Діагностика вузликового поліартеріїту

Діагностика вузликового поліартеріїту часто утруднена через неспецифічність початкових симптомів, поліморфізм клінічних проявів та відсутність специфічних лабораторних маркерів. Основою для діагностики є, перш за все, клінічна картина, яка стає очевидною протягом перших 3 місяців захворювання. При встановленні діагнозу враховуються специфічні клінічні синдроми (основні діагностичні критерії). Допоміжне значення мають такі ознаки, як підвищена температура тіла, втрата ваги, біль у суглобах і м'язах, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ та маркери вірусного гепатиту В.

Критерії класифікації вузликового поліартеріїту у дітей (тут і далі критерії розташовані відповідно до специфічності та чутливості від найвищого до найнижчого відсотка)

Критерії	Уточнення
Головний
Множинний асиметричний мононеврит або асиметричний поліневрит	Комбіноване або послідовне пошкодження променевого, ліктьового, серединного, малогомілкового та інших нервів
Ішемічна хвороба кишечника	Інфаркт, некроз кишкової стінки з поодинокими або множинними ураженнями
Синдром артеріальної гіпертензії	Стійке підвищення діастолічного тиску в поєднанні з сечовим синдромом та, можливо, маркерами гепатиту В
Характерні ангіографічні зміни	Аневризми дрібних та середніх внутрішньоорганних артерій у поєднанні з вогнищевою судинною деформацією (печінкових, ниркових та інших артерій)
Некротичний васкуліт (за даними біопсії)	Деструктивно-проліферативний васкуліт дрібних та середніх артерій м'язового типу, виявлений за допомогою біопсії
Допоміжні
Біль у суглобах та/або м'язах	Постійний біль, каузалгія великих суглобів та м'язів дистальних відділів кінцівок
Лихоманка	Підвищення температури тіла вище 38°C щоденне або епізодичне з рясним потовиділенням протягом 2 тижнів або довше
Лейкоцитоз периферичної крові	Лейкоцитоз більше 20,0x109/л, визначений у трьох послідовних аналізах
Втрата ваги	Зниження маси тіла більш ніж на 15% від початкової ваги за короткий проміжок часу, не пов'язане з голодуванням

Діагноз вузликового поліартеріїту встановлюється за наявності щонайменше двох основних критеріїв або одного основного та трьох допоміжних критеріїв.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лабораторна діагностика вузликового поліартеріїту

В активному періоді вузликового поліартеріїту загальний аналіз крові виявляє помірну нормохромну анемію, нейтрофільний лейкоцитоз та підвищення ШОЕ.

Загальний аналіз сечі може виявити тимчасові зміни осаду.

Біохімічний аналіз крові має практичне значення, виявляючи зміни певних показників, зокрема трансферазної активності та азотистих відходів.

Під час імунологічного дослідження в активний період у всіх пацієнтів спостерігається підвищення концентрації С-реактивного білка; можна виявити помірне підвищення IgA, IgG та позитивний ревматоїдний фактор.

Система згортання крові при вузловому поліартеріїті характеризується схильністю до гіперкоагуляції, тому визначення стану гемостазу має бути початковим, а подальше – контролювати адекватність терапії. Гіперкоагуляція найбільш виражена при ювенільному поліартеріїті.

У пацієнтів із класичним вузликовим поліартеріїтом виявляються HBsAg та інші маркери гепатиту В (без клінічних, лабораторних та епідеміологічних ознак цього захворювання).

Інструментальна діагностика вузликового поліартеріїту

За показаннями призначають ЕКГ, ехокардіографію, рентген грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини, ангіографію, біопсію.

ЕКГ може виявити ознаки метаболічних порушень у міокарді, тахікардію. За наявності міокардиту можна зафіксувати уповільнення провідності, екстрасистолію та зниження електричної активності міокарда. У разі пошкодження коронарних артерій виявляються ішемічні зміни в серцевому м'язі.

При міокардиті ехокардіографія виявляє розширення порожнин серця, потовщення та/або гіперехогенність стінок та/або папілярних м'язів, зниження скоротливої та насосної функцій міокарда, а при перикардиті — розшарування або потовщення перикардіальних шарів.

Під час ультразвукового дослідження органів черевної порожнини та нирок найчастіше відзначаються неспецифічні зміни у вигляді посилення судинного малюнка та/або ехогенності паренхіми.

На рентгенограмі грудної клітки в активний період захворювання відзначається посилення судинного малюнка, а іноді й зміна легеневого інтерстицію.

Аортографію призначають при вузловому поліартеріїті, що протікає з артеріальною гіпертензією, з діагностичною та диференціально-діагностичною метою. Ангіограми дозволяють виявити аневризми середніх та дрібних судин нирок, печінки, селезінки та дефекти контрастування паренхіми уражених органів, що служить ангіографічним критерієм захворювання.

У сумнівних випадках проводиться біопсія шкіри, підшкірної клітковини та м'язів, рідше – нирки. Доцільно провести біопсію перед початком базисної терапії. Морфологічною ознакою, що підтверджує діагноз вузликового поліартеріїту, є деструктивно-продуктивний васкуліт, який можна виявити лише за умови проведення біопсії з ділянки шкіри з вузликом, ліведо або поблизу некрозу.

Критерії класифікації ювенільного поліартеріїту

Критерії	Уточнення
Головний
Гангрена пальців та/або некроз шкіри	Гострий розвиток сухої асиметричної гангрени з ураженням I-III пальців, муміфікація ділянок шкіри.
Вузликові висипання	Внутрішньошкірні або підшкірні вузлики діаметром до 1 см вздовж ходу кровоносних судин
Інфаркт язика	Болючий клиноподібний ціаноз язика з розвитком некрозу
Ліведо деревоподібне	Ціанотична грубосітка на дистальних кінцівках, що посилюється на холоді та в положенні стоячи
Допоміжні
Некротичний васкуліт (за даними біопсії)	Деструктивно-проліферативний васкуліт дрібних та середніх артерій м'язового типу, виявлений за допомогою біопсії
Втрата ваги	Зниження маси тіла більш ніж на 15% від початкової ваги за короткий проміжок часу, не пов'язане з голодуванням
Біль у суглобах та/або м'язах	Постійний біль, каузалгія великих суглобів та м'язів дистальних відділів кінцівок
Лихоманка	Підвищення температури тіла вище 38°C щоденне або епізодичне з рясним потовиділенням протягом 2 тижнів або довше
Лейкоцитоз периферичної крові	Лейкоцитоз більше 20,0x109 / л, визначений у трьох послідовних аналізах

Діагноз ювенільного поліартеріїту встановлюється за наявності щонайменше трьох основних або двох основних та трьох допоміжних критеріїв.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диференціальна діагностика вузликового поліартеріїту

При гострому початку ювенільного поліартеріїту з високою температурою тіла, болем у суглобах та м'язах, шкірними висипаннями, гепатомегалією часто виникає потреба в диференціальній діагностиці з сепсисом, ювенільним ревматоїдним артритом, ювенільним дерматоміозитом, системним червоним вовчаком, синдромом Кавасакі, неспецифічним аортоартеріїтом.

При проведенні диференціальної діагностики слід розуміти, що вузликовий поліартеріїт не характеризується деструктивним артритом, характерним для ювенільного ревматоїдного артриту, на відміну від ювенільного дерматоміозиту, ювенільний поліартеріїт не має такого вираженого синдрому м'язової слабкості, ліведо та некроз шкіри розташовані переважно на дистальних відділах кінцівок, періорбітальна бузкова еритема не спостерігається. На відміну від системного червоного вовчака, у пацієнтів з ювенільним поліартеріїтом частіше спостерігається дендритне, а не ретикулярне ліведо, дистальна гангрена, гіперлейкоцитоз. Вузликовий поліартеріїт не характеризується ендокардитом, полісерозитом та нефротичним синдромом, LE-клітини в ньому не визначаються.

Диференціальна діагностика вузликового поліартеріїту ускладнюється раптовим початком підвищення артеріального тиску у дитини. У таких випадках діагноз вузликового поліартеріїту часто доводиться встановлювати методом виключення, послідовно відкидаючи припущення про феохромоцитому, стеноз ниркової артерії, пієлонефрит з результатом у нефросклероз, хронічний гломерулонефрит. На користь вузликового поліартеріїту свідчить наступне: стійке підвищення артеріального тиску в поєднанні з ознаками системного ураження судин, лихоманка, підвищення ШОЕ та лейкоцитоз, HBs-антигенемія (без клінічного гепатиту).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]