Захворювання орбіти у дітей

Захворювання орбіти в дитячому віці можуть бути пов'язані з порушеннями розвитку, але можуть мати і набутий характер. У дітей з набутою патологією орбіти, як правило, присутні скарги і симптоми, властиві розростання тканини всередині орбіти. Хворих турбує:

• зниження зору;
• обмеження рухливості очного яблука;
• біль і прояви запального процесу;
• екзофтальм.

У дітей захворювання орбіти в основному представлені структурної патологією (включаючи кісти) і новоутвореннями, в той час як у дорослих патологія орбіти в 50% випадків має запальне походження, а структурні розлади зустрічаються рідше ніж в 20% випадків.

При обстеженні дитини з патологією орбіти ретельний збір анамнезу та проведення адекватного обстеження значно полегшують диференційний діагноз. Важливими чинниками є вік, в якому вперше проявилося захворювання, місце розташування патологічного вогнища і тривалість існування орбітальних проблем.

Офтальмологічне обстеження включає:

• перевірку гостроти зору;
• оцінку рухів очного яблука;
• екзофтальмометрію;
• дослідження на щілинний лампі;
• дослідження стану зіниці (особливу увагу приділяють аферентним зрачковим реакцій);
• дослідження рефракції в стані циклоплегії;
• огляд очного дна;
• загальне обстеження (особливу важливість воно має у випадках підозри на нейрофіброматоз, ювенильную ксантогранулему і гистиоцитоз клітин Лангерганса (Langerhan's)).

У більшості дітей з патологією орбіти необхідно проведення нейрорентгенологіческого дослідження, що включає:

• стандартну рентгенографію;
• рентгенографію придаткових пазух;
• комп'ютерну томографію (КТ);
• магнітно-резонансну томографію (МРТ).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Запальні процеси орбіти

Запальні захворювання орбіти у дітей можуть бути розділені на неспецифічні (раніше зараховують до псевдопухлини) і специфічні, такі як саркоїдоз і грануломатоз Вегенера (Wegener). Частота їх виникнення зростає на другому десятилітті життя, коли патологія орбіти у дітей починає мати схожість з такою у дорослих.

Неспецифічні запальні захворювання орбіти

Являють собою гострі і підгострі запальні процеси невідомої етіології, клінічні прояви яких залежать від локалізації запального вогнища:

1. Ідіопатичне запалення переднього відділу орбіти. Найбільш поширена форма неспецифічного запального процесу, що зустрічається в дитячому віці. Патологія обмежується переднім відділом орбіти і прилеглої поверхнею очного яблука.

Прояви включають:

• біль;
• екзофтальм;
• набряк повік;
• супутній кон'юнктивіт;
• зниження зору;
• супутній передній і задній увеїт.

2. Дифузне ідіопатичне запалення орбіти. Клінічно нагадує запалення переднього відділу орбіти, але, як правило, має більш важкий перебіг і характеризується:
   • більш вираженим обмеженням рухливості очного яблука;
   • більш значним зниженням гостроти зору, обумовленим приєдналася відшаруванням сітківки або атрофією зорового нерва;
   • дифузними запальними змінами орбіти.
3. Ідіопатіческш міозит орбіти. Це запальне захворювання характеризується:
   • болем і обмеженням рухливості очного яблука (зазвичай виникає парез залучених в патологічний процес м'язів);
   • двоїнням;
   • птозом;
   • набряком століття;
   • хемозом кон'юнктиви;
   • в деяких випадках екзофтальм.

Візуалізація неврологічних досліджень виявляє гіпертрофію м'язів і сухожиль, що відрізняє дане розлад від захворювань орбіти тиреоїдного походження, при яких сухожилля не збільшені в обсязі.

4. Ідіопатичне запалення слізної залози. Легко диагностируемая форма запального процесу, що проявляє себе;
   • болем, набряком і болючістю верхньої повіки;
   • птозом і «S-образної» деформацією верхньої повіки;
   • зміщенням очного яблука вниз і медіально;
   • хемозом кон'юнктиви в верхньо-скроневій сегменті;
   • відсутністю супутнього увеїту.

Візуалізація неврологічних досліджень виявляє вогнище запалення, локалізований в слізної залозі, при цьому в процес часто втягується прилежащая поверхню очного яблука.

Практично всі форми неспецифічного запалення орбіти добре піддаються лікуванню стероїднимипрепаратами, хоча при запаленні переднього відділу орбіти і дифузному запаленні може знадобитися більш тривалий курс лікування, ніж при міозиті або идиопатическом запаленні слізної залози.

Специфічні запалення орбіти

1. Грануломатоз Вегенера (Wegener). Некротичний грануломатозний васкуліт переважно вражає дихальні шляхи і нирки. У дітей зустрічається рідко.
2. Саркоїдоз. Грануломатозний запальне захворювання невідомої етіології; може стати причиною інфільтрації зорового нерва і зовнішніх очних м'язів, увеїту та гіпертрофії слізної залози. Існують поодинокі повідомлення про виникнення цієї патології в підлітковому віці.
3. Тиреоїдна орбітопатія. Дане захворювання є найпоширенішою причиною екзофтальм у дітей старшого віку. В цілому у дітей тиреоидная орбітопатія протікає легше, ніж у дорослих. Так, нейропатія зорового нерва, тяжка патологія рогівки, а також грубі зміни зовнішніх м'язів очі в дитячому віці спостерігаються рідко.

Гістіоцитоз, патологія системи кровотворення і лімфопроліферативні розлади

Патологія орбіти і органу зору зустрічається при трьох формах Гістіоцитоз.

1. Лангергансово-клітинний гістіоцитоз (гістіоцитоз X). Рідкісне захворювання, що характеризується локальної пролиферацией патологічно змінених гистиоцитов в різних тканинах. У процес можуть бути залучені:
   • шкіра;
   • кістки;
   • селезінка;
   • печінку;
   • лімфатичні вузли;
   • легкі.

Залучення в патологічний процес органу зору зустрічається часто, при цьому уражаються різні структури очного яблука, включаючи:

• судинну оболонку - найбільш часто спостерігається у дітей на першому році життя;
• зоровий нерв, хиазму або зоровий тракт;
• III, IV, V і VI пари черепно-мозкових нервів;
• орбіту - зазвичай в процес втягується париетальная і фронтальна кістки, з формуванням деструктивних вогнищ.

При ситуації, що загрожує втратою зору, призначають депомедрон, стероїдні препарати або променеву терапію. Вибір лікарських засобів залежить від того, які тканини залучені в патологічний процес. При ізольованому ураженні однієї системи організму (наприклад, скелета) прогноз сприятливий. Перспектива різко погіршується при генералізованої або вісцеральної формі захворювання. Смертність дітей віком до дворічного віку (у яких особливо часто розвивається генералізоване ураження) становить 50-60%. У дітей старшого віку смертність нижча.

2. Інші форми гістіоцитоз.

Ювенільний ксантогранулема - захворювання нез'ясованої етіології, яке характеризується патологічною проліферацією. Патогномонічною симптомом є ураження шкірних покривів. Залучення до процесу органу зору спостерігається менш ніж у 5% хворих і проявляється ураженням райдужки, циліарного тіла і судинної оболонки. У типових випадках пошкодження райдужної оболонки мають вигляд жовтуватих або кремових вогнищ і супроводжуються ризиком виникнення спонтанної гіфеми і вторинної глаукоми. Ефективно загальне призначення стероїдних препаратів. Залучення в запальний процес орбіти і епібульбарних тканин зустрічається рідко.

3. Гістіоцитоз придаткових пазух.

Гістіоцитоз придаткових пазух - захворювання нез'ясованої етіології, головним чином вражає дітей і осіб молодого віку. Характеризується поширеною безболісної лимфаденопатией в області шиї і супутнім ураженням орбіти, верхніх дихальних шляхів, слинної залози, шкіри і скелета.

У патологічний процес втягуються м'які тканини орбіти, без ураження її кісткових стінок. У деяких випадках розвивається прогресуючий екзофтальм і супутня патологія зорового нерва.

Призначають стероїдні препарати у високих дозах, загальну хіміо- та променеву терапію.

3. Лейкемия.
4. Лімфома.