Діастоматомієлія

Діастематоміелія - комбінований порок розвитку хребетного каналу, що полягає в його поділі кістковими, хрящовими або фіброзними шипами або перегородками, що супроводжується розщепленням і / або подвоєнням спинного мозку, його елементів і оболонок. Типовою для діастематоміелія є тетрада наступних клінічних та рентгенологічних ознак:

1. вроджені вади і дисплазії конечностей.чаще нижніх;
2. аномалії шкірного покриву - гемангіоми, пігментні плями, шкірні втягнення, локальний гіпертрихоз і т.д. Над хребтом і в паравертебральних зонах;
3. аномалії розвитку хребта;
4. розширення інтерпедікулярного відстані на прямій рентгенограмі в зоні локалізації перегородки.

Діастематоміелія рідко зустрічається у вигляді ізолірованнного пороку хребетного каналу. Характерно її поєднання з порушеннями сегментації хребців, рідше - з порушеннями злиття і формування задніх структур, спинномозковими грижами. Можливо поєднання діастематоміелія з об'ємними утвореннями хребетного каналу ембріонального походження - дермоід, липомами, тератомами, дермальний синусом.

У доступній літературі нам не вдалося виявити класифікацій діастематоміелія.

Діастематоміелія (робоча класифікаційна схема)

Класифікаційні ознаки	Клініко-променеві варіанти
поширеність	Локальна - в межах 1-2 хребетних сегментів, Поширена - в межах 3 і більше сегментів.
Морфологічна будова перегородки	а) кісткова, б) хрящова, в) фіброзна, г) змішана
форма перегородки	а) циліндрична, б) грибовидная, в) шипоподібному ( «спикулам», нерідко займає тільки частину просвіту хребетного каналу), г) складна або туморозного
Наявність неврологічних розладів	А) без неврологічних порушень, б) з первинними неврологічними порушеннями (по типу міелодисплазії) -без прогресування -з поглибленням симптоматики в процесі росту В) з вторинними неврологічними порушеннями (по типу миелопатии)
Взаємовідносини з вмістом хребетного каналу	А) без розщеплення твердої мозкової оболонки, Б) з розщепленням твердої мозкової оболонки в т.ч. -з розщепленням однієї зі стінок дурального мішка -з формуванням ізольованих дурального мішка В) з ізольованим розщепленням оболонок і елементів кінського хвоста, Г) з повним розщепленням спинного мозку і його оболонок (симетричним або асиметричним)
Локалізація підстави перегородки щодо стінок хребетного каналу	А) виходить із задньої поверхні тіл хребців, Б) виходить із бокової стінки хребетного каналу, В) виходить із дуг хребців (задньої стінки хребетного каналу).
Характер розщеплення спинного мозку	А) власне діастематоміелія, Б) діпломіелія

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]