають підвищення інтенсивності сигналу Т, базальних гангліїв і білої речовини мозку, а також зниження співвідношення миоинозитола / креатин, підвищення піку глутаміну в сірому і білій речовині мозку. Виразність цих змін корелює зі ступенем тяжкості печінкової енцефалопатії. Чутливість даного методу наближається до 100%.

Метод викликаних потенціалів головного мозку має меншу чутливість (близько 80%). Основні зміни стосуються уповільнення інтерпікових латентностей.

Гепаторенальний синдром являє собою прогресуючу ниркову недостатність, що розвивається на тлі цирозу печінки і протікає з портальною гіпертензією. Клініко-лабораторні симптоми включають олигурию, підвищення вмісту сироватковогокреатиніну і зниження клубочкової фільтрації.

Гепатопульмональний синдром включає збільшення альвеолярно-артеріального градієнта і розширення внутрілёгочних судин, характеризується задишкою, деформацією пальців рук у вигляді «барабанних паличок» і гипоксемией. Може початися легенева гіпертензія, зменшення життєвої ємкості легенів, печінковий гідроторакс.

[1], [2], [3], [4]