Анемія при міелофтіз: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Анемія при міелофтіз є нормохромного-нормоцитарна і розвивається при інфільтрації або заміщення нормального простору кісткового мозку негемопоетіческімі або аномальними клітинами. Причинами анемій є пухлини, гранулематозні захворювання і хвороби накопичення ліпідів. Часто зустрічається фіброз кісткового мозку. Може розвиватися спленомегалія. Характерними змінами периферичної крові є анізоцитоз, кількості, наявність еритроцитарних і лейкоцитарних попередників. Діагноз зазвичай вимагає проведення трепанобиопсии. Лікування полягає в підтримуючої терапії і усунення основного захворювання.
Описова термінологія, яка використовується при даному виді анемії, може заплутати. Миелофиброз, при якому відбувається заміщення кісткового мозку фіброзної тканиною, може бути ідіопатичним (первинним) або вторинним. Істинний миелофиброз є аномалію стовбурової клітини, при якому фіброз є вторинним по відношенню до інших гемопоетичних подій. Міелосклероза являє собою нове формування кісткової тканини, яке іноді супроводжується мієлофіброз. Мієлоїдна метаплазія відображає наявність екстрамедулярного гемопоезу в печінці, селезінці або лімфовузлах і може супроводжуватися міелофтіз, обумовленим іншою причиною. Старий термін «ідіопатична мієлоїдна метаплазія» вказує на первинний миелофиброз з або без мієлоїдної метаплазії.
[Причини анемії при міелофтіз
Найбільш частою причиною є заміщення кісткового мозку метастазами злоякісної пухлини (частіше молочної залози або простати, рідше нирок, легенів, наднирників або щитовидної залози); екстрамедулярних гемопоез не характерний. Серед інших причин зустрічаються мієлопроліферативні захворювання (особливо в пізніх стадіях або прогресуюча еритремія), гранулематозні хвороби і хвороби накопичення (ліпідів). Миелофиброз може мати місце при всіх перерахованих вище випадках. У дітей рідкісної причиною може бути хвороба Апьберс-Шенберга.
Мієлоїдна метаплазія може привести до спленомегалії, особливо у хворих з хворобами накопичення. Гепатоспленомегалія рідко поєднується з мієлофіброз, обумовленим злоякісними пухлинами.
Фактори ризику
Факторами, що сприяють зменшенню продукції еритроцитів, можуть бути зниження числа функціонуючих гемопоетичних клітин, метаболічні порушення, пов'язані з основним захворюванням, і в деяких випадках ерітрофагоцітоза. Екстрамедулярних гемопоез, або руйнування кістковомозкових порожнин, викликає вивільнення молодих клітин. Аномальні форми еритроцитів часто є результатом підвищеного руйнування еритроцитів.
Симптоми анемії при міелофтіз
У важких випадках виявляються симптоми анемії і основного захворювання. Масивна спленомегалія може викликати підвищений тиск в черевній порожнині, швидке насичення і біль в лівому верхньому квадранті живота. Може бути присутнім гепатомегалия.
Міелофтіз підозрюється у хворих з нормоцитарна анемією, особливо при наявності спленомегалії, якщо є потенційне основне захворювання. При підозрі повинен бути вивчений мазок периферичної крові, оскільки наявність незрілих мієлоїдних клітин і ядерні еритроцитів, таких як нормобласти, передбачає наявність міелофтіз. Анемія зазвичай середньої інтенсивності, нормоцитарна, але може мати тенденцію до макроцитозу. Морфологія еритроцитів може демонструвати крайні варіанти в розмірах і формі (анізоцитоз і пойкілоцитоз). Число лейкоцитів може варіювати. Число тромбоцитів частіше низька, є гігантські, химерної форми тромбоцити. Часто спостерігається ретикулоцитоз, який може бути обумовлений вивільненням ретикулоцитів з кісткового мозку або екстрамедулярних зон і завжди вказує на регенерацію кровотворення.
Діагностика анемії при міелофтіз
Хоча дослідження периферичної крові може бути інформативним, для діагнозу необхідне вивчення кісткового мозку. Показанням для пункції можуть служити лейкоерітробластние зміни крові і незрозуміла спленомегалія. Отримати аспірат кісткового мозку часто буває важко, зазвичай слід дотримуватися трепанобиопсии. Виявлені зміни залежать від основного захворювання. Еритропоез нормальний або в деяких випадках посилений. Однак тривалість життя еритроцитів часто зменшено. В селезінці або печінки можуть бути виявлені вогнища гемопоезу.
На рентгенографії кісток скелета можна виявити кісткові зміни (міелосклероза), характерні для довготривалого миелофиброза, або інші кісткові порушення (остеобластние або литические осередки в кістках), які дозволяють припустити причину анемії.
До кого звернутись?
Лікування анемії при міелофтіз
Лікування основного захворювання. У идиопатических випадках проводиться підтримуюча терапія. Еритропоетин (від 20 000 до 40 000 ОД підшкірно одноразово або двічі на тиждень), можуть бути використані глюкокортикоїди (наприклад, преднізолон від 10 до 30 мг перорально щодня), проте, як правило, відповідь незначний. Гидроксимочевина (500 мг перорально щодня або через день) зменшує розміри селезінки і призводить до нормалізації рівнів еритроцитів у багатьох хворих, але для відповіді потрібно від 6 до 12 місяців лікування. Талідомід (від 50 до 100 мг перорально щодня вечорами) може дати помірно виражений відповідь.