Симптоми хвороби Меньєра

Незважаючи на повну схожість симптомів, причини ендолімфатичного гідропсу у кожного окремого пацієнта можуть бути різними. Хвороба Меньєра рідко спостерігається в дитячому віці; зазвичай для розвитку ендолімфатичного гідропсу потрібен досить тривалий період часу. Водночас, перш ніж виникне ендолімфатичний гідропс, несприятливі фактори, ймовірно, повинні мати повторний або хронічний вплив на вухо. Незважаючи на те, що обидва вуха піддаються впливу однакових факторів і патогенних впливів, хвороба Меньєра зазвичай починається з одного боку.

Двосторонні ураження спостерігаються приблизно у 30% пацієнтів, і, як правило, характерною є внутрішньочерепна гіпертензія. При одночасному розвитку односторонніх змін ендолімфатичний гідропс характеризується як вторинний.

Більшість пацієнтів повідомляють про початок захворювання без будь-яких попереджувальних ознак. Близько 60% пацієнтів пов'язують його виникнення з емоційним стресом. Захворювання зазвичай починається з нападу системного запаморочення з вираженими вегетативними розладами (нудота, блювання), яке триває від кількох хвилин до кількох годин і зазвичай супроводжується шумом у вухах та втратою слуху. Досить часто такому нападу передує відчуття закладеності, повноти у вусі, яке триває кілька днів. Клінічний перебіг захворювання може суттєво відрізнятися, напади можуть повторюватися з різною частотою: від одного разу на день до одного разу протягом кількох місяців.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Синдром Лермойєра

Синдром визначається як одна з форм симптомокомплексу, подібного до Меньєра, що виникає у пацієнтів з атеросклерозом та деякими іншими поширеними судинними захворюваннями. Зустрічається вкрай рідко. Відрізняється від БМ послідовністю симптомів: спочатку з'являються ознаки ураження завитки, потім симптоми вестибулярної дисфункції, після чого слух повертається до норми. Це дало підставу автору, який описав цей синдром, визначити його як «запаморочення, що повертає слух».

Причини захворювання невідомі, патогенез пов'язаний з гострою гіпоксією структур равлики, яка виникає внаслідок спазму артерії, що живить лабіринт вуха.

Клінічний перебіг суворо регулярний, проходить дві фази. Перша фаза характеризується гострим нападом кохлеарної дисфункції – спазмом кохлеарної гілки лабіринтової артерії, що проявляється раптовим виникненням сильного шуму у вухах та швидко наростаючою втратою слуху перцептивного типу на високі тони (відмінність від нападу хвороби Меньєра), іноді до повної глухоти. У рідкісних випадках у цей період також виникає легке короткочасне запаморочення. Кохлеарний період нападу може тривати від кількох днів до кількох тижнів. Потім на його тлі раптово виникає сильне запаморочення з нудотою та блюванням (друга фаза – вестибулярна; спазм вестибулярної гілки лабіринтової артерії), яке триває 1-3 години, після чого ознаки вестибулярної дисфункції раптово зникають і слух повертається до норми. Деякі автори зазначають, що криза може повторюватися кілька разів в одному вусі, або кілька разів в одному та іншому вусі, або в обох вухах одночасно. Інші автори стверджують, що криза виникає лише один раз і ніколи не повторюється. Симптоми захворювання вказують на гостру гіпоксію лабіринту тимчасового характеру. Залишаються незрозумілими два питання: чому повторні кризи не виникають у більшості випадків і, якщо це глибокий ангіоспазм, чому не спостерігаються його наслідки у вигляді сенсоневральної втрати слуху?

Діагноз на початку кризи ставиться з певною часткою ймовірності на основі виникнення першої фази синдрому; виникнення другої фази та швидке повернення слуху до початкового рівня визначають остаточний діагноз.

Диференціальну діагностику проводять з хворобою Меньєра та тими захворюваннями, з якими диференціюється сама хвороба Меньєра.

Прогноз для слухових та вестибулярних функцій сприятливий.

Лікування симптоматичне та медикаментозне, спрямоване на нормалізацію гемодинаміки у вушному лабіринті та зменшення вираженості ознак вестибулярної дисфункції.

Клінічні стадії хвороби Меньєра

Виходячи з клінічної картини, виділяють три стадії розвитку хвороби Меньєра.

I стадія (початкова) характеризується періодично виникаючим шумом у вухах, відчуттям закладеності або тиску, коливальною нейросенсорною приглухуватістю. Пацієнта турбують періодичні напади системного запаморочення або погойдування різного ступеня тяжкості. Системне запаморочення включає запаморочення, яке пацієнт описує як відчуття обертання навколишніх предметів. Несистемне запаморочення характеризується відчуттям нестабільності, появою «мушок» або потемнінням в очах. Напади запаморочення описуються як відчуття обертання, що триває від кількох хвилин до кількох годин. Іноді такі напади мають провісники або продромальний період, що проявляється загостренням слухових симптомів: іноді пацієнти відзначають відчуття закладеності або повноти у вусі протягом кількох днів. Інтенсивність запаморочення зазвичай досягає максимальних значень протягом кількох хвилин, при цьому воно супроводжується втратою слуху та вегетативними симптомами – нудотою та блювотою,

Після нападу відзначається погіршення слуху, за даними тональної порогової аудіометрії, переважно в діапазоні низьких та середніх частот. У період ремісії пороги слуху можуть бути в межах норми. За даними надпорогової аудіометрії можна визначити феномен прискореного збільшення гучності. УЗД показує латералізацію в бік ураженого вуха. Дегідратаційні проби позитивні у великому відсотку випадків зі змінами слуху. Електрокохлеографія показує ознаки лабіринтного гідропсу за одним або кількома критеріями. Дослідження функціонального стану вестибулярного аналізатора виявляє гіперрефлексію під час нападу та в ранній постінцидентний період,

II стадія характеризується вираженими клінічними проявами. Напади набувають типового для хвороби Меньєра характеру з вираженими вегетативними проявами, їх частота може варіюватися від кількох разів на день до кількох разів на місяць. Шум у вухах присутній постійно, часто посилюється під час нападу. Ця стадія характеризується наявністю постійної закладеності в ураженому вусі: іноді пацієнти описують відчуття «тиску» в голові. Дані тональної порогової аудіометрії вказують на коливаючу сенсоневральную приглухуватість II-III ступенів. Може бути кістково-повітряний інтервал у діапазоні низьких частот. У міжнападному періоді зберігається стійка приглухуватість. Надпорогова аудіометрія виявляє феномен прискореного збільшення гучності. Наявність постійного гідропсу можна визначити всіма методами дослідження: дегідратаційними тестами, електрокохлеографією та ультразвуковою діагностикою. Дослідження функціонального стану вестибулярного аналізатора виявляє гіпорефлексію на боці гірше чуючого вуха, а під час нападу – гіперрефлексію.

III стадія, як правило, типові напади запаморочення, які не завжди носять системний характер, стають рідшими, турбує відчуття хиткості, нестійкості. Відзначається зниження слуху за нейросенсорним типом різного ступеня тяжкості. Рідко спостерігається коливання слуху,

Ультразвукове дослідження зазвичай показує латералізацію до вуха, яке краще чує, або її відсутність. Гідропс внутрішнього вуха зазвичай не виявляється при зневодненні. Спостерігається виражене гальмування або арефлексія вестибулярної частини внутрішнього вуха на ураженій стороні.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]