Печінкова енцефалопатія: симптоми

Сімпотми печінкової енцефалопатії включають неспецифічні симптоми розладу психіки, нервово-м'язові прояви, астериксис, зміни електроенцефалограми.

Оцінка ступеня вираженості пригнічення свідомості проводиться за шкалою Глазго.

Функціональні проби	Характер реакції	Оцінка в балах
Відривання очей	Спонтанне відкривання	4
	У відповідь на словесний наказ	3
	У відповідь на болюче подразнення	2
	Відсутнє	1
Рухова активність	Цілеспрямована у відповідь на словесний наказ	6
	Цілеспрямована у відповідь на болюче подразнення ( «отдергивание» кінцівок)	5
	Цілеспрямовано у відповідь на болюче подразнення ( «отдергивание» зі згинанням кінцівок)	4
	Патологічні тонічні згинальні рухи у відповідь на болюче подразнення	3
	Патологічні розгинальні руху у відповідь на болюче подразнення	2
	Відсутність рухової реакції на болюче подразнення	1
Словесні відповіді	Збереження орієнтування, швидкі правильні	5
	Відповіді
	Сплутана мова	4
	Окремі невиразні слова, неадекватні відповіді	3
	Нечленороздільні звуки	2
	Відсутність мови	1

Підсумовуються результати трьох функціональних проб - відкривання очей, рухової активності, словесних відповідей. Загальний підсумок підраховується в балах.

При печінковій енцефалопатії уражаються всі відділи головного мозку, тому клінічна картина являє собою комплекс різних синдромів. Вона включає неврологічні і психічні порушення. Характерною особливістю печінкової енцефалопатії є мінливість клінічної картини у різних хворих. Діагностувати енцефалопатію легко, наприклад у вступника в стаціонар з шлунково-кишковою кровотечею або сепсисом хворого цирозом печінки, при обстеженні якого виявляють сплутаність свідомості і «грюкання» тремор. Якщо анамнез невідомий і немає явних факторів, що сприяють погіршенню перебігу захворювання, лікар може не розпізнати початок печінкової енцефалопатії, якщо не надасть належного значення малопомітним проявам синдрому. Велике значення при цьому можуть мати дані, отримані від членів сім'ї, котрі помітили зміну стану хворого.

Оглядаючи хворих на цироз печінки з нейропсихічними порушеннями, особливо в тих випадках, якщо вони з'явилися раптово, лікар повинен враховувати можливість розвитку неврологічних симптомів у рідкісних хворих з внутрішньочерепним кровотечею, травмою, інфекцією, пухлиною головного мозку, а також при ураженні головного мозку в результаті прийому лікарських препаратів або інших метаболічних порушень.

Клінічні ознаки і дані обстеження у хворих з печінковою енцефалопатією розрізняються між собою, особливо при тривалому перебігу хронічного захворювання. Клінічна картина залежить від характеру і тяжкості чинників, що викликали погіршення стану, і від етіології захворювання. У дітей може розвинутися вкрай гостра реакція, часто супроводжується психомоторним збудженням.

У клінічній картині, характерною для печінкової енцефалопатії, для зручності опису можна виділити розлади свідомості, особистості, інтелекту і мови.

Для печінкової енцефалопатії характерний порушення свідомості з розладом сну. Сонливість у хворих з'являється рано, в подальшому розвивається інверсія нормального ритму сну і неспання. До ранніх ознак розладу свідомості відносяться зменшення числа спонтанних рухів, фіксований погляд, загальмованість і апатія, стислість відповідей. Подальше погіршення стану веде до того, що хворий реагує тільки на інтенсивні стимули. Кома спочатку нагадує нормальний сон, проте у міру її обважнення хворий повністю перестає реагувати на зовнішні подразники. Ці порушення можуть бути припинені на будь-якому рівні. Швидка зміна рівня свідомості супроводжується розвитком делірію.

Зміни особистості найбільш помітні у хворих з хронічними захворюваннями печінки. Вони включають ребячливость, дратівливість, втрату інтересу до сім'ї. Подібні зміни особистості можуть виявлятися навіть у хворих в стані ремісії, що передбачає залучення до патологічного процесу лобових часток головного мозку. Ці хворі, як правило, комунікабельні, люб'язні люди з полегшеними соціальними контактами. У них часто спостерігаються грайливий настрій, ейфорія.

Розлади інтелекту варіюють за ступенем тяжкості від легкого порушення цієї психічного процесу до вираженого, що супроводжується сплутаністю свідомості. Ізольовані розлади виникають на тлі ясного свідомості і пов'язані з порушенням оптико-просторової діяльності. Найбільш легко вони виявляються у вигляді конструктивної апраксии, що виражається в нездатності хворих скопіювати простий візерунок з кубиків або сірників. Для оцінки прогресування захворювання можна послідовно обстежувати хворих за допомогою тесту Рейтана на з'єднання чисел. Розлади письма проявляються у вигляді порушень накреслення літер, тому щоденні записи хворого добре відображають розвиток захворювання. Порушення розпізнавання об'єктів, подібних за розміром, формою, функції і положенню в просторі, в подальшому веде до таких розладів, як сечовипускання і дефекація в невідповідних місцях. Незважаючи на такі порушення поведінки, у хворих часто зберігається критика.

язик у хворих стає сповільненою, невиразною, а голос - монотонним. У глибокому сопорі стає помітна дисфазія, яка завжди поєднується з персеверациями.

У деяких хворих спостерігається печінковий запах з рота. Цей кислий каловий запах при диханні обумовлений меркаптанами - летючими речовинами, які в нормі утворюються в калі бактеріями. Якщо меркаптани сайту не видаляються через печінку, вони виводяться легкими і з'являються в повітрі, що видихається. Печінковий запах не пов'язаний зі ступенем або тривалістю енцефалопатії, його відсутність не дозволяє виключити печінкову енцефалопатію.

Найбільш характерним неврологічним ознакою при печінковій енцефалопатії є «грюкання» тремор (астериксис). Він пов'язаний з порушенням надходження аферентних імпульсів від суглобів та інших частин опорно-рухової системи в ретикулярну формацію стовбура мозку, що призводить до нездатності утримувати позу. «Хлопаючий» тремор демонструють на витягнутих руках з розставленими пальцями або при максимальному розгинанні кисті хворого з фіксованим передпліччям. При цьому спостерігаються швидкі сгибательно-розгинальні русі до п'ястно-фалангових і променезап'ястковому суглобах, часто супроводжувані латеральними рухами пальців. Іноді гиперкинез захоплює всю руку, шию, щелепу, висунутий язик, втягнутий рот і щільно зімкнуті повіки, з'являється атаксія при ходьбі. Тремор найбільш виражений під час підтримки постійної пози, менш помітний при русі і відсутній під час відпочинку. Зазвичай він двосторонній, але не синхронний: тремор може бути більш виражений на одній стороні тіла, ніж на інший. Його можна оцінити при обережному піднятті кінцівки або при знизування хворим руки лікаря. Під час коми тремор зникає. «Хлопаючий» тремор неспецифичен для печінкової прекоми. Його спостерігають при уремії, дихальної та важкої серцевої недостатності.

Глибокі сухожильні рефлекси зазвичай підвищені. На деяких стадіях печінкової енцефалопатії підвищений м'язовий тонус, причому м'язова ригідність часто супроводжується тривалим клонусов стоп. Під час коми хворі стають млявими, рефлекси зникають.

Згинальні підошовні рефлекси в глибокому сопорі або комі переходять в розгинальні. В термінальному стані можуть спостерігатися гіпервентиляція і гіпертермія. Про дифузному характері церебральних порушень при печінковій енцефалопатії також свідчать надмірний апетит хворих, м'язові посмикування, хапальний і смоктальний рефлекси. Розлади зору включають оборотну корковую сліпоту.

Стан хворих нестабільне, за ними необхідно посилене спостереження.

Клінічні прояви печінкової енцефалопатії залежать від її стадії і типу течії (гостра, підгостра, хронічна).

Гостра печінкова енцефалопатія характеризується раптовим початком, коротким і вкрай важким перебігом, триває від декількох годин до декількох діб. Може швидко настати печінкова кома. При гострої печінкової недостатності прогноз визначається віком (несприятливий у осіб молодше 10 і старше 40 років; етіологією (прогноз гірше при вірусної порівняно з лікарської природою захворювання); наявністю жовтяниці, що з'явилася раніше ніж за тиждень до енцефалопатії.

Гостра печінкова енцефалопатія розвивається при гострому вірусному, токсичному, медикаментозному гепатитах, а також у хворих на цироз печінки при нашаруванні гострого некрозу на циротичні зміни в термінальній фазі хвороби. Як правило, гостра печінкова енцефалопатія у хворих на цироз печінки виникає при різко вираженому загостренні захворювання, а також при дії провокуючих чинників: алкогольних ексцесів, прийому наркотичних анальгетиків, снодійних засобів, впливу токсичних гепатотропних речовин, інфекції.

Подострая печінкова енцефалопатія відрізняється від гострої лише тривалістю розвитку симптомів і уповільненим розвитком коми (за тиждень і більше). Іноді подострая енцефалопатія набуває рецидивуючий перебіг, в періоди ремісії хворі почуваються задовільно, так як явища енцефалопатії значно зменшуються.

Хронічна печінкова енцефалопатія спостерігається переважно у хворих на цироз печінки з портальною гіпертензією.

Виділяють хронічну рецидивуючу і непреривнотекущая енцефалопатію. Для хронічної печінкової енцефалопатії характерні постійні зміни психіки різного ступеня вираженості, які періодично можуть посилюватися (зміни характеру, емоцій, настрою, порушення уваги, пам'яті, інтелекту), можливі паркінсоніческій тремор, ригідність м'язів, порушення уваги, пам'яті. Важливим критерієм діагностики хронічної печінкової енцефалопатії є ефективність правильного і своєчасного її лікування.

[1], [2], [3], [4]