Деякі хвороби, що супроводжуються деформацією хребта

Як вже раніше згадувалося, деформація хребта нерідко є одним із симптомів захворювань інших органів і систем. Ми визнали за необхідне описати в цьому розділі деякі з цих захворювань, зупиняючись не стільки на особливостях вертебрального синдрому, скільки на недостатньо відомих фактах, що стосуються самих нозологічних форм.

[1], [2], [3]

Спадкові системні захворювання скелета

Однією з найбільш великих груп захворювань, при яких з високою частотою відзначається ураження хребта, є спадкові системні захворювання скелета (НСЗС). В основу класифікації НСЗС покладено виділення трьох типів порушення кісткоутворення:

• дисплазія - ендогенне порушення формування кістки,
• дистрофія - порушення розладів кісткового обміну
• дисплазія-дизостоз - змішана форма системного захворювання, пов'язана з порушенням формування, що розвиваються вдруге по відношенню до первинного дефекту розвитку в мезенхімальних і ектодермальних тканинах.

Дисплазії. Локалізація зони порушеного формування кістки при дисплазиях визначається по рентгеноанатоміческой схемою Ph. Rubin (1964), вьщеляют наступні відділи трубчастої кістки: епіфіз (epiphysis), физис (physis) або власне Паросткова зона, метафиз (metaphysis) і діафіз (diaphysis). Відповідно до цих зон М.В. Волков виділив епіфізарні, фізарние, метафізарний, діафізарні і змішані ураження. Крім того, з урахуванням системного характеру патології, виділяються дисплазії, що протікають з обов'язковою наявністю вертебрального синдрому (системні спонділодісплазіі) і дисплазії, при яких ураження хребта можливо, але не обов'язково.

Дистрофії. До спадкових дистрофій, що протікає з ураженням кісткової тканини, в тому числі хребта, відносяться деформуюча остеопатія Педжета (Paget), мармурова хвороба, спадкові остеопении і ін. Зміни в хребті при цьому відповідають загальним кістковим змінам, характерним для названих захворювань. До цієї ж групи відносять мікополісахарідози - порушення обміну глікозаміногліканів. Діагноз мукополисахаридоза підтверджується медико-генетичним обстеженням і визначенням рівня глікозаміногліканів різних типів. З ураженням хребта протікають:

• мікополісахарідози I-II типу - синдром Пфаундлера-Гурлера (Pfeundler- Hurler) і // типу - синдром Хантера (Hunter). Клінічно для них характерна кифотическая деформація грудопоясничного відділу ( «котяча» спина), рентгенологічно - клиновидно-язикообразний форма Т12-L2 хребців (зазвичай одного-двох в цій зоні);
• мукополісахарідоз IV типу - синдром Морков (Morquio). Клінічна і рентген технологічного картина така ж, як при спонділоепіфізарная дисплазії Morquio-Brailsford'a.
• мукополісахарідоз VI типу - синдром Марото-Ламі (Maroteaux-Lamy). Спина при цьому захворюванні пряма, іноді кіфозірованная. Рентгенологічно-двоопуклі хребці, поступово набувають кубовидную форму, але мають характерне вдавлення задньої замикаючої пластинки поперекових хребців. У грудопоперекового відділі виявляються задні клиновидні хребці. Можлива гіпоплазія зуба С2.

Змішані форми системних захворювань скелета (дисплазії-дізостози)

Назви захворювань, що відносяться до цієї групи (черепно-ключично, тріхорінофарінгеальная і хондроектодермальная дисплазії, щелепно-лицьової і спонділокостальний дизостоз), склалися історично і швидше відображають локалізацію уражених органів, а не суть патологічних процесів. З ураженням хребта протікає спонділокостальний дизостоз, для якого характерні низькорослість, вкорочення шиї і тулуба, наявність сколіозу, деформації грудної клітки. При рентгенологічному дослідженні виявляються множинні вади розвитку хребців (частіше - змішані варіанти) і ребер (частіше - блокування задніх відділів).

Аномалія Арнольда-Кіарі

Аномалія Кіарі (у вітчизняній літературі прийнято термін «аномалія Арнольда-Кіарі») - порок розвитку, що характеризується зміщенням елементів головного мозку в краниальную частина шийного відділу хребетного каналу. WJ Oakes (1985) виділяє кілька типів аномалії.

Типи аномалії Арнольда-Кіарі

Тип аномалії	Характеристика
Tip1	Каудальное змішання мигдалин мозочка нижче рівня великого потиличного отвори
Тип 2	Каудальний зсув равлики мозочка, 4-го шлуночка і стовбура мозку нижче лінії великого потиличного отвори, зазвичай поєднується з мієлодисплазією
Тип 3	Каудальний зсув мозочка і стовбура мозку в верхньошийний спинномозкову грижу
Тип 4	Церебеллярная гіпоплазія

Причиною розвитку аномалії Арнольда-Кіарі можуть бути як пороки розвитку краниовертебральной зони, так і будь-які варіанти фіксації спинного мозку. Порушення ліквородинаміки в краниовертебральной зоні при аномалії Арнольда-Кіарі призводить до порушення резорбції ліквору і утворення кіст (див. Сирингомієлія) всередині спинного мозку. Вертебральний синдром характеризується наявністю деформацій хребта, частіше атипових.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Сирінгомієлія

До недавнього часу (а у вітчизняній літературі - до сих пір) сирингомієлія (від грец. Syrinx - сопілка) розглядалася як самостійне хронічне захворювання нервової системи, пов'язане з розвитком кіст (ГІДРОСИРИНГОМІЄЛІЯ) в зонах патологічного розростання і подальшого розпаду гліальних тканини. Впровадження в клінічну практику магнітно-резонансної томографії та більш детальне вивчення даної патології дозволяє в даний час розглядати розвиток кіст всередині спинного мозку не як самостійне захворювання, а як симптом різних захворювань.

Вертебральний синдром при сирингомиелии характеризується наявністю атипових (лівосторонніх) сколиотических деформацій грудного відділу і ранніми неврологічними симптомами, першим з яких зазвичай з'являється асиметрія черевних рефлексів. Генез вертебрального синдрому при цьому може бути пов'язаний як з первинним захворюванням, що призвів до розвитку сирингомиелии, так і з порушенням власної сегментарной іннервації хребта через кістозного ураження спинного мозку. У цьому розділі ми вважаємо за необхідне привести етіологічну класифікацію, а також тактико-діагностичний і лікувальний алгоритми сирингомиелии, розроблені F. Denis (1998). На думку автора, первинне лікування сирингомиелии має полягати в лікуванні викликала її патології. У тому випадку, якщо воно виявиться успішним, додаткове лікування не потрібне. Якщо ж первинна терапія не ефективна, то основними методами вторинного лікування є дренування кіст і сиринга-субарахноїдальний шунтування.

Нейрофіброматоз

Нейрофіброматоз (NF) - захворювання периферичної нервової системи, що характеризується розвитком типових нейрогенних пухлин (нейрофібром) або атипових скупчень пігментних клітин (кавових плям, меланомоподобних пухлин), ембріогенетіческі пов'язаних з паравертебрального симпатичними гангліями. У клінічній класифікації нейрофіброматозу виділені два типи захворювання - периферичний і центральний. Слід пам'ятати, що у хворих з нейрофіброматозом не тільки можлива малігнізація первинних пухлинних вузлів, але і генетично обумовлений високий ризик розвитку лейкозів.

Для вертебрального синдрому при нейрофіброматозі характерно розвиток швидкопрогресуючих, зазвичай мобільних кіфосколіотіческіх деформацій. Слід пам'ятати, що наявність патологічних вузлів всередині хребетного каналу часто призводить до неврологічних порушень як при природному перебігу деформації, так і при спробах її консервативного або оперативного виправлення. Можливість цих ускладнень обов'язково повинна враховуватися лікарем при складанні плану обстеження і лікування хворого з нейрофіброматозом, а пацієнт і його батьки повинні бути про це поінформовані.

Синдроми системної гипермобильности

До синдромам системної гипермобильности відноситься група захворювань, що протікають з недостатністю соединительнотканного фіксуючого апарату скелета і внутрішніх органів (т.зв. Синдроми мезенхімальних розладів) - синдроми Марфана, Ейлерса-Данло (Елерса-Данлоса) і ін. Для поразок скелета при цьому характерно розвиток грубих , але мобільних сколіозів або кіфосколіоз, асиметричних деформацій грудної клітини, деформацій суглобів і артропатий. F. Biro, H.LGewanter і J. Baum (1983) визначили пентаду ознак системної гипермобильности:

• при відведенні великого пальця кисті останній стосується передпліччя;
• можливість пасивного розгинання пальців кисті до положення, коли пальці розташовуються паралельно передпліччя;
• переразгибание в ліктьових суглобах більше 10 °;
• переразгибание в колінних суглобах більше 10 °;
• можливість торкання долонею статі при розігнути колінних суглобах в положенні стоячи.

Для постановки діагнозу «синдром гіпермобільності - необхідне поєднання не менше чотирьох з п'яти перерахованих симптомів.

Слід пам'ятати, що у хворих з синдромами системної гипермобильности при оперативному лікуванні різко уповільнений період адаптації трансплантатів і високий ризик їх розробці. З цієї причини деформації хребта і грудної клітки рецидивують у таких хворих після кістково-пластичних операцій значно частіше, ніж деформації, не пов'язані з системної гіпермобільністю.