Злоякісні пухлини століття

У 60-70-ті роки XX ст. В офтальмології було виділено самостійне клінічне напрямок - офтальмоонкологія, яка повинна вирішувати питання діагностики та лікування пухлин органу зору. Пухлини цієї локалізації характеризуються великим поліморфізмом, своєрідністю клінічного та біологічного течії. Діагностика їх важка, для її проведення потрібно комплекс інструментальних методів дослідження, якими володіють офтальмологи. Поряд з цим необхідні знання про застосування діагностичних заходів, які використовуються в загальній онкології. Значні труднощі виникають при лікуванні пухлин очі, його придаткового апарату і орбіти, так як в малих обсягах очі і орбіти сконцентрована велика кількість важливих для зору анатомічних структур, що ускладнює проведення лікувальних заходів зі збереженням зорових функцій.

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

Щорічна захворюваність пухлинами органу зору за зверненням хворих становить 100-120 на 1 млн населення. Захворюваність серед дітей досягає 10-12% від показників, встановлених для дорослого населення. З урахуванням локалізації виділяють пухлини придаткового апарату очі (повіки, кон'юнктива), внутріочні (судинна оболонка і сітківка) і орбіти. Вони розрізняються за гістогенезом, клінічним перебігом, професійного і життєвого прогнозу.

Серед первинних пухлин перше місце по частоті займають пухлини придаткового апарату очі, друге - внутріочні і третє - пухлини орбіти.

Пухлини шкіри століття становлять понад 80% усіх новоутворень органу зору. Вік хворих від 1 року до 80 років і більше. Переважають пухлини епітеліального генезу (до 67%).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причини злоякісних пухлин століття

Злоякісні пухлини століття представлені в основному на рак шкіри і аденокарциномою мейбомиевой залози. У розвитку грають роль надлишкове ультрафіолетове опромінення, особливо у осіб з чутливою шкірою, наявність загоюються виразкових уражень або вплив папілломатозних вірусу людини.

[13], [14], [15], [16]

Симптоми злоякісних пухлин століття

Базально-клітинний рак століття

Базально-клітинний рак століття становить 72-90% серед злоякісних епітеліальних пухлин. До 95% випадків його розвитку припадає на вік 40-80 років. Улюблена локалізація пухлини - нижню повіку і внутрішня спайка століття. Виділяють вузлову, роз'їдає-виразкову і склеродермоподобная форми раку.

Клінічні ознаки залежать від форми пухлини. При вузловій формі межі пухлини досить чіткі; вона зростає роками, в міру збільшення розмірів в центрі вузла з'являється кратероподібне западання, іноді прикрите сухий або кров'яною кірочкою, після зняття якої оголюється мокнуча безболісна поверхню; краю виразки каллезной.

При роз'їдає-виразковій формі спочатку з'являється маленька, практично непомітна безболісна виразка з піднятими у вигляді валу краями. Поступово площа виразки збільшується, вона покривається сухою або кров'яною кіркою, легко кровоточить. Після зняття скоринки оголюється грубий дефект, по краях якого видно горбисті розростання. Виразка частіше локалізується поблизу маргінального краю століття, захоплюючи всю його товщу.

Склеродермоподобная форма в початковій стадії представлена еритемою з мокрої поверхнею, покритою жовтуватими лусочками. У процесі росту пухлини центральна частина мокрої поверхні заміщається досить щільним білими рубцем, а прогресуючий край поширюється на здорові тканини.

[17]

Чешуйчато-клітинний рак століття

Чешуйчато-клітинний рак століття становить 15-18% усіх злоякісних пухлин століття. Хворіють переважно лиця старшого віку з чутливою до інсоляції шкірою.

Факторами є пігментна ксеродерма, окулокутанний альбінізм, хронічні шкірні захворювання повік, які тривалий час не загоюються виразки, надлишкове ультрафіолетове опромінення.

У початковій стадії пухлина представлена слабко еритемою шкіри, частіше нижньої повіки. Поступово в зоні еритеми з'являється ущільнення з гіперкератозом на поверхні. Навколо пухлини виникає перифокальний дерматит, розвивається кон'юнктивіт. Пухлина росте протягом 1-2 років. Поступово в центрі вузла утворюється поглиблення з виразок поверхнею, площа якої поступово збільшується. Краї виразки щільні, горбисті. При локалізації у краї повік пухлина швидко поширюється в орбіту.

Лікування раку століття планується після отримання результатів гістологічного дослідження матеріалу, отриманого при біопсії пухлини. Хірургічне лікування можливо при діаметрі пухлини не більше 10 мм. Використання мікрохірургічної техніки, лазерного або радіохірургічного скальпеля підвищує ефективність лікування. Може бути проведена контактна променева терапія (брахітерапії) або кріодеструкція. При локалізації пухлини поблизу інтермаргінального простору можна здійснити тільки зовнішнє опромінення або фотодинамічної терапії. У разі проростання пухлини на кон'юнктиву або в орбіту показана поднадкостнічная екзентерація останньої.

При своєчасному лікуванні 95% хворих живуть більше 5 років.

Аденокарцинома мейбомиевой залози (заліза хряща століття)

Аденокарцинома мейбомиевой залози (заліза хряща століття) становить менше 1% усіх злоякісних пухлин століття. Зазвичай пухлина діагностують у п'ятій декаді життя, частіше у жінок. Пухлина розташовується під шкірою, як правило, верхньої повіки у вигляді вузла з жовтуватим відтінком, що нагадує халазион, який рецидивує після видалення або починає агресивно зростати після медикаментозного лікування та фізіотерапії.

Після видалення халазиона обов'язково виконують гістологічне дослідження капсули.

Аденокарцинома може проявлятися блефарокон'юнктивітів і мейбомітом, росте швидко, поширюється на хрящ, пальпебральную кон'юнктиву і її склепіння, слезоотводящие шляху і порожнину носа. З урахуванням агресивного характеру росту пухлини хірургічне лікування не показано. При пухлинах невеликих розмірів, обмежених тканинами століття, можна використовувати зовнішнє опромінення.

У разі появи метастазів в регіональних лімфатичних вузлах (привушних, підщелепних) слід провести їх опромінення. Наявність ознак поширення пухлини на кон'юнктиву і її склепіння обумовлює необхідність екзентерація орбіти. Пухлина характеризується надзвичайною злоякісністю. Протягом 2-10 років після променевої терапії або хірургічного лікування рецидиви виникають у 90% хворих. Від дистантних метастазів протягом 5 років помирають 50-67% хворих.

Меланома віку

Меланома століття становить не більше 1% всіх злоякісних пухлин століття. Пік захворюваності припадає на вік 40-70 років. Частіше хворіють жінки. Виділено фактори ризику розвитку меланоми: невуси, особливо прикордонний, меланоз, індивідуальна підвищена чутливість до інтенсивного сонячного опромінення. Вважають, що в розвитку меланоми шкіри сонячний опік більш небезпечний, ніж при базально-клітинному раку. Факторами ризику є також несприятливий сімейний анамнез, вік старше 20 років і білий колір шкіри. Пухлина розвивається з трансформованих внутрішньошкірних меланоцитів.

Клінічна картина меланоми століття полісімптомние. Меланома століття може бути представлена плоским вогнищем ураження з нерівними і нечіткими краями світло-коричневого кольору, по поверхні - гнездная більш інтенсивна пігментація.

Вузлова форма меланоми (частіше спостерігається при локалізації на шкірі вік) характеризується помітною проміненціі над поверхнею шкіри, малюнок шкіри в цій зоні відсутня, пігментація виражена більшою мірою. Пухлина швидко збільшується, поверхня її легко покривається виразками, спостерігаються спонтанні кровотечі. Навіть при самому легкому дотику марлевої серветки або ватного тампона до поверхні такої пухлини на них залишається темний пігмент. Навколо пухлини шкіра гіперемована в результаті розширення перифокальних судин, видно віночок розпорошеного пігменту. Меланома рано поширюється на слизову оболонку століття, слізне м'ясце, кон'юнктиву і її склепіння, в тканини орбіти. Пухлина метастазує в регіональні лімфатичні вузли, шкіру, печінку і легені.

Лікування меланоми століття слід планувати тільки після повного обстеження пацієнта з метою виявлення метастазів. При меланома з максимальним діаметром менше 10 мм і відсутності метастазів можна зробити її хірургічне видалення з використанням лазерного скальпеля, радіоскальпеля або електроножа з обов'язковою кріофіксаціей пухлини. Видалення вогнища ураження наскрізне, відступивши не менше 3 мм від видимих (під операційним мікроскопом) меж. Кріодеструкція при меланома протипоказана. Вузлові пухлини діаметром більш 15 мм з віночком розширених судин не підлягають локальному иссечению, так як в цій фазі, як правило, вже спостерігаються метастази. Променева терапія з використанням вузького медичного протонного пучка є альтернативою екзентерація орбіти. Опромінення слід піддати і регіонарні лімфатичні вузли.

Прогноз для життя дуже важкий і залежить від глибини поширення пухлини. При вузловій формі прогноз гірше, оскільки рано виникає інвазія пухлинними клітинами тканин по вертикалі. Прогноз погіршується при поширенні меланоми на реберний край століття, інтермаргінальное простір і кон'юнктиву.