Аневризма висхідного відділу аорти

Патології грудної аорти є досить поширеними, і більше половини випадків пов'язані з таким порушенням, як аневризма висхідної аорти. Захворювання загрожує серйозними ускладненнями, що розвиваються в природному перебігу патологічних розширень, і пов'язане з високою летальністю, складними підходами до лікування. Тільки раннє виявлення проблеми та своєчасна допомога хірурга можуть зменшити частоту ускладнень та підвищити виживаність при цій патології. [ 1 ]

Епідеміологія

Аневризма висхідної аорти є однією з поширених патологій аорти: рівень захворюваності становить близько 5-10 випадків на сто тисяч населення щорічно. Водночас, більше випадків вражає чоловіків (у 2,3 рази частіше). Ризики також зростають залежно від віку.

Висхідна аневризма діагностується приблизно у половини всіх пацієнтів з аневризмами грудної аорти. Патологія відома частими загрозливими ускладненнями, що розвиваються на тлі її природного перебігу, супроводжується підвищеною летальністю та терапевтичними труднощами, вимагає спеціальних хірургічних навичок.

Найпоширенішими факторами, що безпосередньо впливають на ймовірність ускладнень, є локалізація та розмір аневризми, а також наявність фонових захворювань (особливо патологій сполучної тканини). Дослідження показують, що темпи зростання аневризматального розширення можуть становити 1 мм на рік (для діаметра аорти більше 35 мм). Якщо діаметральний розмір перевищує 50 мм, темпи зростання збільшуються до 5 мм на рік. На тлі збільшення збільшується опуклість на її стінці: ймовірність утворення ускладнень різко зростає.

Розрив аневризми стає найпоширенішою причиною смерті. Протягом п'ятирічного періоду цей показник становить близько 25-30%. Єдиний спосіб зменшити частоту ускладнень та покращити виживаність – це якомога раніше виявити проблему та своєчасне хірургічне втручання.

Причини аневризми висхідного відділу аорти

Фахівці говорять про такі патогенетичні аспекти розвитку аневризми висхідної аорти:

• Дегенеративні процеси в артерії;
• Патології сполучної тканини;
• Двостулковий аортальний клапан, патології аортального клапана;
• Інфекційно-запальні процеси;
• Травматичні ушкодження судин.

Серед найпоширеніших генетично пов'язаних причин:

• Синдром Марфана;
• Синдром Лойса-Дітца;
• Синдром Елерса-Данло;
• Хвороба Такаясу (неспецифічний аортоартеріїт).

Інші можливі першопричини включають:

• Атеросклероз;
• Сифіліс;
• Хірургічні втручання (під загрозою знаходяться місця катетеризації або лінії швів висхідної аорти).

Фактори ризику

Найпоширенішими факторами ризику формування аневризми висхідної аорти є:

• Підвищений артеріальний тиск;
• Вікові зміни в кровоносних судинах;
• Куріння, кокаїнова залежність (за численними даними). [ 2 ]

Вплив стресорів на стінки аорти, їх пошкодження та порушення розтяжності призводять до поступового формування аневризми.

Дегенеративні зміни стінки аорти зі збереженням нормального клапанного механізму та ознаками аортальної недостатності внаслідок порушення стереометрії скелета кореня артерії вважаються основним етіологічним фактором розвитку висхідної патології. Такий розвиток аортальної недостатності сприяє збереженню нативного аортального клапана під час реконструктивної операції на аорті.

Патогенез

На сьогоднішній день процеси утворення аневризм у висхідній аорті до кінця не з'ясовані. Очевидно, важливе патогенетичне значення мають протеолітичні ферменти, так звані матриксні металопротеїнази, що належать до родини протеаз, що підтримують гомеостаз сполучної тканини. Основними металопротеїназами, виявленими у висхідній аорті, є желатиназа-А та желатиназа-В, які розщеплюють колаген IV типу, еластин та фібрилярний колаген. Ці металопротеїнази продукуються окремими клітинними структурами – зокрема, гладком'язовими клітинами. Їх активність контролюється тканинними інгібіторами TIMP – зокрема, TIMP-1, який утворює незворотний зв'язок з матриксними металопротеїназами та продукується фібробластами та гладком'язовими клітинами.

Інший можливий патогенетичний механізм пов'язаний з дегенерацією медіальної оболонки. Гістопатологічна картина представлена хворобою Ердгейма, або кістозним медіанекрозом. Порушення діагностується на тлі вікових змін артеріальної судини, патологій сполучної тканини, двостулкового аортального клапана. Підвищений внутрішньоаортальний тиск тягне за собою витончення інтими, деградацію позаклітинного матриксу, накопичення протеогліканів, пошкодження та втрату еластичних волокон, некроз гладком'язових клітин. В результаті аорта стає нееластичною, а її просвіт розширюється.

На думку експертів, ймовірно, що обидва патогенетичні механізми беруть участь у формуванні висхідних аневризм. Особливу роль відіграють спадкові патології сполучної тканини – це велика група розладів, яка складається, серед інших, з диференційованих та недиференційованих синдромів (диспластичних фенотипів). [ 3 ]

Симптоми аневризми висхідного відділу аорти

Аневризма висхідного сегмента не завжди проявляється однаково. Це залежить головним чином від розміру випинання та його точної локалізації. У деяких пацієнтів клінічна картина взагалі відсутня – принаймні до розвитку ускладнення у вигляді розриву аневризми, хоча це вже інший діагноз. Найчастіші скарги такі:

• Біль у грудях (серцевий або загрудинний) через тиск випинання аневризми на сусідні структури, а також тиск кровотоку на пошкоджену судинну стінку;
• Задишка, яка має тенденцію до поступового посилення;
• Відчуття серцебиття (серцебиття);
• Запаморочення;
• Головний біль, схожий на напади (особливо при великих аневризмах);
• Набряк обличчя та верхньої частини тіла (викликаний розвитком синдрому верхньої порожнистої вени).

Коли патологічний процес поширюється на дугу аорти, приєднуються й інші ознаки:

• Утруднене ковтання через здавлення стравоходу;
• Охриплість, кашель, що викликані здавленням поворотного нерва;
• Підвищене слиновиділення, зниження частоти серцевих скорочень;
• Застій у легенях, односторонні запальні процеси в легенях.

Перші ознаки

Аневризма висхідного відділу збільшується повільно, і часто цей процес протікає безсимптомно, що значно ускладнює своєчасне виявлення захворювання. Багато випадків невеликих патологічних розширень не розриваються протягом життя. Але ризики розриву зростають, якщо випинання схильне до постійного збільшення, тому важливо звертати увагу на будь-які несприятливі ознаки патології, зокрема:

• Незрозумілі болі в грудях;
• Незрозумілий біль у спині (переважно між лопатками).

Якщо відчувається дискомфорт у грудях, неприємні відчуття в області серця, якщо у найближчих родичів були випадки подібних захворювань або патологій сполучної тканини, то необхідно без зволікання відвідати лікаря для ретельної діагностики.

Форми

В даний час використовується поділ аневризм висхідної аорти за Бєловим:

1. Патологічне розширення анулоаорти.
2. Супраанулярні патологічні розширення.
3. Надвальварні, або надкомісуральні розширення.

Крім цього, виділяють:

1. Справжня аневризма, при якій розтягнуті всі шари артеріальної стінки;
2. Розшаровуюча аневризма (викликана переважно спадковими аномаліями сполучної тканини, артеріальною кальцифікацією, запальними процесами);
3. Хибна аневризма, при якій спостерігається нібито випинання стінки через накопичення частково згорнутої крові на зовнішній поверхні судин внаслідок травматичного ушкодження.

• Розшаровуюча аневризма висхідної аорти – це ускладнення вже існуючої аневризми, при якій кров проникає між шарами стінок аорти, повністю розшаровуючи їх. Аневризму висхідної аорти з ознаками відшарування необхідно лікувати терміново, оскільки це стан, який буквально загрожує життю пацієнта: внаслідок розшарування відбувається розрив артеріальної стінки, відбувається швидка та масивна крововтрата, що призводить до смерті.
• Коли ми говоримо про комбіновану аневризмальну патологію, ми зазвичай маємо на увазі, що патологічне розширення вразило не одну, а дві або більше частин артерії одночасно. Так, поширеними є аневризми кореня аорти та висхідної аорти: уражаються аортально-фіброзне кільце, стулки аортального клапана, дуга та синуси Вальсальви, шнотабулярне переходження аж до гирла брахіоцефального стовбура. У деяких випадках висхідний відділ уражається разом з дугою аорти.
• Залежно від конфігурації, аневризми можуть бути мішкоподібними (сакулярними) та веретеноподібними (фузіформними). Фузіформні аневризми висхідної аорти не мають чіткої шийки та можуть бути досить великими без раннього прояву симптомів.

Ускладнення і наслідки

Основним і найзагрозливішим ускладненням є розрив аневризми висхідної грудної аорти, який призводить до сильної та небезпечної для життя кровотечі. Основними ознаками такого розриву можуть бути:

• Раптовий початок сильного болю в грудях;
• Іррадіація болю в спину, кінцівки;
• Раптове запаморочення, загальна слабкість;
• Зниження показників артеріального тиску;
• Пригнічення свідомості, тахікардія;
• Наростаюче оніміння кінцівок, частковий параліч.

Серед інших можливих ускладнень частіше зустрічаються тромбоз та тромбоемболія, що виникає внаслідок нього.

Можливі післяопераційні ускладнення у вигляді транзиторних аритмій (надшлуночкових, шлуночкових), фібриляції передсердь, кровотеч, інфекційно-запальних процесів, іноді можливий летальний результат – зокрема, внаслідок періопераційного інфаркту міокарда.

Діагностика аневризми висхідного відділу аорти

Діагностика висхідної аневризми починається зі збору анамнезу та фізикального огляду пацієнта. Обстеження включає:

• Пальпація області грудної клітки, оцінка ймовірності аномалій сполучної тканини;
• Вимірювання артеріального тиску;
• Оцінка неврологічного статусу (перевірка м'язово-сухожильних та шкірних рефлексів);
• Виявлення патологічних рефлексів.

Можливе залучення вузьких спеціалістів, таких як гематологи, генетики, неврологи, онкологи, імунологи.

Аналізи призначаються в рамках загальних лабораторних досліджень:

• Гемограма (визначення маркерів запалення);
• Загальний аналіз крові та сечі (для оцінки загального стану організму);
• Цитологічне дослідження спинномозкової рідини, отриманої під час люмбальної пункції.

Інструментальна діагностика відіграє важливу роль у діагностиці висхідної аневризми. Раніше основним методом вважалася рентгенографія грудної клітки в поєднанні з аортографією. В даний час інвазивна аортографія використовується рідко. Її замінили томографічні методи та ехоКГ. Тим не менш, наявність аневризматального розширення можна запідозрити вже на рентгенограмі. Знімок у двох проекціях забезпечує типову аортальну візуалізацію серця, що стає показанням для проведення інших уточнюючих діагностичних процедур. До інших ознак належать:

• Розширена тінь аорти (оптимально візуалізується в лівій косій проекції);
• Локалізоване розширення у висхідному сегменті аорти;
• Змінена тінь артеріальної або медіастинальної конфігурації порівняно зі значеннями попереднього дослідження;
• Ретракція трахеї.

Тим не менш, «золотим стандартом» у діагностичному плані залишається ехоКГ, яка дозволяє оцінити морфологію, функціональність, етіологічні аспекти ураження, стан камер серця та функцію коронарних артерій.

Томографічні процедури (МРТ, МСКТ) допомагають ретельно обстежити область розширення, визначити діаметральний розмір, товщину стінки, зв'язок із сусідніми структурами, стан коронарних артерій, наявність відшарування, тромбів та довжину ураженого сегмента. Томографія дає змогу не лише правильно поставити діагноз, але й визначити хірургічну тактику, а також надалі оцінити результати хірургічного втручання. [ 4 ]

Диференціальна діагностика

При госпіталізації пацієнта з підозрою на висхідну аневризму, перш за все, слід виключити окремі стани, що загрожують життю, такі як гострий коронарний синдром, тромбоемболія легеневої артерії, розшарування аневризми, спонтанний пневмоторакс. Всі ці патології мають гострий початок і проявляються різким болем у грудях, що не усувається антиангінальними засобами. Біль супроводжується утрудненим диханням, ціанозом, зниженням артеріального тиску аж до шоку.

Для диференціальної діагностики рекомендуються такі дослідження:

• Електрокардіографія, ехокардіографія;
• Рентгенографія грудної клітки та/або комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія;
• Ангіопульмональна ангіографія;
• Езофагогастродуоденоскопія.

Існує багато захворювань, які проявляються схожими симптомами. Однак важливо враховувати ймовірність певної патології залежно від віку та інформації, отриманої під час збору анамнезу.

Лікування аневризми висхідного відділу аорти

Якщо діагноз висхідної аневризми встановлено без явного прогресування патології, то лікарі використовують консервативну тактику з подальшим ретельним спостереженням судинних хірургів та кардіологів. Фахівці контролюють загальний стан, артеріальний тиск та показники ЕКГ. Як терапевтичні методи застосовуються:

• Гіпотензивна терапія – для зменшення тиску кровотоку на уражену стінку аневризми;
• Антикоагулянтна терапія – для запобігання утворенню тромбів та подальшої судинної тромбоемболії;
• Зниження рівня холестерину в крові – шляхом прийому гіпохолестеринемічних препаратів та корекції дієти.

Хірургічне втручання застосовується за наявності відповідних показань (вони описані нижче), а також при розвитку станів, що загрожують життю (розрив аневризми тощо).

Лікування медикаментами

Схема лікування висхідної аневризми підбирається індивідуально, виходячи з результатів діагностики. Імовірно, призначаються препарати:

• Для зменшення тяжкості симптомів;
• Для нормалізації обміну холестерину та жирів у крові;
• Для загального зміцнення судин;
• Для нормалізації кровообігу;
• Для покращення складу крові та нормалізації процесів згортання крові.

Можуть використовуватися статини, фібрати, нікотината тощо. Як протиатеросклеротичні препарати призначаються симвастатин, розувастатин, омакор, фенофібрат, ендурацин тощо. Кожен з цих препаратів має побічні ефекти, тому не варто використовувати їх самостійно: важливо проконсультуватися з лікарем, який зіставить повну інформацію про стан пацієнта та наявну картину захворювання.

Найпоширеніші знеболювальні засоби при аневризмі висхідної аорти:

• Декскетопрофен – таблетки 25 мг – при тривалому застосуванні може погіршити функцію нирок, сприяє затримці води в організмі. Схема прийому індивідуальна.
• Ібупрофен – таблетки 200-400 мг – потребує обережного застосування, оскільки може спричинити подразнення та ерозію слизової оболонки шлунка, розвиток алергічної реакції (в тому числі у вигляді бронхоспазму).

Найпопулярніші засоби для зниження рівня холестерину в крові:

• Симвастатин – призначають у початковій дозі 5-20 мг, з подальшим збільшенням кількості через місяць. Таблетки приймають ввечері, один раз на день. Можливі побічні ефекти: розлади травлення, периферична нейропатія, головний біль, запаморочення, шкірні висипання.

Комбінації ліків, що мають виражену гіпотензивну дію, що дозволяють контролювати артеріальний тиск:

• Інгібітор РААС + діуретик;
• Інгібітор ренін-ангіотензинової системи + блокатори кальцієвих каналів;
• Інгібітор реніну + блокатор рецепторів ангіотензину II;
• Блокатор кальцієвих каналів + сечогінний засіб;
• Бета-адреноблокатори + діуретик;
• Тіазидний діуретик + калійзберігаючий діуретик;
• Блокатор кальцієвих каналів + бета-адреноблокатор.

Лікування має бути постійним, із систематичним контролем лікаря та, за необхідності, з корекцією медикаментозного лікування. Якщо консервативна терапія неефективна або є високий ризик ускладнень, застосовується хірургічне втручання.

Хірургічне лікування

Хірурги використовують у своїй практиці різні методи та операції щодо збереження клапанів. Розглянемо найпоширеніші з них.

• Супракоронарне протезування висхідної аорти доцільне для пацієнтів із супутньою аортальною недостатністю внаслідок розширення синотубулярного гребеня. Метод полягає у висіченні висхідної ділянки на рівні гребеня з подальшим проксимальним анастомозом із синтетичним аортальним протезом.
• Оперативна ресуспензія аортального клапана (за методом Вольфа) застосовується у разі розширення некоронарного синуса або розшарування аорти з просуванням до некоронарного синуса. Артерію пересікають на рівні синотубулярного гребеня, а некоронарний синус дисектують. Якщо є розшарування, на стулки накладають U-подібні шви, таким чином ресуспендуючи аортальний клапан.
• Реімплантація аортального клапана (Девіда) усуває дилатацію фіброзного кільця клапана, дилатацію синуса Вальсальви та синотубулярного переходу. Під час операції відновлюється порушена стереометрія кореня аорти та стабілізуються її елементи, включаючи фіброзне кільце аортального клапана. Це допомагає запобігти дилатації фіброзного кільця та розвитку рецидивуючої регургітації.
• Ремоделювання кореня аорти (за Якубом) передбачає використання трилопатевого коронкоподібного протеза відповідно до синусів Вальсальви. Фіксація протеза здійснюється з боків вздовж дуг арки.
• Реімплантація кореня аорти в імплантат полягає в повному видаленні кореня аорти до рівня аортально-шлуночкового з'єднання та мобілізації проксимального сегмента коронарних артерій. Операція дозволяє ремоделювати та зміцнити стінку кореня аорти, стабілізувати фіброзне кільце клапана та синотубулярний гребінь, зі збереженням стереометрії елементів кореня аорти.

Показання до операції при аневризмі висхідної аорти

Основним орієнтовним критерієм для оцінки необхідності хірургічного втручання є діаметр аневризми, оскільки він корелює з ризиками відшарування або розриву аортальної судини. Загалом, основними показаннями вважаються такі:

• Діаметр артеріального кореня більше 50 мм;
• Наявність синдрому Марфана або інших генетичних патологій (синдром Тернера, Елерса-Данло, двостулковий аортальний клапан, сімейні аневризми) навіть при менших діаметрах аорти;
• Розширення діаметра більше ніж на 5 мм на рік;
• Діаметр висхідного відділу або кореня більше 45 мм на тлі існуючої аортальної недостатності.

Дієта при аневризмі висхідної аорти

Раціон людини, яка страждає на аневризму висхідної аорти, обов'язково повинен включати:

• Всілякі овочі, фрукти, зелень, ягоди;
• Злаки, насіння, горіхи;
• Морепродукти;
• Рослинні олії першого віджиму.

Слід виключити:

• Червоне м'ясо, субпродукти, ковбасні вироби;
• Швидкі вуглеводи, солодощі, випічка;
• Жирна їжа, трансжири;
• Солоні, мариновані та копчені продукти.

Вибираючи молочні продукти, краще віддавати перевагу нежирному кефіру, ряжанці, натуральному йогурту, сиру, твердому сиру (жирність – до 45%). Частота прийомів їжі – 4-5 разів на день, порціями по 150-200 г. Важливо пити достатню кількість чистої води. Кава та чай небажані. Дозволяється замість чаю пити відвар шипшини, настій ромашки або меліси. Категорично не рекомендується переїдати!

Люди, які дотримуються подібного режиму харчування, знижують ризик розвитку ускладнень аневризми приблизно на 30%.

Профілактика

Рекомендації щодо запобігання розвитку висхідних аневризм особливо важливі для тих, хто має спадкову схильність до патології або несприятливе епідеміологічне середовище. Для збереження власного здоров'я необхідно дотримуватися здорового способу життя, і це стосується абсолютно всіх людей, навіть тих, хто не входить до групи ризику.

Контролювати стан судинної системи можна такими заходами, як корекція харчування, лікувальна фізкультура, правильний режим праці та відпочинку, зменшення кількості солі в раціоні, виключення куріння, нормалізація маси тіла.

Важливо усвідомлювати, що вживання їжі – це не лише енергетичне насичення чи задоволення, а й надходження в організм різних речовин – як життєво важливих, так і потенційно небезпечних. При високому ризику розвитку аневризми висхідного відділу аневризми слід різко зменшити частку тваринних жирів у раціоні. Рекомендується віддавати перевагу морській рибі, продуктам з клітковиною. Небажано, щоб у меню були вершкове масло, печінка, яєчні жовтки, смалець. А ось наявність вівсянки, рослинної олії, овочів, зелені тільки вітається.

Багато проблем, включаючи розвиток аневризматичних патологій, спричиняє активне та пасивне куріння. Всього одна пачка сигарет щодня збільшує навантаження на серцево-судинну систему в 5 разів. Нікотин сприяє підвищенню артеріального тиску, негативно впливає на в'язкість крові, посилює перебіг атеросклерозу. Людина, яка позбулася шкідливої звички, знижує коефіцієнт летального результату від серцево-судинних захворювань на 30-40%, незалежно від стажу куріння чи віку. Що стосується алкогольних напоїв, то їх споживання слід мінімізувати або взагалі виключити.

Важливо контролювати масу тіла, уникати стресових ситуацій та уникати гіподинамії. Помірні кардіовправи зміцнюють серцево-судинну систему, а прості вправи можна виконувати навіть вдома: дихальні вправи, ходьба на місці або біг на місці з високо піднятими колінами.

Ще одним обов'язковим профілактичним пунктом є систематичний контроль показників артеріального тиску. Відомо, що гіпертензія є одним із поширених факторів ризику розвитку висхідної аневризми та її подальшого розшарування.

Важливо регулярно відвідувати лікаря:

• Люди старше 40 років;
• Курцям;
• Пацієнти з діабетом, ожирінням, гіпертонією, захворюваннями нирок, атеросклерозом;
• Люди, які проживають у несприятливих екологічних умовах;
• Ведення пасивного способу життя;
• Які мають спадкову схильність до патологій серцево-судинного апарату.

Прогноз

За відсутності необхідних терапевтичних заходів прогноз для пацієнтів з висхідними аневризмами несприятливий, оскільки існує високий ризик розриву судинних стінок або тромбозу. Якщо патологію було виявлено вчасно, і пацієнту було проведено відповідне хірургічне втручання, прогноз можна назвати набагато оптимістичнішим.

Для покращення прогностичного результату пацієнтам рекомендується проходити регулярні огляди у кардіолога, невролога. Не менш важливо вести здоровий та помірно активний спосіб життя, контролювати рівень холестерину в крові, відмовитися від куріння, уникати гіподинамії та надмірних фізичних навантажень.

Якщо є обтяжений спадковий анамнез – наприклад, якщо хтось із родичів переніс аневризму з розривом або без нього – необхідно повторювати обстеження двічі на рік (кожні півроку), з обов’язковим проведенням УЗД головного мозку, УЗД серця.

Аневризма висхідної аорти, яка характеризується інтенсивним розширенням, великими розмірами, має максимальний ризик ускладнень і може бути усунена лише хірургічним втручанням.