Висхідний параліч

Неврологічний синдром - висхідний параліч - являє собою гостру форму послеіфекціонного множинного ураження периферичних нервів. Інші назви даної патології: висхідний параліч Ландрі або синдром Ландрі, висхідний параліч Гієна-Барре (синдром Гієна-Барре-Строля, GBS). Зустрічається також назву синдром Ландрі-ГійєнаБарре.

Загалом, всі ці терміни використовуються для опису досить клінічно неоднорідною патології - запальної демієлінізуючою полірадікулонейропатія (AIDP), гострої рухової нейропатії аксонів, гострої моторно-сенсорної нейропатії аксонів і синдрому Міллера-Фішера.

[1], [2], [3], [4],

Епідеміологія

Загальна щорічна статистика по висхідному паралічу становить один випадок на 55-91 тис. Осіб. У західних країнах число нових епізодів на рік становить від 0,89 до 1,89 випадків на 100 тис. Чоловік. Ризик розвитку висхідного паралічу підвищується для кожного десятиліття життя на 20% (дані European journal of physical and rehabilitation medicine).

[5], [6], [7], [8],

Причини висхідного паралічу

Висхідний параліч Гієна-Барре (або Ландрі) розвивається внаслідок пошкодження мієлінових оболонок аксонів нервових волокон.

Останнім часом вважається, що причини висхідного паралічу мають аутоімунний характер: захисна система організму помилково атакує нервові клітини периферичної нервової системи і їх опорні структури. Аксони (відростки) нервових клітин, що передають нервові імпульси до нервово-м'язових з'єднаннях, покриті оболонкою з шванновских клітин, які містять мієлін.

[9], [10], [11], [12]

Патогенез

На сьогоднішній день патогенез висхідного паралічу, що випливає з порушення мієлінової оболонки нервових волокон і зниження або повне припинення проведення нервових сигналів, фахівці-неврологи пов'язують з активізацією клітинного імунітету (Т-лімфоцитів і макрофагів) і розвитком стану, яке за своїм механізмом близько до сповільненій алергічної реакції. Виражається це в виробленні антитіл IgG, IgM і IgA проти клітин оболонки (ганглиозидов GM1, GD1a, GT1a і GQ1b).

Найчастіше синтез аутоантитіл в організмі провокується попередньою інфекцією. Інфекційні причини висхідного паралічу надзвичайно різноманітні. В якості одного із симптомів висхідний параліч Гієна-Барре (висхідний параліч Ландрі) може спостерігатися у пацієнтів при:

• грипі, дифтерії, вітрянці, краснухи і кору;
• сказі і бруцельозі;
• ураженні вірусом герпесу, цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барра та гепатиту Е;
• первинних інфекційних і вторинних (поствакцинальних) енцефалітах;
• іксодових кліщовий бореліоз;
• респіраторної формі мікоплазмозу та хламідіозу, тобто викликаються Mycoplasma pneumoniae і Chlamydophila pneumoniae атипових пневмоніях;
• лимфоцитарном хоріоменінгіт (який є вірусною інфекцією, яку переносять мишами);
• гострому розсіяному енцефаломієліт;
• системний червоний вовчак.

Тісно пов'язані гостра інфекційна хвороба з розряду зоонозів кампилобактериоз і висхідний параліч. Кампилобактериоз викликається бактерією Campylobacter jejuni, яка, проникаючи в шлунково-кишковому тракті, починає розмножуватися з виділенням токсинів. В результаті розвивається запалення, набряк і навіть виразка слизових оболонок шлунково-кишкового тракту, а також загальна інтоксикація організму (через кров і лімфу). При цьому організм виробляє на ліпоолігосахаріди клітинних мембран кампілобактерій антитіла IgA і IgG, які викликають запалення і дегенерацію власних мієлінових оболонок і нервових клітин людини.

За даними американського Національного інституту неврологічних розладів та інсульту (NINDS), близько третини випадків висхідного паралічу викликаються кампілобактеріозом.

Серед вакцин, які стали причиною висхідного паралічу, відомий скандал з щепленнями від свинячого грипу в 1976-1977 р А в інструкції до вакцини Пріорікс (від вірусів кору, краснухи та епідпаротиту) в якості одного з трьох десятків можливих побічних дій вказано висхідний параліч Гійена Барре.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми висхідного паралічу

Медики відзначають, що симптоми висхідного паралічу з'являються у пацієнтів після явних ознак інфекції у вигляді болю в горлі, риніту або діареї протягом від однієї до шести тижнів. І тільки після цього проявляються перші ознаки GBS: слабкість в ногах і руках. Часто слабкість супроводжується парестезіями пальців стоп і кистей і м'язовим болем, висхідній від дистальних відділів кінцівок до проксимальним.

Процес може зачіпати обидві сторони в рівній мірі (пара- або тетраплегія), але може бути і одностороннім (геміплегія). З плином часу стан погіршується. М'язова слабкість і порушення рухів у вигляді м'якого паралічу наростає у всіх по-різному: різко (за 7-12 годин) або більш розмірено (до двох тижнів і довше). У кожного п'ятого пацієнта м'язова слабкість продовжує прогресувати протягом місяця.

Після того, як слабкість і не прогресує, настає фаза стабілізації, яка може тривати від двох-семи днів до півроку. Основні симптоми висхідного паралічу на даній стадії включають хворобливі парестезії; болю в м'язах в області голови, шиї і спини; зниження або відсутність сухожильних рефлексів (гіпо- або арефлексія).

При цьому майже в половині випадків висхідного паралічу Гієна-Барре можуть бути порушені м'язи шиї і черепа, викликаючи слабкість м'язів обличчя, труднощі з ковтанням і жуванням, а іноді і слабкість очних м'язів - офтальмоплегію (синдром Міллера-Фішера).

У 8% випадків параліч вражає тільки нижні кінцівки (параплегія або парапарез), і приблизно п'ята частина пацієнтів не в змозі ходити без сторонньої допомоги після шести місяців хвороби. Однак близько третини хворих здатні пересуватися самостійно (з деякими відхиленнями в координації рухів).

[19], [20],

Ускладнення і наслідки

Ускладнення при хронізації паралічу супроводжуються атрофією м'язових тканин і повної інвалідністю. Вегетативні розлади - різкі коливання артеріального тиску, серцева аритмії, набряклість, підвищене потовиділення - відзначаються як мінімум у 40% хворих з висхідним паралічем. Нерідко кардіологічні ускладнення доходять до нагальної потреби стимуляції скорочення міокарда або установки водія серцевого ритму.

Наслідки у важких випадках (до 25%) - ослаблення діафрагми і параліч дихальних м'язів з летальним результатом.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Діагностика висхідного паралічу

Клінічна діагностика висхідного паралічу проводиться за допомогою люмбальної пункції в поперекової області хребетного стовпа і дослідження отриманої спинномозкової рідини (на наявність білка і рівень клітинних елементів). Діагноз підтверджується наявністю альбуміноцітологіческой дисоціації в лікворі.

Також беруться аналізи крові - загальний, біохімічний та імуноферментний (на антитіла до бактеріальних агентам). Можуть бути призначені серологічне і цитологічне дослідження мазків із зіву, аналіз калу.

Інструментальна діагностика включає:

• електроміографію (ЕМГ), що дозволяє досліджувати провідність периферичних нервів;
• магнітно-резонансну томографію (МРТ) спинного мозку.

[28], [29], [30], [31]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика висхідного паралічу Гієна-Барре необхідна для виключення компресії спинного мозку, спінальної м'язової атрофії, лейкоміеліта, поліомієліту, епідуриту, гематомієлії, лімфоми, розсіяного склерозу, нейросифілісу (сухотки спинного мозку), сирингомиелии, а також церебрального параліч через травму головного мозку . Крім того, слід відрізняти висхідний параліч Гієна-Барре від гострих міелопатії (з хронічним болем у спині), порфірії (з болями в животі, судомами і порушеннями психіки), полірадікуліти у ВІЛ інфікованих і хворих на хворобу Лайма, а також від симптомів отруєнь фосфорорганічними сполуками, талієм, миш'яком і отрутою болиголова.

Лікування висхідного паралічу

Лікування висхідного паралічу проводиться в умовах неврологічного стаціонару.

Якщо висхідний параліч Ландрі прогресує стрімко, потрібна невідкладна медична допомога у відділенні інтенсивної терапії, де є умови для використання (у разі необхідності) апарату штучної вентиляції легенів.

Ключові методи лікування синдрому Гієна-Барре - плазмаферез або внутрішньовенне введення імуноглобулінів (Immunoglobulin human), тобто імунотерапія спрямована на зниження симптомів і ускладнень висхідного паралічу.

Терапевтичний плазмаферез (фільтрація крові) проводиться для виведення з кровоносних судин атакуючих нервові клітини антитіл (п'ять процедур протягом двох тижнів). Точно так же нейтралізує шкідливі антитіла і запалення введення в кров імуноглобулінів IgG - Габріглобіна, Гамунекса, Гамімуна, Октагама, Flebogamma, Gammagard і ін. Їх вводять інфузійно, добова доза розраховується по 0,4 г на кожен кілограм маси тіла. Стандартна кількість інфузій - по одній протягом 5 днів. Серед можливих побічних дій імуноглобулінів вказуються підвищення температури, головний біль, нудота, блювота, алергічні реакції і запалення печінки. Слід мати на увазі, що при порушеннях кровопостачання головного мозку або серця, при надмірній масі тіла і при зменшенні об'єму циркулюючої крові (гіповолемії) введення імуноглобуліну може привести до утворення тромбів. Тому одночасно призначаються ліки проти тромбозу (антикоагулянти).

Згідно з даними Journal of Clinical Immunology, обидва методи лікування мають однакову ефективність. Плазмаферез прискорює одужання при використанні протягом чотирьох тижнів після появи симптомів. А лікування висхідного паралічу поєднанням імуноглобулінів з плазмаферезу проводиться протягом двох тижнів після появи симптомів і має менше ускладнень. Західні медики дійшли висновку, що використання глюкокортикоїдів в терапії даного синдрому не сприяє прискоренню відновлення і потенційно може його навіть відстрочити. Однак у вітчизняній клінічній практиці подекуди продовжують застосовувати кортикостероїдні гормони (наприклад, вводять внутрішньовенно преднізолон).

Також застосовуються ліки - Супрастин або тавегіл (по таблетці тричі на день), однак в числі побічних ефектів антигістамінних засобів відзначаються (крім підвищеної сонливості) загальна слабкість і зниження артеріального тиску.

Використовується інгібуючий холіноестеразу і поліпшує передачу імпульсів препарат Іпідакрін (Нейромідин), який вводиться підшкірно (0,2 г на добу). Застосування цих ліків може викликати диспепсію, діарею, запаморочення, шкірні реакції, а також зниження ЧСС і спазм бронхів і мускулатури матки. Його не застосовують за наявності у пацієнтів стенокардії, бронхіальної астми і порушень вестибулярного апарату.

Крім того, при лікуванні висхідного паралічу необхідно приймати вітаміни групи В.

У відновний період показано фізіотерапевтичне лікування: водолікування, електрофорез, іонофорез, УФ-опромінення, голкорефлексотерапія, лікувальний масаж.

Прогноз

Швидкість і ступінь відновлення після висхідного паралічу різні. І прогноз синдрому Гієна-Барре визначається з урахуванням віку: у пацієнтів старше 40 років результати лікування можуть бути нижче, ніж у більш молодих.

Майже 85% пацієнтів протягом року відновлюються після хвороби; 5-10% після лікування мають проблеми з рухом. Через ускладнення і початкової тяжкості симптоматики близько 5% випадків закінчуються летально.

Висхідний параліч Гієна-Барре може давати рецидиви (2-3% випадків), особливо якщо перенесені інфекції дали серйозні системні ускладнення.

[32], [33], [34], [35], [36]