Зрачковие порушення і арефлексія

При виявленні у пацієнта зіничних порушень у вигляді зміни ширини, форми зіниць, їх реагування на світло і на конвергенцію з акомодацією в поєднанні з випаданням глибоких рефлексів з кінцівок (як мінімум - ахіллове рефлексів) зазвичай виникає підозра на нейросифилис. Однак існують, щонайменше, ще чотири інших патологічних стану, які слід мати на увазі при наявності даної клінічної картини.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Основні причини зіничних порушень:

1. Синдром Еді.
2. Спінная сухотка (Tabes dorsalis).
3. Діабетична полінейропатія.
4. Комбінована дегенерація спинного мозку (фунікулярний миелоз).

Синдром Еді

Повний синдром Еді включає: помірне розширення зіниць з майже повною відсутністю реакції світло або на акомодацію з конвергенцією і відсутність ахіллових рефлексів. Іноді також випадають колінні рефлекси, в окремих випадках спостерігається повна арефлексія. Чутливих порушень немає, швидкості проведення по рухових і чутливих нервах не змінені. Пацієнт пред'являє скарги на сліпуче дію яскравого світла (сонця) і на нерізкість зображення при розгляданні дрібних предметів на близькій відстані. При огляді виявляється відсутність фазіческой звуження зіниць при їх прямому освітленні і при конвергенції з акомодацією. Необхідна фармакологічна проба, яка підтверджує парасимпатическую денерваціонние гіперчутливість залученої м'язи (м'язи, звужує зіницю).

Існують розбіжності щодо того, чи називати даний стан хворобою. Якщо не брати до уваги вищеописаних симптомів, стан не заподіює пацієнту ніякої шкоди, а інші симптоми або хворобливі прояви відсутні. Синдром Еді не потребує лікування, за винятком рекомендації носити сонцезахисні окуляри.

Описано парціальні варіанти синдрому Еді (зрачковие порушення без арефлексии; арефлексія без зіничних розладів). Зустрічаються спадкові форми синдрому Еді.

Для виключення нейросифилиса досить негативних результатів серологічного дослідження крові.

Спинная сухотка (Tabes dorsalis)

При спинний сухотке вражений зіницю зменшений в діаметрі і має неправильну форму. При повній відсутності реакції цього зіниці на світло, реакції на акомодацію і конвергенцію повністю збережені (зіницю Арджіл- Робертсона). Ще однією відмінністю від синдрому Еді є залучення, як правило, відразу обох очей. Арефлексія поєднується з самими різними розладами в чутливій сфері - від порушення глибокої чутливості і почуття пози, який проявляється у вигляді динамічної сенситивной атаксії (посилення атаксії при ходьбі без контролю зору), до порушення вібраційної і больової чутливості. Больові стимули досить часто сприймаються зі значною затримкою. Швидкість проведення по нервах не змінена.

діабетична полінейропатія

Найчастішою формою патології периферичних нервів є діабетична полінейропатія. Відсутність ахіллове рефлексів і зниження вібраційної чутливості - навіть у пацієнтів, які не пред'являють будь-яких скарг на порушення рухових і чутливих функцій, - явище досить поширене. Нерідко втягується і вегетативна нервова система; клінічною ознакою її страждання часто є звуження зіниць і повільна, неповна їх реакція на світло і акомодацію з конвергенцію, що відрізняє дані зрачковие порушення від симптому Арджил-Робертсона. Завжди виявляються відхилення при дослідженні швидкостей проведення по нервах - зниження швидкості проведення по рухових і (або) чутливих волокнах. Ступінь вираженості можливих відхилень при дослідженні викликаних потенціалів визначається ступенем зацікавленості периферичних нервів.

Комбінована дегенерація спинного мозку (фунікулярний миелоз)

У контексті цього розділу найбільший інтерес представляють ті 50% пацієнтів з дефіцитом вітаміну В12, у яких не викликаються ахіллове рефлекси. Характерними скаргами є скарги на парестезії і порушення тих видів чутливості, які опосередковуються задніми стовпами спинного мозку.

Нерідко є звуження обох зіниць при збереженні їх фотореакцій. При дослідженні швидкостей проведення по нервах виявляється уповільнення проведення збудження по рухових і чутливих волокнах. Ступінь вираженості відхилень, що виявляються при реєстрації соматосенсорних викликаних потенціалів і відображають зацікавленість задніх стовпів, значно вища, ніж, яку можна було б віднести на рахунок залучення периферичних нервів. Це, зокрема, відноситься і до викликаним потенціалом з передньо-гомілкового і литкового нервів. Природно, серологічні проби на наявність сифілітичної інфекції негативні.

Діагностика не викликає труднощів, коли є ознаки парезу розгиначів стопи; це спостерігається приблизно в 50% випадків. Ясно, що для позитивної діагностики необхідно довести порушення всмоктування вітаміну В12 в кишечнику.