Аневризма висхідного відділу аорти

Патології грудної аорти є досить поширеними, і більше половини випадків пов'язані з таким розладом, як аневризма висхідної аорти. Захворювання загрожує серйозним ускладненням, які розвиваються в природному перебігу патологічних розширень, і пов'язані з високою летальністю, складними підходами до лікування. Лише раннє виявлення проблеми та своєчасна допомога хірурга може зменшити частоту ускладнень та збільшити рівень виживання в цій патології. [1]

Епідеміологія

Аневризма висхідної аорти є одним із загальних патологій аорти: рівень захворюваності становить близько 5-10 випадків на сто тисяч населення щорічно. У той же час більше випадків впливають на чоловіків (у 2,3 рази більше). Ризики також збільшуються залежно від віку.

Піднімається аневризма діагностується приблизно у половини всіх пацієнтів з аневризмами грудної аорти. Патологія відома частими загрозливими ускладненнями, які розвиваються на тлі його природного перебігу, супроводжуються збільшенням смертності та терапевтичних труднощів, вимагає спеціальних хірургічних навичок.

Найпоширенішими факторами, що безпосередньо впливають на ймовірність ускладнень, є локалізація та розмір аневризми та наявність фонових захворювань (особливо патології сполучної тканини). Дослідження показують, що темпи зростання аневризмального збільшення можуть становити 1 мм на рік (для діаметра аорти, що перевищує 35 мм). Якщо розмір діаметралу перевищує 50 мм, швидкість зростання збільшується до 5 мм на рік. На тлі збільшення опуклості збільшується на стіні: ймовірність формування ускладнень різко зростає.

Розривна аневризма стає найпоширенішою причиною смерті. Протягом п'ятирічного періоду ця цифра становить близько 25-30%. Єдиний спосіб зменшити захворюваність на ускладнення та покращити рівень виживання, - це виявити проблему якомога раніше та своєчасне хірургічне втручання.

Причини аневризми висхідного відділу аорти

Фахівці говорять про такі патогенетичні аспекти розвитку аневризми аорти:

• Дегенеративні процеси в артерії;
• Патології сполучної тканини;
• Дисипідний аортальний клапан, патології аортального клапана;
• Інфекційні запальні процеси;
• Травматичні судинні травми.

Серед найпоширеніших генетично асоційованих причин:

• Синдром Марфана;
• Синдром Лойса-Дітца;
• Синдром Елерс-Данло;
• Хвороба Такаясу (неспецифічний аортоартерит).

Інші можливі основні причини включають:

• Атеросклероз;
• Сифіліс;
• Хірургічні втручання (місця катетеризації або лінії швів висхідної аорти піддаються ризику).

Фактори ризику

Найпоширеніші фактори ризику для висхідної аневризми аорти включають:

• Підвищення артеріального тиску;
• Вікові зміни в кровоносних судинах;
• Куріння, кокаїнова залежність (відповідно до декількох даних). [2]

Експозиція стін аорти на стресори, їх пошкодження та порушення розширення призводять до поступового утворення аневризми.

Дегенеративні зміни в стінці аорти зі збереженням нормального механізму клапана та ознаками аортальної недостатності через порушену стереометрію артеріального кореневого скелета вважаються основним етіологічним фактором розвитку патології висхідної. Такий розвиток аортальної недостатності сприяє збереженню рідного аортального клапана під час реконструктивної хірургії аорти.

Патогенез

На сьогоднішній день процеси утворення аневризми у висхідній аорті не є повністю зрозумілими. Мабуть, протеолітичні ферменти, так звані матричні металопротеїнази, які належать до сімейства протеази, яка підтримує гомеостаз сполучної тканини, мають важливе патогенетичне значення. Основними металопротеїназами, ідентифікованими у висхідній аорті, є желатиназа-A та желатиназа-B, які розщеплюють колаген IV типу, еластин та фібрилярний колаген. Ці металопротеїнази виробляються окремими клітинними структурами - зокрема, клітинами гладкої мускулатури. Їх активність контролюється інгібіторами тканин TIMP - зокрема, TIMP-1, який утворює незворотний зв’язок з матричними металопротеїназами і виробляється фібробластами та клітинами гладкої мускулатури.

Ще один можливий патогенетичний механізм обумовлений виродженням середовища. Гістопатологічна картина представлена хворобою Ердхейма, або кістозним медіандерозом. Порушення діагностується на тлі вікових змін в артеріальній посудині або патології сполучної тканини, двоспального аортального клапана. Збільшення внутрішньоаортного тиску тягне за собою витончення інтими, деградації позаклітинного матриксу, накопичення протеогліканів, пошкодження та втрата пружних волокон, некроз гладкої мускулатури. Як результат, аорта стає нееластичною, а її просвіт розширюється.

На думку експертів, цілком ймовірно, що обидва патогенетичні механізми беруть участь у формуванні висхідних аневризм. Особливу роль відіграє спадкові патології сполучної тканини - це велика група розладів, яка складається, серед інших, диференційованих та недиференційованих синдромів (диспластичних фенотипів). [3]

Симптоми аневризми висхідного відділу аорти

Аневризма висхідного сегмента не завжди проявляється однаково. Це залежить головним чином від розміру опуклості та її точної локалізації. У деяких пацієнтів взагалі немає клінічної картини - принаймні, до розвитку ускладнення у вигляді розриву аневризми, хоча це ще один діагноз. Найпоширеніші скарги такі:

• Біль у грудях (серцевий або біль у грудях) через тиск опуклості аневризми на сусідніх структурах, а також тиск кровотоку на пошкоджену стінку судин;
• Задишка, яка має тенденцію до прогресивного гіршого;
• Відчуття серцебиття (серце "стукає");
• Запаморочення;
• Головні болі, що нагадують припадки (особливо з великими аневризмами);
• Набряк обличчя та верхньої частини тіла (викликаний розвитком вищого синдрому порожнистої вени).

Коли патологічний процес поширюється на арку аорти, також приєднуються інші знаки:

• Труднощі ковтання через стиснення стравоходу;
• Хрипність, кашель, що викликається стисненням рецидивуючого нерва;
• Підвищення слини, зниження частоти серцевих скорочень;
• Легенева перевантаження, односторонні запальні процеси в легенях.

Перші ознаки

Аневризма висхідної секції повільно збільшується, і часто цей процес проживає безсимптомно, що значно ускладнює своєчасне виявлення захворювання. Багато випадків невеликих патологічних розширень не розриваються протягом життя. Але ризики розриву збільшуються, якщо опуклість схильна до постійного збільшення, тому важливо звернути увагу на будь-які несприятливі ознаки патології, зокрема:

• Незрозумілі болі в грудях;
• Незрозумілий біль у спині (головним чином між лопатками).

Якщо в грудях виникає дискомфорт, в зоні серця неприємні відчуття, якщо найближчі родичі мали випадки подібних захворювань або патологій сполучної тканини, то необхідно відвідати лікаря для ретельної діагностики.

Форми

В даний час використовується поділ висхідної аортичної аневризм відповідно до Белова:

1. Анулоаортальна патологічна дилатація.
2. Над-ренулярні патологічні розширення.
3. Суправальвар, або надбадкамерсові розширення.

На додаток до цього, визначені:

1. Істинна аневризма, в якій розтягнуті всі шари артеріальної стінки;
2. Розсічення аневризми (спричинена переважно спадковими порушеннями сполучної тканини, артеріальною кальцифікацією, запальними процесами);
3. Неправдива аневризма, в якій є передбачувана опуклість стіни через накопичення частково згущеної крові на зовнішній судинній поверхні внаслідок травматичної травми.

• Розсічення аневризми висхідної аорти - це ускладнення існуючої аневризми, в якій крові проникає між шарами стінок аорти, повністю розсікаючи їх. Аневризма висхідної аорти з ознаками загону повинна терміново лікувати, оскільки це умова, що буквально загрожує життю пацієнта: внаслідок розсічення артеріальна стіна розривається, відбувається швидка та масштабна втрата крові, що призводить до смерті.
• Коли ми говоримо про комбіновану аневризмальну патологію, ми зазвичай маємо на увазі, що патологічне збільшення вплинуло не на дві або більше частин артерії одразу. Таким чином, поширені аневризм кореня аорти та висхідна аорта: аортально-волокнисте кільце, клапан аортального клапана, арка та пазухи Вальсальви, уражена шно-табулярна перехрестя аж до гирла брахіоцефалійського багажника. У деяких випадках висхідна секція впливає разом з аркою аорти.
• Залежно від конфігурації, аневризми можуть бути саклоподібними (сакськими) та шпиндельними (фузиформами). Анористичні верстальні аневризми висхідної аорти не мають чіткої шиї і можуть бути досить великими без раннього прояву симптомів.

Ускладнення і наслідки

Основне і найзагроеве ускладнення-розрив аневризма висхідної грудної аорти, що призводить до сильних і небезпечних для життя кровотечі. Основними ознаками такого розриву можуть бути:

• Раптовий початок інтенсивного болю в грудях;
• Опромінення болю в спину, кінцівки;
• Раптова запаморочення, узагальнена слабкість;
• Зниження показань артеріального тиску;
• Депресія свідомості, тахікардія;
• Збільшення оніміння в кінцівках, частковий параліч.

Серед інших можливих ускладнень тромбоз та виникають тромбоемболії.

Післяопераційні ускладнення можливі у вигляді перехідних аритмії (надшлуночкові, шлуночкові), фібриляції передсердь, кровотечі, інфекційні та запальні процеси, іноді можливий фатальний результат - зокрема, внаслідок періопераційного інфаркту міокарда.

Діагностика аневризми висхідного відділу аорти

Діагноз висхідної аневризми починається зі збору анамнезу та фізичного обстеження пацієнта. Іспит включає:

• Пальпація області грудей, оцінка ймовірності порушень сполучної тканини;
• Вимірювання артеріального тиску;
• Оцінка неврологічного статусу (перевірити м’язові та шкірні рефлекси);
• Виявлення патологічних рефлексів.

Можна залучити підспеціалістів, таких як гематологи, генетики, неврологи, онкологи, імунологи.

Тести впорядковані в рамках загальних лабораторних досліджень:

• Гемограма (визначення запальних маркерів);
• Загальний аналіз крові та сечі (для оцінки загального стану організму);
• Цитологічне дослідження спинномозкової рідини, отриманої під час поперекової пункції.

Інструментальна діагностика відіграє важливу роль у діагностиці висхідної аневризми. Раніше рентгенографія грудної клітки в поєднанні з аортографією вважалася основним методом. В даний час інвазивна аортографія рідко використовується. Він був замінений томографічними методами та echocg. Тим не менш, наявність аневризмального збільшення можна підозрювати вже на рентгенографії. Зображення у двох прогнозах забезпечує типову візуалізацію серця, що стає вказівкою на виконання інших уточнюючих діагностичних процедур. Інші ознаки включають:

• Розширена тінь аорти (оптимально візуалізована в лівій косою проекцією);
• Локалізована розширення у висхідному сегменті аорти;
• Змінена тінь артеріальної або медіастинальної конфігурації порівняно зі значеннями попереднього дослідження;
• Втягування трахеї.

Тим не менш, "золотий стандарт" в діагностичному плані залишається echocg, що дозволяє оцінити морфологію, функціональність, етіологічні аспекти ураження, стан серцевих камер та коронарну функцію.

Томографічні процедури (МРТ, MSCT) допомагають ретельно вивчити площу розширення, визначити діаметральний розмір, товщину стінок, відношення до сусідніх конструкцій, стан коронарних артерій, наявність відшарування, тромбів та довжини ураженого сегмента. Томографія дозволяє не тільки правильно діагностувати, але й визначити хірургічну тактику та подальше оцінити результати операції. [4]

Диференціальна діагностика

Коли пацієнт із підозрою на висхідну аневризму приймає, перш за все, окремі небезпечні для життя умови, такі як гострий коронарний синдром, легенева емболія, розсічення аневризми, спонтанне пневмоторакс слід виключити. Усі ці патології мають гострий настання і виявляються різким болем у грудях, не усуваються антиангінальними агентами. Біль супроводжується труднощами дихання, ціаноз, зниження артеріального тиску до шоку.

З метою диференціальної діагностики рекомендуються такі дослідження:

• Електрокардіографія, ехокардіографія;
• Рентгенографія грудної клітки та/або комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія;
• Ангіопульмональна ангіографія;
• Есофагогастродуоденоскопія.

Існує багато захворювань, які мають подібні симптоми. Однак важливо враховувати ймовірність певної патології відповідно до віку та інформації, отриманої під час прийому історії.

Лікування аневризми висхідного відділу аорти

Якщо діагноз висхідної аневризми встановлюється без очевидного прогресування патології, то лікарі використовують консервативну тактику з подальшим ретельним моніторингом судинних хірургів та кардіологів. Спеціалісти стежать за загальним станом, артеріальним тиском та ЕКГ-показниками. Як застосовуються терапевтичні методи:

• Гіпотензивна терапія - для зниження тиску кровотоку на уражену стінку аневризми;
• Антикоагулянтна терапія - для запобігання утворення згустків крові та подальшої судинної тромбоемболії;
• Зниження рівня холестерину в крові - шляхом прийому гіпохолестеринемічних препаратів та корекції дієти.

Хірургічне втручання застосовується у присутності відповідних показань (вони описані нижче), а також у розвитку небезпечних для життя умов (розрив аневризми тощо).

Лікування наркотиками

Режим лікування висхідної аневризми вибирається на індивідуальній основі, виходячи з результатів діагностики. Імовірно, призначаються препарати:

• Зменшити тяжкість симптомів;
• Нормалізувати метаболізм холестерину та жиру в крові;
• Для загального зміцнення судин;
• Нормалізувати кровообіг;
• Для поліпшення складу крові та нормалізації процесів згортання крові.

Можна використовувати статини, фібрат, нікотинати тощо. Сімвастатин, розувастатин, омокор, фенофібрація, ендурацин тощо призначаються як антиатеросклеротичні препарати. Кожен з цих препаратів має побічні ефекти, тому не використовуйте їх незалежно: важливо проконсультуватися з лікарем, який порівнює повну інформацію про стан пацієнта та існуючу картину захворювання.

Найпоширеніші знеболюючі болі для висхідної аортичної аневризми:

• DEXKETOPROFEN - 25 мг таблетки - з тривалим використанням може погіршити функцію нирок, сприяє затримці води в організмі. Режим є індивідуальним.
• Ібупрофен - 200-400 мг таблеток - вимагає ретельного використання, оскільки це може спричинити роздратування та ерозію шлункової слизової оболонки, розвиток алергічної реакції (у тому числі у вигляді бронхоспазму).

Найпопулярніші засоби для зниження концентрації холестерину в крові:

• Simvastatin - призначений у стартовій дозуванні 5-20 мг, з подальшим збільшенням кількості через місяць. Таблетки приймаються ввечері, раз на день. Можливі побічні ефекти: порушення травлення, периферична нейропатія, головний біль, запаморочення, шкірні висипання.

Комбінації ліків, які мають виражений гіпотензивний ефект, що дозволяє контролювати артеріальний тиск:

• Інгібітор Раас + сечогінний засіб;
• Інгібітор системи ренін-ангіотензину + блокатори каналів кальцію;
• Інгібітор реніну + блокатор рецепторів ангіотензину II;
• Блокер кальцієвих каналів + сечогінний засіб;
• Бета-адреноблокри + сечогінний;
• Тіазид сечогін + сечогін, що економить калію;
• Блокер кальцієвих каналів + бета-адреноблок.

Лікування повинно бути постійним, систематичним моніторингом лікаря та, якщо необхідно, з корекцією ліків. Якщо консервативна терапія неефективна, або якщо існує високий ризик ускладнень, застосовується операція.

Хірургічне лікування

Хірурги використовують різні методи та операції, що зберігають клапан, у своїй практиці. Розглянемо найпоширеніші з них.

• Суперкоронарне протез висхідної аорти підходить для пацієнтів із супутньою недостатністю аорти внаслідок дилатації синотубулярного хребта. Метод складається з висічення висхідної секції на рівні гребеня з подальшим проксимальним анастомозом із синтетичним протезом аорти.
• Оперативна ресуспензія аортального клапана (Вулф) використовується у разі розширення некоронарної синуса або розсічення аорти з просуванням до некоронної пазухи. Артерія вирізана на рівні синотубулярного хребта, а некоронна пазуха розсікається. Якщо є розсічення, на куски розміщуються U-подібні шви, тим самим повторюючи аортальний клапан.
• Реімплантація аортального клапана (Давид) усуває розширення фіброзного кільця клапана, дилатацію пазухи Вальсальви та синотубулярного переходу. Під час операції відновлюється порушена стереометрія кореня аорти, а його елементи, включаючи фіброзне кільце аортального клапана, стабілізуються. Це допомагає запобігти розширенню волокнистого кільця та розвитку рецидивуючої регургітації.
• Реконструкція кореня аорти (Yacoub) передбачає використання протезу з потрійною лопаткою у формі коронки відповідно до пазух Вальсальви. Фіксація протеза - до боків уздовж арки.
• Реімплантація кореня аорти в імплантат полягає у повному висічці кореня аорти до рівня аортально-винного переходу та мобілізації проксимального сегмента коронарних артерій. Операція дозволяє реконструювати та зміцнювати кореневу стінку аорти, стабілізацію фіброго кільця клапана та синотубулярного хребта, із збереженою стереометрією кореневих елементів аорти.

Показання до операції для висхідної аневризми аорти

Основним орієнтовним критерієм для оцінки необхідності хірургічного втручання є діаметр аневризми, оскільки вона корелює з ризиками відсторонення або розривом посудини аорти. Загалом, основні показання вважаються наступними:

• Розмір діаметра артеріального кореня перевищує 50 мм;
• Наявність синдрому Марфана або інших генетичних патологій (Тернер, Елерс-Данло, двоспальний аортальний клапан, сімейні аневризм) навіть при менших діаметрах аорти;
• Розширення діаметром понад 5 мм на рік;
• Розмір діаметра висхідної ділянки або кореня, що перевищує 45 мм на тлі існуючої аортальної недостатності.

Дієта для висхідної аневризми

Дієта людини, яка страждає на аневризму висхідної аорти, повинна обов'язково включати:

• Всілякі овочі, фрукти, трави, ягоди;
• Крупи, насіння, горіхи;
• Морепродукти;
• Незаймані рослинні олії.

Слід виключити:

• Червоне м'ясо, суб'єкт, ковбасні продукти;
• Швидкі вуглеводи, солодощі, випічка;
• Жирні продукти, транс-жири;
• Сіль, маринована і копчена їжа.

Вибираючи молочні продукти, краще надати перевагу кефіру з низьким вмістом жиру, Рядженки, натуральним йогуртом, сиром, твердим сиром (вміст жиру - до 45%). Частота їжі-4-5 разів на день, у порціях 150-200 г. Важливо пити достатню кількість чистої води. Кава та чай небажані. Замість того, щоб чай випити відвару з троянд-стегна, вливання ромашки або Меліси. Категорично не рекомендується переїхати!

Люди, які дотримуються подібного режиму дієти, знижують ризик розвитку ускладнень аневризми приблизно на 30%.

Профілактика

Рекомендації щодо запобігання розвитку висхідної аневризми особливо важливі для тих, хто має спадкову схильність до патології або несприятливе епідеміологічне середовище. Щоб зберегти власне здоров'я, необхідно дотримуватися здорового способу життя, і це стосується абсолютно всіх людей, навіть тих, хто не піддається ризику.

Контроль Стан судинної системи може бути досягнутий за допомогою таких заходів, як дієтична корекція, терапевтичні фізичні вправи, належна робота та відпочинок, зменшення кількості солі в раціоні, усуваючи куріння, нормалізацію маси тіла.

Важливо усвідомити, що вживання їжі - це не лише про сирошування енергії чи задоволення, але й про введення різних речовин у організм - як життєво важливий, так і потенційно небезпечний. З високим ризиком розвитку аневризми висхідної аневризми повинен різко зменшити частину тваринних жирів у раціоні. Рекомендується надати перевагу морській рибі, продуктам з клітковиною. Необхідно, що меню містить масло, печінку, яєчні жовтки, сало. Але наявність вівсяної каші, рослинного масла, овочів, зелені лише вітається.

Дуже багато проблем, включаючи розвиток аневризмальних патологій, спричинені активним та пасивним курінням. Лише одна пачка сигарет щодня збільшує навантаження на серцево-судинну систему на 5 разів. Нікотин сприяє підвищенню артеріального тиску, негативно впливає на в'язкість крові, посилює перебіг атеросклерозу. Людина, яка позбувся поганої звички, зменшує фактор смертельного результату від серцево-судинних захворювань на 30-40%, незалежно від тривалості куріння чи віку. Що стосується алкогольних напоїв, то їх споживання слід звести до мінімуму або усунути взагалі.

Важливо контролювати масу тіла, уникати стресових ситуацій та уникати гіподинамії. Помірні кардіо вправи зміцнюють серцево-судинну систему, і прості вправи можна виконувати навіть вдома: дихальні вправи, ходити по місці або бігати по місці з високо піднятими колінами.

Ще одна обов'язкова профілактична точка - систематичний моніторинг показників артеріального тиску. Відомо, що гіпертонія є одним із поширених факторів ризику розвитку висхідної аневризми та її подальшої розсічення.

Важливо регулярно звертатися до лікаря:

• Люди старше 40 років;
• До курців;
• Пацієнти з діабетом, ожирінням, гіпертонією, захворюваннями нирок, атеросклерозом;
• Люди, які живуть у несприятливих екологічних умовах;
• Ведення пасивного способу життя;
• Які мають спадкову схильність до патологій серцево-судинного апарату.

Прогноз

За відсутності необхідних терапевтичних заходів прогноз для пацієнтів із висхідними аневризмами несприятливий, оскільки існує високий ризик розриву судинних стінок або тромбозу. Якщо патологія була виявлена в часі, а пацієнт переніс відповідну операцію, прогноз можна назвати набагато більш оптимістичним.

Для поліпшення прогностичного результату пацієнтам рекомендується проходити регулярні перевірки з кардіологом, неврологом. Не менш важливо вести здоровий та помірно активний спосіб життя, контролювати рівень холестерину в крові, припинити палити, уникати гіподинамії та надмірних фізичних навантажень.

Якщо є загострення спадкового анамнезу - наприклад, якщо хтось із родичів страждав від аневризми з розривом або без нього - необхідно повторити обстеження двічі на рік (кожні півроку), з обов'язковим ультразвуком мозку, ультразвуком серця.

Аневризма висхідної аорти, яка характеризується інтенсивним розширенням, великого розміру, має максимальний ризик ускладнень і може бути усунена лише хірургічним втручанням.