Медичний експерт статті
Нові публікації
Змішане захворювання сполучної тканини: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Змішане захворювання сполучної тканини – це рідкісне захворювання, що характеризується одночасною наявністю проявів системного червоного вовчака, системного склерозу, поліміозиту або дерматоміозиту та ревматоїдного артриту з дуже високими титрами циркулюючих антинуклеарних аутоантитіл до рибонуклеопротеїнів (РНП). Характерними є розвиток набряку кистей, феномену Рейно, поліартралгії, запальної міопатії, стравохідної гіпотензії та порушення функції легень. Діагностика базується на аналізі клінічної картини захворювання та виявленні антитіл до РНП за відсутності антитіл, характерних для інших аутоімунних захворювань. Лікування подібне до лікування системного червоного вовчака та передбачає застосування глюкокортикоїдів при помірному та тяжкому перебігу захворювання.
Змішане захворювання сполучної тканини (ЗЗСТ) зустрічається у всьому світі у всіх рас, з піком захворюваності у підлітковому віці та на другому десятилітті життя.
[ Клінічні прояви змішаного захворювання сполучної тканини
Синдром Рейно може випереджати інші прояви захворювання на кілька років. Часто перші прояви змішаного захворювання сполучної тканини можуть нагадувати початок системного червоного вовчака, склеродермії, ревматоїдного артриту, поліміозиту або дерматоміозиту. Однак, незалежно від характеру початкових проявів захворювання, воно має тенденцію до прогресування та поширення зі зміною характеру клінічних проявів.
Найчастіше набряк спостерігається на кистях, особливо на пальцях, що призводить до появи ковбасоподібної форми. Зміни шкіри нагадують ті, що спостерігаються при вовчаку або дерматоміозиті. Ураження, подібні до тих, що спостерігаються при дерматоміозиті, а також ішемічний некроз та виразки кінчиків пальців, зустрічаються рідше.
Майже всі пацієнти скаржаться на поліартралгію, у 75% спостерігаються явні ознаки артриту. Артрит зазвичай не призводить до анатомічних змін, але можуть виникати ерозії та деформації, як при ревматоїдному артриті. Часто спостерігається слабкість проксимальних м'язів, як з болем, так і без нього.
Ураження нирок зустрічається приблизно у 10% пацієнтів і часто є легким, але в деяких випадках може призвести до ускладнень та смерті. При змішаних захворюваннях сполучної тканини сенсорна нейропатія трійчастого нерва розвивається частіше, ніж при інших захворюваннях сполучної тканини.
Діагностика змішаного захворювання сполучної тканини
Змішане захворювання сполучної тканини слід підозрювати у всіх пацієнтів з ВКВ, склеродермією, поліміозитом або РА, якщо розвиваються додаткові клінічні прояви. Перш за все, необхідно перевірити наявність антинуклеарних антитіл (АРА), антитіл до екстрагованого ядерного антигену та РНП. Якщо отримані результати узгоджуються з можливою МКДТ (наприклад, дуже високий титр антитіл до РНК), слід перевірити гамма-глобуліни, комплемент, ревматоїдний фактор, антитіла до антигену Jo-1 (гістидил-тРНК-синтетаза), антитіла до рибонуклеазорезистентного компонента екстрагованого ядерного антигену (Sm) та подвійну спіраль ДНК, щоб виключити інші захворювання. План подальших досліджень залежить від наявних симптомів ураження органів та систем: міозит, ураження нирок та легень вимагають проведення відповідних діагностичних методів (зокрема, МРТ, електроміографії, біопсії м'язів).
Майже у всіх пацієнтів за допомогою флуоресценції виявляються високі титри (часто >1:1000) антинуклеарних антитіл. Антитіла до екстрагованого ядерного антигену зазвичай присутні у дуже високих титрах (>1:100 000). Характерно, що присутні антитіла до RNP, тоді як антитіла до Sm-компонента екстрагованого ядерного антигену відсутні.
Ревматоїдний фактор може бути виявлений у досить високих титрах. ШОЕ часто підвищена.
Прогноз та лікування змішаних захворювань сполучної тканини
Десятирічна виживаність становить 80%, але прогноз залежить від тяжкості симптомів. Основними причинами смерті є легенева гіпертензія, ниркова недостатність, інфаркт міокарда, перфорація товстої кишки, дисеміновані інфекції та крововилив у мозок. Деякі пацієнти можуть підтримувати тривалу ремісію без будь-якого лікування.
Початкове та підтримуюче лікування змішаного захворювання сполучної тканини нагадує лікування системного червоного вовчака. Більшість пацієнтів із захворюванням середнього та тяжкого ступеня реагують на глюкокортикоїдну терапію, особливо якщо її розпочати на ранній стадії. Легке захворювання успішно контролюється саліцилатами, іншими НПЗЗ, протималярійними препаратами та, в деяких випадках, низькими дозами глюкокортикоїдів. Важке ураження органів та систем вимагає високих доз глюкокортикоїдів (наприклад, преднізолону 1 мг/кг один раз на день перорально) або імуносупресантів. Якщо розвивається системний склероз, призначається відповідне лікування.