ДВС-синдром у дітей

ДВС-синдром - одна з найпоширеніших причин геморагічного синдрому і кровотеч і спостерігається у 8-15% хворих новонароджених.

У розвитку різних патологічних станів ДВС-синдрому грає істотну роль. Це неспецифічна общебиологическая реакція організму виникає у відповідь на проникнення в кровотік тромбопластичних субстанцій, що активують гемостаз; вона супроводжується різкими порушеннями в мікроциркуляторному руслі. Кровотечі при ДВС-синдромі відрізняються наполегливою характером.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини дВС-синдрому у дитини

Причини розвитку ДВС-синдрому у дітей наступні:

• важкі вірусні та бактеріальні (особливо викликані грамнегативною і змішаною мікрофлорою) інфекції;
• гіпотермія;
• гіпоксія / асфіксія;
• ацидоз;
• шок, гостра гіпотензія;
• травми і деструктивні ураження органів (важкий гемоліз, лейколіз, масивна травма, опіки, деструкція паренхіматозних органів, некроз).

У переважній більшості випадків стартовий механізм ДВС-синдрому у новонароджених - серцево-судинний колапс або шок, з наступною активацією і пошкодженням судинного ендотелію, що призводить до підвищення судинної експресії, виділенню в кров тканинного фактора, підвищених кількостей интерлейкинов 1, 6 і 8, фактора активації тромбоцитів і фактора некрозу пухлин.

[7], [8], [9]

Патогенез

Викликана етіологічними факторами надлишкова активація системи згортання крові призводить до утворення поширених тромбів дрібних судин і, як наслідок, до розвитку микроциркуляторной блокади паренхіматозних органів, їх ішемії, виснаження запасів плазмових факторів згортання і тромбоцитів. Надмірна активація згортання індукує фибринолиз, посилюючи кровоточивість. При виснаженні факторів згортання, дефіциті тромбоцитів і розвитку вторинної депресії фібринолізу можуть виникнути профузні кровотечі і повна несвёртиваемость крові. Таким чином, можна виділити наступні ланки патогенезу ДВС-синдрому у дітей:

• «Протеолітичний вибух» - надмірне утворення тромбіну і плазміну в крові, вазоактивний ефект кінінів;
• системне ураження ендотелію (ацидоз, ендотоксикозу, екзотоксікоз і т.д.);
• гиперкоагуляцию, пов'язану з активацією як внутрішнього, так і зовнішнього шляхів коагуляції;
• блокаду мікроциркуляції на ранніх стадіях ДВС за рахунок утворення розчинних комплексів фібрин-фібриноген і розвитку фібринових микротромбов і далі - реологічні оклюзії капілярів (підвищення в'язкості крові, сладж, згустки);
• гіпоксію і деструкцію клітин з дисфункцією ЦНС, нирок, легенів, печінки, серця - поліорганну недостатність;
• коагулопатії і тромбоцитопенія споживання з виснаженням в крові рівнів як прокоагулянтов (фактори I, II, V, VIII, XIII, Віллебранда), так і природних антикоагулянтів - інгібіторів активних серинових протеаз (антитромбін III, протеїни С, Б та ін.);
• патологічний фібриноліз зі значним підвищенням ПДФ, деградацією фібриногену, протеолізом факторів V, VIII, XII, XI, XIII, Віллебранда, змінами гликопротеинов тромбоцитарной мембрани, що порушує як первинний, так і вторинний гемостаз, приводячи до одночасного розвитку тромбозів і підвищеної кровоточивості. Схильність новонароджених до розвитку ДВС-синдрому пояснюють низькою здатністю ретикулоендотеліальної системи видаляти проміжні продукти згортання крові; нездатністю печінки при необхідності адекватно підвищувати синтез прокоагулянтов і антикоагулянтів; труднощами підтримки адекватної перфузії в малих судинах; вразливістю і легкої пошкоджуваності більшості пускових механізмів, що призводять до ДВС-синдрому.

[10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми дВС-синдрому у дитини

Клінічно виділяють три фази розвитку ДВС-синдрому у дітей.

1. Перша - фаза гіперкоагуляції. У клінічній картині домінують симптоми основного захворювання, з приєднанням ознак порушення мікроциркуляції: мармуровість шкірних покривів, дистальний ціаноз, плями стаза, гіпотермія, помірне збільшення розмірів печінки, селезінки, тахікардія, зниження артеріального тиску, тахіпное, зменшення діурезу.
2. Друга - фаза коагулопатії і тромбоцитопатії споживання. Виникають петехии і кровотечі з місць ін'єкцій, блідість шкірних покривів і слизових оболонок, страждають функції життєво важливих органів у вигляді гострої лёгочноціркуляторной і гострої ниркової недостатності, набряку мозку, уражень міокарда. Одночасно виникають крововиливи, в тому числі крововиливи в мозок; легеневі та шлунково-кишкові кровотечі.
3. Фаза відновлення. Якщо друга фаза не приводить до летального результату, ДВС-синдром переходить в третю фазу - відновлення. Дана фаза супроводжується припиненням кровоточивості і поступовим відновленням функцій уражених органів.

ДВС-синдром у дітей - серйозне ускладнення важких захворювань, що приводить до летального результату в 30-50% випадків.

[15]

Діагностика дВС-синдрому у дитини

Для фази гіперкоагуляції типові такі зміни лабораторних показників:

• час згортання крові і час кровотечі нормальні або злегка вкорочені;
• число тромбоцитів в межах норми;
• П.В. Туди-назад;
• ЧТВ укорочено;
• рівень фібриногену підвищений;
• ПДФ підвищений;
• позитивний етаноловий тест.

Для фази споживання характерні наступні лабораторні показники:

• час згортання крові і час кровотечі збільшені;
• число тромбоцитів знижений;
• ПВ укорочено або нормальне;
• ЧТВ збільшено;
• рівень фібриногену знижений;
• ПДФ підвищений;
• етаноловий тест різко позитивний;
• анемія і поява фрагментованих еритроцитів в мазку крові.

У третій фазі лабораторні показники приходять в норму.

[16], [17], [18],

Лікування дВС-синдрому у дитини

Характер і обсяг лікувальних заходів залежать від фази.

Фаза гіперкоагуляції

Основну увагу слід приділяти адекватної терапії основного захворювання. Обов'язково заповнення ОЦК методом інфузійної терапії з включенням свіжозамороженої плазми (донатор плазмових факторів згортання і антитромбіну III) з розрахунку 10-20 мл / кг внутрішньовенно крапельно, 10% розчину глюкози в обсязі, визначеному фізіологічними потребами новонародженого. Також призначають антиагрегант пентоксифиллин (трентал) 0,1-0,2 мл 2% розчину в 5% розчині глюкози (повільно крапельно, 2-4 рази на добу). За свідченнями вводять інгібітор протеаз апротинин по 25 000-50 000 ОД внутрішньовенно повільно. При микроциркуляторной блокаді застосовують інгібітор моноаміноксидази допамін [5-10 мкг / кгхмін), внутрішньовенно, крапельно].

Фаза споживання

Необхідні трансфузии фактора згортання крові VIII кожні 12 год, за показаннями - трансфузии еритроцитної маси і тромбоконцентрату. Необхідні оксигенотерапія, корекція ацидозу, зігрівання дитини, заповнення ОЦК, гепаринотерапия. Гепарин натрію вводять (під контролем часу згортання крові!) Внутрішньовенно кожні 4-6 год або підшкірно кожні 8 год в початковій дозі 10-25 ОД / (кгхсут), при необхідності дозу збільшують до 50-150 ОД / (кгхсут).

Гепарин натрію призначають лише після переливання фактора згортання крові VIII і відновлення рівня антитромбіну III (кофактор дії гепарину) внутрішньовенно крапельно або микроструйно. Скасування гепаринотерапии можлива тільки на тлі призначення тромбоцитарних інгібіторів (пірацетам або нікотинова кислота, дипіридамол і ін.) І при поступовому зниженні дози гепарину.

[19], [20], [21], [22]

Фаза відновлення

Необхідна посиндромная терапія, спрямована на відновлення порушених функцій органів і систем. Тромболітичні препарати застосовують вкрай рідко, переважно при тромбозі великих судин.