Медичний експерт статті
Нові публікації
Діастематомієлія
Останній перегляд: 08.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Діастематомієлія – це комбінована мальформація спинномозкового каналу, що полягає в його поділі кістковими, хрящовими або фіброзними шийками або перегородками, що супроводжується розщепленням та/або подвоєнням спинного мозку, його елементів та оболонок. Для діастематомієлії типова тетрада наступних клінічних та радіологічних ознак:
- вроджені вади та дисплазія кінцівок, найчастіше нижніх;
- аномалії шкіри – гемангіоми, пігментні плями, шкірні заглиблення, локальний гіпертрихоз тощо над хребтом та в паравертебральних зонах;
- аномалії розвитку хребта;
- розширення міжпедикулярної відстані на прямій рентгенограмі в області локалізації перегородки.
Діастематомієлія рідко зустрічається як ізольований дефект хребетного каналу. Як правило, вона поєднується з порушеннями сегментації хребців, рідше - з порушеннями зрощення та формування задніх структур, спинномозковими грижами. Можливе поєднання діастематомієлії з об'ємними утвореннями хребетного каналу ембріонального походження - дермоїдами, ліпомами, тератомами, дермальною пазухою.
У доступній літературі нам не вдалося знайти жодної класифікації діастематомієлії.
Діастематомієлія (робоча схема класифікації)
Класифікаційні ознаки |
Клінічні та променеві варіанти |
| Поширеність | Локальний – у межах 1-2 хребетних сегментів, Поширений – у межах 3 або більше сегментів. |
| Морфологічна будова перегородки | а) кісткова, б) хрящова, в) фіброзна, г) змішана |
| Форма перегородки | а) циліндрична, б) грибоподібна, в) колюча («спікула», часто займає лише частину просвіту спинномозкового каналу), г) складна або пухлиноподібна |
| Наявність неврологічних розладів | А) без неврологічних розладів, б) з первинними неврологічними розладами (наприклад, мієлодисплазія) - без прогресії -з поглибленням симптомів під час процесу росту B) з вторинними неврологічними розладами (такими як мієлопатія) |
| Зв'язок з вмістом спинномозкового каналу | А) без розщеплення твердої мозкової оболонки, Б) з розщепленням твердої мозкової оболонки, в т.ч. - з розривом однієї зі стінок дурального мішка -з утворенням ізольованих дуральних мішечків Б) з ізольованим розщепленням оболонок та елементів кінського хвоста, D) з повним розщепленням спинного мозку та його оболонок (симетричним або асиметричним) |
| Локалізація основи перегородки відносно стінок спинномозкового каналу | А) що беруть початок від задньої поверхні тіл хребців, B) що походять від латеральної стінки спинномозкового каналу, Б) що походять від дуг хребців (задньої стінки спинномозкового каналу). |
Схема розщелини спинного мозку |
А) власне діастематомієлія, Б) Дипломіелія |
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]