Пухлини спинного мозку

Пухлини спинного мозку складають 10-15% від усіх пухлин ЦНС і зустрічаються однаково часто у чоловіків і жінок у віці від 20 до 60 років.

Симптоми пухлин спинного мозку

Симптоми пухлин спинного мозку проявляється синдромами.

Корінцево-оболончатий больовий синдром

Найбільш характерний для екстрамедулярних (екстрамедуллярних) пухлин. Залежно від того, який з корінців вражений (передній або задній), виникає біль по ходу корінця, порушується чутливість. При екстрамедулярних пухлинах корінцевий біль посилюється в горизонтальному положенні (симптом Роздольського), особливо якщо пухлина розташована в ділянці кінського хвоста, і зменшується - у вертикальному. Це має важливе диференційно-діагностичне значення, тому що при деяких захворюваннях, наприклад при туберкульозному спондиліті, біль слабшає і горизонтальному положенні хворого. Важливий також симптом остистого відростка: хворобливість при перкусії остистих відростків і паравертебрально на рівні патологічного процесу. Симптом поклону характеризується посиленням локального больового синдрому при нахилі голови вперед.

Для неврином характерний симптом лікворного поштовху - виникнення або посилення корінцевого болю при компресії яремних вен. При цьому погіршується відтік венозної крові від головного мозку, швидко наростає внутрішньочерепний тиск, і хвиля спинномозкової рідини поширюється по субарахноїдальним просторами спинного мозку, діючи на пухлину як поштовх з натягом корінця, внаслідок чого виникає або посилюється больовий синдром.

Рефлекси, дуги яких проходять через уражену корінець або замикаються на рівні ураженого сегмента, знижуються або зникають при об'єктивному обстеженні хворого. Тому рівень розташування пухлини іноді може бути запідозрений на підставі випадання рефлекторних дуг - тих чи інших сухожильних рефлексів (периферичний парез або параліч).

Порушення чутливості за корінцевим типом проявляється у вигляді оніміння, повзання мурашок, відчуття холоду або тепла в зоні іннервації корінця. Для корінцевого синдрому характерні фаза роздратування і фаза випадання функцій. Спочатку парестезії бувають тимчасовими (фаза подразнення)), потім - постійними. Поступово у пацієнта знижується чутливість (гіпестезія) в зоні іннервації корінця (фаза випадання), яка в разі триваючого ураження декількох корінців призводить до розвитку анестезії (відсутність чутливості) у відповідних дерматомах.

Синдром ураження поперечника спинного мозку

Пов'язаний з появою провідникової сегментарной симптоматики відповідно до рівня здавлення спинного мозку. При прогресуючому зростанні пухлини та компресії спинного мозку виникають симптоми здавлення спинного мозку по проводниковому типу нижче рівня ураження з поступовим наростанням неврологічної симптоматики. Виникає так званий синдром ураження поперечника спинного мозку у вигляді порушення рухових, чутливих і вегетативних функцій по центральному тину нижче рівня ураження.

У хворих з'являються парези або паралічі по центральному типу (спастичні). Основні ознаки центрального парезу: підвищення м'язового тонусу, підвищення сухожильних і періостальних рефлексів, поява патологічних пірамідних рефлексів (як наслідок порушення гальмуючого впливу кори головного мозку і посилення рефлекторної діяльності сегментарного апарату спинного мозку). Шкірні, черевні, кремастерні і інші рефлекси, навпаки, зникають, що має важливе топико-діагностичне значення.

Порушення чутливості виявляються у вигляді гиперпатии, гипестезии, анестезії нижче рівня ураження. Прогресують чутливі порушення по проводниковому типу. При екстрамедулярних пухлинах спостерігається характерний висхідний тип порушення чутливості - від дистальних відділів тіла (стопа, промежина) з поступовим поширенням чутливих порушень вгору до рівня осередку ураження, що пояснюється поступовою компресією провідних шляхів спинного мозку ззовні, де розташовані найбільш довгі волокна, що іннервують дистальні частини тіла . При інтрамедулярних пухлинах - навпаки, розвивається спадний тип порушення чутливості, що пояснюється законом ексцентричного розташування провідників (закон Flatau).

Синдром порушення вегетативних функцій

Синдром порушення вегетативних функцій в першу чергу проявляється порушеннями функцій тазових органів (перінеоанальний синдром). При пухлинах, розташованих вище симпатичних (LI-LII) і парасимпатичних (SIII-SV) центрів регуляції тазових органів, спочатку виникають імперативні позиви до сечовипускання, потім у хворого розвивається затримка сечі. Виникає так звана парадоксальна ишурия (виділення сечі по краплях).

При інтрамедулярних пухлинах спинного мозку на ранніх етапах розвитку виникає клінічна симптоматика ураження певних сегментів спинного мозку (сегментарний тип), що проявляється гиперпатии, симпаталгії в ділянці уражених сегментів. Виникають фібрилярніпосмикування м'язів, порушення чутливості по диссоциированного типу (випадання поверхневих при збереженні глибоких видів чутливості). Надалі виявляються симптоми ураження спинного мозку по периферичному типу (гіпотрофія м'язів, гипотонус).

У міру зростання пухлини, руйнування спинного мозку зсередини і його веретеноподібного потовщення приєднуються симптоми ураження спинного мозку по проводниковому типу в результаті здавлення провідних шляхів спинного мозку до стінок хребетного каналу. У цей період клініка ураження спинного мозку носить змішаний характер - до симптомів ураження сегментарного апарату приєднуються симптоми пірамідної недостатності спинного мозку, виникає симптоматика ураженні спинного мозку по центральному типу нижче рівня діаметра (підвищуються сухожильні і періостальних рефлекси, з'являються патологічні пірамідні знаки, прогресують провідникові розлади чутливості ). При цьому зберігається атрофія певних груп м'язів в зоні сегментарних порушень.

Часто зустрічаються пухлини спинного мозку симптоми яких залежать від її локалізації.

При пухлинах шийного відділу спинного мозку на рівні сегментів СI-СIV, виникає корінцевий біль в потиличній області З обмеженням обсягу рухів в шийному відділі хребта. Наростає центральний тетрапарез (або тетраплегія), прогресують чутливі порушення в верхніх і нижніх кінцівках. При локалізації пухлини на рівні сегмента СIV, приєднується порушення дихання внаслідок ураження діафрагмального нерва (параліч діафрагми). При краниоспинальная пухлинах може виникати клінічна симптоматика внутрішньочерепної гіпертензії з застоєм на очному дні, при ураженні довгастого мозку - бульварні порушення.

Для ураження сегментів CV-DI характерно розвиток млявого периферичного парезу верхніх кінцівок і центрального нижнього парапареза, який з часом переходить в нижню Параплегія. При компресії пухлиною ціліоспінального центру (СVIII-DI) розвивається синдром Бернара-Горнера (птоз, міоз, енофтальм) або його елементи. Може порушуватися функція V і IX пар черепних нервів.

При пухлинах грудного відділу спинного мозку, крім синдрому ураження поперечника спинного мозку у вигляді порушень рухових, чутливих і вегетативних функцій по центральному типу нижче рівня ураження, може виникати корінцевий біль по ходу міжреберних нервів. Порушення серцевої діяльності може спостерігатися при локалізації пухлини на рівні сегментів D-DVI. При ураженні нижнє-грудних сегментів виникає біль в області живота, що може привести до помилкової думки про наявність у хворого холециститу, панкреатиту або апендициту. Для пухлин в області DVII-DVIII характерна відсутність верхніх черевних рефлексів, при пухлинах в DIX-DX - відсутність середніх і нижніх черевних рефлексів, для ураження сегментів DXI-DXII - відсутність тільки нижніх черевних рефлексів.

При пухлини нижче рівня поперекового потовщення (LI-SI) у хворого розвивається нижня млява параплегія або парапарез з відсутністю рефлексів і атонією м'язів нижніх кінцівок, порушується функція тазових органів. При локалізації пухлини на рівні верхнього відділу потовщення колінні рефлекси не викликаються або знижені, ахіллове - підвищені. При пухлини на рівні нижніх сегментів поперекового потовщення колінні рефлекси зберігаються, стопні знижуються або не викликаються.

Для ураження епіконуса (LIV -SII) характерно виникнення млявого парезу згиначів і розгиначів стоп, м'язів Перонеальная групи, сідничних м'язів при збереженні колінних і втрати ахіллове рефлексів.

Пухлини в ділянці мозкового конуса характеризуються болями в області промежини і в аногенітальний зоні. При ураженні пухлиною парасимпатических центрів виникають порушення функції тазових органів за периферичним типом (нетримання сечі і стільця, статева слабкість).

Пухлини в ділянці кінського хвоста проявляються вираженим болем в крижах, аногенітальний зоні, в нижніх кінцівках, які посилюються в горизонтальному положенні, особливо в нічний час. Прогресують рухові і чутливі порушення в нижніх кінцівках за корінцевим типом, порушується функція тазових органів за типом нетримання.

Форми

Класифікують пухлини спинного мозку за гістогенезом, локалізації, ступеня злоякісності.

За гістологічною структурою виділяють пухлини, які розвиваються з тканин мозку - астроцитоми, епендимоми, гліобластоми, Олігодендрогліома і ін., З судин - ангіоми, з оболонок - менінгіома, з корінців спинного мозку - невриноми, з сполучнотканинних елементів - саркоми, з жирової тканини - ліпоми.

Залежно від локалізації, пухлини спинного мозку ділять на екстрамедулярні (позамозкові), що розвиваються з оболонок мозку, його корінців і прилеглих тканин, що оточують спинний мозок і інтрамедулярні (внутрішньомозкові), що виникають з клітинних елементів спинного мозку. У свою чергу, екстрамедулярні пухлини ділять на субдуральні (інтрадурально), які розташовуються під твердою мозковою оболонкою, епідуральні (екстрадуральние), що утворюються над твердої мозкової оболонки і епі-субдуральні.

За своїм відношенню до хребетного каналу пухлини спинного мозку діляться на інтравертебральние (в межах хребетного каналу), екстравертебральних, екстра-інтравертебральние (по типу пісочного годинника - пухлини гульок).

Щодо довжини спинного мозку виділяють пухлини шийного, грудного, поперекового відділів, пухлини кінського хвоста. Більш ніж у половині випадків пухлини зустрічаються в шийному і поперековому відділах. У шийному відділі пухлини спинного мозку у дітей зустрічаються вдвічі частіше, ніж у осіб похилого віку, а в грудному відділі хребта їх виявляють в три рази частіше у літніх, ніж у дітей. Пухлини кінського хвоста діагностують приблизно у 1/5 хворих. Для дітей більш характерно утворення ліпом, дермоїдних кіст, сарком, епідуральних епендими. У осіб середнього віку частіше зустрічаються невриноми, рідше - менінгіоми. У людей похилого віку діагностують менінгіоми, невриноми, метастази раку.

Розрізняють також Краніоспінальні пухлини - вони поширюються з порожнини черепа в хребетний канал або навпаки.

До екстрамедулярним пухлин спинного мозку відносять:

1. менінгіоми (арахноїдендотеліома), що відбуваються з мозкових оболонок;
2. невриноми, які розвиваються з шванновских клітин переважно задніх корінців спинного мозку;
3. судинні пухлини (гемангіоендотеліома, гемангіобластоми, ангіоліпоми, ангіосаркоми, ангіоретікуломи - добре васкуляризовані, в окремих випадках численні новоутворення (хвороба Гйшгеля-Ліндау);
4. ліпоми і інші, в залежності від гістоструктури, новоутворення. Приблизно 50% екстрамедулярних пухлин спинного мозку становлять менінгіоми (арахноїдендотеліома). У більшості випадків вони розташовуються субдурально. Менінгіоми відносяться до пухлин оболочечно-судинного ряду, розвиваються з мозкових оболонок або їх судин. Вони щільно з'єднані з твердої мозкової оболонки. Іноді менінгіоми вапнянистими (псаммоми).

Невриноми зустрічаються у 1/3 хворих. Розвиваються з шванновских клітин задніх корінців спинного мозку, тому їх також називають Шванноми. Невриноми є пухлини щільної консистенції, овальної форми, оточені тонкою капсулою. Численні невриноми характерні для хвороби Реклингхаузена. Пухлини ГЕТЕРОТОПІЧНОЇ походження (дермоїдна кісти, епідермоіди, тератоми) діагностують переважно у дітей в перші роки життя.

Хондроми, хордоми, хондросаркоми належать до рідкісним новоутворенням, які локалізуються переважно в крижовому відділі.

Особливу групу в клінічному плані становлять пухлини кінського хвоста, які проявляються переважно корінцевими синдромами.

Інтрамедуллярниє пухлини спинного мозку представлені в основному глиомами (астроцитоми, енендімоми і ін.). Рідше зустрічаються мультиформні гліобластоми, медуллобластоми, олнгодендрогліоми. Інтрамедуллярниє пухлини розвиваються переважно з сірої речовини спинного мозку і належать до злоякісних пухлин з інфільтративним ростом. Макроскопічно в області локалізації интрамедуллярной пухлини спинний мозок веретеноподібно потовщений.

Енендімоми діагностують переважно у хворих 30-40 років і у дітей шкільного віку. Вони локалізуються найчастіше в шийному відділі і в ділянці кінського хвоста, можуть поширюватися на два, три і більше сегментів. Астроцитоми - щодо доброякісні форми інтрамедулярнихпухлин, зустрічаються найчастіше у дітей 2-5 років і локалізуються переважно в шийно-грудному відділі спинного мозку.

Метастатичні пухлини зустрічаються в 1% випадків. Як правило, вони проникають через венозну систему хребта. Такі метастази розповсюджуються з молочної залози, простати, легенів, органів шлунково-кишкового тракту, нирок. Ці пухлини ростуть швидко, руйнують кісткову тканину хребта, зв'язковий апарат і м'які тканини, викликаючи компресію спинного мозку з вираженим больовим синдромом. Для всіх пухлин спинного мозку характерно проградиентное перебіг захворювання в результаті прогресуючої компресії спинного мозку і ураження його корінців, причому швидкість прогресування неврологічної симптоматики залежить від локалізації пухлини, напрямку росту, гистогенеза.

Діагностика пухлин спинного мозку

У ряді випадків клінічна симптоматика, характерна для пухлин спинного мозку, може нагадувати клінічну симптоматику при таких захворюваннях, як остеохондроз, мієліт, арахноїдит, туберкульоз, остеомієліт, дисцит, остеомієліт, сифіліс, розсіяний склероз, БАС, патологія судин спинного мозку та ін. Тому для проведення диференціальної діагностики та уточнення характеру процесу дуже важливо використання даних анамнезу, динаміки розвитку захворювання і прогресування клінічної симптоматики, даних об'єктивного обстеження Ольне, застосування допоміжних методів дослідження.

Серед допоміжних методів дослідження в даний час найбільш інформативними є МРТ і КТ, які дозволяють остаточно встановити характер процесу і локалізацію пухлини спинного мозку. У ряді випадковий для більш точної і достовірної інформації використовують МРТ з внутрішньовенним контрастним підсиленням. Широко використовується спондилографія (рентгенографія) хребта в двох проекціях. На спонділограммах можна виявити: звапнення, руйнування хребця, розширення міжхребцевих отворів (при екстра-інтравертебральних пухлинах), звуження коренів дуг і збільшення відстані між ними (симптом Елсберга-Дайка).

Радіонуклідна сцинтиграфія - метод обстеження за допомогою радіофармпрепаратів, інертних газів (наприклад, IХе), введених в організм за допомогою спеціальної радіометричної апаратури. За ступенем накопичення радіофармірепаратов в речовині мозку можна судити про локалізацію і характер процесу, генезі захворювання, особливо у випадках, коли проведення диференціальної діагностики утруднено (наприклад, при метастазах раку і запальних захворюваннях хребта - спондиліті, дисцит).

Методику люмбальної пункції з проведенням ликвородинамических проб (Квекенштедта і Стукея) для діагностики пухлин спинного мозку останнім часом використовують вкрай рідко. Виявлений ликвородинамических блок при пробах Квекенштедта і Стукея свідчить про компресії спинного мозку і порушення прохідності субарахноїдальних просторів, що в поєднанні з проведеними біохімічними і мікроскопічними дослідженнями ліквору і виявленої білково-клітинної дисоціацією вказує на високу ймовірність наявності у хворого пухлини спинного мозку.

Мієлографія - рентгенографія внутріхребетного вмісту після контрастування субарахноїдального простору контрастною речовиною (майоділ, омнипак) або газом (кисень, гелій). Метод використовується для визначення рівня здавлення спинного мозку. За допомогою низхідній мієлографії можна уточнити верхній рівень компресії спинного мозку, ас допомогою висхідній - нижній. Як діагностичний метод, в даний час миелографию використовують рідко в зв'язку з появою більш інформативних, малоінвазивних методів дослідження (МРТ).

[1], [2], [3], [4]

Лікування пухлин спинного мозку

Єдиним радикальним методом лікування більшості пухлин спинного мозку є їх хірургічне видалення. Чим раніше вироблено хірургічне видалення пухлини, тим більш сприятливим буде післяопераційний результат. Мета операції:

1. максимально радикальне видалення пухлини;
2. максимальне збереження кровопостачання тканин спинного мозку;
3. проведення оперативного втручання з мінімальним пошкодженням структур спинного мозку і його корінців, в зв'язку з чим розроблено хірургічні доступи в залежності від локалізації пухлини).

Для видалення пухлини спинного мозку в ряді випадків виробляють Ламінектомій відповідно до рівня розташування пухлини. При невриномах корінець, з якого виросла пухлина, коагулюють і перетинають, після чого пухлину видаляють. Зі значними труднощами видаляються пухлини, які поширюються по ходу корінця екстрадурально і за межі хребетного каналу. Такі пухлини складаються з двох частин (інтра-і екстравертебральних) і мають форму пісочного годинника. У таких випадках для видалення нейріном використовують комбіновані доступи як з боку хребетного каналу, так і з боку грудної або черевної порожнин.

При видаленні менінгіом з метою профілактики рецидиву пухлини тверду мозкову оболонку, з якої утворилася пухлина, видаляють або коагулюють. Якщо пухлина розташована субдурально, для її видалення необхідно провести розтин твердої мозкової оболонки.

Інтрамедуллярниє пухлини, частіше астроцитоми, не мають чітких меж зі спинним мозком і значно поширюються уздовж нього, тому можливості їх тотального видалення обмежені. Видалення внутрішньомозкових пухлин спинного мозку необхідно проводити виключно із застосуванням мікрохірургічної техніки. Після операції доцільно проведення променевої та хіміотерапії (дозу опромінення підбирають в залежності від гістогенезу пухлини), радіохірургії.

У ранній післяопераційний період проводять реабілітаційну терапію: заняття лікувальною гімнастикою, масаж кінцівок і т. Д. Абсолютно неприпустимо використання біостимуляторів.

Прогноз

Результати хірургічного лікування пухлини спинного мозку залежать від розміру, гистогенеза, локалізації пухлини, радикальності оперативного втручання. Чим виражено симптоми пухлини спинного мозку і триваліший період до операції, тим повільніше буде відбуватися відновлення порушених функцій спинного мозку після операції. Результати хірургічного лікування тим краще, ніж раніше і радикальніше проведена операція, особливо в разі видалення доброякісної екстрамедулярне пухлини невеликих розмірів.