Офтальмоплегія (офтальмопарез)

Кожне око рухається (обертається) шістьма м’язами: чотирма прямими та двома косими. Порушення руху очей можуть бути спричинені пошкодженням на різних рівнях: півкулі, стовбура мозку, черепних нервів і, нарешті, м’язів. Симптоми порушень руху очей залежать від місця розташування, розміру, тяжкості та характеру пошкодження.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини офтальмоплегії (офтальмопарезу)

1. Міастенія гравіс.
2. Аневризми судин кола Віллізія.
3. Спонтанна або травматична каротидно-кавернозна фістула.
4. Діабетична офтальмоплегія.
5. Дистиреоїдна офтальмопатія.
6. Синдром Толози-Ханта.
7. Пухлина та псевдопухлина орбіти.
8. Скроневий артеріїт.
9. Ішемія в області стовбура мозку.
10. Параселлярна пухлина.
11. Метастази в стовбур мозку.
12. Менінгіт (туберкульозний, карциноматозний, грибковий, саркоїдозний тощо).
13. Розсіяний склероз.
14. Енцефалопатія Верніке.
15. Мігрень з аурою (офтальмоплегія).
16. Енцефаліт.
17. Травма орбіти.
18. Тромбоз кавернозного синуса.
19. Краніальні нейропатії та полінейропатії.
20. Синдром Міллера-Фішера.
21. Вагітність.
22. Психогенні окорухові розлади.

[ 4 ]

Міастенія гравіс

Птоз і диплопія можуть бути першою клінічною ознакою міастенії. Водночас характерна втома у відповідь на фізичне навантаження в руках може бути відсутньою або залишатися непоміченою пацієнтом. Пацієнт може не звертати уваги на те, що ці симптоми менш виражені вранці та посилюються протягом дня. Запропонувавши пацієнту тривалий тест на відкривання та закривання очей, можна підтвердити патологічну втому. Тест з прозерином під ЕМГ-контролем є найнадійнішим способом виявлення міастенії.

Аневризми судин кола Віллізія

Вроджені аневризми локалізуються переважно в передніх відділах кола Віллісія. Найпоширенішою неврологічною ознакою аневризми є односторонній параліч зовнішніх м'язів ока. Зазвичай уражається третій черепний нерв. Іноді аневризма візуалізується на МРТ.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Спонтанна або травматична каротидно-кавернозна фістула

Оскільки всі нерви, що живлять екстраокулярні м'язи, проходять через печеристу пазуху, патологічні процеси в цій локалізації можуть призвести до паралічу зовнішніх м'язів ока з двоїнням у очах. Велике значення має фістула між внутрішньою сонною артерією та печеристою синусом. Така фістула може бути наслідком черепно-мозкової травми. Вона також може виникнути спонтанно, ймовірно, внаслідок розриву невеликої артеріосклеротичної аневризми. У більшості випадків одночасно страждає перша гілка (офтальмологічна) трійчастого нерва, і пацієнт скаржиться на біль у ділянці її іннервації (лоб, око).

Діагноз полегшується, якщо пацієнт скаржиться на ритмічний шум, синхронний з роботою серця та зменшуваний при стисканні сонної артерії з того ж боку. Ангіографія підтверджує діагноз.

Діабетична офтальмоплегія

Діабетична офтальмоплегія в більшості випадків починається гостро та проявляється неповним паралічем окорухового нерва та одностороннім болем у передній частині голови. Важливою особливістю цієї нейропатії є збереження вегетативних волокон до зіниці, і тому зіниця не розширена (на відміну від паралічу третього нерва при аневризмі, при якій уражаються також вегетативні волокна). Як і при всіх діабетичних нейропатіях, пацієнт не обов'язково знає про діабет.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Дистиреоїдна офтальмопатія

Дистиреоїдна офтальмопатія (орбітопатія) характеризується збільшенням об'єму (набряком) зовнішніх очних м'язів в орбіті, що проявляється офтальмопарезом та двоїнням в очах. Ультразвукове дослідження орбіти допомагає розпізнати захворювання, яке може проявлятися як гіпер-, так і гіпотиреозом.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Синдром Толози-Ханта (больова офтальмоплегія)

Цей епонім позначає неспецифічне гранулематозне запалення стінки кавернозного синуса в місці біфуркації сонної артерії, яке проявляється характерним періорбітальним або ретроорбітальним болем, ураженням третього, четвертого, шостого черепних нервів та першої гілки трійчастого нерва, доброю чутливістю до кортикостероїдів та відсутністю неврологічних симптомів ураження нервової системи за межами кавернозного синуса. Синдром Толози-Ханта з больовою офтальмоплегією повинен бути «діагнозом виключення»; він ставиться лише тоді, коли виключені інші можливі причини «стероїдочутливого» офтальмопарезу (об'ємно-займаючі процеси, системний червоний вовчак, хвороба Крона).

Псевдопухлина орбіти

Термін «псевдопухлина» використовується для опису збільшених екстраокулярних м’язів (внаслідок запалення), а іноді й іншого вмісту орбіти (слізної залози, жирової тканини). Псевдопухлина орбіти супроводжується кон’юнктивальною ін’єкцією та легким екзофтальмом, ретроорбітальним болем, який іноді може імітувати мігрень або кластерний головний біль. УЗД або КТ орбіти виявляє збільшений вміст орбіти, головним чином м’язи, подібно до того, що спостерігається при дистиреоїдній офтальмопатії. Як синдром Толози-Ханта, так і псевдопухлина орбіти реагують на лікування кортикостероїдами.

Окрім вищезазначених симптомів, пухлина орбіти також супроводжується здавленням другої пари і, як наслідок, зниженням гостроти зору (синдром Бонне).

Скроневий артеріїт

Гігантоклітинний (скроневий) артеріїт типовий для людей зрілого та похилого віку та вражає переважно гілки зовнішньої сонної артерії, головним чином скроневу артерію. Типовою є висока ШОЕ. Може спостерігатися поліміалгічний синдром. Оклюзія гілок очної артерії у 25% пацієнтів призводить до сліпоти на одне або обидва ока. Може розвинутися ішемічна нейропатія зорового нерва. Пошкодження артерій, що живлять окорухові нерви, може призвести до їх ішемічного пошкодження та розвитку офтальмоплегії. Можуть виникати інсульти.

Ішемічні ураження стовбура мозку

Порушення мозкового кровообігу в ділянці пенетруючих гілок базилярної артерії призводять до ураження ядер III, IV або VI черепних нервів, що зазвичай супроводжується чергуючими синдромами з контралатеральною геміплегією (геміпарезом) та провідниковими сенсорними порушеннями. Спостерігається картина гострої мозкової катастрофи у пацієнта зрілого або похилого віку, який страждає на судинне захворювання.

Діагноз підтверджується нейровізуалізацією та ультразвуковим дослідженням.

Параселлярна пухлина

Пухлини гіпофізарно-гіпоталамічної області та краніофарингіоми проявляються змінами турецького сідла та полів зору (хіазмальний синдром), а також специфічними ендокринними порушеннями, характерними для певного типу пухлини. Випадки росту пухлини безпосередньо та назовні зустрічаються рідко. Синдром, що виникає в цьому випадку, характеризується залученням III, IV та VI нервів та розширенням гомолатеральної зіниці в результаті подразнення сплетення внутрішньої сонної артерії. Через повільний ріст пухлин гіпофіза підвищення внутрішньочерепного тиску не є дуже типовим.

Метастази в стовбур мозку

Метастази в стовбур мозку, що вражають територію ядер певних окорухових ядер, призводять до повільно прогресуючих окорухових порушень у картині альтернуючих синдромів на тлі підвищеного внутрішньочерепного тиску та нейровізуалізаційних ознак об'ємного процесу. Можливий параліч погляду. Дефекти горизонтального погляду більш типові для пошкодження варіативного мосту; порушення вертикального погляду частіше зустрічаються при пошкодженні середнього або проміжного мозку.

Менінгіт

Будь-який менінгіт (туберкульозний, карциноматозний, грибковий, саркоїдний, лімфоматозний тощо), що розвивається переважно на базальній поверхні мозку, зазвичай уражає черепні нерви та найчастіше окорухові нерви. Багато з перелічених типів менінгіту часто можуть протікати без головного болю. Важливе значення мають цитологічне дослідження спинномозкової рідини (мікроскопія), використання КТ, МРТ та радіонуклідного сканування.

Розсіяний склероз

Ураження стовбура мозку при розсіяному склерозі часто призводять до диплопії та окорухових порушень. Між'ядерна офтальмоплегія або пошкодження окремих окорухових нервів не є рідкістю. Важливо виявити принаймні два ураження, підтвердити рецидивний перебіг та отримати відповідні дані викликаних потенціалів та МРТ.

Енцефалопатія Верніке

Енцефалопатія Верніке спричинена дефіцитом вітаміну B12 у пацієнтів з алкоголізмом внаслідок мальабсорбції або недоїдання та проявляється гострим або підгострим розвитком ураження стовбура мозку: ураження третього нерва, різні види порушень зору, між'ядерна офтальмоплегія, ністагм, мозочкова атаксія та інші симптоми (сплутаність свідомості, порушення пам'яті, полінейропатія тощо). Характерним є різкий терапевтичний ефект вітаміну B1.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Мігрень з аурою (офтальмоплегія)

Ця форма мігрені зустрічається вкрай рідко (за даними однієї клініки головного болю - 8 випадків на 5000 пацієнтів з головним болем), найчастіше у дітей віком до 12 років. Головний біль спостерігається на боці офтальмоплегії та зазвичай передує їй за кілька днів. Епізоди мігрені відзначаються щотижня або рідше. Офтальмоплегія зазвичай повна, але може бути і частковою (один або декілька з трьох окорухових нервів). Пацієнтам старше 10 років потрібна ангіографія для виключення аневризми.

Диференціальна діагностика включає глаукому, синдром Толози-Ханта, параселлярну пухлину, апоплексію гіпофіза. Також необхідно виключити діабетичну нейропатію, гранулематоз Вегенера та орбітальну псевдопухлину.

Енцефаліт

Енцефаліт з ураженням ротових відділів стовбура мозку, наприклад, енцефаліт Бікерстафа або інші стовбурові форми енцефаліту, може супроводжуватися офтальмопарезом на тлі інших симптомів ураження стовбура мозку.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Офтальмологічний герпес

Офтальмологічний герпес становить від 10 до 15% усіх випадків оперізувального герпесу та проявляється болем та висипом у ділянці іннервації першої гілки трійчастого нерва (часто із залученням рогівки та кон'юнктиви). Цю форму часто супроводжують параліч екстраокулярних м'язів, птоз та мідріаз, що вказує на ураження третього, четвертого та шостого черепних нервів, а також пошкодження гассерового ганглія.

Травма орбіти

Механічне пошкодження очниці з крововиливом у її порожнину може призвести до різних окорухових порушень через пошкодження відповідних нервів або м'язів.

Тромбоз кавернозного синуса

Тромбоз пазухи проявляється головним болем, лихоманкою, порушенням свідомості, хемозом, екзофтальмом та набряком в області очного яблука. Набряк спостерігається на очному дні, може знижуватися гострота зору. Характерним є ураження III, IV, VI черепних нервів та першої гілки трійчастого нерва. Через кілька днів процес переходить через кругову пазуху до протилежної печеристої пазухи та з'являються двосторонні симптоми. Спинномозкова рідина зазвичай нормальна, незважаючи на супутній менінгіт або субдуральну емпієму.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Краніальні нейропатії та полінейропатії

Краніальні нейропатії з парезом м'язів очного яблука спостерігаються при алкогольних синдромах ураження нервової системи, авітамінозі, полінейропатії при гіпертиреозі, ідіопатичній краніальній полінейропатії, спадковій амілоїдній полінейропатії (фінського типу) та інших формах.

[ 30 ], [ 31 ]

Синдром Міллера-Фішера

Синдром Фішера характеризується офтальмоплегією (але без птозу), мозочковою атаксією (без сканованої мови) та арефлексією. Окрім цих обов'язкових симптомів, часто залучаються VII, IX та X нерви (дисфагія без дизартрії). Рідкісні симптоми: ністагм, феномен Белла, зниження свідомості, млявий тетрапарез, пірамідні знаки, тремор та деякі інші. Часто виявляється білково-клітинна дисоціація в спинномозковій рідині. Перебіг характеризується гострим початком з подальшим «плато» симптомів та подальшим одужанням. Синдром є своєрідною проміжною формою між енцефалітом Бікерстафа та полінейропатією Гійєна-Барре.

Вагітність

Вагітність супроводжується підвищеним ризиком розвитку окорухових порушень різного походження.

Психогенні окорухові розлади

Психогенні окорухові розлади частіше проявляються порушеннями погляду (спазм конвергенції або «псевдовідведення», спазми погляду у вигляді різних видів відхилення очей) і завжди спостерігаються в контексті інших характерних рухових (множинні рухові розлади), сенсорних, емоційно-особистісних та вегетативних проявів полісиндромальної істерії. Обов'язкова позитивна діагностика психогенних розладів та клінічне й параклінічне виключення поточного органічного захворювання нервової системи.