Аневризма висхідного відділу аорти

Патології грудного відділу аорти зустрічаються досить часто, і більше половини випадків стосується такого захворювання, як аневризма висхідного відділу аорти. Захворювання загрожує серйозними ускладненнями, що розвиваються при природному перебігу патологічних розширень, і пов'язане з високою летальністю, комплексним підходом до лікування. Тільки раннє виявлення проблеми і своєчасна допомога хірурга може знизити частоту ускладнень і підвищити виживаність при цій патології.[1]

Епідеміологія

Аневризма висхідного відділу аорти є однією з поширених патологій аорти: захворюваність становить близько 5-10 випадків на сто тисяч населення щорічно. При цьому більше хворіють на чоловіків (у 2,3 рази більше). Ризики також зростають залежно від віку.

Висхідна аневризма діагностується приблизно у половини всіх пацієнтів з аневризмою грудного відділу аорти. Патологія відома частими загрозливими ускладненнями, які розвиваються на фоні її природного перебігу, супроводжується підвищеною летальністю та труднощами терапії, вимагає спеціальних хірургічних навичок.

Найбільш поширеними факторами, які безпосередньо впливають на ймовірність ускладнень, є локалізація і розмір аневризми, а також наявність фонових захворювань (особливо патології сполучної тканини). Дослідження показують, що швидкість збільшення аневризми може становити 1 мм на рік (для діаметра аорти більше 35 мм). Якщо діаметральний розмір перевищує 50 мм, швидкість росту збільшується до 5 мм на рік. На тлі збільшення опуклість збільшується на її стінці: ймовірність утворення ускладнень різко зростає.

Розрив аневризми стає найчастішою причиною смерті. За п'ятирічний період цей показник становить близько 25-30%. Єдиний спосіб знизити частоту ускладнень і підвищити виживаність - якомога раніше виявити проблему і вчасно провести хірургічне втручання.

Причини аневризми висхідного відділу аорти

Фахівці говорять про наступні патогенетичні аспекти розвитку аневризми висхідної аорти:

• дегенеративні процеси в артерії;
• патології сполучної тканини;
• Двостулковий аортальний клапан, патології аортального клапана;
• інфекційні запальні процеси;
• травматичні ушкодження судин.

Серед найпоширеніших генетично обумовлених причин:

• Синдром Марфана?
• синдром Лойса-Дітца;
• синдром Елерса-Данло;
• Хвороба Такаясу (неспецифічний аортоартеріїт).

Серед інших можливих основних причин:

• атеросклероз;
• сифіліс;
• хірургічні втручання (під загрозою знаходяться місця катетеризації або лінії швів висхідної аорти).

Фактори ризику

Найбільш поширеними факторами ризику формування аневризми висхідної аорти є:

• підвищення артеріального тиску;
• вікові зміни кровоносних судин;
• куріння, кокаїнова залежність (за багатьма даними).[2]

Вплив стресових факторів на стінки аорти, їх пошкодження і порушення розтяжності призводять до поступового формування аневризми.

Основним етіологічним чинником у розвитку висхідної патології вважають дегенеративні зміни стінки аорти зі збереженням нормального клапанного механізму та ознаками аортальної недостатності внаслідок порушення стереометрії скелета кореня артерії. Такий розвиток аортальної недостатності сприяє збереженню нативного аортального клапана при реконструктивних операціях на аорті.

Патогенез

На сьогоднішній день до кінця не з'ясовані процеси утворення аневризми у висхідній аорті. Мабуть, важливе патогенетичне значення мають протеолітичні ферменти, так звані матриксні металопротеїнази, які належать до сімейства протеаз, що підтримують гомеостаз сполучної тканини. Основними металопротеїназами, ідентифікованими у висхідній аорті, є желатиназа-А і желатиназа-В, які розщеплюють колаген типу IV, еластин і фібрилярний колаген. Ці металопротеїнази виробляються окремими клітинними структурами - зокрема, гладком'язовими клітинами. Їх активність контролюється тканинними інгібіторами ТІМП - зокрема ТІМП-1, який утворює необоротний зв'язок з матриксними металопротеїназами і продукується фібробластами і гладком'язовими клітинами.

Інший можливий патогенетичний механізм пов'язаний з дегенерацією середовища. Гістопатологічна картина представлена ​​хворобою Ердгейма, або кістозним медіанекрозом. Порушення діагностується на тлі вікових змін артеріальної судини, або патологій сполучної тканини, двостулкового аортального клапана. Підвищення внутрішньоаортального тиску тягне за собою витончення інтими, деградацію позаклітинного матриксу, накопичення протеогліканів, пошкодження та втрату еластичних волокон, некроз гладком’язових клітин. В результаті аорта стає нееластичною, а її просвіт розширюється.

На думку фахівців, цілком ймовірно, що в утворенні висхідної аневризми задіяні обидва патогенетичні механізми. Особливу роль відіграють спадкові патології сполучної тканини - це велика група захворювань, яка складається, в тому числі, з диференційованих і недиференційованих синдромів (диспластичний фенотип).[3]

Симптоми аневризми висхідного відділу аорти

Аневризма висхідного сегмента не завжди проявляється однаково. Це залежить головним чином від розміру опуклості та її точної локалізації. У деяких пацієнтів клінічна картина відсутня взагалі - принаймні, до розвитку ускладнення у вигляді розриву аневризми, хоча це інший діагноз. Найбільш поширені скарги:

• біль у грудній клітці (кардіальний або загрудний) внаслідок тиску випинання аневризми на сусідні структури, а також тиску кровотоку на пошкоджену судинну стінку;
• задишка, яка має тенденцію до прогресуючого погіршення;
• Відчуття серцебиття («стукіт» серця);
• запаморочення;
• нападоподібні головні болі (особливо при великих аневризмах);
• набряк обличчя та верхньої частини тіла (спричинений розвитком синдрому верхньої порожнистої вени).

При поширенні патологічного процесу на дугу аорти приєднуються і інші ознаки:

• утруднене ковтання через здавлення стравоходу;
• захриплість голосу, кашель, який викликаний здавленням поворотного нерва;
• підвищене слиновиділення, зниження пульсу;
• застій у легенях, односторонні запальні процеси в легенях.

Перші ознаки

Аневризма висхідного відділу збільшується повільно, і часто цей процес протікає безсимптомно, що значно ускладнює своєчасне виявлення захворювання. Багато випадків невеликих патологічних розширень не розриваються протягом життя. Але ризики розриву зростають, якщо опуклість схильна до постійного збільшення, тому важливо звертати увагу на будь-які несприятливі ознаки патології, зокрема:

• незрозумілі болі в грудях;
• незрозумілі болі в спині (переважно між лопатками).

Якщо є дискомфорт у грудній клітці, неприємні відчуття в області серця, якщо у найближчих родичів були випадки подібних захворювань або патології сполучної тканини, то необхідно негайно звернутися до лікаря для ретельної діагностики.

Форми

В даний час використовується поділ аневризм висхідної аорти по Бєлову:

1. Анулоаортальне патологічне розширення.
2. Супрааннулярні патологічні розширення.
3. Суправальварні, або супракоміссуральні розширення.

Крім цього, виділяють:

1. справжня аневризма, при якій розтягнуті всі шари артеріальної стінки;
2. розшаровуюча аневризма (обумовлена ​​переважно спадковими аномаліями сполучної тканини, кальцифікацією артерій, запальними процесами);
3. Помилкова аневризма, при якій є нібито випинання стінки внаслідок скупчення частково згорнулася крові на зовнішній поверхні судин в результаті травматичного ушкодження.

• Розшаровуюча аневризма висхідного відділу аорти є ускладненням наявної аневризми, при якому кров проникає між шарами стінок аорти, повністю їх розсікаючи. Лікувати аневризму висхідного відділу аорти з ознаками відшарування необхідно терміново, оскільки це стан, який буквально загрожує життю пацієнта: в результаті розшарування артеріальна стінка розривається, відбувається швидка і масивна крововтрата, що призводить до смерті.
• Коли говорять про поєднану аневризматическую патологію, зазвичай мають на увазі, що патологічне розширення вразило не один, а відразу два або більше відділів артерії. Так, поширені аневризми кореня аорти і висхідної частини аорти: уражаються аорто-фіброзне кільце, стулки аортального клапана, дуги і синуси Вальсальви, шнотабулярное з’єднання до гирла плечеголовного стовбура. У деяких випадках разом з дугою аорти уражається висхідний відділ.
• Залежно від конфігурації аневризми бувають мішкоподібні (мішкоподібні) і веретеноподібні (веретеноподібні). Веретеноподібні аневризми висхідної аорти не мають чіткої шийки і можуть бути досить великими без раннього прояву симптомів.

Ускладнення і наслідки

Основним і найбільш загрозливим ускладненням є розрив аневризми висхідного відділу грудної аорти, що призводить до сильної та небезпечної для життя кровотечі. Основними ознаками такого розриву можуть бути:

• раптова поява сильного болю в грудях;
• іррадіація болю в спину, кінцівки;
• раптове запаморочення, загальна слабкість;
• зниження показників артеріального тиску;
• пригнічення свідомості, тахікардія;
• наростаюче оніміння в кінцівках, частковий параліч.

Серед інших можливих ускладнень частіше зустрічається тромбоз і, як наслідок, тромбоемболія.

Можливі післяопераційні ускладнення у вигляді транзиторних аритмій (надшлуночкових, шлуночкових), миготливої ​​аритмії, кровотеч, інфекційно-запальних процесів, іноді можливий летальний кінець - зокрема, внаслідок періопераційного інфаркту міокарда.

Діагностика аневризми висхідного відділу аорти

Діагностика висхідної аневризми починається зі збору анамнезу та фізикального огляду хворого. Обстеження включає:

• пальпація області грудної клітки, оцінка ймовірності аномалій сполучної тканини;
• вимірювання артеріального тиску;
• оцінка неврологічного статусу (перевірка м'язово-сухожильних і шкірних рефлексів);
• виявлення патологічних рефлексів.

Можливе залучення вузьких спеціалістів гематологів, генетиків, неврологів, онкологів, імунологів.

У рамках загальнолабораторних досліджень призначаються:

• гемограма (визначення маркерів запалення);
• загальний аналіз крові та сечі (для оцінки загального стану організму);
• цитологічне дослідження спинномозкової рідини, отриманої при люмбальній пункції.

У діагностиці висхідної аневризми важливу роль відіграє інструментальна діагностика. Раніше основним методом вважалася рентгенографія грудної клітини в поєднанні з аортографією. В даний час інвазивна аортографія використовується рідко. На зміну йому прийшли томографічні методи та ЕхоКГ. Проте вже на рентгенограмі можна запідозрити наявність аневризматичного розширення. Знімок у двох проекціях забезпечує типову аортальну візуалізацію серця, що стає показанням до виконання інших уточнюючих діагностичних заходів. Інші ознаки включають:

• розширена тінь аорти (оптимально візуалізується в лівій косій проекції);
• локалізоване розширення у висхідному відділі аорти;
• змінена тінь артеріальної або медіастинальної конфігурації, порівняно з показниками попереднього дослідження;
• ретракція трахеї.

Проте «золотим стандартом» у діагностичному відношенні залишається ЕхоКГ, яка дозволяє оцінити морфологію, функціональність, етіологічні аспекти ураження, стан камер серця, коронарну функцію.

Томографічні процедури (МРТ, МСКТ) допомагають ретельно вивчити зону розширення, визначити діаметральний розмір, товщину стінки, співвідношення з сусідніми структурами, стан коронарних артерій, наявність відшарування, тромбів, довжину ураження. сегмент. Томографія дає можливість не тільки правильно поставити діагноз, але й визначити хірургічну тактику, в подальшому оцінити результати операції.[4]

Диференціальна діагностика

При надходженні хворого з підозрою на висхідну аневризму, перш за все, необхідно виключити окремі стани, що загрожують життю, такі як гострий коронарний синдром, тромбоемболія легеневої артерії, розшарування аневризми, спонтанний пневмоторакс. Всі ці патології мають гострий початок і проявляються різким болем у грудній клітці, не усувається антиангінальними засобами. Біль супроводжується утрудненим диханням, ціанозом, зниженням артеріального тиску аж до шоку.

З метою диференціальної діагностики рекомендуються такі дослідження:

• електрокардіографія, ехокардіографія;
• рентгенографія грудної клітки та/або комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія;
• ангіопульмональна ангіографія;
• езофагогастродуоденоскопія.

Існує безліч захворювань, які проявляються схожими симптомами. Однак важливо враховувати ймовірність тієї чи іншої патології відповідно до віку та даних, отриманих під час збору анамнезу.

Лікування аневризми висхідного відділу аорти

Якщо діагноз висхідної аневризми встановлений без явного прогресування патології, то лікарі застосовують консервативну тактику з подальшим ретельним спостереженням судинних хірургів і кардіологів. Фахівці контролюють загальний стан, артеріальний тиск і показники ЕКГ. В якості терапевтичних методів застосовуються:

• гіпотензивна терапія – для зниження тиску кровотоку на уражену аневризмою стінку;
• антикоагулянтна терапія – для запобігання утворення тромбів і подальшої тромбоемболії судин;
• зниження рівня холестерину в крові - шляхом прийому гіпохолестеринемічних засобів і корекції дієти.

Хірургічне втручання застосовується при наявності відповідних показань (вони описані нижче), а також при розвитку загрозливих для життя станів (розрив аневризми та ін.).

Медикаментозне лікування

Схема лікування висхідної аневризми підбирається індивідуально, виходячи з результатів діагностики. Імовірно, призначені препарати:

• зменшити вираженість симптомів;
• нормалізувати рівень холестерину в крові і жировий обмін;
• для загального зміцнення судин;
• нормалізувати кровообіг;
• для поліпшення складу крові і нормалізації процесів згортання крові.

Можуть використовуватися статини, фібрати, нікотинати та ін. З протиатеросклеротичних засобів призначають Симвастатин, Розувастатин, Омакор, Фенофібрат, Ендурацин та ін. Кожен з цих препаратів має побічні ефекти, тому самостійно їх використовувати не варто: важливо проконсультуватися з лікарем, який зіставить повну інформацію про стан пацієнта і наявну картину захворювання.

Найпоширеніші знеболюючі при аневризмі висхідної аорти:

• Декскетопрофен - таблетки по 25 мг - при тривалому застосуванні може погіршити функцію нирок, сприяє затримці води в організмі. Режим індивідуальний.
• Ібупрофен - таблетки по 200-400 мг - потребує обережності при застосуванні, оскільки може викликати подразнення та ерозію слизової оболонки шлунка, розвиток алергічної реакції (в тому числі у вигляді бронхоспазму).

Найпопулярніші засоби для зниження концентрації холестерину в крові:

• Симвастатин - призначають у початковій дозі 5-20 мг, з подальшим збільшенням кількості через місяць. Таблетки приймають ввечері, 1 раз на добу. Можливі побічні ефекти: розлади травлення, периферична нейропатія, головний біль, запаморочення, шкірні висипання.

Комбінації препаратів, що мають виражену гіпотензивну дію, що дозволяє контролювати артеріальний тиск:

• інгібітор РААС + діуретик;
• Інгібітор ренін-ангіотензинової системи + блокатори кальцієвих каналів;
• інгібітор реніну + блокатор рецепторів ангіотензину II;
• блокатор кальцієвих каналів + діуретик;
• бета-адреноблокатори + діуретик;
• тіазидний діуретик + калійзберігаючий діуретик;
• блокатор кальцієвих каналів + бета-адреноблокатор.

Лікування повинно бути постійним, з систематичним контролем лікаря і, при необхідності, з медикаментозною корекцією. При неефективності консервативної терапії або при високому ризику розвитку ускладнень застосовують хірургічне втручання.

Хірургічне лікування

У своїй практиці хірурги використовують різні клапанозберігаючі методики та операції. Розглянемо найпоширеніші з них.

• Супракоронарне протезування висхідної аорти доцільно хворим із супутньою аортальною недостатністю внаслідок дилатації синотубулярного відростка. Спосіб полягає у висіченні висхідного відділу на рівні гребеня з подальшим проксимальним анастомозом синтетичним аортальним протезом.
• Оперативну ресуспензію аортального клапана (Wolfe) застосовують у разі розширення некоронарного синуса або розшарування аорти з просуванням до некоронарного синуса. Артерію розсікають на рівні синотубулярного валика, розтинають некоронарний синус. Якщо є розшарування, на стулки накладають U-подібні шви, таким чином ресуспендують аортальний клапан.
• Реімплантація аортального клапана (David) усуває розширення фіброзного кільця клапана, розширення синуса Вальсальви і синотубулярного з'єднання. Під час операції відновлюють порушену стереометрію кореня аорти і стабілізують її елементи, в тому числі фіброзне кільце аортального клапана. Це дозволяє запобігти дилатації фіброзного кільця і ​​розвитку повторної регургітації.
• Ремоделювання кореня аорти (Якуб) передбачає використання трилопатевого протеза у формі коронки відповідно до синусів Вальсальви. Фіксація протеза в сторони по дугах дуг.
• Реімплантація кореня аорти в імплантат полягає в повному висіченні кореня аорти до рівня аорто-шлуночкового переходу і мобілізації проксимального сегмента коронарних артерій. Операція дозволяє ремоделювати та зміцнювати стінку кореня аорти, стабілізувати фіброзне кільце клапана та синотубулярний валик зі збереженням стереометрії елементів кореня аорти.

Показання до операції з приводу аневризми висхідної аорти

Основним орієнтовним критерієм оцінки необхідності оперативного втручання є діаметр аневризми, оскільки він корелює з ризиками відриву або розриву судини аорти. Загалом основними показаннями вважаються наступні:

• діаметр артеріального кореня більше 50 мм;
• Наявність синдрому Марфана або інших генетичних патологій (Тернера, Елерса-Данло, двостулковий аортальний клапан, сімейні аневризми) навіть при меншому діаметрі аорти;
• розширення діаметра більше 5 мм на рік;
• діаметр висхідного відділу або кореня більше 45 мм на тлі наявної аортальної недостатності.

Дієта при аневризмі висхідної аорти

Дієта хворого на аневризму висхідного відділу аорти обов'язково повинна включати:

• всі види овочів, фруктів, трав, ягід;
• крупи, насіння, горіхи;
• морепродукти;
• рослинні олії першого віджиму.

Слід виключити:

• червоне м'ясо, субпродукти, ковбасні вироби;
• швидкі вуглеводи, солодощі, випічка;
• жирна їжа, трансжири;
• сіль, мариновані та копчені продукти.

При виборі молочних продуктів перевагу краще віддати нежирному кефіру, ряжанці, натуральному йогурту, сиру, твердому сиру (жирність - до 45%). Кратність прийому їжі - 4-5 разів на день, порціями по 150-200 г. Важливо пити достатню кількість чистої води. Кава і чай небажані. Дозволяється замість чаю пити відвар шипшини, настій ромашки або меліси. Категорично не рекомендується переїдати!

Люди, які дотримуються подібного режиму харчування, знижують ризик розвитку ускладнень аневризми приблизно на 30%.

Профілактика

Рекомендації щодо профілактики розвитку висхідних аневризм особливо важливі для тих, у кого є спадкова схильність до патології або несприятлива епідеміологічна обстановка. Щоб зберегти власне здоров'я, необхідно дотримуватися здорового способу життя, і це стосується абсолютно всіх людей, навіть тих, хто не входить до групи ризику.

Контролювати стан судинної системи можна за допомогою таких заходів, як корекція харчування, лікувальна фізкультура, правильний режим праці та відпочинку, зменшення кількості солі в раціоні, відмова від куріння, нормалізація маси тіла.

Важливо усвідомлювати, що прийом їжі - це не тільки енергетичне насичення або задоволення, а й введення в організм різних речовин - як життєво важливих, так і потенційно небезпечних. При високому ризику розвитку аневризми висхідної аневризми слід різко знизити в раціоні частку тваринних жирів. Рекомендується віддавати перевагу морській рибі, продуктам з клітковиною. Небажано, щоб в меню були вершкове масло, печінка, яєчні жовтки, сало. А ось присутність вівсяних пластівців, рослинного масла, овочів, зелені тільки вітається.

Чимало проблем, в тому числі розвиток аневризмальних патологій, викликає активне і пасивне куріння. Всього одна пачка сигарет щодня збільшує навантаження на серцево-судинну систему в 5 разів. Нікотин сприяє підвищенню артеріального тиску, негативно впливає на в'язкість крові, посилює перебіг атеросклерозу. Людина, яка позбулася шкідливої ​​звички, знижує фактор летального результату від серцево-судинних захворювань на 30-40%, незалежно від стажу куріння і віку. Що стосується алкогольних напоїв, то їх вживання слід звести до мінімуму або взагалі виключити.

Важливо контролювати масу тіла, уникати стресових ситуацій і не допускати гіподинамії. Помірні кардіонавантаження зміцнюють серцево-судинну систему, а прості вправи можна виконувати навіть вдома: дихальні вправи, ходьба на місці або біг на місці з високо піднятими колінами.

Ще один обов’язковий профілактичний пункт – систематичний контроль показників артеріального тиску. Відомо, що артеріальна гіпертензія є одним із поширених факторів ризику розвитку висхідної аневризми та її подальшого розшарування.

Важливо регулярно відвідувати лікаря:

• люди старше 40 років;
• курцям;
• хворі на цукровий діабет, ожиріння, гіпертонію, захворювання нирок, атеросклероз;
• люди, які проживають у несприятливих екологічних умовах;
• ведення пасивного способу життя;
• які мають спадкову схильність до патологій серцево-судинного апарату.

Прогноз

При відсутності необхідних терапевтичних заходів прогноз для пацієнтів з висхідними аневризмами несприятливий, оскільки високий ризик розриву судинних стінок або тромбозу. Якщо патологія була виявлена ​​вчасно, а пацієнту була проведена відповідна операція, то прогноз можна назвати набагато оптимістичнішим.

Для покращення прогностичного результату пацієнтам рекомендовано проходити регулярні огляди у кардіолога, невролога. Не менш важливо вести здоровий і в міру активний спосіб життя, контролювати рівень холестерину в крові, відмовитися від куріння, уникати гіподинамії та надмірних фізичних навантажень.

При обтяженні спадкового анамнезу - наприклад, якщо хтось із родичів страждав на аневризму з розривом або без - необхідно повторне обстеження двічі на рік (кожні півроку), з обов'язковим УЗД головного мозку, УЗД серце.

Аневризма висхідного відділу аорти, яка характеризується інтенсивним розширенням, великими розмірами, має максимальний ризик розвитку ускладнень і може бути усунена тільки оперативним втручанням.