Симптоми аортального стенозу

У дорослих аортальний стеноз має тривалий латентний період, протягом якого відбувається поступове наростання обструкції та перевантаження міокарда лівого шлуночка тиском за повної відсутності будь-яких симптомів. Серцеві симптоми набутого аортального стенозу зазвичай з'являються на п'ятому або шостому десятилітті життя та представлені стенокардією, непритомністю, задишкою та зрештою серцевою недостатністю.

Стенокардія грудної жаби спостерігається приблизно у 2/3 пацієнтів із критичним аортальним стенозом, приблизно у половини з яких спостерігається тяжка обструкція коронарних артерій. Клінічні симптоми аортального стенозу в цьому випадку подібні до симптомів стенокардії при ішемічній хворобі серця. Напади виникають під час фізичного навантаження та припиняються у стані спокою. За відсутності стенозуючого коронарного склерозу стенокардія грудної жаби у пацієнтів зі стенозом аорти виникає за певного поєднання трьох факторів:

• скорочення тривалості діастоли;
• збільшення частоти серцевих скорочень;
• звуження просвіту коронарних судин.

Рідко кальцієва емболія русла коронарної артерії може викликати стенокардію.

Синкопальні стани (непритомність) є другою класичною ознакою тяжкого аортального стенозу. Синкопальний стан розуміється як тимчасова втрата свідомості, спричинена недостатньою перфузією мозку кров’ю, збагаченою достатньою кількістю кисню. Часто у пацієнтів з аортальним стенозом еквівалентом синкопальних станів є запаморочення або напади незрозумілої слабкості. Існує кілька причин розвитку непритомних станів (запаморочення) при аортальному стенозі.

Поширені причини запаморочення та непритомності у пацієнтів з кальцинованим аортальним стенозом:

• Обструкція вихідного тракту лівого шлуночка.
• Порушення ритму та провідності.
• Знижений вазомоторний тонус.
• Синдром гіперчутливості каротидного синуса.
• Гіперактивація механорецепторів лівого шлуночка.
• Вікове зниження кількості клітин пейсмейкера.

Задишка при аортальному стенозі представлена двома варіантами:

• пароксизмальна нічна задишка, зумовлена зниженням симпатичного та підвищенням парасимпатичного тонусу вегетативної нервової системи (кальцифікація провідної системи, зменшення кількості пейсмекерних клітин з віком);
• напади серцевої астми або альвеолярного набряку легень, що виникають раптово, часто вночі, без інших проявів хронічної серцевої недостатності (неуточнені нейрогуморальні механізми).

Оскільки серцевий викид при тяжкому аортальному стенозі залишається на достатньому рівні протягом багатьох років, такі симптоми, як втома, слабкість, периферичний ціаноз та інші клінічні прояви синдрому «низького серцевого викиду», зазвичай залишаються слабо вираженими до пізніх стадій захворювання.

Рідкісним супутнім симптомом аортального стенозу є шлунково-кишкова кровотеча, як ідіопатична, так і зумовлена ангіодисплазією судин підслизового шару кишечника, описана Нойсле у 1958 році. Найчастішим джерелом кровотечі є висхідна ободова кишка. Особливістю цих кровотеч є їх зникнення після хірургічної корекції дефекту.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Перебіг аортального стенозу

Своєчасне виявлення початку симптомів є наріжним каменем ведення пацієнтів з аортальним стенозом. Це зумовлено двома факторами. По-перше, поява симптомів різко прискорює прогресування дефекту, погіршує стан пацієнтів та значно скорочує середню тривалість життя. Швидкість прогресування аортального стенозу дуже мінлива. Середнє збільшення трансаортального градієнта на рік становить 7 мм рт. ст., пікова швидкість трансаортального потоку – 1 м/с, а середнє зменшення площі аортального отвору варіюється від 0,02 до 0,3 см2 ^на рік. САС має значно швидші темпи прогресування, на відміну від «ревматичного» або двостулкового аортального клапана. Основними предикторами швидкого прогресування є супутня ішемічна хвороба серця, АТ, гіперліпідемія, а також похилий вік та куріння. Дослідження природного перебігу захворювання у симптоматичних пацієнтів встановило, що на прогноз впливає не лише сам факт появи симптомів, але й їх поєднання та швидкість наростання тяжкості, що супроводжується різким збільшенням випадків раптової смерті.

Медичний анамнез аортального стенозу

Пацієнтка С., 72 років, поступила зі скаргами на кашель зі слизовим мокротинням, задишку у спокої та дискомфорт у лівій половині грудної клітки. Протягом останніх 2 років турбує задишка при ходьбі, протягом року – дискомфорт за грудиною під час фізичного навантаження, рідко – запаморочення. Погіршення свого стану пов’язує з охолодженням. При підвищенні температури до 37,2 °C задишка посилювалася та з’являвся кашель. Амбулаторне лікування антибактеріальними засобами було неефективним. Направлена до лікарні дільничним терапевтом з діагнозом: правобічна пневмонія, ішемічна хвороба серця: стенокардія напруги II ФК. Гіпертонічна хвороба II стадії. Хронічна хвороба II ст.

При огляді стан важкий. Ортопное. Акроціаноз. Набряки стоп та гомілок, частота дихання - 30 за хвилину. Дихання не прослуховується в легенях праворуч від кута лопатки. Межі серця зміщені вліво. Тони серця приглушені, на верхівці серця прослуховується м'який систолічний шум. Печінка розташована на 1,5 см нижче краю реберної дуги,

У клінічному аналізі крові: гемоглобін - 149 г/л, еритроцити - 4,2x109 ^/ л, лейкоцити - 10,0x109 ^/ л, поліморфноядерні - 5%, сегментоядерні - 49%, еозинофіли - 4%, базофіли - 2%, лімфоцити - 36%, макрофаги - 4%, ШОЕ - 17 мм/год. У біохімічному аналізі крові: загальний білок - 68 г/л, глюкоза - 4,4 ммоль/л, сечовина - 7,8 ммоль/л, креатинін - 76 мкмоль/л, загальний холестерин - 4,6 ммоль/л, тригліцериди - 1,3 ммоль/л, холестерин ЛПВЩ - 0,98 ммоль/л, холестерин ЛПНЩ - 3,22 ммоль/л, холестерин ЛПДНЩ - 0,26 ммоль/л, ліпопротеїн-а (ЛФа) - 25 мг/дл, індекс атерогенності - 3,7, загальний білірубін 15,8 мкмоль/л, АСТ - 38 Од/л, АЛТ - 32 Од/л, кальцій - 1,65 ммоль/л, лужна фосфатаза - 235 Од/л, креатинфосфокіназа (КФК) - 130 МО/л, ЛДГ - 140 МО/л, вітамін D - 58 нмоль/л; паратиреоїдний гормон – 81 пг/мл.

ЕКГ: синусовий ритм, ЧСС - 90 за хвилину. Гіпертрофія лівого шлуночка.

2D ехокардіографія: аорта ущільнена, не розширена. Кальцифікати біля основи стулок фіброзного кільця аортального клапана. Стулки ущільнені, рухливі, спайки не зрощені. Стеноз аортального клапана (систолічний отвір стулок 8 мм, трансаортальний градієнт тиску 70,1 мм рт. ст., максимальна швидкість 4,19 м/с). Мітральний клапан без змін. Кінцево-діастолічний розмір (КДР) 50 мм, кінцево-систолічний розмір (КСР) 38 мм, кінцево-діастолічний об'єм (КДО) 155 мл, кінцево-систолічний об'єм (КСО) 55 мл. Ознаки легеневої гіпертензії, товщина задньої стінки лівого шлуночка 12 мм, міжшлуночкової перегородки 14 мм. Співвідношення швидкості раннього діастолічного наповнення (пік E, м/с) до швидкості пізнього діастолічного наповнення лівого шлуночка (пік A, м/с) (E/A) становить 0,73, EF – 54%. AS – 23%. Зон гіпо- або акінезії не виявлено.

Було розпочато лікування діуретиками, бета-адреноблокаторами в малих дозах, інгібіторами АПФ та нітратами. Пацієнт помер на другий день госпіталізації.

Клінічний діагноз: тяжкий кальцифікований аортальний стеноз, ішемічна хвороба серця, атеросклеротичний кардіосклероз НК II B, III ФК.

На розтині: легені набряклі, з коричневим відтінком, у правій плевральній порожнині 1000 мл серозної рідини, в перикардіальній порожнині - 100 мл. Кровопостачання серця рівномірне. Коронарні артерії стенозовані фіброзними та кальцифікованими бляшками на 20-30%. Стулки мітрального клапана не змінені. Периметр мітрального отвору 8 см. Стулки аортального клапана кальцифіковані, деформовані, нерухомі.

Аортальний отвір щілиноподібний. Клапани правого серця без видимої патології. Лівий шлуночок містить міокард з прошарками фіброзної тканини. Виражена гіпертрофія міокарда лівого шлуночка (маса серця 600 г, товщина стінки лівого шлуночка 2,2 см).

Згодом було проведено мікроскопічне дослідження зрізів стулок аортального клапана пацієнтів з КАС.

Патологоанатомічний діагноз: тяжкий кальцифікований стеноз аортального клапана, ексцентрична гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, венозний застій внутрішніх органів, дрібновогнищевий дифузний кардіосклероз.

Пацієнт помер від серцевої недостатності як ускладнення кальцифікованої хвороби аортального клапана.

У цьому клінічному прикладі причиною звернення за медичною допомогою були ознаки прогресуючої серцевої недостатності. Враховуючи гемодинамічно значущий стеноз, ризик раптової смерті у цього пацієнта був дуже високим. Примітно, що патоморфологічне дослідження не виявило значного стенозу коронарних артерій, отже, клінічні симптоми захворювання (дискомфорт у серці, задишка, запаморочення) найімовірніше були зумовлені КАС, а не ішемічною хворобою серця. Це припущення підтверджується відсутністю попередніх інфарктів міокарда та/або гострих порушень мозкового кровообігу (ГППМ), дисліпідемії, цукрового діабету та інших факторів ризику ішемічної хвороби серця.

Відзначено залучення системних параметрів кальцієвого обміну, що полягало у збільшенні значень g-тиреоїдного гормону, лужної фосфатази, зниженні загального кальцію при нормальній концентрації вітаміну D, що було пов'язано з розширенням порожнин серця та наявністю ексцентричної гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, підтвердженої на розтині. Гістоморфологічні дослідження стулок аортального клапана виявили лімфогістіоцитарну інфільтрацію, неоангіогенез, скупчення лаброцитів та вогнища кальцифікації. Описана картина свідчить на користь регенеративного, а не дегенеративного характеру кальцифікації аортального клапана у пацієнтів з КАС та потребує подальшого вивчення.

Враховуючи труднощі, з якими стикаються практикуючі лікарі, та особливості перегляду МКХ-10, нижче наводимо приклади формулювання клінічного діагнозу різних варіантів КАС:

• I 35.0 - Кальцифікований аортальний (клапанний) стеноз легкого (помірного, тяжкого) ступеня, безсимптомна (декомпенсована) форма. NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Ревматична хвороба серця: комбінований порок аорти з переважним стенозом (або недостатністю) аортального клапана. NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - Вроджений двостулковий аортальний клапан зі стенозом (та/або недостатністю), легкий (помірний, тяжкий) стеноз, безсимптомна (декомпенсована) форма. NC II A, III FC (NYHA).