Деякі хвороби, що супроводжуються деформацією хребта

Як згадувалося раніше, деформація хребта часто є одним із симптомів захворювань інших органів і систем. Ми вважали за необхідне описати деякі з цих захворювань у цьому розділі, зосередившись не стільки на особливостях вертебрального синдрому, скільки на недостатньо відомих фактах, що стосуються самих нозологічних форм.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Спадкові системні захворювання скелета

Однією з найширших груп захворювань, при яких ураження хребта спостерігаються з високою частотою, є спадкові системні захворювання скелета (СЗС). Класифікація СЗСС базується на визначенні трьох типів порушень формування кісток:

• дисплазія – ендогенне порушення формування кісткової тканини,
• дистрофія – порушення кісткового метаболізму,
• Дисплазія-дизостоз – це змішана форма системного захворювання, пов’язана з порушенням формування, яке розвивається вторинно по відношенню до первинного дефекту розвитку мезенхімальних та ектодермальних тканин.

Дисплазія. Локалізація зони порушення кісткоутворення при дисплазії визначається рентгеноанатомічною схемою Ф. Рубіна (1964), яка розрізняє такі відділи трубчастої кістки: епіфіз, фіз або власне зона росту, метафіз та діафіз. За цими зонами М. В. Волков виділив епіфізарні, фізарні, метафізарні, діафізарні та змішані ураження. Крім того, враховуючи системний характер патології, розрізняють дисплазії, що протікають з обов'язковою наявністю вертебрального синдрому (системна спондилодисплазія), та дисплазії, при яких ураження хребта можливе, але не обов'язкове.

Дистрофії. До спадкових дистрофій, що пов'язані з пошкодженням кісткової тканини, зокрема хребта, належать остеопатія Педжета, хвороба мармурової кістки, спадкова остеопенія тощо. Зміни в хребті відповідають загальним змінам кісток, характерним для вищезгаданих захворювань. До цієї групи також належать мікополісахаридози - порушення метаболізму глікозаміногліканів. Діагноз мукополісахаридозу підтверджується медико-генетичним тестуванням та визначенням рівня різних типів глікозаміногліканів. При пошкодженні хребта спостерігаються:

• мікополісахаридози I-II типів - синдром Пфеундлера-Гурлера та //тип - синдром Хантера. Клінічно характеризуються кіфотичною деформацією грудопоперекової області ("котяча" спина), рентгенологічно - клиноподібною формою хребців T12-L2 (зазвичай один або два в цій зоні);
• Мукополісахаридоз IV типу - синдром Моркіо. Клінічна та рентгенологічна картина така ж, як при спондилоепіфізарній дисплазії Моркіо-Брейлсфорда.
• Мукополісахаридоз VI типу - синдром Марото-Ламі. Спина при цьому захворюванні пряма, іноді кіфоз. Рентгенологічно - двоопуклі хребці, що поступово набувають кубоподібної форми, але мають характерне заглиблення задньої замикальної пластинки поперекових хребців. У грудопоперековій ділянці виявляються задні клиноподібні хребці. Можлива гіпоплазія зубоподібного зіва C2.

Змішані форми системних захворювань скелета (дисплазія-дизостоз)

Назви захворювань, що відносяться до цієї групи (краніо-ключична, трихоринофарингеальна та хондроектодермальна дисплазія, щелепно-лицьовий та спондилокостальний дизостоз), склалися історично та радше відображають локалізацію уражених органів, ніж суть патологічних процесів. Спондилокостальний дизостоз виникає при ураженні хребта, що характеризується низьким зростом, вкороченням шиї та тулуба, наявністю сколіозу, деформацією грудної клітки. Рентгенологічне дослідження виявляє множинні вади розвитку хребців (зазвичай змішані варіанти) та ребер (зазвичай блокування задніх відділів).

Мальформація Арнольда-Кіарі

Мальформація Кіарі (у російській літературі прийнятий термін «мальформація Арнольда-Кіарі») – це вада розвитку, що характеризується зміщенням елементів мозку в краніальну частину шийного відділу спинномозкового каналу. В. Дж. Оукс (1985) виділяє кілька типів аномалії.

Типи мальформації Арнольда-Кіарі

Тип аномалії	Характеристика
Тип 1	Каудальний зміщення мигдаликів мозочка нижче рівня великого потиличного отвору
Тип 2	Каудальний зміщення мозочкової завитки, IV шлуночка та стовбура мозку нижче лінії великого потиличної вени, зазвичай пов'язаний з мієлодисплазією.
Тип 3	Каудальний зміщення мозочка та стовбура мозку у верхню шийну спинномозкову грижу
Тип 4	Гіпоплазія мозочка

Розвиток мальформації Арнольда-Кіарі може бути спричинений як краніовертебральними мальформаціями, так і будь-якими варіантами фіксації спинного мозку. Порушення рідинної динаміки в краніовертебральній зоні при мальформації Арнольда-Кіарі призводить до порушення резорбції спинномозкової рідини та утворення кіст (див. сирингомієлія) всередині спинного мозку. Вертебральний синдром характеризується наявністю деформацій хребта, часто атипових.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Сирингомієлія

Донедавна (а в російській літературі – досі) сирингомієлія (від грецького syrinx – труба) вважалася самостійним хронічним захворюванням нервової системи, пов’язаним з розвитком кіст (гідросирингомієлія) в ділянках патологічного росту та подальшого розпаду гліальної тканини. Впровадження магнітно-резонансної томографії в клінічну практику та більш детальне вивчення цієї патології тепер дозволяє розглядати розвиток кіст усередині спинного мозку не як самостійне захворювання, а як симптом різних захворювань.

Вертебральний синдром при сирингомієлії характеризується наявністю атипових (лівосторонніх) сколіотичних деформацій грудного відділу та ранніми неврологічними симптомами, першим з яких зазвичай є асиметрія черевних рефлексів. Генез вертебрального синдрому в цьому випадку може бути пов'язаний як з первинним захворюванням, що призвело до розвитку сирингомієлії, так і з порушенням належної сегментарної іннервації хребта внаслідок кістозного ураження спинного мозку. У цьому розділі ми вважаємо за необхідне навести етіологічну класифікацію, а також тактичні, діагностичні та терапевтичні алгоритми сирингомієлії, розроблені Ф. Дені (1998). На думку автора, первинне лікування сирингомієлії повинно полягати в лікуванні патології, яка її спричинила. Якщо воно успішне, додаткове лікування не потрібне. Якщо первинна терапія неефективна, основними методами вторинного лікування є дренування кісти та сиринго-субарахноїдальне шунтування.

Нейрофіброматоз

Нейрофіброматоз (НФ) – це захворювання периферичної нервової системи, що характеризується розвитком типових нейрогенних пухлин (нейрофібром) або атипових скупчень пігментних клітин (кавові плями, меланоподібні пухлини), ембріогенетично пов'язаних з паравертебральними симпатичними гангліями. У клінічній класифікації нейрофіброматозу виділяють два типи захворювання – периферичний та центральний. Слід пам'ятати, що у пацієнтів з нейрофіброматозом можлива не тільки малігнізація первинних пухлинних вузлів, але й генетично обумовлений високий ризик розвитку лейкемії.

Вертебральний синдром при нейрофіброматозі характеризується розвитком швидко прогресуючих, зазвичай рухомих кіфосколіотичних деформацій. Слід пам'ятати, що наявність патологічних вузлів усередині хребетного каналу часто призводить до неврологічних порушень як при природному перебігу деформації, так і при спробах її консервативної або хірургічної корекції. Можливість цих ускладнень повинна бути врахована лікарем при складанні плану обстеження та лікування пацієнта з нейрофіброматозом, про що необхідно поінформувати пацієнта та його батьків.

Синдроми системної гіпермобільності

Синдроми системної гіпермобільності включають групу захворювань, що виникають при недостатності сполучнотканинного фіксуючого апарату скелета та внутрішніх органів (так звані синдроми мезенхімальних розладів) - синдроми Марфана, Елерса-Данлоса (Ehlers-Danlos) тощо. У цьому випадку ураження скелета характеризуються розвитком тяжкого, але рухомого сколіозу або кіфосколіозу, асиметричними деформаціями грудної клітки, деформаціями суглобів та артропатіями. Ф. Біро, Х.Л. Гевантер та Й. Баум (1983) визначили пентаду ознак системної гіпермобільності:

• при відведенні великого пальця останній торкається передпліччя;
• здатність пасивно розгинати пальці кисті до положення, коли пальці паралельні передпліччю;
• гіперекстензія в ліктьових суглобах більше 10°;
• гіперекстензія в колінних суглобах більше 10°;
• здатність торкнутися підлоги долонею, коли коліна витягнуті в положенні стоячи.

Для діагностики синдрому гіпермобільності необхідна комбінація щонайменше чотирьох з п'яти перелічених симптомів.

Слід пам'ятати, що у пацієнтів із синдромами системної гіпермобільності період адаптації трансплантатів різко уповільнений, а ризик їх резорбції високий при хірургічному лікуванні. З цієї причини деформації хребта та грудної клітки рецидивують у таких пацієнтів після остеопластичних операцій набагато частіше, ніж деформації, не пов'язані із системною гіпермобільністю.