Афакія ока

Афакія — це відсутність кришталика. Око без кришталика називається афакічним. Вроджена афакія зустрічається рідко.

Зазвичай кришталик видаляють хірургічним шляхом через його помутніння або вивих. Відомі випадки втрати кришталика внаслідок проникаючих поранень.

Патологічний стан зорового апарату, при якому в оці відсутній кришталик, – це афакія. Розглянемо її особливості, причини, симптоми та лікування.

Згідно з Міжнародною класифікацією хвороб десятого перегляду МКХ-10, афакія належить одночасно до двох категорій:

1. Набута форма

VII Хвороби ока та його придаткових залоз (H00-H59).

• H25-H28 Захворювання кришталика.

2. Вроджена форма

XVII Вроджені аномалії (мальформації), деформації та хромосомні порушення (Q00-Q99).

Q10-Q18 Вроджені вади розвитку ока, вуха, обличчя та шиї.

• Q12 Вроджені аномалії (дефекти розвитку) кришталика.
  • Q12.3 Вроджена афакія.

Відсутність кришталика в очному яблуці – офтальмологічне захворювання, яке дуже часто виникає при поглибленні передньої камери ока. На цьому тлі утворюється патологічне випинання – грижа. Афакія характеризується тремтінням райдужної оболонки, тобто іридодонезом. Цей симптом проявляється також при збереженні частини кришталика. Тремтіння оболонки спрямоване на стримування поштовхів склоподібного тіла при русі ока.

Захворювання може бути як набутим, так і вродженим. Воно може розвинутися після хірургічного втручання, під час якого було травмовано око. Афакічний очей характеризується порушенням заломлюючої здатності зорової структури. Також спостерігається значне зниження гостроти зору та відсутність акомодації.

[ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія

Медична статистика свідчить, що щорічно афакія діагностується приблизно у 200 тисяч людей. Ця патологія не є смертельною, тому випадків летального результату не буває.

Захворювання діагностується у чоловіків на 27% частіше, ніж у жінок. До групи ризику належать пацієнти похилого віку, люди, чия робота пов'язана з ризиком травм очей. Вроджена форма пов'язана з патологічним перебігом вагітності та інфекційними захворюваннями, перенесеними майбутньою матір'ю під час вагітності.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини афакії

Основні причини афакії пов'язані з травмами зорового апарату. Проникаючі поранення та травми можуть призвести до втрати кришталика та розвитку сліпоти. У медицині зафіксовані випадки вроджених дефектів, коли дитина народжується з цією патологією.

Виходячи з цього, причини захворювання можуть бути вродженими та набутими. В офтальмології виділяють такі види вродженої патології:

• Первинна – спричинена аплазією кришталика.
• Вторинний – розвивається в період внутрішньоматкової резорбції кришталика.

Залежно від поширеності, розлад може бути монокулярним (одностороннім) або бінокулярним (двостороннім).

[ 6 ], [ 7 ]

Фактори ризику

Фактори ризику афакії безпосередньо залежать від форми захворювання: вроджені та набуті. Остання найчастіше пов'язана з такими факторами:

• Спонтанна втрата кришталика в результаті травми очного яблука.
• Вивих кришталика, що вимагає його видалення або хірургічного лікування катаракти.

Вроджена патологія пов'язана з порушеннями розвитку плода під час внутрішньоутробного формування всіх органів і систем.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Патогенез

Механізм виникнення та розвитку афакії залежить від її причин. Патогенез первинної вродженої форми базується на порушенні генів PAX6 та BMP4. Через затримку розвитку структури очного яблука на стадії контакту рогівки та кришталика розвивається патологія.

Вторинна форма захворювання пов'язана з ідіопатичним розсмоктуванням кришталика. Її патогенез базується на мутації та порушенні формування базальної мембрани, з якої розвивається капсула кришталика.

Що стосується патогенезу набутої офтальмологічної патології, то основна увага приділяється вивиху та підвивиху кришталика, хірургічному видаленню катаракти, проникаючим пораненням або забоям очного яблука.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми афакії

Офтальмологічна патологія має свої характерні ознаки. Симптоми афакії проявляються порушенням бінокулярного зору та відсутністю акомодації. На тлі тремтіння райдужної оболонки ока через відсутність кришталика гострота зору знижується.

Пацієнти скаржаться на туман перед очима, погану здатність фіксувати двоїння в очах, часто виникають головні болі, слабкість, дратівливість, загальне погіршення самопочуття.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Перші ознаки

Порушення зору має різні причини виникнення. Перші ознаки захворювання значною мірою залежать від факторів, які його спричинили. Розглянемо основні клінічні прояви патології:

• Поглиблення передньої камери очного яблука.
• Залишки кришталика в області райдужної оболонки.
• Тремтіння райдужної оболонки ока під час руху очей.
• Утворення грижі.

Вищезазначені симптоми є приводом для негайного звернення до лікаря. Без своєчасної медичної допомоги захворювання може призвести до повної втрати зору.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Стадії

Афакія має певні стадії, які визначаються ступенем пошкодження кришталика та порушенням гостроти зору.

Розглянемо основні стадії офтальмологічного захворювання та їх характеристики:

Ступінь порушення	Характеристики порушень	Група інвалідності
Я	Монокулярна афакія. Легке порушення. Зниження гостроти зору в межах 0,4-1,0 діоптрій з можливістю корекції на оці, що краще бачить.	Обмеження ВКК
ІІ	Монокулярна або бінокулярна афакія. Значне зниження гостроти зору на оці, що краще бачить, але з можливістю корекції. При монокулярній формі захворювання можливе патологічне звуження поля зору та гостроти зору, яке не підлягає корекції.	Група III
III	Відсутність кришталика в очному яблуці зустрічається і при інших захворюваннях, що вражають здорове око. Гострота зору знаходиться в межах 0,04 - 0,08 з можливістю корекції в оці, що краще бачить.	II група
IV	Монокулярні та бінокулярні форми патології з вираженими змінами різних офтальмологічних структур. Патологічне зниження гостроти зору.	Група I

Залежно від стадії захворювання та ступеня порушення підбираються методи лікування, тобто корекції зору.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Форми

Відсутність кришталика в очному яблуці – це патологічний стан, що призводить до радикальних змін рефракції та зниження гостроти зору. Види захворювання залежать від того, уражені обидва ока чи одне.

Афакія поділяється на два типи:

• Односторонній (монокулярний) – діагностується найчастіше, характеризується відсутністю кришталика лише в одному оці. Може супроводжуватися анізейконією. Тобто бачення предметів різного розміру як хворим, так і здоровим оком. Це значно ускладнює якість життя.
• Двосторонній (бінокулярний) – найчастіше виникає внаслідок важкої форми катаракти, яка спричинила деформацію кришталиків обох очей. Характеризується порушенням заломлюючої здатності зорової структури. Відсутня акомодація, тобто чітке бачення предметів на різних відстанях, знижується гострота зору.

У міру прогресування захворювання можуть розвинутися різні ускладнення. Можлива повна втрата зору на одному або обох очах.

Монокулярна афакія

Одностороння або монокулярна афакія характеризується наявністю здорового кришталика лише в одному оці. Усі рухомі об'єкти та предмети, що потрапляють у поле зору, можуть сприйматися лише одним оком. Монокулярний зір надає інформацію про форму та розмір зображення. У той час як бінокулярний зір характеризується сприйняттям зображення в просторі, тобто здатністю фіксувати, на якій відстані від очей розташований об'єкт, його об'єм та ряд інших характеристик.

Існує два типи монокулярної афакії. У першому випадку зорова інформація повністю сприймається одним оком. У другому випадку спостерігається монокулярне альтернування зору, тобто анізейконія. Пацієнт бачить по черзі то одним оком, то іншим.

Крім афакії, існують й інші патології з монокулярним типом зору:

• Монокулярна диплопія – через відхилення зорової осі об'єкти в полі зору виглядають подвійними. Двоїння виникає при частковому помутнінні або зміщенні (сублуксації) кришталика. Це трапляється при вроджених патологіях або травмах ока.
• Монокулярна косоокість – це аномальне порушення паралельності однієї із зорових осей. Примружується лише одне око, його гострота зору різко падає. Мозок перебудовується на отримання інформації лише від здорового ока. Через це зорові функції хворого ока ще більше знижуються. У деяких випадках діагностується альтернуюча косоокість, коли людина по черзі бачить то одним оком, то іншим.
• Монокулярна сліпота – ця патологія характеризується тимчасовими нападами сліпоти. Вона виникає через багато захворювань. Найчастіше це судинні та несудинні ураження сітківки, зорового нерва або захворювання головного мозку.

Діагностика монокулярної афакії не є складною. Для цього використовуються різні методи та прилади. Незалежно від причини, патологія потребує спеціалізованого медичного лікування.

[ 31 ]

Афакія, псевдофакія

Розлад зорового апарату, при якому в оці відсутній кришталик, називається афакія. Псевдофакія – це наявність штучного кришталика в оці. Його імплантація проводиться для корекції афакії. Перевагою цього методу лікування над окулярами є нормалізація поля зору, запобігання спотворенню об'єктів та формування зображення нормального розміру.

Сьогодні існує багато конструкцій лінз. Існує три основні типи, які відрізняються принципом кріплення в камерах ока:

1. Передкамерні лінзи розміщуються в передній камері ока, спираючись на її кут. Вони контактують з райдужкою та рогівкою, тобто з найчутливішими тканинами ока. Вони можуть спричинити утворення синехій у куті передньої камери.
2. Зінічні або ірисо-кліпсові лінзи. Вони вставляються в зіницю подібно до кліпси та фіксуються за допомогою передніх та задніх опорних елементів. Основним недоліком цього типу лінз є ризик зміщення опорних елементів або всього штучного кришталика.
3. Задня камера – розміщуються в кришталиковій сумці після повного видалення її ядра з кортикальними масами. Займають місце природного прототипу в оптичній системі ока. Забезпечують найвищу якість зору, зміцнюють зв'язок між переднім і заднім бар'єрами органу. Запобігають розвитку післяопераційних ускладнень: вторинної глаукоми, відшарування сітківки тощо. Контактують лише з капсулою кришталика, яка не має нервових закінчень і не викликає запальних реакцій.

Штучні кришталики при псевдофакії при афакії виготовляються з м’яких (гідрогель, силікон, колагеновий сополімер) та твердих (поліметилметакрилат, лейкосафір) матеріалів. Вони можуть бути мультифокальними або виготовленими у формі призми. Лікування проводиться хірургічними методами, що базуються на посиленні заломлюючої здатності рогівки.

Посттравматична афакія

Однією з причин афакії ока є травма та пошкодження. Посттравматична афакія розвивається внаслідок руйнування кришталика або його втрати при великих пошкодженнях рогівки або корнеосклери. У деяких випадках вивих кришталика під кон'юнктиву діагностували із забитими розривами склери.

Дуже часто патологічний стан розвивається при видаленні травматичної катаракти або при вивиху кришталика після забитого ураження. Травматична катаракта може спричинити розриви сфінктера та мідріаз, утворення рубців на райдужній оболонці, появу травматичних колобом, ектопію зіниці, аніридію.

Окрім афакії, вторинна мембранозна катаракта призводить до помутніння склоподібного тіла, часткової атрофії зорового нерва. Також можливі рубцеві зміни судинної оболонки та сітківки, периферичні хоріоретинальні вогнища. Для лікування використовуються різні методи корекції та оптичні реконструктивні операції.

Ускладнення і наслідки

Патологічний стан, при якому в оці відсутній кришталик, призводить до серйозних наслідків та ускладнень. Перш за все, слід зазначити, що за повної відсутності кришталика склоподібне тіло утримується його передньою прикордонною мембраною. Це призводить до утворення випинання в області зіниці, тобто грижі склоподібного тіла. Прогресування грижі небезпечне розривом передньої прикордонної мембрани та виходом волокон склоподібного тіла в передню камеру ока. Ще одним поширеним ускладненням офтальмологічних захворювань є помутніння та набряк рогівки.

Монокулярна форма захворювання часто ускладнюється анізейконією. Це ускладнення характеризується зображенням різного розміру, яке створюється хворим і здоровим оком. Це значно ускладнює життя пацієнта. Вроджена форма афакії або захворювання, спричинене видаленням кришталика в дитинстві, може ускладнитися мікрофтальмією. Без відповідного лікування патологія призводить до значного погіршення зору, втрати працездатності та навіть інвалідності.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Діагностика афакії

Діагностика афакічного ока не є складною, оскільки відсутність кришталика візуально помітна. Діагностика афакії починається з огляду очного дна за допомогою мікроскопа та щілинної лампи. Обстеження необхідні для визначення тяжкості та стадії захворювання, а також для вибору методу лікування та корекції.

Основні методи діагностики, що використовуються при порушеннях зорового апарату:

• Офтальмоскопія
• Рефрактометрія
• Біомікроскопія щілинною лампою
• УЗД (для виключення відшарування сітківки)
• Візометрія
• Гоніоскопія

Візометрія визначає ступінь зниження гостроти зору. Гоніоскопія використовується для визначення ступеня поглиблення передньої камери ока. Офтальмоскопія може виявити супутні патології, а також рубцеві зміни сітківки, судинної оболонки та атрофію зорового нерва.

Основними діагностичними критеріями афакії є: тремтіння райдужної оболонки при русі ока, відсутність опорної функції кришталика, глибока передня камера, астигматизм. Якщо було хірургічне втручання, визначається рубець.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Тести

Лабораторна діагностика порушень зорового апарату проводиться як на етапі діагностики, так і під час лікування. Аналізи на афакію складаються з:

• Загальний аналіз крові
• Аналіз крові на цукор
• Кров на RW та Hbs-антиген
• Загальний аналіз сечі

На основі результатів досліджень лікар складає план лікування як основного захворювання, так і будь-яких супутніх.

[ 39 ], [ 40 ]

Інструментальна діагностика

Обстеження на афакію, що проводяться за допомогою різних механічних пристроїв, є інструментальною діагностикою. При офтальмологічних захворюваннях використовуються такі методи: візометрія, периметрія (визначення меж поля зору), біомікроскопія, тонометрія (вимірювання внутрішньоочного тиску), офтальмоскопія, ультразвукові дослідження. Вони дозволяють визначити тяжкість захворювання та інші особливості його перебігу.

При обстеженні афакічного ока звертається увага на глибоку передню камеру та тремтіння райдужки (іридодонез). Якщо в оці збережена задня капсула кришталика, вона стримує поштовхи склоподібного тіла під час рухів очей і тремтіння райдужки виражено менш сильно. Під час біомікроскопії світловий розріз виявляє розташування капсули, а також ступінь її прозорості. За відсутності кришталикового мішка склоподібне тіло, утримуване лише передньою обмежувальною мембраною, притиснуте та дещо виступає в область зіниці. Такий стан називається грижею склоподібного тіла. При розриві мембрани волокна склоподібного тіла виходять у передню камеру. Це ускладнена грижа.

Диференціальна діагностика

У більшості випадків для встановлення діагнозу афакії достатньо анамнезу. Диференціальна діагностика проводиться як з вродженими, так і з набутими формами захворювання. Диференціації потребують монокулярний та бінокулярний типи патології. Розлад порівнюють з офтальмологічними захворюваннями зі схожими симптомами.

Афакічний очей характеризується такими ознаками:

• Погіршення та зміна зорової функції.
• Відчуття стороннього тіла в оці, плями та пелена перед очима.
• Розмитий та нечіткий зір через порушення акомодації.
• Тремтіння райдужної оболонки ока та склоподібного тіла.
• Руйнування задньої капсули кришталика та виштовхування склоподібного тіла або його частин через зіницю.
• Рубцеві зміни рогівки (якщо захворювання викликане важкими формами кон'юнктивіту).
• Колобома у верхніх частинах райдужної оболонки.

Для диференціації використовуються як інструментальні, так і лабораторні методи діагностики.

Лікування афакії

Після видалення кришталика рефракція ока різко змінюється. Виникає гіперметропія високого ступеня.

Заломлюючу силу втраченого кришталика необхідно компенсувати оптичними засобами – окулярами, контактною лінзою або штучним кришталиком.

Очкова та контактна корекція афакії в наш час використовуються рідко. Для корекції афакії еметропічного ока потрібна окулярна лінза з силою +10,0 Дптр, що значно менше за заломлюючу силу видаленого кришталика, який у середньому становить 19,0 Дптр. Ця різниця пояснюється, перш за все, тим, що окулярна лінза займає інше місце в складній оптичній системі ока. Крім того, скляна лінза оточена повітрям, тоді як кришталик оточений рідиною, з якою він має майже однаковий показник заломлення світла. Для гіперметропічної людини силу скла необхідно збільшити на необхідну кількість діоптрій, тоді як для міопічної людини, навпаки, вона буде тоншою та матиме меншу оптичну силу. Якщо до операції міопія була близькою до 19,0 Дптр, то після операції занадто сильна оптика короткозорих очей нейтралізується видаленням кришталика, і пацієнт обійдеться без окулярів для зору вдалину.

Афакічний очей не здатний до акомодації, тому для роботи на близькій відстані призначають окуляри, які на 3,0 D сильніші, ніж для дальньої видимості. Окулярна корекція не може використовуватися при монокулярній афакії. Лінза +10,0 D – це сильна лупа. Якщо її розмістити перед одним оком, то зображення в двох очах будуть занадто різними за розміром, вони не злиються в одне зображення. При монокулярній афакії можлива контактна або внутрішньоочна корекція.

Інтраокулярна корекція афакії – це хірургічна операція, суть якої полягає в тому, що помутнілий або вивихнутий природний кришталик замінюється штучним кришталиком відповідної оптичної сили. Розрахунок діоптричної сили нової оптики ока виконується лікарем за допомогою спеціальних таблиць, номограм або комп’ютерної програми. Для розрахунку необхідні такі параметри: заломлююча сила рогівки, глибина передньої камери ока, товщина кришталика та довжина очного яблука. Загальна рефракція ока планується з урахуванням побажань пацієнтів. Тим з них, хто керує автомобілем і веде активний спосіб життя, найчастіше призначається еметропія. Міопічна рефракція низького ступеня може бути запланована, якщо друге око короткозоре, а також тим пацієнтам, які більшу частину робочого дня проводять за столом, хочуть писати та читати або виконувати іншу точну роботу без окулярів.

Корекція афакії у дітей

Для досягнення високої гостроти зору у дітей з афакією необхідна ретельна корекція рефракційних помилок. У міру зростання ока та зменшення його рефракції потрібна періодична заміна контактних лінз. Корекцію афакії можна проводити за допомогою таких методів.

[ 41 ], [ 42 ]

Окуляри

Це основний метод корекції двосторонньої афакії, але при односторонній афакії окуляри використовуються рідко, лише у випадках непереносимості контактної корекції. Однією з переваг окулярів є їх відносно низька вартість. До недоліків можна віднести складність підбору важких окулярів маленькій дитині, оскільки маленький ніс не може витримати багато оправ окулярів.

Контактні лінзи

Контактні лінзи залишаються основним методом корекції як односторонньої, так і двосторонньої афакії. Для дітей цієї групи використовуються м’які газопроникні та навіть жорсткі контактні лінзи. Силіконові контактні лінзи особливо ефективні в перші місяці життя. Часта втрата лінз та необхідність їх заміни в міру зростання ока збільшують вартість цього методу корекції. Хоча є повідомлення про кератит та рубцювання рогівки у дітей з афакією, ці проблеми трапляються надзвичайно рідко.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Епікератофакія

Ця процедура з використанням поверхневого пластинчастого трансплантата рогівки виявилася недоцільною і зараз використовується рідко.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Інтраокулярні лінзи

У дітей інтраокулярні лінзи частіше використовуються для корекції афакії після видалення прогресуючої та посттравматичної, рідше вродженої катаракти. Багато авторів вказують на можливість їх імплантації навіть у дітей віком від 2 років. У цей час ріст ока в основному завершується і стає можливим розрахувати силу кришталика для дитини, як і для дорослого пацієнта. Питання імплантації інтраокулярних лінз при вродженій катаракті досі залишається дискусійним.

Імплантація в перші тижні життя під час первинної операції недоцільна. Майбутнє зростання ока ускладнює проблему розрахунку сили внутрішньоочної лінзи; крім того, ця патологія часто супроводжується мікрофтальмом. Виникає питання, чи впливає сама внутрішньоочна лінза на фізіологічний ріст очного яблука.

Таким чином, у більшості випадків первинна імплантація не рекомендується при справжній вродженій катаракті, хоча вторинна імплантація інтраокулярної лінзи у дітей старшого віку та осіб з високою гостротою зору стає дедалі популярнішою.

У дітей старшого віку з травматичною катарактою імплантація інтраокулярної лінзи є поширеним методом лікування. Наразі найпоширенішим методом є інтракапсулярна фіксація монолітної ІОЛ з ПММА.

Профілактика

Специфічних методів профілактики вродженої форми афакії не існує. Профілактика необхідна при набутих патологіях зорового апарату. Для цього рекомендується проходити щорічні огляди у офтальмолога. Лікар зможе своєчасно виявити захворювання, що потребують хірургічного видалення кришталика. Для людей, які мають ризик травм очей через специфіку своєї професії, профілактика полягає у використанні захисних масок та окулярів.

Щоб підтримувати здоровий зір, необхідно дотримуватися наступних правил:

• Збалансоване харчування.
• Гарний нічний відпочинок.
• Мінімальне візуальне перевантаження.
• Правильний режим роботи за комп'ютером.
• Виконання вправ для очей.
• Регулярні профілактичні огляди у офтальмолога.
• Дотримуйтесь запобіжних заходів під час виконання робіт, небезпечних для очей.
• Захист очей від ультрафіолетового випромінювання.

Афакія – це серйозне захворювання, яке може призвести до втрати зору. Профілактичні заходи можуть мінімізувати ризик цієї патології.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Прогноз

Найбільш несприятливий прогноз має одностороння форма афакії. Це пов'язано з ризиком ускладнень при анізейконії. Вроджені форми характеризуються прогресуючим зниженням гостроти зору, що без своєчасного лікування може спричинити сліпоту. Що стосується посттравматичної форми захворювання, то вона характеризується наростанням симптомів з раннім больовим синдромом, вираженим місцевим набряком та прогресуючим зниженням гостроти зору.

Афакія призводить до тимчасової втрати працездатності, а в деяких випадках і до постійної. Якщо немає змін у нейроперцептивному апараті ока та проводиться правильна оптична корекція, прогноз сприятливий, оскільки зберігається висока гострота зору та працездатність.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]