Медичний експерт статті
Нові публікації
Фактор XII (Хагемана)
Останній перегляд: 05.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Референтні значення (норма) активності фактора XII у плазмі крові становлять 65-150%.
Фактор XII, також відомий як фактор Хагемана, є важливим компонентом системи згортання крові людини. Фактор був названий на честь Джона Хагемана, пацієнта, у якого в 1955 році виявили дефіцит цього фактора, що призвело до уповільнення згортання його крові в лабораторних дослідженнях. Незважаючи на це, Хагеман та інші люди з дефіцитом фактора XII не мають підвищеної схильності до кровотеч, що вказує на його унікальну роль у процесі згортання крові.
Фактор XII – це попередник (прозимоген), який активується при контакті з пошкодженими поверхнями або зовнішніми речовинами, такими як негативно заряджені поверхні. При активації фактор XII ініціює каскад реакцій, що призводить до утворення активної серинової протеази, фактора XIIa. Фактор XIIa відіграє ключову роль в ініціації внутрішнього шляху системи згортання крові, активації прекалікреїну та системи кініногену, а також у взаємодії з системами фібринолізу та комплементу, що підкреслює його важливість у запальних та репаративних процесах в організмі.
Цікаво, що порушення, пов'язані з фактором XII, рідко призводять до клінічно значущих станів. Дефіцит фактора XII не пов'язаний з підвищеним ризиком кровотечі, на відміну від дефіциту інших факторів згортання крові. Однак деякі дослідження показали, що порушення фактора XII можуть впливати на ризик тромбозу, запальних станів та деяких інших патологічних процесів, хоча механізми цих взаємозв'язків до кінця не зрозумілі.
У клінічній практиці аналіз на рівень фактора XII може бути призначений при дослідженні причин порушень згортання крові, а також у рамках комплексної оцінки гемостазу перед хірургічними втручаннями або за станів, коли є підозра на порушення згортання крові.
Фактор XII (Хагемана) – це сіалоглікопротеїн, що активується колагеном, контактом із чужорідною поверхнею, адреналіном та низкою протеолітичних ферментів (зокрема, плазміном). Фактор XII ініціює внутрішньосудинне згортання крові; крім того, фактор XIIa перетворює прекалікреїни плазми на калікреїни. Активний фактор XII служить активатором фібринолізу.
Дефіцит фактора XII характеризується збільшенням часу згортання крові та АЧТЧ без ознак кровотечі. У клінічній практиці визначення активності фактора XII використовується переважно для виявлення його вродженого дефіциту. Дефіцит фактора XII слід підозрювати, коли час згортання крові та АЧТЧ значно підвищені. У більшості випадків дефект Хагемана успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Існує сувора відповідність між ступенем порушення згортання крові та дефіцитом фактора XII: при тяжкій гіпокоагуляції рівень активності цього фактора в плазмі не перевищує 2% і часто нижче 1%; при помірному порушенні згортання крові він коливається від 3 до 9%. Якщо активність фактора XII у плазмі становить 10% або більше, час згортання крові, АЧТЧ та інші тести є нормальними.
Набутий дефіцит фактора XII характеризує коагулопатію споживання, спричинену ДВЗ-синдромом.
[