Вроджені пухлини очниці

До новоутворень цієї групи належать дермоїдні та епідермоїдні (холестеатомні) кісти, які становлять близько 9% усіх пухлин орбіти.

Їх ріст прискорюється травмою, описані випадки злоякісного утворення.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Дермоїдна кіста

Дермоїдні кісти з'являються у більш ніж половини пацієнтів до 5 років, але майже 40% пацієнтів звертаються за допомогою лише після 18 років. Росте вона надзвичайно повільно, але під час статевого дозрівання та вагітності бувають випадки її швидкого збільшення. Кіста розвивається з блукаючих епітеліальних клітин, зосереджених поблизу кісткових швів, розташованих під окістям. Епітелій внутрішньої стінки кісти виділяє слизовий вміст з домішкою кристалів холестерину, що надає їй жовтуватого відтінку. У кісті може бути виявлено коротке волосся. Улюбленою локалізацією є область кісткових швів, найчастіше верхній внутрішній квадрант орбіти. До 85% дермоїдних кіст розташовані поблизу кісткового краю орбіти та не викликають екзофтальму, але при розташуванні у верхньому зовнішньому відділі вони можуть зміщувати око вниз і всередину. Скарги пацієнтів, як правило, зводяться до появи безболісного набряку верхньої повіки відповідно до розташування кісти. Шкіра повіки в цій ділянці дещо натягнута, але її колір не змінений; пальпується еластичне, безболісне, нерухоме утворення.

До 4% кіст розташовані глибоко в орбіті. Це так звана котяча дермоїдна кіста орбіти, описана Кронлейном наприкінці XIX століття. Утворення складається з трьох частин: головка кісти - ампулоподібне розширення - розташована поза тарзоорбітальною фасцією глибоко в орбіті, хвіст кісти знаходиться у скроневій ямці, а перешийок - в області лобно-виличного шва. Така локалізація характеризується тривалим (іноді протягом 20-30 років) поступовим збільшенням екзофтальму. Пухлина, зміщуючи око вбік, обмежує функції екстраокулярних м'язів, з'являється диплопія. Збільшення екзофтальму до 7-14 мм супроводжується постійним розпираючим болем в орбіті. Порушення зору може бути зумовлене зміною рефракції внаслідок як деформації ока, так і розвитку первинної атрофії зорового нерва. Котячі кісти зазвичай діагностуються після 15 років. Давно існуюча кіста може поширитися в порожнину черепа.

Діагноз підтверджується рентгенографією орбіти (виявляється витончення та поглиблення кісткового краю орбіти в області кісти). Найбільш інформативною є комп'ютерна томографія, яка візуалізує не тільки змінені кісткові стінки, а й саму кісту з капсулою.

Лікування дермоїдної кісти хірургічне: показана субперіостальна орбітотомія.

Прогноз для життя та зору сприятливий. Рецидиву слід очікувати при значних змінах підлеглих кісток або появі післяопераційної фістули. Рецидивуючі дермоїдні кісти можуть ставати злоякісними.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Холестеатома, або епідермоїдна кіста

Холестеатома, або епідермоїдна кіста, розвивається на четвертому десятилітті життя, майже в 3 рази частіше у чоловіків. Етіологія та патогенез незрозумілі. Холестеатома характеризується локалізованим розтріскуванням кісткової тканини, яка стає м'якою; прогресують ділянки остеолізу, субперіостально накопичується значна кількість жовтуватого м'якого вмісту, включаючи дегенеративно змінені клітини епідермоїдної тканини, кров, кристали холестерину. В результаті відшарування окістя з підлеглими некротичними масами об'єм орбіти зменшується, її вміст зміщується вперед і вниз. Утворення розвивається, як правило, під верхньою або верхньо-зовнішньою стінкою орбіти. Захворювання починається з одностороннього зміщення ока вниз або вниз всередину. Поступово розвивається безболісний екзофтальм. Репозиція утруднена. Змін на очному дні немає, функції екстраокулярних м'язів повністю збережені.

Діагноз встановлюється на основі результатів рентгенографії та комп'ютерної томографії.

Лікування холестеатоми тільки хірургічне.

Прогноз для життя та зору загалом сприятливий, проте описані випадки злоякісного переродження кісти.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Плеоморфна аденома

Плеоморфна аденома (змішана пухлина) – доброякісний варіант первинної пухлини слізної залози. Вік пацієнтів коливається від 1 до 70 років. Жінки хворіють майже в 2 рази частіше. Пухлина складається з двох тканинних компонентів: епітеліального та мезенхімального. Епітеліальний компонент утворює ділянки слизо- та хондроїтиноподібних структур. Строма (мезенхімальний компонент) неоднорідна в межах одного вузла: іноді вона пухка, на окремих ділянках є сполучнотканинні тяжі, відзначаються ділянки гіалінозу. Пухлина розвивається повільно. Більше 60% пацієнтів звертаються до лікаря через 2-32 роки після появи клінічних симптомів. Однією з перших є безболісний, незапальний набряк повік. Поступово очне яблуко зміщується вниз і всередину. Екзофтальм виникає значно пізніше і збільшується дуже повільно. У цей період вже можна пальпувати нерухоме утворення, розташоване під верхнім зовнішнім або верхнім краєм орбіти. Поверхня пухлини гладка, безболісна та щільна при пальпації. Репозиція утруднена.

Рентгенографія виявляє збільшення орбітальної порожнини внаслідок витончення та зміщення її стінки вгору та назовні в ділянці слізної ямки. Ультразвукове сканування дозволяє визначити тінь щільної пухлини, оточеної капсулою, та деформацію ока. Комп'ютерна томографія візуалізує пухлину чіткіше, можна простежити цілісність капсули, поширення пухлини в орбіті, стан прилеглих до неї кісткових стінок.

Лікування плеоморфної аденоми тільки хірургічне.

Прогноз для життя та зору в більшості випадків сприятливий, але пацієнта слід попередити про можливість рецидиву, який може статися через 3-45 років. Приблизно у 57% пацієнтів елементи злоякісного переродження виявляються вже при першому рецидиві. Ризик злоякісного переродження плеоморфної аденоми зростає зі збільшенням періоду ремісії.