Медичний експерт статті
Нові публікації
Енцефалопатія Верніке: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Енцефалопатія Верніке характеризується гострим початком, сплутаністю свідомості, ністагмом, частковою офтальмоплегією та атаксією, спричиненими дефіцитом тіаміну. Діагноз ставиться переважно клінічно. Розлад може покращуватися при лікуванні, зберігатися або прогресувати до корсаківського психозу. Лікування включає прийом тіаміну та загальні заходи.
Енцефалопатія Верніке виникає внаслідок недостатнього споживання та всмоктування тіаміну в поєднанні з постійним вживанням вуглеводів. Тяжкий алкоголізм часто є основним захворюванням. Надмірне споживання алкоголю перешкоджає всмоктуванню тіаміну зі шлунково-кишкового тракту та накопиченню тіаміну в печінці. Погане харчування, пов'язане з алкоголізмом, часто перешкоджає адекватному споживанню тіаміну. Енцефалопатія Верніке також може бути наслідком інших станів, що спричиняють тривале недоїдання або дефіцит вітамінів (наприклад, повторний діаліз, постійне блювання, голодування, запальний процес у шлунку, рак, СНІД). Вуглеводне навантаження пацієнтів з дефіцитом тіаміну (тобто годування після голодування або введення внутрішньовенних розчинів, що містять декстрозу, пацієнтам з високим ризиком) може спровокувати енцефалопатію Верніке.
Не у всіх пацієнтів із зловживанням алкоголем та дефіцитом тіаміну розвивається енцефалопатія Верніке, що свідчить про можливість участі інших факторів. Генетичні зміни, що призводять до аномальних форм транскетолази, ферменту, що бере участь у метаболізмі тіаміну, можуть бути задіяні в захворюванні.
Ураження характерно розподілене симетрично навколо 3-го шлуночка, водопроводу та 4-го шлуночка. Часто виявляються зміни в соскоподібних тілах, дорсомедіальному таламусі, синій плямі, сірій речовині навколо водопроводу, окоруховому та вестибулярному ядрах.
Симптоми енцефалопатії Верніке
Клінічні зміни виникають гостро. Поширеними є окорухові порушення, включаючи горизонтальний та вертикальний ністагм, часткову офтальмоплегію (наприклад, параліч відведення погляду, параліч кон'югації). Зіничні реакції можуть бути аномальними, млявими або асиметричними.
Часто спостерігається вестибулярна дисфункція без втрати слуху, може бути порушений окуловестибулярний рефлекс. Атактична хода може бути наслідком вестибулярних порушень або дисфункції мозочка, хода широка, повільна, з короткими кроками.
Часто спостерігається загальна сплутаність свідомості, що характеризується грубою дезорієнтацією, байдужістю, неуважністю, сонливістю або ступором. Больові пороги периферичних нервів часто підвищені, і у багатьох пацієнтів розвивається тяжка вегетативна дисфункція, що характеризується симпатичною гіперактивністю (наприклад, тремор, збудження) або гіпоактивністю (наприклад, гіпотермія, постуральна гіпотензія, непритомність). Якщо не лікувати, ступор може прогресувати до коми, а потім до смерті.
Діагностика, прогноз та лікування енцефалопатії Верніке
Діагноз ставиться клінічно та залежить від розпізнавання основної недостатності харчування або дефіциту вітамінів. Характерних змін у спинномозковій рідині, викликаних потенціалах, візуалізації мозку або ЕЕГ немає. Однак ці дослідження, а також лабораторні аналізи (наприклад, аналіз крові, рівень глюкози в крові, аналіз крові, печінкові проби, гази артеріальної крові, токсикологічний скринінг), необхідні для виключення інших етіологій.
Прогноз залежить від своєчасності діагностики. Раннє лікування може виправити всі відхилення. Очні симптоми починають зникати протягом 24 годин після раннього введення тіаміну. Атаксія та сплутаність свідомості можуть зберігатися протягом кількох днів або місяців. При відсутності лікування розлад прогресує; смертність досягає 10-20%. Психоз Корсакова розвивається у 80% пацієнтів, що вижили (таке поєднання називається синдромом Верніке-Корсакова).
Лікування полягає у негайному введенні тіаміну 100 мг внутрішньовенно або внутрішньом’язово, потім щодня протягом щонайменше 3-5 днів. Магній є важливим кофактором у метаболізмі тіаміну, і гіпомагніємію слід коригувати сульфатом магнію 1-2 г внутрішньом’язово або внутрішньовенно кожні 6-8 годин або оксидом магнію 400-800 мг перорально один раз на день. Загальне лікування полягає у регідратації, корекції електролітних порушень та відновленні адекватного харчування, включаючи полівітаміни. Пацієнтам із запущеним захворюванням потрібна госпіталізація. Обов’язкова відмова від алкоголю.
Оскільки енцефалопатію Верніке можна запобігти, усім пацієнтам з виснаженням слід призначати тіамін (зазвичай 100 мг внутрішньом'язово, потім 50 мг перорально щодня) плюс вітамін B12 та фолат (обидва по 1 мг/день перорально), особливо якщо необхідне внутрішньовенне введення декстрози. Доцільно призначати тіамін перед будь-яким лікуванням пацієнтів зі зміненою свідомістю. Пацієнтам з виснаженням слід продовжувати прийом тіаміну після виписки зі стаціонару.
[ 6 ]