Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдроми при патології епіфіза
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Порушення статевого дозрівання у людей через пухлини шишкоподібної залози було одним із перших свідчень ендокринної ролі цього органу.
Передчасний статевий та соматичний розвиток також відбувається при вродженій гіпоплазії або аплазії шишкоподібної залози. Пухлини цієї залози становлять менше 1% усіх внутрішньочерепних новоутворень. Існує три типи пухлин шишкоподібної залози: пінеаломи (пухлини, що походять з паренхіматозних клітин органу та зустрічаються у 20% його новоутворень), гліальні пухлини (25% пухлин шишкоподібної залози) та герміноми (найпоширеніші пухлини цього органу). Останні також називаються тератомами, а якщо вони виникають поза шишкоподібною залозою, то ектопічними пінеаломами. Вони розвиваються із статевих клітин, які не досягли свого нормального місця розташування в статевих залозах під час ембріогенезу, і за структурою та функцією подібні до пухлин, що походять із статевих клітин яєчників та яєчок.
Пухлини цього типу зазвичай проростають у стінки третього шлуночка та в гіпоталамус, викликаючи характерну тріаду симптомів: атрофію зорового нерва, нецукровий діабет та гіпогонадизм. Пухлинні маси можуть здавлювати водопровід Сільвія, що призводить до внутрішньої гідроцефалії з сильним головним болем, блювотою, набряком сосочків зорового нерва та порушенням свідомості. Тиск на верхній бугорчастий горбик у деяких випадках викликає синдром Паріно (поєднаний параліч погляду вгору), а тиск на мозочок або стовбур мозку викликає порушення ходи. У рідкісних випадках на перший план клінічної картини захворювання виходять гіпоталамічні симптоми: зміни терморегуляції, гіперфагія або анорексія. Ще рідше герміноми поширюються на турецьке сідло та проявляються як симптоми пухлин гіпофіза.
Передчасне статеве дозрівання насправді трапляється лише у невеликому відсотку випадків пухлин шишкоподібної залози, головним чином, коли вони значно виходять за межі органу (синдром Пелліцці). Той факт, що непаренхіматозні пухлини шишкоподібної залози частіше супроводжуються передчасним статевим дозріванням, ніж паренхіматозні пухлини, підтверджує ідею про вироблення шишкоподібною залозою фактора, який пригнічує вироблення гонадотропінів і затримує початок статевого дозрівання. Коли пінеалоцити руйнуються непаренхіматозною пухлиною, вироблення цього фактора, ймовірно, знижується, гонадотропна функція гіпофіза розгальмовується, і статеве дозрівання настає раніше, ніж зазвичай. В інших пухлинах шишкоподібної залози, які, ймовірно, супроводжуються надмірним виробленням цього фактора, навпаки, спостерігається затримка статевого дозрівання. Однак у таких випадках досі не вдалося виявити підвищення рівня мелатоніну в крові.
Симптоми пухлин шишкоподібної залози зазвичай з'являються пізно, і клінічний діагноз, як правило, встановлюється на стадії, коли пухлина неоперабельна. Застосовується променева терапія, яка особливо ефективна у випадках терміноми.