Медичний експерт статті
Нові публікації
Патогенез дефіциту вітаміну В12
Останній перегляд: 20.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
У плазмі вітамін В 12 присутній у вигляді коферментів - метилкобаламина і 5'-дезоксиаденозилкобаламін. Метилкобаламін необхідний для забезпечення нормального кровотворення, а саме для синтезу тімідінмонофосфата, що входить до складу ДНК, і утворення тетрагідрофолієвої кислоти. Порушення утворення тимідину при дефіциті вітаміну В 12 призводить до порушення синтезу ДНК, уповільнення нормальних процесів дозрівання гемопоетичних клітин (подовження фази S), що виражається в мегалобластичного кровотворенні. Страждає не тільки еритропоез, але також гранулоціто- і тромбоцитопоез. Таким чином, в основі порушення гемопоезу при дефіциті вітаміну В 12 лежить механізм затримки нормального дозрівання клітин. 5'-дезоксиаденозилкобаламін бере участь в метаболізмі метилмалоновой кислоти (проміжного продукту метаболізму жирних кислот) в бурштинову кислоту. При дефіциті вітаміну В 12 вміст у крові метилмалоновой кислоти збільшується і вона з'являється в сечі.
Дефіцит кобаламина викликає неврологічні порушення, обумовлені плямистої демиелинизацией сірої речовини в головному і спинному мозку і периферичних нервах. Причина демиелинизации остаточно не ясна. Можливо, інгібування-КоА-мутази пригнічує метаболізм жирних кислот, що містять непарне число атомів вуглецю, в результаті чого відбувається впровадження аномальних жирних кислот в мієлін. Ці аномальні кислоти були виявлені при біопсії периферичних нервів у хворих дефіцитом кобаламина. Появі неврологічних розладів може сприяти дефіцит метіоніну за рахунок порушення продукції холіносодержащіх фосфоліпідів.