Зіничні порушення та арефлексія

Коли у пацієнта виявляються порушення зіниць у вигляді змін ширини, форми зіниць, їхньої реакції на світло та на конвергенцію з акомодацією в поєднанні з втратою глибоких рефлексів з кінцівок (принаймні ахіллових рефлексів), зазвичай підозрюють нейросифіліс. Однак, є щонайменше чотири інші патологічні стани, які слід мати на увазі при наявності цієї клінічної картини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Основні причини порушень зіниць:

1. Синдром Едді.
2. Спинна суглобова оболонка.
3. Діабетична полінейропатія.
4. Комбінована дегенерація спинного мозку (фунікулярний мієлоз).

Синдром Едді

Повний синдром Едді включає: помірне розширення зіниць з майже повною відсутністю реакції на світло або на акомодацію з конвергенцією та відсутністю ахіллових рефлексів. Іноді також відсутні колінні рефлекси, у рідкісних випадках спостерігається повна арефлексія. Сенсорних порушень немає, швидкості провідності по рухових та чутливих нервах не змінені. Пацієнт скаржиться на засліплюючий ефект яскравого світла (сонця) та розмитість зображення при розгляді дрібних предметів зблизька. При огляді виявляється відсутність фазового звуження зіниць при їх прямому освітленні та під час конвергенції з акомодацією. Фармакологічна проба необхідна для підтвердження парасимпатичної денерваційної гіперчутливості ураженого м'яза (м'яза, що звужує зіницю).

Існують певні суперечки щодо того, чи слід називати цей стан хворобою. Окрім описаних вище симптомів, стан не завдає жодної шкоди пацієнту, і немає інших симптомів чи патологічних проявів. Синдром Еді не потребує лікування, окрім рекомендації носити сонцезахисні окуляри.

Описано часткові варіанти синдрому Еді (порушення зіниць без арефлексії; арефлексія без порушень зіниць). Також зустрічаються спадкові форми синдрому Еді.

Для виключення нейросифілісу достатньо негативних результатів серологічного дослідження крові.

Спинна суглобова суглоба

При спинній сухожиллі уражена зіниця зменшена в діаметрі та має неправильну форму. При повній відсутності реакції цієї зіниці на світло реакції на акомодацію та конвергенцію повністю зберігаються (зіниця Аргіля-Робертсона). Ще однією відмінністю від синдрому Еді є ураження, як правило, обох очей одночасно. Арефлексія поєднується з різноманітними порушеннями в сенсорній сфері - від порушення глибокої чутливості та відчуття пози, що проявляється у вигляді динамічної сенсорної атаксії (посилення атаксії при ходьбі без зорового контролю), до порушення вібраційної та больової чутливості. Больові подразники часто сприймаються зі значною затримкою. Швидкість провідності по нервах не змінена.

Діабетична полінейропатія

Найпоширенішою формою патології периферичних нервів є діабетична полінейропатія. Відсутність ахіллових рефлексів та зниження вібраційної чутливості – навіть у пацієнтів, які не скаржаться на жодні рухові чи сенсорні порушення – є дуже поширеним явищем. Часто залучається вегетативна нервова система; клінічною ознакою її порушення часто є звуження зіниць та їх повільна, неповна реакція на світло та акомодація з конвергенцією, що відрізняє ці зіничні порушення від симптому Аргайла-Робертсона. При дослідженні швидкостей нервової провідності завжди виявляються відхилення – зниження швидкості провідності в рухових та (або) сенсорних волокнах. Ступінь вираженості можливих відхилень при дослідженні викликаних потенціалів визначається ступенем залучення периферичних нервів.

Комбінована дегенерація спинного мозку (фунікулярний мієлоз)

Найбільший інтерес у контексті цього розділу представляють 50% пацієнтів з дефіцитом вітаміну B12, у яких відсутні ахіллові рефлекси. Характерними скаргами є парестезії та порушення тих типів чутливості, що опосередковуються задніми стовпами спинного мозку.

Часто спостерігається звуження обох зіниць зі збереженням їх фотореакцій. При вивченні швидкості проведення по нервах виявляється уповільнення проведення збудження по рухових та сенсорних волокнах. Ступінь вираженості відхилень, виявлених під час реєстрації соматосенсорних викликаних потенціалів та відображають інтерес задніх стовпів, значно перевищує ту, яку можна було б віднести до ураження периферичних нервів. Це, зокрема, стосується також викликаних потенціалів з переднього великогомілкового та литкового нервів. Природно, серологічні тести на наявність сифілітичної інфекції негативні.

Діагноз не становить труднощів при наявності ознак парезу розгиначів стопи; це спостерігається приблизно у 50% випадків. Зрозуміло, що для позитивного діагнозу необхідно довести порушення всмоктування вітаміну B12 у кишечнику.