Симптоми хвороби Меньєра

Незважаючи на повну схожість симптомів, причини виникнення ендолімфатичного гідропса у кожного конкретного пацієнта можуть бути різними. Хвороба Меньєра рідко спостерігається в дитячому віці, зазвичай для розвитку ендолімфатичної водянки потрібно досить тривалий період часу. При цьому, перш ніж виникне Ендолімфатичний гідропс, несприятливі фактори ймовірно, повинні надавати на вухо багаторазове або хронічний вплив. Незважаючи на те, що обидва вуха відчувають вплив одних і тих же факторів і патогенних впливів, хвороба Меньєра зазвичай починається з одного Боку.

Двостороння ураження спостерігається приблизно у 30% хворих, при цьому, як правило, характерна внутрішньочерепна гіпертензія. При розвитку одночасно односторонніх змін Ендолімфатичний гідропс характеризують як вторинний.

Більшість пацієнтів повідомляють про початок захворювання без будь-яких провісників. Близько 60% пацієнтів пов'язують його появу з емоційним стресом. Зазвичай захворювання починається з нападу системного запаморочення з вираженими вегетативними розладами (нудота, блювота), яке триває від декількох хвилин до декількох годин і, як правило, супроводжується шумом у вухах і зниженням слуху. Досить часто подібного нападу передує відчуття закладеності, повноти у вусі, яке триває протягом декількох днів. Клінічний перебіг захворювання може значно варіювати, напади можуть повторюватися з різною періодичністю: від одного разу на день до одного протягом декількох місяців.

[1], [2], [3], [4]

Синдром Лермуайе

Синдром визначають як одну з форм меньєроподібні симптомокомплексу, що виникає у хворих з атеросклерозом і деякими іншими загальними судинними захворюваннями. Зустрічається надзвичайно рідко. Відрізняється від БМ послідовністю симптомів: спочатку з'являються ознаки ураження равлики, потім симптоми вестибулярної дисфункції, після чого слух повертається до нормального стану. Це дало підставу автору, що описав цей синдром, визначити його як «запаморочення, яке повертає слух».

Причини захворювання невідома, патогенез пов'язують з гострою гіпоксією структур равлики, що виникає в результаті спазму артерії, що живлять вушної лабіринт.

Клінічний перебіг протікає строго закономірно, проходячи дві фази. Перша фаза характеризується гостро виникають приступом кохлеарної дисфункції - спазм улитковой гілки лабіринтової артерії, що виявляється раптовим виникненням сильного вушного шуму і швидко наростаючою приглухуватості по перцептивному типу на високі тони (відміну від нападу хвороби Меньєра), іноді до повної глухоти. У рідкісних випадках в цей період виникає і легке короткочасне запаморочення. Кохлеарний період нападу може тривати від кількох днів до кількох тижнів. Потім на його тлі раптово виникає сильне запаморочення з нудотою і блювотою (друга фаза - вестибулярна; спазм вестибулярної гілки лабіринтової артерії), яка триває 1-3 ч, після чого ознаки вестибулярної дисфункції раптово зникають і слух повертається до нормального рівня. Одні автори відзначають, що криз може повторюватися кілька разів на одне вухо, або кілька разів на одне і інше вухо, або на обидва вуха одночасно. Інші автори стверджують, що криз виникає тільки один раз і ніколи більше не повторюється. Симптоми захворювання свідчить на користь гостро виникає гіпоксії лабіринту перехідного характеру. Незрозумілим залишається два питання: чому в більшості випадків не виникають повторні кризи і, якщо це глибокий ангіоспазм, чому не спостерігаються наслідки його у вигляді явищ сенсоневральної приглухуватості?

Діагноз на початку кризу з певною часткою ймовірності ставлять на підставі виникнення першої фази синдрому; виникнення другої фази і швидке повернення слуху до вихідного рівня визначають остаточний діагноз.

Диференціальну діагностику проводять з хворобою Меньєра і тими захворюваннями, з якими диференціюється сама хвороба Меньєра.

Прогноз щодо слухової і вестибулярної функцій сприятливий.

Лікування симптоматичне медикаментозне, спрямоване на нормалізацію гемодинаміки в вушному лабіринті і зниження вираженості ознак вестибулярної дисфункції.

Клінічні стадії хвороби Меньєра

По клінічній картині виділяють три стадії розвитку хвороби Меньєра.

I стадія (початкова) характеризується періодично виникають шумом і вухах, відчуттям закладеності або тиску, флюктуирующей нейросенсорної приглухуватості. Хворого турбують періодичні напади системного запаморочення або похитування з різним ступенем вираженості. До системних відносять ті запаморочення, які хворий описує як відчуття обертання навколишніх предметів. Для несистемних запаморочень характерно відчуття нестійкості, поява "мушок" або потемніння в очах. Напади запаморочення описують як відчуття обертання, яке триває від декількох хвилин до декількох годин. Іноді у таких нападів бувають провісники або період продроми. Який проявляється загостренням слухових симптомів: часом хворі відзначають відчуття закладеності або повноти у вусі протягом декількох днів. Інтенсивність запаморочення досягає максимальних значень зазвичай протягом декількох хвилин, при цьому воно супроводжується зниженням слуху і вегетативними симптомами - нудотою і блювотою,

Після нападу відзначається погіршення слуху, за даними тональної порогової аудіометрії, переважно в діапазоні низьких і середніх частот. У період ремісії слухові пороги можуть бути в межах норми. За даними надпороговой аудиометрии може бути визначений феномен прискореного наростання гучності. При УЗД спостерігається латерализация в сторону ураженого вуха. Дегідратаційні тести позитивні у великому відсотку випадків при наявності змін слуху. При електрокохлеографіі спостерігаються ознаки гідропса лабіринту по одному або декільком критеріям. Дослідження функціонального стану вестибулярного аналізатора виявляє гіперрефлексію в період нападу і в ранній послепрісгунний період,

Для II стадії характерні виражені клінічні прояви. Напади набувають типовий для хвороби Меньєра характер з вираженими вегетативними проявами, частота їх може варіювати від декількох разів на день до декількох раз на місяць. Шум у вухах присутній постійно, часто посилюється в момент нападу. 8 цієї стадії характерно присутність постійної закладеності в області ураженого вуха: іноді хворі описують відчуття "тиску" в голові. Дані тональної порогової аудіометрії вказують на флюктуирующую нейросенсорної приглухуватість II-III ступеня. Може мати місце кістково-повітряний інтервал в діапазоні низьких частот. У міжнападу залишається стійке зниження слуху, При надпороговой аудиометрии виявляється феномен прискореного наростання гучності. Наявність постійного гідропса можливо визначити усіма методами дослідження: при дегідратаційних пробах, при злектрокохлеографіі, за допомогою ультразвукового методу діагностики. Дослідження функціонального стану вестибулярного аналізатора виявляє гіпорефлексію на стороні гірше чує вуха, а під час нападу - гіперрефлексію.

Ні III стадії, як правила, типові напади запаморочення, яке не завжди носить системний характер, стають більш рідкісними, турбує відчуття хиткості, нестійкості. Відзначається зниження слуху по нейросенсорна типу різного ступеня вираженості. Флуктуація слуху спостерігається рідко,

При УЗД, як правило, спостерігається латерализация в краще вухо, що чує або її відсутність. Гідропс внутрішнього вуха, як правило, не виявляється при дегідратації. Спостерігається виражене пригнічення або арефлексія вестибулярного відділу внутрішнього вуха на ураженій стороні.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]