Склеродермия і ушкодження нирок: діагностика
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лабораторна діагностика склеродермії і ураження нирок
При лабораторному дослідженні у пацієнтів з системною склеродермією можуть виявити анемію, помірне збільшення ШОЕ, лейкоцитоз або лейкопенія, гіперпротеїнемії з гіпергаммаглобулінеміей, підвищений рівень С-реактивного білка і фібриногену. При імунологічному дослідженні виявляють антинуклеарних фактор (у 80% хворих), ревматоїдний фактор (переважно у хворих з синдромом Шегрена) і специфічні антинуклеарні «склеродермічні» антитіла. До них відносяться:
- антітопоізомеразние (колишня назва - aHTH-Scl-70), які виявляються переважно при дифузійної шкірної формі системної склеродермії;
- антіцентромерние - у 70-80% хворих з лімітованої формою системної склеродермії;
- анти-РНК-полімеразні - асоціювання з високою частотою ураження нирок.
Для склеродермічної нефропатії характерно підвищення рівня реніну плазми, який в ряді випадків виявляють навіть у пацієнтів з м'якою артеріальною гіпертензією або нормальним артеріальним тиском. У 30% хворих з істинною склеродермічної нефропатією розвивається мікроангіопатичною гемолітична анемія, діагностувати яку можна на підставі раптового різкого зниження рівня гемоглобіну і гематокриту, ретикулоцитоза, підвищення концентрації білірубіну і лактатдегідрогенази (ЛДГ) в сироватці крові і виявлення шізоціти в мазку периферичної крові.
Інструментальна діагностика склеродермії і ураження нирок
Для діагностики мікроциркуляторного судинного ураження при системній склеродермії використовують метод широкопольні капіляроскопії нігтьового ложа, який дозволяє виявити розширення і звивистість капілярних петель, редукцію капілярної мережі (зменшення числа капілярів, «аваскулярні поля»).
Оцінити стан ниркового кровотоку дозволяє сучасний неінвазивний метод ультразвукової доплерографії внутрішньонирковий артерій, за допомогою якого вдається виявити порушення ще до розвитку клінічних проявів склеродермічної нефропатії.
Диференціальна діагностика склеродермії
У постановці діагнозу системної склеродермії вирішальне значення має клінічна симптоматика хвороби. Американської ревматологічний асоціацією були запропоновані прості діагностичні критерії системної склеродермії, що включають в себе:
- «Великі» критерії:
- проксимальную склеродермії - склеродермічне ураження шкіри проксимальніше п'ястно-фалангових суглобів, розповсюджується на грудну клітку, шию та обличчя;
- «Малі критерії»:
- склеродактилія;
- дигітальні виразки або рубці на долонній поверхні нігтьових фаланг пальців рук;
- двосторонній базальний фіброз легенів.
Діагностика склеродермії проходить на підставі поєднання великого і принаймні двох малих критеріїв. Поява ознак ураження нирок у хворих з встановленим діагнозом системної склеродермії свідчить про розвиток склеродермічної нефропатії. Діагноз істинної склеродермічної нирки не викликає сумнівів при розвитку гострої ниркової недостатності, що поєднується з важкою або злоякісною артеріальною гіпертензією, у пацієнтів з системною склеродермією. Однак та ж клінічна картина, що розвинулася в дебюті хвороби, ще до верифікації діагнозу системної склеродермії, представляє значні діагностичні труднощі. У цій ситуації для уточнення діагнозу може допомогти характерна тріада ранніх ознак системної склеродермії: синдром Рейно, суглобовий синдром (частіше - поліартралгіі) і щільний набряк шкіри. Крім того, важливе значення має виявлення специфічних антитіл - антіцентромерних, антітопоізомеразних, анти-РНК-полімеразної. Дві останні групи антитіл найбільш часто визначаються при дифузійної шкірної формі системної склеродермії та асоційовані з несприятливим прогнозом.
Іншим важливим діагностичним методом в цьому випадку є біопсія нирки. Вона дозволить диференціювати істинну склеродермічних нирку від інших захворювань, що протікають з гострою нирковою недостатність, - гострого інтерстиціального нефриту, гемолітико-уремічного сіндрома.Хроніческую склеродермічних нефропатию слід диференціювати з лікарської патологією нирок, розвиток якої можливо при лікуванні системної склеродермії пеницилламином. Терапія пеницилламином може привести до виникнення нефротичного синдрому, в ряді випадків з ознаками порушення функції нирок. Морфологічно при цьому виявляють картину мембранозной нефропатії. Відміна препарату з подальшим підвищенням дози преднізолону призводить до ліквідації нефротичного синдрому, зникнення протеїнурії і нормалізації функції нирок.
[