Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз дифузний ідіопатичний

Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз (ДИГС) – це захворювання зв'язкового апарату хребта. Причина ДИГС невідома. Ознакою захворювання є безперервна осифікація зв'язкових структур хребта, яка поширюється щонайменше на три хребцеві проміжки. Найчастіше дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз розвивається в грудопоперековому відділі, але також може вражати шийний відділ хребта, ребра та кістки тазу.

Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз викликає скутість та біль у шийному та грудопоперековому відділах хребта. Симптоми посилюються при пробудженні та вночі. Коли захворювання вражає шийний відділ хребта, може розвинутися шийна мієлопатія. Дисфагія може виникати, коли уражаються передні структури шийного відділу хребта. Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз зустрічається у людей віком від 50 до 60 років. Він також може спричинити стеноз хребтового каналу з спадковою кульгавістю. Чоловіки уражаються вдвічі частіше. Захворювання частіше вражає європеоїдів. Пацієнти з DISH частіше хворіють на діабет, гіпертонію та ожиріння, ніж загальна популяція. Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз зазвичай діагностується за допомогою рентгенографії хребта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми дифузного ідіопатичного скелетного гіперостозу

Пацієнти з DISH скаржаться на скутість та біль в ділянці ураженого сегмента хребта або кістки. Пацієнти також можуть відзначати оніміння, слабкість та втрату координації в кінцівках, іннервованих ураженим сегментом. Поширеними є м'язові спазми та біль у спині, що іррадіюють в уражену ділянку. Іноді пацієнти з DISH відчувають здавлення спинного мозку, нервових корінців та кінського хвоста, що призводить до мієлопатії або синдрому кінського хвоста. Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз є другою за поширеністю причиною шийної мієлопатії після шийного спондильозу. Пацієнти, які страждають на поперекову мієлопатію або синдром кінського хвоста, відчувають різний ступінь слабкості в нижніх кінцівках та симптоми дисфункції сечового міхура та кишечника, що є нейрохірургічним невідкладним станом, що потребує відповідного лікування.

Опитування

Дифузний ідіопатичний гіперостоз скелета діагностується за допомогою рентгенографії. Патогномонічним симптомом є безперервна осифікація зв'язкових структур хребта, що поширюється щонайменше на 3 сегменти. Висота міжхребцевого диска збережена. Якщо є підозра на мієлопатію, МРТ надає клініцисту найповнішу інформацію про стан спинного мозку та корінців спинного мозку. МРТ є високонадійним дослідженням і допомагає виявити інші патології, які можуть наражати пацієнта на ризик розвитку незворотного пошкодження спинного мозку. Пацієнтам, яким протипоказано проведення МРТ (наявність кардіостимуляторів), показана КТ або мієлографія як метод другого вибору. Радіонуклідне дослідження кісток або рентгенографія показані, якщо є підозра на переломи або патологію кісток.

Ці тести надають клініцисту корисну інформацію про нейроанатомію, а електроміографія та дослідження швидкості нервової провідності надають нейрофізіологічні дані, які можуть встановити поточний стан кожного нервового корінця та поперекового сплетення. Лабораторні дослідження, включаючи загальний аналіз крові, ШОЕ та біохімічний аналіз крові, слід проводити, якщо діагноз дифузного ідіопатичного скелетного гіперостозу викликає сумніви.

Ускладнення та діагностичні помилки

Неможливість точно діагностувати дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз може наражати пацієнта на ризик розвитку мієлопатії, яка, якщо її не лікувати, може прогресувати до парапарезу або параплегії. Електроміографія допомагає диференціювати плексопатію від радикулопатії та діагностувати супутню защемлювальну нейропатію, яка може ускладнити постановку діагнозу.

Враховуючи зв'язок дифузного ідіопатичного скелетного гіперостозу з множинною мієломою та хворобою Педжета, ці потенційно небезпечні для життя стани необхідно враховувати в диференціальній діагностиці. Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз може співіснувати з дегенеративним артритом та дискогенним захворюванням. Кожне захворювання потребує свого специфічного лікування.

[ 7 ]

Диференціальна діагностика дифузного ідіопатичного скелетного гіперостозу

Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз – це рентгенологічний діагноз, який підтверджується поєднанням анамнезу, фізикального обстеження та МРТ. Больові синдроми, які можуть імітувати дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз, включають розтягнення м’язів шиї та попереку, запальний артрит, анкілозуючий спондиліт та захворювання спинного мозку, корінців, сплетень та нервів. У 30% пацієнтів з множинною мієломою або хворобою Педжета спостерігається ДИСГ. Лабораторні дослідження, що включають загальний аналіз крові, швидкість осідання еритроцитів, антинуклеарні антитіла, антиген HLA B-27 та біохімічний аналіз сироватки крові, слід провести, щоб виключити інші причини болю, якщо діагноз дифузного ідіопатичного скелетного гіперостозу викликає сумніви.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лікування дифузного ідіопатичного скелетного гіперостозу

При лікуванні дифузного ідіопатичного скелетного гіперостозу найбільш ефективним є багатокомпонентний підхід. Фізична терапія, включаючи теплові процедури, помірні фізичні вправи та глибокий розслабляючий масаж у поєднанні з НПЗЗ та міорелаксантами (наприклад, тизанідином), є найбільш бажаним початковим лікуванням. У разі стійкого болю показана епідуральна блокада. При лікуванні основних розладів сну та депресії найбільш ефективними є трициклічні антидепресанти, такі як амітриптилін, лікування якими можна розпочати з 25 мг на ніч.