Бічна кіста шиї

Вроджена латеральна кіста шиї вважається доброякісним новоутворенням, яке діагностується дуже рідко – лише 2-3 випадки на 100 діагнозів, пов’язаних з пухлинами шиї. Етіологія розвитку кісти шиї досі не з’ясована, хоча її патогенез вивчається протягом двох століть. На сьогоднішній день усі існуючі версії стосуються порушення процесу ембріогенезу, тобто вроджених вад, аномалій розвитку плода. Формування новоутворення починається на ранніх термінах вагітності, розвиток кісти протікає безсимптомно у 90%, що значно ускладнює своєчасну діагностику та диференціацію латеральної доброякісної пухлини від подібних захворювань шиї.

У більшості випадків латеральна кіста не є небезпечною, але передбачається, що при латентній, прихованій формі, запаленні та нагноєнні новоутворення може перерости в злоякісну пухлину.

У Міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) кісти та фістули зябрової щілини належать до блоку Q10-Q18 – вроджені аномалії (мальформації) обличчя та шиї.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини латеральної кісти шиї

Не випадково латеральна кіста шиї отримала більш точну назву – бранхіогенна, тісно пов’язану з найдостовірнішою версією, що пояснює появу таких новоутворень. Зябра – це зябра, дійсно, починаючи з четвертого тижня вагітності, у ембріона формується так званий зябровий апарат. Він включає п’ять пар специфічних порожнин (зябрових кишень), зяброві щілини та сполучні дуги (arcus branchialis). Рухаючись вздовж вентролатеральної площини, клітини тканин зябрового апарату складають основу для формування щелепно-лицевої області дитини. Якщо в цьому процесі є збої, зяброві дуги повністю не облітеруються, залишаючи порожнини та отвори, в цих ділянках може розвинутися кіста та супутня їй фістула. Кіста складається з ектодермальної тканини, а фістула – з ентодерми, відповідної тканини глоткової кишені.

Типи ембріональних бранхіогенних порушень:

• Кіста.
• Повна фістула, відкрита з обох боків.
• Неповна фістула з одним виходом.
• Поєднання латеральної кісти та фістули.

Найчастіше причини виникнення латеральної кісти шиї пов'язані з рудиментарними залишками другої кишені, яку повинні утворювати мигдалики. Така кіста в 60-65% супроводжується норицею, зовнішній отвір якої може виходити в будь-якій зоні по краю грудино-ключично-соскоподібного м'яза, а сама нориця розташовується по ходу сонної артерії, іноді перетинаючи її. Бранхіогенна кіста, завдяки своєму походженню, локалізується досить глибоко, на відміну від атероми або гігроми, і в більшості випадків виявляється у дітей старше 10 років та дорослих пацієнтів. Латеральна нориця визначається раніше - у новонароджених та дітей до 5-7 років, особливо якщо вона характеризується як повна, що має два отвори, один з яких виходить у бічну частину глотки, а другий - в зоні Musculus sternocleidomastoideus - грудино-ключично-соскоподібного м'яза. Крім того, причини виникнення латеральної кісти визначають також її структуру; зсередини новоутворення складається з багатошарового плоского епітелію або циліндричних клітин, а також лімфатичної тканини, яка є першоджерелом для формування зябрових дуг і кишень.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми латеральної кісти шиї

Клінічні ознаки бранхіогенної кісти не є специфічними та схожі на прояви серединного доброякісного новоутворення на шиї. Однак, на відміну від щитоподібно-язикової кісти, симптоми латеральної кісти шиї більш інтенсивні, крім того, зяброва пухлина завжди локалізується збоку, між 2-ю та 3-ю фасціями, що прилягають до передньої зони грудино-ключично-соскоподібного м'яза.

Симптоми латеральної кісти шиї найчастіше дебютують в результаті загального інфекційного запального процесу або після травми і можуть бути наступними:

• Кіста може виглядати як невелике, майже непомітне утворення в області сонної артерії («сонний трикутник»).
• При пальпації латеральна кіста відчувається як еластичне, рухоме та безболісне новоутворення.
• Латеральна кіста шиї найчастіше збільшується в розмірах під час гострого або тривалого, хронічного запального процесу в організмі (ГРЗ, ОГРЗ, грип).
• Пухлина зростає і стає видимою неозброєним оком, виступаючи та іноді досягаючи 10 сантиметрів у діаметрі.
• Коли латеральна кіста запалюється, може збільшитися сусідній лімфатичний вузол на шиї.
• Збільшена кіста призводить до зміщення гортані.
• Кіста може тиснути на судинно-нервовий пучок і викликати періодичний біль.
• Інфікування кісти супроводжується нагноєнням та утворенням абсцесу.
• Гостра форма запалення бранхіогенної кісти може супроводжуватися флегмоною та відповідними симптомами – загальною інтоксикацією, підвищенням температури тіла, ураженням грудино-ключично-соскоподібного м’яза та нерухомістю шиї.
• Гнійне запалення кісти може спровокувати мимовільний розрив стінок і вихід ексудату через норицю.
• Латеральна кіста може порушити процес ковтання їжі та викликати відчуття важкості в стравоході (дисфагію).
• Велика кіста викликає порушення мовлення та ускладнює дихання.
• Зяброва кіста, розташована в області гортані, може викликати характерний свистячий звук під час дихання – стридор.

Слід зазначити, що клінічні прояви бранхіогенної кісти залежать від її локалізації та розміру і часто не виявляються протягом тривалого періоду до появи провокуючого фактора – запалення або травми. Мізерна симптоматика та повільний розвиток кісти створюють певні труднощі в її діагностиці, особливо при диференціації.

Латеральна кіста шиї у дитини

Зябряна кіста шиї найчастіше діагностується у дітей старше 7 років, загалом вроджені аномалії в цій анатомічній зоні зустрічаються вкрай рідко та проявляються ближче до статевого дозрівання. Латеральна кіста шиї у маленької дитини, особливо у новонароджених, зазвичай має латентну форму та не проявляється клінічними ознаками до впливу провокуючого фактора – травми, респіраторної інфекції або загального запального процесу в організмі. Деякі фахівці пов'язують початок симптомів зябрових кіст з типовими віковими періодами, коли в організмі відбуваються гормональні зміни. Статистичні дані щодо цього захворювання вкрай мізерні та не можуть претендувати на об'єктивність, клінічно підтверджену інформацію, проте практикуючі хірурги відзначають переважання хлопчиків серед пацієнтів з бранхіогенними кістами.

Розвитку кісти шийки матки у дитини майже завжди передують гострі респіраторні захворювання, рідше – грип. Тісний зв’язок новоутворення з лімфатичними шляхами сприяє безперешкодному проникненню патогенних мікробів у порожнину кісти, запалення якої у 75% випадків супроводжується нагноєнням.

Як сама збільшена кіста, так і її ускладнення – абсцес, флегмона шиї – є потенційно небезпечними. Слід зазначити, що у чверті хворих дітей первинне виявлення зябрової кісти було пов'язане зі зверненням до лікаря з приводу абсцесу шиї. Існує також ризик малігнізації бранхіогенної кісти, хоча бранхіогенний рак не зустрічається в дитячому віці, його діагностують у пацієнтів чоловічої статі після 55 років. Тим не менш, враховуючи здатність латеральної кісти розвиватися безсимптомно протягом десятиліть, важливість своєчасного виявлення пухлини є безперечною.

У клінічному сенсі латеральна кіста шиї у дитини не проявляється специфічними симптомами і може тривалий час не турбувати її. Тільки запалення та розростання новоутворення викликає проблеми з прийомом їжі, болючі відчуття в області пухлини, утруднене дихання. Велика кіста, абсцес або флегмона провокують симптоми загальної інтоксикації організму, у дитини підвищується температура тіла, з'являється свистячий звук (стридорне дихання), збільшуються лімфатичні вузли, можливі нудота та блювота.

Бічні кісти у дітей та дорослих лікуються тільки хірургічним шляхом поза гострою стадією. Гнійна кіста підлягає пункційному та протизапальному лікуванню, потім після стихання ознак гострого запалення її видаляють. Операції проводяться дітям старше 3 років, але видалення кісти може бути показано і в більш ранньому віці у разі серйозних ускладнень та загрози життю немовляти.

Латеральна кіста шиї вважається складнішою в операції, ніж серединна кіста, оскільки стінки пухлини тісно контактують із судинно-нервовим пучком і анатомічно з'єднані з сонною артерією. Однак видалення латеральної пухлини за допомогою високоточної хірургічної апаратури та інструментів не становить небезпеки для здоров'я дитини. Операція проводиться як під загальним, так і під місцевим наркозом, залежно від віку пацієнта, розміру кісти та наявності свища. Період відновлення та загоєння рани займає не більше 2 тижнів. Оскільки розріз невеликий і косметичний, через кілька місяців шов на шиї майже непомітний, а в міру зростання дитини він взагалі зникає.

Діагностика латеральної кісти шиї

Перед проведенням диференціальної діагностики кісти шиї визначається її локалізація. Бранхіогенна пухлина завжди розташована збоку, звідси й її назва – латеральна кіста. Діагностика латеральної кісти шиї найчастіше проводиться в момент ускладнення, коли кіста збільшилася в розмірах і супроводжується абсцесом або флегмоною. З одного боку, клінічні прояви очевидні, з іншого – вони схожі на ознаки інших захворювань шиї, що може ускладнити процес діагностики. Крім того, бранхіогенна кіста анатомічно тісно пов'язана з краєм Musculus sternocleidomastoideus – грудино-ключично-соскоподібного м'яза, сонної артерії та інших великих судин, з частиною під'язикової кістки, що провокує одночасне збільшення як кісти, так і лімфатичних вузлів під час запалення. Тому латеральну кісту часто помилково приймають за лімфаденіт, її нагноєння часто визначається як абсцес, відповідно, лікування не зовсім адекватне.

Слід зазначити, що диференціальна діагностика латеральних кіст шиї від інших видів вроджених кіст не є суттєвою, оскільки всі вони, так чи інакше, підлягають хірургічному видаленню. Набагато важливішою є своєчасна констатація факту наявності кісти як доброякісної пухлини, уточнення її розмірів, форми та наявності фістули.

Як виявляється латеральна кіста шиї?

• Збір анамнезу, в тому числі спадкового, оскільки аномалії зябер можуть передаватися генетично рецесивним шляхом.
• Огляд та пальпація шиї та лімфатичних вузлів.
• УЗД шиї.
• Комп’ютерна томографія шиї в режимі контрастування за показаннями – уточнення локалізації пухлини, розмірів, консистенції вмісту порожнини, типу фістули (повна чи неповна).
• Пункція кісти за показаннями.
• Фістулограма (фарбування фістульного ходу).

Латеральну кісту диференціюють від таких захворювань шиї:

• Лімфаденіт, включаючи неспецифічну туберкульозну форму.
• Дермоїд підщелепних слинних залоз.
• Лімфангіома.
• Метастази при раку щитоподібної залози.
• Хемодектома (пухлина клубочка або блукаючого нерва).
• Лімфосаркома.
• Абсцес.
• Ліпома шиї.
• Тератома шиї.
• Бранхіогенна карцинома.
• Аневризма кровоносних судин.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лікування латеральної кісти шиї

Єдиним загальноприйнятим методом лікування латеральної кісти шиї є хірургічне втручання. Хірургічне лікування проводиться як у стаціонарних, так і амбулаторних умовах залежно від таких факторів:

• Період діагностики, визначення латеральної кісти. Вважається, що чим раніше її виявлено, тим успішніше та ефективніше її лікування.
• Вік пацієнта. Найскладніші операції проводяться маленьким дітям до 3 років. Такі операції показані при великих кістах, які загрожують процесу дихання та викликають загальну інтоксикацію організму.
• Розмір пухлини. Кіста показана до операції, коли її розмір перевищує 1 сантиметр у діаметрі.
• Локалізація латеральної кісти. Чим ближче вона до великих судин і нервів, тим складніше та масштабніше хірургічне втручання.
• Кіста запалюється та нагноюється.
• Ускладнення, що супроводжують розвиток кісти. Супутній абсцес або флегмона потребують додаткового протизапального лікування.
• Тип фістули, який найчастіше виявляється під час хірургічного видалення кісти. Неповну або повну фістулу важко лікувати, оскільки вона має ходи, що тісно контактують з глоткою, основними судинами та під'язиковою кісткою.

При видаленні бранхіогенної кісти проводиться радикальне розсічення всіх фістульних ходів, тяжів, аж до частини під'язикової кістки. У деяких випадках паралельно проводиться тонзилектомія. Ретельне та повне видалення всіх частин кісти призводить до швидкого результату, рецидиви можливі лише у разі неповного висічення фістульного ходу або розростання епітелію кісти в сусідні тканини.

Запалені, нагноюючі кісти не оперують, їх попередньо лікують консервативними методами, включаючи антибактеріальну терапію. Після стихання запальних симптомів, досягнення стадії ремісії, кісту можна видалити.

Видалення латеральної кісти шиї

Видалення кісти, в тому числі латеральної кісти шиї, є найпоширенішим методом лікування доброякісних кістозних пухлин. Бранхіогенні кісти слід оперувати якомога раніше, не чекаючи їх запалення, нагноєння та відповідних ускладнень. Навіть якщо гній спонтанно проривається у вигляді відкритого зовнішнього абсцесу, раннє видалення кісти допомагає уникнути ризику її малігнізації. Крім того, рубці, що залишаються після розтину абсцесу, значно ускладнюють неминуче хірургічне втручання в майбутньому, оскільки технічно буде складніше видалити таку пухлину.

Видалення латеральної кісти шиї передбачає її радикальне висічення, включаючи фістулу. Чим ретельніше видалені всі частини епітеліальної тканини пухлини, тим нижчий ризик рецидиву кісти, частота якого становить 10 випадків на 100 операцій. Процес видалення зябрових новоутворень досить складний, що пояснюється анатомічним зв'язком кісти з такими важливими частинами шиї та організму в цілому:

• arteria carotis externa - артерія сонна.
• нервові вузли.
• venae jugulares – яремні вени.
• під'язикова кістка.
• musculus sternocleidomastoideus – грудино-ключично-соскоподібний м’яз.
• processus styloideus – шилоподібний відросток.

Під час процедури часто доводиться видаляти частину os hyoideum – під’язикової кістки, та мигдалики, і навіть резектувати частину яремної вени, що стикається з фістулою. Все це свідчить про складність та серйозність хірургічного втручання, хоча такі процедури відносять до категорії «малих» хірургічних втручань. Слід зазначити, що сучасне обладнання, інструменти та нові хірургічні методики дозволяють видаляти бічні кісти навіть у маленьких дітей, якщо раніше, всього 15 років тому, цистектомію проводили лише після 5-річного віку, то зараз кісти видаляють навіть у трирічних дітей. Максимальне знеболення – місцеве або загальне, мінімальна травматичність під час операції дозволяє пацієнтам відновитися в найкоротші терміни, косметичний розріз майже непомітний, а рубець швидко розсмоктується, практично не залишаючи слідів.

Хірургічне втручання при латеральній кісті шиї

Операція з видалення бранхіогенної кісти проводиться пацієнтам, починаючи з 3-річного віку. Обсяг хірургічного втручання та його тривалість визначаються клінічною картиною захворювання та результатами діагностичного обстеження.

Хірургічне втручання при латеральній кісті шиї наразі не вважається складним, але вимагає обережності, оскільки будь-яка відстала частина пухлинного епітелію може згодом спровокувати рецидив, а отже, повторне хірургічне лікування.

Загальна схема операції така:

• Після підготовки пацієнта проводиться анестезія, найчастіше інтубація трахеї (ендотрахеальна анестезія).
• У фістулу вводять барвник для уточнення та візуалізації її ходу. Рідше в фістулу вводять зонд, це показано при повних фістулах з широкими протоками.
• Розріз робиться по загальноприйнятих лініях на шкірі шиї, показуючи розташування колагенових сполучних пучків (лінії Лангера). Це забезпечує мінімальну травматизацію шкіри – косметичний розріз.
• При виявленні фістули її зовнішній отвір розрізають, а на саму фістулу накладають утримуючий шов (лігатуру).
• Тканини шиї розсікають шар за шаром, доки не буде досягнуто фістульного ходу, який одночасно визначається пальпацією.
• Фістулу мобілізують, ізолюють у краніальному напрямку (вгору, до черепа, до слухового проходу), продовжуючи процес через біфуркацію сонної артерії у напрямку fossa tonsillaris – мигдаликової ямки. У цій ділянці фістулу лігують та відсікають.
• Досить часто під час видалення латеральної кісти потрібно два розрізи, які після процедури зашиваються невеликими субепідермальними швами.
• Біполярна електрокоагуляція використовується вкрай рідко під час хірургічного втручання, її не рекомендують використовувати при видаленні кіст у маленьких дітей через тісний анатомічний зв'язок між пухлиною та судинною системою.
• У складних випадках, при латеральній кісті та фістулі, локалізованих близько до піднебінних мигдаликів, показана паралельна тонзилектомія.

Операція з приводу латеральної кісти шиї триває від півгодини до години, залежно від віку пацієнта та складності процедури. Після видалення кісти зазвичай призначається антибактеріальне протизапальне лікування, а також фізіотерапевтичні процедури – мікроструми, УВЧ. Хірургічні шви знімають через 5-7 днів, а диспансерне спостереження ведеться протягом року для запобігання рецидиву процесу.

Профілактика латеральної кісти шиї

Запобігти розвитку кісти зябрової кісти практично неможливо, це пов'язано з причинами її виникнення, тобто з аномаліями внутрішньоутробного розвитку. Тому профілактика латеральної кісти, очевидно, є завданням генетиків та тих фахівців, які займаються питаннями етіології та патогенезу вроджених вад розвитку ембріона. Якщо кіста виявлена у маленької дитини та не має схильності до запалення, збільшення, лікарі рекомендують динамічне спостереження (огляд кожні три місяці) до досягнення 3-річного віку. Регулярні відвідування ЛОР-лікаря, отоларинголога – єдиний спосіб контролювати розвиток пухлини, яку слід видалити за першої ж можливості, тим самим виключивши ризик нагноєння та різних ускладнень у вигляді абсцесу або флегмони. Дорослим пацієнтам слід пам'ятати, що профілактика латеральної кісти шиї також полягає в її ранній діагностиці та радикальному видаленні, оскільки кісти зябрової кісти мають тенденцію до розвитку бранхіогенного раку.

Основним методом, який допомагає вчасно зупинити збільшення та запалення латеральної кісти, може бути регулярний медичний огляд дітей та їх ретельний огляд отоларингологом. Вчасно виявлена доброякісна пухлина успішно оперується, що майже на 100% гарантує нейтралізацію ризику злоякісного процесу в області шиї.

Прогноз латеральної кісти шиї

Загалом, прогноз латеральної кісти шиї можна класифікувати як сприятливий, ризик розвитку бранхіогенного раку існує, але у відсотковому співвідношенні він дуже малий. Крім того, на сьогоднішній день немає чітких статистичних даних, які могли б підтвердити істинність переродження кісти в злоякісну пухлину, скоріше її передбачувана злоякісність пов'язана з несвоєчасно діагностованим первинним раком щитоподібної залози та іншими онкопатологіями шиї.

Прогноз лікування латеральної кісти шиї більш специфічний, ця зяброва аномалія вважається рецидивуючою, а успішність радикальної операції становить 90%, решта 10% зумовлені повторним видаленням частин кісти або фістули. Слід зазначити, що саме фістульні ходи найважче видалити навіть за попереднього фарбування, це пов'язано зі складною анатомічною будовою шиї та тісним зв'язком пухлини з великими судинами, лімфатичними вузлами, під'язиковою кісткою, судинно-нервовим пучком, мигдаликами та лицевим нервом.

Прогноз при латеральній кісті шиї може залежати від таких факторів:

• Вік пацієнта.
• Тривалість періоду розвитку кісти.
• Розмір кісти, її розташування, близькість до важливих органів, нервових зв'язків і великих судин.
• Наявність фістули та її тип (повна чи неповна фістула).
• Форма латеральної кісти – запалення та нагноєння.
• Вміст порожнини кісти – ексудат або гній.
• Наявність або відсутність загального запального процесу, хронічних захворювань організму.
• Загальний стан здоров'я пацієнта.

Латеральна кіста шиї або бранхіогенна доброякісна пухлина – це рідкісна вроджена аномалія, яка потребує подальшого вивчення як з точки зору етіології, патогенезу, так і в галузі нових методів її лікування. Наразі єдиним доступним і загальновизнаним методом лікування латеральної кісти є радикальна хірургія. Можливо, найближчим часом з'являться нові методи нейтралізації пухлини, в тому числі й ті, що відносяться до категорії консервативного лікування.