Симптоми аортального стенозу

При аортальному стенозі у дорослих існує тривалий латентний період, протягом якого відбувається поступове збільшення обструкції і перевантаження тиском міокарда лівого шлуночка з повною відсутністю будь-яких симптомів. Кардіальні симптоми придбаного аортального стенозу з'являються зазвичай на п'ятій або шостій декаді життя і представлені стенокардією, непритомністю, задишкою і в кінцевому рахунку серцевою недостатністю.

Стенокардія спостерігається приблизно у 2/3 пацієнтів з критичним аортальним стенозом, близько половини з яких мають виражену обструкцію коронарних судин. Клінічні симптоми аортального стенозу в цьому випадку подібна до проявами стенокардії при ішемічній хворобі серця. Напади виникають при фізичному навантаженні і припиняються в стані спокою. За відсутності стенозирующего коронаросклероза стенокардія у хворих аортальним стенозом виникає при певному поєднанні трьох факторів:

• зменшенні тривалості діастоли;
• збільшенні частоти серцевих скорочень;
• зменшенні просвіту коронарних судин.

Зрідка причиною стенокардії може служити кальцієва емболія русла коронарних артерій.

Сінкональние стану (непритомність) є другим класичною ознакою вираженого аортального стенозу. При цьому під синкопальним станом на увазі скороминущу втрату свідомості, викликану неадекватною перфузією головного мозку кров'ю, збагаченої достатньою кількістю кисню. Нерідко у хворих аортальним стенозом еквівалентом синкопальних станів є запаморочення або напади незрозумілою слабкості. Виділяють кілька причин розвитку непритомних станів (запаморочень) при аортальному стенозі.

Часті причини запаморочень і синкопальних станів у пацієнтів з кальцинованої аортальним стенозом:

• Обструкція вихідного тракту лівого шлуночка.
• Порушення ритму і провідності.
• Зниження вазомоторного тонусу.
• Синдром гіперчутливості каротидного синуса.
• Гіперактивація механорецепторов лівого шлуночка.
• Вікове зниження кількості пейсмейкерних клітин.

Задишка при аортальному стенозі представлена двома варіантами:

• пароксизмальна нічна задишка внаслідок зниження симпатичного і підвищення парасимпатичного тонусу вегетативної нервової системи (кальциноз провідної системи, зниження кількості пейсмейкерних клітин з віком);
• напади кардіальної астми або альвеолярного набряку легенів, що виникають раптово, частіше вночі, без інших проявів хронічної серцевої недостатності (неуточнені нейрогуморальні механізми).

Оскільки серцевий викид при вираженому аортальному стенозі зберігається на достатньому рівні протягом багатьох років, такі симптоми, як стомлюваність, слабкість, периферичний ціаноз і інші клінічні прояви синдрому «малого серцевого викиду», як правило, залишаються мало вираженими до пізніх стадій хвороби.

Рідкісний асоційований симптом аортального стенозу - шлунково-кишкові кровотечі, як ідіопатичні, так і внаслідок ангіодісплазіі судин підслизової оболонки кишечника, описані Неусlе в 1958 р Найбільш часто джерелом кровотечі є висхідний відділ ободової кишки. Особливість даних кровотеч - їх зникнення після хірургічної корекції вад.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Перебіг аортального стенозу

Своєчасне визначення часу виникнення симптомів - наріжний камінь ведення хворих з аортальним стенозом. Це пов'язано з двома факторами. По-перше, поява симптомів різко прискорює прогресування пороку, ускладнює стан хворих і значимо знижує середню тривалість життя. Темпи прогресування аортального стенозу дуже варіабельні. Середнє збільшення трансаортального градієнта в рік становить 7 мм рт. Ст., пікової швидкості трансаортального потоку - 1 м / с, а середнє зменшення площі аортального отвору коливається ог 0,02 до 0.3 см ² в рік. КАС має значно більш швидкий темп прогресування, на відміну від «ревматичного» або двостулкового аортального клапана. Головні предиктори швидкого прогресування; супутні ІХС, АТ, гіперліпідемія, а також похилий вік і куріння. Вивчення природного перебігу захворювання у симптомних хворих дозволило встановити, що на прогноз впливає не тільки сам факт появи симптомів, але також їх поєднання і темп наростання вираженості, що супроводжується різким збільшенням випадків раптовому смерті.

Історія хвороби при аортальному стенозі

Хвора С., 72 роки, поступила зі скаргами на кашель з виділенням слизового мокротиння, задишку в спокої, відчуття дискомфорту про лівій половині грудної клітини. В останні 2 роки турбує задишка при ходьбі, протягом року - дискомфорт за грудиною при фізичному навантаженні, рідко - запаморочення. Погіршення стану пов'язує з охолодженням. Коли підвищилася температура до 37,2 ° С, посилилася задишка, з'явився кашель. Амбулаторне лікування антибактеріальними засобами без ефекту. Направлена на госпіталізацію дільничним терапевтом з діагнозом: правобічна пневмонія ІХС: стенокардія II ФК. Гіпертонічна хвороба II стадії. НК II ст.

При огляді стан важкий. Задишка. Акроцианоз. Пастозность стоп і гомілок, ЧДД - 30 в хвилину. У легких праворуч від кута лопатки дихання не прослуховується. Межі серця зміщені вліво. Тони серця приглушені, вислуховується м'який систолічний шум на верхівці серця. Печінка па 1,5 см нижче краю реберної дуги,

У клінічному аналізі крові: гемоглобін - 149 г / л, еритроцити - 4,2х10 ⁹ / л, лейкоцити - 10,0х10 ⁹ / л, поліморфноядерні - 5%, сегментоядерні - 49%, еозинофіли - 4%, базофіли - 2%, лімфоцити - 36%, макрофаги - 4%, ШОЕ - 17 мм / год. В біохімічному аналізі крові: загальний білок - 68 г / л, глюкоза - 4,4 ммоль / л, сечовина - 7,8 ммоль / л, креатинін - 76 мкмоль / л, загальний холестерин - 4,6 ммоль / л, тригліцериди - 1,3 ммоль / л, холестерин ЛПВЩ - 0,98 ммоль / л, холестерин ЛПНЩ - 3,22 ммоль / л, холестерин ЛПДНЩ - 0.26 ммоль / л, ліпопротеїну-а (ЛНА) - 25 мг / дл, індекс атерогенності - 3,7, загальний білірубін 15,8 мкмоль / л, ACT - 38 ОД / л, АЛТ - 32 ОД / л, кальцій - 1,65 ммоль / л, лужна фосфатаза - 235 ОД / л, креатинфосфокиназа (КФК) - 130 МО / л, ЛДГ - 140 МО / л, вітамін D - 58 нмоль / л; паратиреоїдного гормон - 81 пг / мл.

ЕКГ: синусовий ритм, ЧСС - 90 в хвилину. Гіпертрофія лівого шлуночка.

2ДЕхоКГ: аорта ущільнена, не розширена. Кальцинати в підставі стулок фіброзного кільця аортального клапана. Стулки ущільнені, рухливі, коміссури не спаяні. Стеноз аортального клапана (систолічний розкриття стулок - 8 мм, трансаортального градієнт тиску - 70,1 мм рт.ст. ,, максимальна швидкість - 4,19 м / с) Мітральний клапан не змінений. Звичайно-діастолічний розмір (КДР) - 50 мм, кінцево-систолічний розмір (КСР) - 38 мм, кінцево-діастолічний об'єм (КДО) - 155 мл, кінцево-систолічний об'єм (КСО) - 55 мл. Ознаки легеневої гіпертензії, Товщина задньої стінки лівого шлуночка - 12 мм, міжшлуночкової перегородки - 14 мм. Співвідношення швидкості раннього діастолічного наповнення (пік Е, м / с) до швидкості пізнього діастолічного наповнення лівого шлуночка (пік А, м / с) (Е / А) - 0,73, ФВ - 54%. AS - 23%. Зон гіпо-та акінезія не виявлено.

Розпочато лікування сечогінними препаратами, бета-блокаторами у невеликих дозах, інгібіторами АПФ, нітратами. На другу добу перебування в стаціонарі й смерть хворої.

Клінічний діагноз: кальцинований аортальнийстеноз важкого ступеня, ІХС, атеросклеротичний кардіосклероз НК II Б, III ФК.

При аутопсії: легкі набряклі, з бурим відтінком, в правій плевральній порожнині 1000 мол серозної рідини, в порожнині перикарда - 100 мл. Кровопостачання серця рівномірний. Вінцеві артерії стенозірованних фіброзними і кальцинованої бляшками на 20-30%. Стулки мітрального клапана не змінені. Периметр мітрального отвори 8 см. Стулки аортального клапана кальциновані, деформовані, позбавлені рухливості.

Аортальний отвір щелевидное. Клапани правих відділів серця без видимої патології. У лівому шлуночку міокард з прошарками фіброзної тканини. Виражена гіпертрофія міокарда лівого шлуночка (маса серця - 600 г, товщина стінки лівого шлуночка - 2,2 см).

Надалі проведено мікроскопічне вивчення зрізів стулок аортального клапана хворих КАС.

Патолого-анатомічний діагноз: кальцинований аортальний клапанний стеноз важкого ступеня, ексцентрична гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, венозне повнокров'я внутрішніх органів, дрібновогнищевий дифузний кардіосклероз.

Смерть хворий пішла від серцевої недостатності як ускладнення кальцинованого аортального пороку.

В даному клінічному прикладі приводом для звернення послужили ознаки прогресуючої серцевої недостатності. З огляду на гемодинамический значимий стеноз, ризик раптової смерті у даної хворої був дуже високим. Звертає увагу відсутність вираженого стенозирования коронарних артерій при патоморфологічної дослідженні, отже, клінічні симптоми захворювання (дискомфорт в серці, задишка, запаморочення), найімовірніше, були обумовлені КАС, а не ІХС. На користь цією припущення свідчить відсутність перенесених інфарктів міокарда та / або гострого порушення мозкового кровообігу (ГПМК), дисліпідемії, цукрового діабету та інших факторів ризику ІХС.

Відзначено задіяність параметрів системного кальцієвого метаболізму, яка полягає в підвищенні значень гтаратіреоідпого гормону, лужної фосфатази, зниження загального кальцію при нормальній концентрації вітаміну D, що асоціювалося з розширенням порожнин серця і наявністю ексцентричної гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, підтвердженими при аутопсії. При гістоморфологічних дослідженнях стулок аортального клапана були виявлені лімфогістіоцитарна інфільтрація, неоангіогенез, скупчення лаброцитов і осередки кальцифікації. Описана картина свідчить на користь регенеративного, а не дегенеративного характеру кальцифікації аортального клапана у хворих КАС і вимагає подальшого вивчення.

З огляду на труднощі, що виникають у практикуючих лікарів, і особливо перегляду МКБ-10, нижче ми наводимо приклади формулювання клінічного діагнозу різних варіантів КАС:

• I 35.0 - Кальцинований аортальний (клапанний) стеноз легкої (середньої, важкої) ступеня, безсимптомна (декомпенсована) форма. НК II А, III ФК (НYНА),
• I 06.2 - Ревматична хвороба серця: поєднаний аортальний порок з переважанням стенозу (або недостатності) аортального клапана. НК I, II ФК (NYНА).
• Q 23.1 - Природжений двостулковий аортальний клапан зі стенозом (і / або недостатністю), стеноз легкої (середньої, важкої) ступеня, безсимптомна (декомпенсована) форма. НК II А, III ФК (NYHA).