Вроджені пухлини очниці

До новоутворенням цієї групи відносяться дермоідні і епідермоїдні (холестеатома) кісти, які становлять близько 9% серед всіх пухлин орбіти.

Зростання їх прискорюється перенесеною травмою, описані випадки виникнення злоякісної пухлини.

[1], [2], [3]

Дермоїдна кіста

Дермоїдна кіста більш ніж у половини хворих з'являється у віці до 5 років, однак майже 40% хворих звертаються за допомогою тільки після 18 років. Вона росте вкрай повільно, але в пубертатному періоді і під час вагітності спостерігаються випадки її швидкого збільшення. Кіста розвивається з блукаючих епітеліальних клітин, що концентруються поблизу кісткових швів, розташовується під окістям. Епітелій внутрішньої стінки кісти секретирует слизової вміст з домішкою кристалів холестерину, що надає йому жовтуватий відтінок. У кісті можуть перебувати коротке волосся. Улюблена локалізація - області кісткових швів, частіше верхневнутреннего квадрант орбіти. До 85% дермоїдних кіст розташовується поблизу кісткового краю орбіти і не викликає екзофтальм, але при розташуванні в верхненаружном відділі може зміщувати очей донизу і досередини. Скарги хворих, як правило, зводяться до появи безболісного набряку верхньої повіки відповідно розташуванню кісти. Шкіра століття в цій зоні злегка розтягнута, але забарвлення її не змінена, пальпується еластичне, безболісне, нерухоме утворення.

До 4% кіст локалізується глибоко в орбіті. Це так звана котомковідная дермоїдна кіста орбіти, описана Kronlein в кінці XIX в. Утворення складається з трьох частин: головка кісти - ампулообразное розширення - знаходиться за межами тарзоорбитальная фасції в глибині орбіти, хвіст кісти - в скроневій ямці, а перешийок - в області лобно-скулового шва. Для такої локалізації характерно тривале (іноді протягом 20-30 років) поступове збільшення екзофтальму. Пухлина, зміщуючи очей в сторону, обмежує функції екстраокулярних м'язів, з'являється диплопія. Збільшення екзофтальму до 7 14 мм супроводжується постійними розпираючий болями в орбіті. Порушення зору може бути обумовлено зміною рефракції внаслідок як деформації очі, так і розвивається первинної атрофії зорового нерва. Котомковідную кісту зазвичай діагностують після 15 років. Тривало існуюча кіста може поширюватися в порожнину черепа.

Діагноз підтверджують за допомогою рентгенографії орбіти (виявляють стоншення і поглиблення кісткового краю орбіти в зоні розташування кісти). Найбільш інформативна комп'ютерна томографія, при якій добре візуалізуються не тільки змінені кісткові стінки, а й сама кіста з капсулою.

Лікування дермоїдна кісти хірургічне: показана поднадкостнічная орбітотомія.

Прогноз для життя і зору сприятливий. Рецидиву слід очікувати при виражених змінах в підлягають кістках або появі післяопераційного свища. Рецидивні дермоїдна кісти можуть озлокачествляться.

[4], [5], [6], [7], [8],

Холестеатома, або епідермоїдний кіста

Холестеатома, або епідермоїдний кіста, розвивається в четвертому десятилітті життя, у чоловіків майже в 3 рази частіше. Етіологія і патогенез неясні. Для холестеатоми характерно локальне разволокнение кісткової тканини, яка стає м'якою; прогресують ділянки остеолізису, поднадкостнично накопичується значна кількість жовтуватого м'якого вмісту, що включає дегенеративно змінені клітини епідермоїдний тканини, кров, кристали холестерину. В результаті відшарування окістя з підлеглими некротичними масами зменшується обсяг орбіти, її вміст зміщується вперед і донизу. Утворення розвивається, як правило, під верхньою або верхненаружной стінкою орбіти. Захворювання починається з одностороннього зміщення очі донизу або донизу досередини. Поступово розвивається безболісний екзофтальм. Репозиція утруднена. Зміни на очному дні відсутні, функції екстраокулярних м'язів зберігаються в повному обсязі.

Діагноз встановлюють на підставі результатів рентгенографії та комп'ютерної томографії.

Лікування холестеатоми тільки хірургічне.

Прогноз для життя і зору, як правило, сприятливий, проте описані випадки виникнення злоякісної пухлини кісти.

[9], [10], [11], [12], [13]

Плеоморфна аденома

Плеоморфна аденома (змішана пухлина) - доброякісний варіант первинної пухлини слізної залози. Вік хворих від 1 до 70 років. Жінки хворіють майже в 2 рази частіше. Пухлина складається з двох тканинних компонентів: епітеліального і мезенхімального. Епітеліальний компонент утворює виборчі дільниці слізе- і хондроподобних структур. Строма (мезенхімальний компонент) неоднорідна в межах одного вузла: іноді вона пухка, на деяких дільницях присутні сполучнотканинні тяжі, відзначаються ділянки гіалінозу. Пухлина розвивається повільно. Більше 60% хворих звертаються до лікаря через 2-32 року з моменту появи клінічних симптомів. Один з перших - безболісний, незапальний набряк повік. Поступово очне яблуко зміщується донизу і досередини. Екзофтальм виникає значно пізніше і дуже повільно збільшується. В цей період вже вдається пальпувати нерухоме утворення, розташоване під верхненаружним або верхнім краєм орбіти. Поверхня пухлини гладка, при пальпації вона безболісна, щільна. Репозиція утруднена.

При рентгенографії виявляють збільшення порожнини орбіти внаслідок стоншування і зміщення догори і назовні її стінки в області слізної ямки. Ультразвукове сканування дозволяє визначити тінь щільної пухлини, оточеній капсулою, і деформацію очі. При комп'ютерній томографії пухлина візуалізується чіткіше, можна простежити цілість капсули, поширеність пухлини в орбіті, стан її прилеглих кісткових стінок.

Лікування плеоморфной аденоми тільки хірургічне.

Прогноз для життя і зору в більшості випадків сприятливий, але пацієнта слід попередити про можливість рецидиву, який може виникнути через 3-45 років. Приблизно у 57% хворих при першому ж рецидив виявляють елементи озлокачествления. Небезпека злоякісного переродження плеоморфной аденоми зростає в міру збільшення періоду ремісії.