Печінкова енцефалопатія: стадії

Стадія I (передвісники коми, прекома I) характеризується наступною симптоматикою:

• свідомість збережена, хворі скаржаться на різко виражену загальну слабкість, відсутність апетиту, нудоту, гіркота в роті, гикавку, болі в області правого підребер'я, запаморочення, «миготіння мушок» перед очима, головний біль, шум у вухах;
• хворі адекватно відповідають на питання, дізнаються оточуючих, проте періодично перестають орієнтуватися в часі, в просторі (можуть не розуміти де знаходяться, не називати день тижня і т. Д.);
• нерідко спостерігається збудження, метушливість, емоційна лабільність, ейфорія (стверджують, що відчувають себе прекрасно);
• порушена здатність концентрувати увагу, хворі часто повторюють одні й ті ж слова, не можуть закінчити розпочате пропозицію;
• іноді хворі роблять невмотивовані вчинки, шукають неіснуючі предмети і т.д .;
• хворі з працею виконують найпростіші розумові завдання (роблять помилки при рахунку, складання простих чисел). Це особливо помітно при виконанні тесту зв'язку чисел (хворий не може з'єднати між собою групу чисел від 1 до 25 за 30 с);
• порушується координація дрібних рухів, що добре виявляється в «письмовій пробі» (почерк стає нечітким, малозрозумілим);
• порушується формула сну (хворі сонливі днем і страждають безсонням вночі);
• за шкалою Глазго сума балів становить 13-14;
• зіниці розширені, зрачковая реакція ослаблена;
• на електроенцефалограмі змін немає, у деяких хворих можливі порушення а-ритму (нерегулярність, дезорганізація, тенденція до збільшення амплітуди хвиль), зниження реакції на відкривання очей;
• можливі помірно виражені геморагічні явища (шкірні крововиливи, носові кровотечі).

Стадія II (сомноленции, прекома II) - більш виражена стадія печінкової енцефалопатії, яка передвіщає наступ сопора. Для неї характерні такі прояви:

• збудливість і ейфорія хворих змінюється апатією, почуттям туги, приреченості, безвиході; хворі загальмовані, сонливі;
• при пробудженні свідомість сплутана, хворі дезорієнтовані в часі, просторі, осіб; найпростіші команди виконують, але завдання, що вимагають уваги (наприклад, рахунок), виконати не можуть;
• періодично хворі короткочасно непритомніють;
• на тлі загальмованості, млявості, сонливості періодично виникають збудження, марення, печінковий делірій, слухові і зорові галюцинації, неадекватна поведінка, хворі намагаються вскочити, бігти, викинутися з вікна, кричать, сваряться, стають агресивними;
• іноді виникають тонічні судоми м'язів рук і ніг, посмикування різних м'язових груп;
• з'являється симптом хлопающего тремору (астериксис - в перекладі з грецького «нездатність зберігати фіксоване положення»). Для виявлення симптому хворому в положенні сидячи пропонується витягнути руки вперед, розсунути пальці і напружити їх. З'являються хаотичні посмикування пальців в бічному і вертикальному напрямках, згинання та розгинання зап'ястя, що поєднуються з великим тремтінням м'язів рук, що дещо нагадує ляскання крил птахів. Можна запропонувати зігнути кисть в дорсальном положенні витягнутої руки - при цьому також з'являється плескають тремор;
• сума балів за шкалою Глазго 11 -12;
• на електроенцефалограмі відзначається збільшення амплітуди хвиль, ритм різко уповільнений (7-8 коливань в секунду), з'являються стійкі тета-і дельта-хвилі;
• сухожильні і зрачковие рефлекси різко знижені;
• дихання стає прискореним;
• виражені диспепсичні порушення, інтенсивна жовтяниця, печінковий запах з рота;
• відзначається зменшення розмірів печінки (у хворих з гострим ураженням печінки; при цирозі печінки зменшення розмірів печінки практично не спостерігається або виражено дуже незначно).

Стадія III (сопор, неглибока кома, кома I) - відповідає переходу прекоми в кому, характеризується наступною симптоматикою:

• виражене порушення свідомості, характерна оглушення з пробудженням після різкої стимуляції, при цьому спостерігається короткочасне збудження з маренням і галюцинаціями;
• зіниці широкі, з повною відсутністю реакції на світло; характерний симптом «плаваючих очних яблук»; сухожильні рефлекси підвищені;
• визначаються патологічні рефлекси Бабинського, Гордона, Россолімо, клонус м'язів стопи;
• спостерігаються ригідність скелетних м'язів, приступообразні клонічні судоми, іноді фібрилярніпосмикування м'язів, тремор;
• виявлення симптому «хлопающего тремору» неможливо (хворий практично без свідомості і не може брати участь у визначенні симптому);
• сума балів за шкалою Глазго - 10 і менше;
• лице стає маскоподібним;
• визначається печінковий запах з рота;
• різко посилюється жовтяниця, продовжують зменшуватися розміри печінки (переважно у хворих з гострою патологією печінки);
• розвивається парез гладкої мускулатури кишечника (атонія, виражений метеоризм), сечового міхура;
• наростають явища геморагічного діатезу;
• на електроенцефалограмі зникає а- і бета-активність, реєструються гіперсинхронних трифазні 8-хвилі.

Стадія IV (кома) - найбільш важка ступінь печінкової енцефалопатії. Печінкова кома має наступну клінічну симптоматику:

• свідомість повністю втрачено; зіниці розширені, не реагують на світло;
• дихання Куссмауля (ознака метаболічного ацидозу), печінковий запах з рота, в подальшому з'являється дихання Чейн-Стокса або Біота, що свідчить про важкому пригніченні дихального центру;
• відзначається ригідність м'язів потилиці і м'язів кінцівок, може спостерігатися опистотонус; періодично з'являються судоми внаслідок гіпоглікемії і гіпокаліємії, однак, при глибокій комі розвивається виражена гіпотонія;
• сухожильні рефлекси зникають, нерідко виявляються патологічні рефлекси Бабинського, Гордона, Жуковського, в окремих випадках хапальний і хоботковий рефлекси;
• «Грюкання тремор» не визначається;
• різко виражена жовтяниця, зменшені розміри печінки (при печінковій комі, що є термінальною фазою цирозу печінки, зменшення розмірів печінки не завжди чітко вказано);
• серцево-судинні порушення характеризуються тахікардією, різким зниженням артеріального тиску, глухістю серцевих тонів; можливий розвиток гепатокардіального синдрому (передчасне поява II тону - «стукіт дятла», подовження інтервалу QT, розширення зубця Т), обумовленого міокардіодистрофією;
• розвивається анурія;
• можуть бути значно виражені явища геморагічного діатезу (шкірні крововиливи, носові, шлункові, кишкові, маткові кровотечі);
• підвищена температура тіла;
• на електроенцефалорамме домінують гіперсинхронних дельта-хвилі, в заключній стадії електроенцефалограма наближається до ізолінії.

Варіанти перебігу печінкової коми

Розрізняють печінкову кому з гострим і повільним початком. При гострому початку тривалість продромального періоду становить 1-3 год, потім настає кома, смерть може наступити протягом декількох днів. Можливо блискавичний перебіг печінкової коми, при цьому летальний результат може наступити через кілька годин.

Повільне початок печінкової коми характеризується тим, що продромальний період триває кілька днів і навіть тижнів, потім протягом 1-4 днів розвивається II стадія печінкової енцефалопатії, що змінюються повної комою з усіма клінічними проявами.

Залежно від етіопатогенетичних травлення особливостей розрізняють наступні типи печінкової коми:

• ендогенна печінкова (справжня) кома - розвивається внаслідок масивних некрозів паренхіми печінки, зазвичай є результатом важкого перебігу гострого вірусного, токсичного, лікарського гепатиту;
• портосистемная (портокавальная, обхідна, екзогенна) печінкова кома - обумовлена наявністю портокавальних анастомозів;
• змішана печінкова кома - виникає при розвитку некрозів печінкової паренхіми у хворих на цироз печінки з вираженими портокавального анастомозами; зазвичай це буває при високій активності патологічного процесу в печінці;
• помилкова печінкова (електролітна) кома - розвивається у хворих на цироз печінки на тлі електролітних порушень (гіпокаліємії, гипохлоремии, гіпонатріємії), при цьому, як правило, є гипокаліємічеський метаболічний алкалоз, що сприяє проникненню аміаку в клітини головного мозку.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]