Висхідний параліч

Неврологічний синдром – висхідний параліч – це гостра форма постінфекційного множинного ураження периферичних нервів. Інші назви цієї патології: висхідний параліч Ландрі або синдром Ландрі, висхідний параліч Гійєна-Барре (синдром Гійєна-Барре-Стролла, СГБ). Існує також назва синдром Ландрі-Гійєна-Барре.

Загалом, усі ці терміни використовуються для опису досить клінічно гетерогенної патології – запальної демієлінізуючої полірадикулонейропатії (ЗДПН), гострої аксональної моторної нейропатії, гострої аксональної моторно-сенсорної нейропатії та синдрому Міллера-Фішера.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епідеміологія

Загальна щорічна статистика висхідного паралічу становить один випадок на 55-91 тисячу осіб. У західних країнах кількість нових епізодів на рік становить від 0,89 до 1,89 випадків на 100 тисяч осіб. Ризик розвитку висхідного паралічу зростає з кожним десятиліттям життя на 20% (дані Європейського журналу фізичної та реабілітаційної медицини).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини висхідного паралічу

Висхідний параліч Гійєна-Барре (або Ландрі) розвивається внаслідок пошкодження мієлінових оболонок аксонів нервових волокон.

Останнім часом вважається, що причини висхідного паралічу мають аутоімунну природу: захисна система організму помилково атакує нервові клітини периферичної нервової системи та їх опорні структури. Аксони (відростки) нервових клітин, що передають нервові імпульси до нервово-м'язових з'єднань, покриті оболонкою з клітин Шванна, які містять мієлін.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Патогенез

Сьогодні неврологи пов'язують патогенез висхідного паралічу, що виникає внаслідок пошкодження мієлінової оболонки нервових волокон та зниження або повного припинення передачі нервових сигналів, з активацією клітинного імунітету (Т-лімфоцитів і макрофагів) та розвитком стану, подібного за своїм механізмом до уповільненої алергічної реакції. Це виражається у виробленні антитіл IgG, IgM та IgA проти клітин оболонки (гангліозидів GM1, GD1a, GT1a та GQ1b).

Найчастіше синтез аутоантитіл в організмі провокується перенесеною інфекцією. Інфекційні причини висхідного паралічу надзвичайно різноманітні. Як один із симптомів, висхідний параліч Гійєна-Барре (висхідний параліч Ландрі) може спостерігатися у пацієнтів з:

• грип, дифтерія, вітрянка, краснуха та кір;
• сказ та бруцельоз;
• інфекція вірусом герпесу, цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барр та гепатитом Е;
• первинний інфекційний та вторинний (післявакцинальний) енцефаліт;
• кліщовий бореліоз;
• респіраторна форма мікоплазмозу та хламідіозу, тобто атипова пневмонія, спричинена Mycoplasma pneumoniae та Chlamydophila pneumoniae;
• лімфоцитарний хоріоменінгіт (вірусна інфекція, яку переносять миші);
• гострий дисемінований енцефаломієліт;
• системний червоний вовчак.

Тісно пов'язані гостре інфекційне захворювання з зоонозної категорії кампілобактеріоз та висхідний параліч. Кампілобактеріоз викликається бактерією Campylobacter jejuni, яка, проникаючи в шлунково-кишковий тракт, починає розмножуватися та виділяти токсини. В результаті розвивається запалення, набряк і навіть виразка слизових оболонок шлунково-кишкового тракту, а також загальна інтоксикація організму (через кров і лімфу). Одночасно організм виробляє антитіла IgA та IgG до ліпоолігосахаридів клітинних мембран кампілобактера, які викликають запалення та дегенерацію власних мієлінових оболонок та нервових клітин людини.

За даними Національного інституту неврологічних розладів та інсульту США (NINDS), близько третини випадків висхідного паралічу спричинені кампілобактеріозом.

Серед вакцин, що спричинили висхідний параліч, добре відомий скандал із щепленнями проти свинячого грипу 1976-1977 років. А в інструкції до вакцини «Пріорікс» (проти вірусів кору, краснухи та паротиту) висхідний параліч Гійєна-Барре вказаний як один із трьох десятків можливих побічних ефектів.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми висхідного паралічу

Лікарі зазначають, що симптоми висхідного паралічу з'являються у пацієнтів після явних ознак інфекції у вигляді болю в горлі, риніту або діареї протягом одного-шести тижнів. І лише після цього з'являються перші ознаки синдрому ГБС: слабкість у ногах і руках. Слабкість часто супроводжується парестезією пальців ніг і кистей рук і м'язовим болем, що висходить від дистальних до проксимальних відділів кінцівок.

Процес може однаково вражати обидві сторони (пара- або тетраплегія), але може бути й одностороннім (геміплегія). З часом стан погіршується. М'язова слабкість та рухові порушення у вигляді легкого паралічу наростають у кожного по-різному: різко (через 7-12 годин) або більш поступово (до двох тижнів і довше). У кожного п'ятого пацієнта м'язова слабкість продовжує прогресувати протягом місяця.

Після того, як слабкість перестає прогресувати, настає фаза стабілізації, яка може тривати від двох до семи днів до шести місяців. Основні симптоми висхідного паралічу на цій стадії включають болісну парестезію; біль у м’язах голови, шиї та спини; зниження або відсутність сухожильних рефлексів (гіпо- або арефлексія).

Майже в половині випадків висхідного паралічу Гійєна-Барре можуть бути уражені м’язи шиї та черепа, що викликає слабкість мімічних м’язів, утруднення ковтання та жування, а іноді й слабкість очних м’язів – офтальмоплегію (синдром Міллера-Фішера).

У 8% випадків параліч уражає лише нижні кінцівки (параплегія або парапарез), і приблизно п'ята частина пацієнтів не може ходити без сторонньої допомоги після шести місяців хвороби. Однак приблизно третина пацієнтів здатні рухатися самостійно (з деякими відхиленнями в координації рухів).

[ 19 ], [ 20 ]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення при хронічному паралічі супроводжуються атрофією м'язової тканини та повною інвалідністю. Вегетативні розлади - різкі коливання артеріального тиску, серцева аритмія, набряки, підвищене потовиділення - спостерігаються щонайменше у 40% пацієнтів з висхідним паралічем. Нерідко серцеві ускладнення досягають гострої потреби в стимуляції скорочення міокарда або встановленні кардіостимулятора.

Наслідки у важких випадках (до 25%) включають ослаблення діафрагми та параліч дихальних м’язів з летальним результатом.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Діагностика висхідного паралічу

Клінічний діагноз висхідного паралічу ставиться шляхом люмбальної пункції в поперековій ділянці хребта та дослідження отриманої спинномозкової рідини (на наявність білка та рівень клітинних елементів). Діагноз підтверджується наявністю альбуміноцитологічної дисоціації в спинномозковій рідині.

Також беруться аналізи крові – загальний, біохімічний та імуноферментний аналіз (на наявність антитіл до бактеріальних збудників). Можуть бути призначені серологічні та цитологічні дослідження мазків з горла та аналіз калу.

Інструментальна діагностика включає:

• електроміографія (ЕМГ), яка дозволяє вивчати провідність периферичних нервів;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) спинного мозку.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика висхідного паралічу Гійєна-Барре необхідна для виключення компресії спинного мозку, спінальної м’язової атрофії, лейкомієліту, поліомієліту, епідуриту, гематомієлії, лімфоми, розсіяного склерозу, нейросифілісу (дорсальної сухожиллі), сирингомієлії та церебрального паралічу, спричиненого травмою головного мозку. Крім того, висхідний параліч Гійєна-Барре слід відрізняти від гострих мієлопатій (з хронічним болем у спині), порфірії (з болем у животі, судомами та психічними розладами), полірадикуліту у ВІЛ-інфікованих пацієнтів та пацієнтів з хворобою Лайма, а також від симптомів отруєння фосфорорганічними сполуками, талієм, миш’яком та отруєнням болиголовом.

Лікування висхідного паралічу

Лікування висхідного паралічу проводиться в неврологічному стаціонарі.

Якщо висхідний параліч Ландрі швидко прогресує, потрібна невідкладна медична допомога у відділенні інтенсивної терапії, де є можливості для використання (за необхідності) апарату штучної вентиляції легень.

Ключовими методами лікування синдрому Гійєна-Барре є плазмаферез або внутрішньовенне введення імуноглобулінів (людського імуноглобуліну), тобто імунотерапія спрямована на зменшення симптомів та ускладнень висхідного паралічу.

Терапевтичний плазмаферез (фільтрація крові) проводиться для видалення з кровотоку антитіл, що атакують нервові клітини (п'ять процедур протягом двох тижнів). Аналогічно, введення в кров імуноглобулінів IgG нейтралізує шкідливі антитіла та запалення – Габриглобін, Гамунекс, Гамімун, Октагам, Флебогамма, Гаммагард тощо. Їх вводять інфузійно, добова доза розраховується з розрахунку 0,4 г на кілограм маси тіла. Стандартна кількість інфузій – одна на 5 днів. Можливі побічні ефекти імуноглобулінів включають лихоманку, головний біль, нудоту, блювоту, алергічні реакції та запалення печінки. Слід враховувати, що при порушенні кровопостачання мозку або серця, надмірній масі тіла та зменшенні об'єму циркулюючої крові (гіповолемія) введення імуноглобуліну може призвести до утворення тромбів. Тому одночасно призначають антитромботичні препарати (антикоагулянти).

Згідно з даними журналу «Клінічна імунологія», обидва методи лікування однаково ефективні. Плазмаферез прискорює одужання, якщо його використовувати протягом чотирьох тижнів від появи симптомів. А лікування висхідного паралічу комбінацією імуноглобулінів та плазмаферезу проводиться протягом двох тижнів від появи симптомів і має менше ускладнень. Західні лікарі дійшли висновку, що використання глюкокортикоїдів у лікуванні цього синдрому не прискорює одужання і потенційно може навіть затримати його. Однак у вітчизняній клінічній практиці кортикостероїдні гормони продовжують використовуватися подекуди (наприклад, преднізолон вводять внутрішньовенно).

Також використовуються медикаменти – Супрастин або Тавегіл (по одній таблетці тричі на день), проте серед побічних ефектів антигістамінних препаратів відзначаються (окрім підвищеної сонливості) загальна слабкість та зниження артеріального тиску.

Препарат Іпідакрин (Нейромідин), що пригнічує холінестеразу та покращує передачу імпульсів, вводять підшкірно (0,2 г на добу). Застосування цього препарату може викликати диспепсію, діарею, запаморочення, шкірні реакції, а також зниження частоти серцевих скорочень та спазм бронхів і маткової мускулатури. Його не застосовують пацієнтам зі стенокардією, бронхіальною астмою та вестибулярними розладами.

Крім того, при лікуванні висхідного паралічу необхідно приймати вітаміни групи В.

У період одужання показано фізіотерапевтичне лікування: гідротерапія, електрофорез, іонофорез, УФ-опромінення, голкорефлексотерапія, лікувальний масаж.

Прогноз

Швидкість та ступінь одужання після висхідного паралічу різняться. А прогноз при синдромі Гійєна-Барре визначається віком: у пацієнтів старше 40 років результати лікування можуть бути нижчими, ніж у молодших пацієнтів.

Майже 85% пацієнтів одужують від хвороби протягом року; у 5-10% виникають проблеми з рухом після лікування. Через ускладнення та початкову тяжкість симптомів близько 5% випадків закінчуються смертю.

Висхідний параліч Гійєна-Барре може рецидивувати (у 2-3% випадків), особливо якщо попередні інфекції призвели до серйозних системних ускладнень.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]