Фіброеластоз

Терміном «фіброеластоз» у медицині називають зміни у сполучній тканині організму, що покриває поверхню внутрішніх органів та кровоносних судин, зумовлені порушенням зростання еластичних волокон. При цьому відзначається потовщення стінок органів та їх структур, що обов'язково впливає на функціонування життєво важливих систем організму, зокрема серцево-судинної та дихальної систем. Це своє чергу тягне у себе погіршення самопочуття пацієнта, особливо в фізичних навантаженнях, впливаючи якість і тривалість життя.

Епідеміологія

Загалом захворювання, що супроводжуються змінами сполучної тканини внаслідок яких спостерігається потовщення оболонок та перегородок внутрішніх органів, можна розділити на 2 групи: фіброеластоз серця та фіброеластоз легені. Патологія серця може бути як уродженою, так і набутою, при легеневій формі хвороби йдеться про набуте захворювання.

Фіброеластоз легень починає розвиватися в середньому віці (ближче до 55-57 років), хоча в половині випадків виток хвороби потрібно шукати ще в дитинстві. Характерний "світлий" проміжок, коли симптоми хвороби відсутні. При цьому хвороба не має статевих переваг і може однаково вражати і жінок, і чоловіків. Ця досить рідкісна патологія характеризується змінами тканин плеври та паренхіми (функціональних клітин) легені переважно у верхній частці легені. Оскільки етіологія та патогенез захворювання залишаються не з'ясованими, хвороба відносять до ідіопатичних патологій. Відповідно до медичної термінології вона називається «плевропаренхіматозний фіброеластоз». [1]

Фіброеластоз серця - узагальнена назва патології серцевих оболонок, що характеризуються їх потовщенням та зниженням функціональності. Для вроджених форм патології характерне дифузне (поширене) потовщення внутрішньої оболонки серця. Це тонка сполучна тканина, що вистилає порожнину серця (його відділів) і формує його клапани.

У дорослих пацієнтів зазвичай діагностується осередкова форма хвороби, коли внутрішня поверхня серця ніби покрита латками з більш міцної та товстої тканини (до її складу можуть входити не тільки волокна, що розрослися, а й тромботичні маси).

У половині випадків фіброеластозу серця товще стає не тільки стінка органу, але й клапани (двостулковий мітральний між однойменними передсердям і шлуночком, тристулковий аортальний між лівим шлуночком та аортою, пульмональний між правим шлуночком та легеневою артерією). Це, у свою чергу, може порушувати роботу клапанів і викликати звуження артеріального гирла, яке і так мало в порівнянні з іншими порожнинами серця.

Фіброеластоз ендокарда у медичній термінології називається ендокардіальним фіброеластозом (пренатальний фіброеластоз, ендокардіальний склероз, фетальний ендокардит тощо). Але часто в процес може залучатися і середній м'язовий шар серцевої оболонки. [2]

Аномалії будови міокарда (м'язовий шар серця, що складається з кардіоміоцитів), генні мутації і інфекційні процеси, що важко протікають, можуть викликати поширену форму фіброеластозу, коли в процес включається не тільки ендокард, а й міокард. Зазвичай диспластичні процеси в ендокарді, спричинені різними причинами, відбуваються на межі його контакту з м'язовою оболонкою, порушуючи скорочувальну здатність цього шару. У деяких випадках навіть відзначається вростання внутрішнього шару в міокард, заміщення кардіоміоцитів фібробластами та волокнами, що впливає на провідність нервових імпульсів та ритмічну роботу серця.

Здавлювання потовщеним міокардом кровоносних судин у товщі серцевої оболонки порушує харчування міокарда (ішемія міокарда), що у свою чергу може призводити до некрозу тканин серцевого м'яза.

Фіброеластоз ендокарда з ушкодженням  міокарда серця називають субендокардіальним або ендоміокардіальним фіброеластозом.

Згідно зі статистикою в більшості випадків цього рідкісного захворювання (всього 0,007% від загальної кількості новонароджених) діагностується фіброеластоз лівого шлуночка серця, хоча в деяких випадках процес поширюється також на правий шлуночок і передсердя, включаючи клапани, що їх розділяють.

Фіброеластоз серця часто супроводжується ушкодженням великими коронарними судинами, також покритими сполучною тканиною. У дорослому віці воно часто виникає на тлі прогресуючого атеросклерозу судин.

Захворювання частіше реєструється в тропічних африканських країнах серед населення з низьким рівнем життя, чому сприяє погане харчування, часті інфекції, деякі продукти та рослини, які вживаються в їжу.

Потовщення ендокарда відзначається і на останній стадії фібропластичного ендокардиту Леффлера, що вражає переважно чоловіків середнього віку. Патогенез цього захворювання також пов'язують з інфекційними агентами, що спричиняють розвиток тяжкої еозинофілії, що є більш характерним для внутрішніх паразитарних інфекцій. При цьому тканини організму (насамперед серцевий м'яз і мозок) починають відчувати нестачу кисню (гіпоксію). Незважаючи на схожість симптомів фіброеластозу серця та фіброзного ендокардиту Леффтера, лікарі вважають їх абсолютно різними захворюваннями.

Причини фіброеластоза

Під фіброеластозом мають на увазі зміни сполучної тканини в життєвоважних органах: серце та легень, яке супроводжується порушенням роботи органів та відбивається на зовнішньому вигляді та стані пацієнта. Хвороба відома лікарям не одне десятиліття. Фіброеластоз внутрішньої оболонки серця (ендокарда) був описаний ще на початку XVIII століття, про подібні зміни в легенях стали говорити через 2 з половиною століття. Проте остаточної угоди про причини патологічного розростання сполучної тканини лікарі так і не досягли.

Так і залишається незрозумілим, що саме викликає порушення росту та розвитку сполучних волокон. Але вчені виділяють певні фактори ризику подібних змін, вважаючи їх за можливі (але не остаточні) причини хвороби.

Так у патогенезі фіброеластозу легень, яке вважається хворобою зрілих людей, особливу роль відводять рецидивуючим інфекційним ушкодженням органам, які виявляються у половини пацієнтів. Інфекції провокують запалення тканин легені і плеври, а тривале запалення схиляє до фіброзного їх перетворення.

У деякій частині хворих виявлено випадки фіброеластозу в роді, що дозволяє припустити спадкову схильність. У їхньому організмі виявлені неспецифічні аутоантитіла, які і провокують запальні процеси невизначеної етіології, що тривало протікають.

Є думка, що фіброзні зміни тканин легень можуть бути спричинені гастроезофагіальною рефлюксною хворобою. Хоча цей зв'язок, швидше за все, має непрямий характер. Вважається також, що ризик фіброеластозу вищий і у тих, хто страждає на серцево-судинні захворювання або легеневий тромбоз.

Фіброеластоз легень у молодому та юному віці може нагадати про себе при вагітності. Зазвичай хвороба таїться близько 10 і більше років, але може проявитися і раніше, можливо, через збільшене навантаження на організм майбутньої мами та гормональних змін, але точного пояснення поки що немає. Тим не менш, подібна картина розвитку хвороби спостерігалася у 30% обстежуваних пацієнток репродуктивного віку.

Сама собою вагітність не може стати причиною хвороби, але вона здатна прискорити розвиток подій, що дуже сумно, адже летальність у хвороби дуже висока, а тривалість життя при фіброеластозі мала.

Фіброеластоз серця в більшості випадків можна віднести до дитячих захворювань. Уроджена патологія виявляється ще в пренатальному періоді у 4-7-місячного плода, але підтвердити діагноз можна лише після народження дитини. У патогенезі цієї форми хвороби розглядають кілька можливих негативних факторів: інфекційно-запальні захворювання матері, передані плоду, аномалії розвитку оболонок серця, порушення кровопостачання серцевих тканин, генетичні мутації, киснева недостатність.

Вважається, що серед інфекцій найбільший патогенетичний внесок у розвиток фіброеластозу серця вносять віруси, адже вони вбудовуються у клітини організму, руйнують їх, змінюють властивості тканин. Несформована імунна система плода неспроможна забезпечити йому захист від цих патогенів, на відміну імунітету майбутньої мами. Остання може не відчувати на собі наслідків вірусної інфекції, тоді як у плода перенесена внутрішньоутробна інфекція може спровокувати появу різних аномалій.

Деякі вчені вважають, що вирішальну роль у патогенезі інфекційної форми фіброеластозу грає інфекція, що впливає на плід до 7 місячного віку. Надалі вона може викликати лише запальні захворювання серця (міокардит, ендокардит).

Аномалії розвитку оболонок та клапанів серця можуть бути спровоковані як запальним процесом, так і неадекватними аутоімунними реакціями, внаслідок чого клітини імунної системи починають уражати власні клітини організму.

Генні мутації зумовлюють неправильний розвиток сполучної тканини, адже в генах закладено інформацію про будову та поведінку білкових структур (зокрема, білків колагену та еластину).

Гіпоксія та ішемія тканин серця може бути наслідком аномального розвитку серця. У цьому випадку говорять про вторинний фіблоеластоз, спровокований вродженими вадами серця (ВПС). До них відносяться такі аномалії, які викликають явища обструкції (порушення прохідності серця та його судин):

• стеноз або звуження аорти поблизу клапана,
• коарктація або сегментарне звуження аорти на стику її дуги та низхідного відділу,
• атрезія або відсутність природного отвору в аорті,
• недорозвинення тканин серця (найчастіше лівого шлуночка, рідше – правого та передсердь), що впливає на насосну функцію серця.

Є думка, що токсикози при вагітності також можуть виступати як сприятливий фактор фіброеластозу у плода.

У постнатальному періоді розвитку фіброеластозу серця можуть сприяти інфекційно-запальні захворювання оболонок органу, порушення гемодинаміки внаслідок травм, тромбоемболії судин, крововиливу в міокард, обмінні порушення (підвищене утворення фібрину, порушення обміну білків та заліза: амілоїдоз, гемохром. Ці причини викликають розвиток хвороби у дорослих людей.

Патогенез

Сполучною тканиною називається особлива тканина організму людини, яка входить до складу практично всіх органів, але не бере активної участі у виконанні ними своїх функцій. Сполучної тканини приписують опорну та захисну функцію. Складаючи своєрідний скелет (каркас, строму) та обмежуючи собою функціональні клітини органу, вона забезпечує його кінцеву форму та розмір. Маючи достатню міцність, сполучна тканина також захищає клітини органу від руйнування та травм, перешкоджає проникненню патогенів, за допомогою особливих клітин макрофагів поглинає структури, що віджили: мертві тканинні клітини, чужорідні білки, відпрацьовані компоненти крові і т.д.

Цю тканину можна назвати допоміжною, адже вона не містить клітинних елементів, що забезпечують функціональність того чи іншого органу. Проте, її роль життєдіяльності організму досить велика. Входячи до складу оболонок кровоносних судин, сполучна тканина забезпечує збереження та функціональність цих структур, завдяки чому здійснюється живлення та дихання (трофіка) навколишніх тканин внутрішнього середовища організму.

Існує кілька різновидів сполучної тканини. Оболонка, що покриває внутрішні органи, називається пухкою сполучною тканиною. Вона є напіврідкою безбарвною речовиною, що містить хвилясті волокна колагену і прямі волокна еластину, між якими безладно розкидані різні види клітин. Одні з таких клітин (фібробласти) відповідають за формування волокнистих структур, інші (ендотеліоцити та гладкі клітини) формують напівпрозору матрицю сполучної тканини та продукують особливі речовини (гепарин, гістамін), треті (макрофаги) забезпечують фагоцитоз тощо.

Другий вид волокнистої тканини - це щільна сполучна тканина, що не містить великої кількості окремих клітин, яка в свою чергу поділяється на білу та жовту. Біла тканина складається з щільно упакованих колагенових волокон (зв'язки, сухожилля, окістя), а жовта з хаотично переплетених волокон еластину з вкрапленнями фібробластів (входить до складу зв'язок, оболонок кровоносних судин, легенів).

До сполучних тканин відносяться також: кров, жирова, кісткова та хрящова тканини, але вони нас поки що не цікавить, оскільки, говорячи про фіброеластоз, мають на увазі зміни у волокнистих структурах. А пружні та еластичні волокна містять лише пухка та щільна сполучні тканини.

Синтез фібробластів та формування з них волокон сполучної тканини регулюється на рівні головного мозку. Це забезпечує сталість її параметрів (міцності, еластичності, товщини). Якщо через якісь патологічні причини порушується синтез та розвиток допоміжної тканини (збільшується кількість фібробластів, змінюється їх «поведінка»), відбувається розростання міцних колагенових волокон або зміна росту еластичних (вони залишаються короткими, звиваються), що призводить до зміни властивостей оболонки органів. Та деяких внутрішніх структур, покритих сполучною тканиною. Вони набувають більшої ніж необхідно товщини, стають більш щільними, міцними і нееластичними, нагадуючи фіброзну тканину у складі зв'язок і сухожилля, для розтягування якої потрібні великі зусилля.

Така тканина погано розтягується, обмежуючи рухи органа (автоматичні ритмічні рухи серця та кровоносних судин, зміна розміру легень при вдиху та видиху), звідси порушення роботи органів кровопостачання та дихання, що тягнуть за собою кисневу недостатність.

Справа в тому, що кровопостачання організму здійснюється завдяки серцю, що працює як насос, і двом колам кровообігу. Мале коло кровообігу відповідає за кровопостачання та газообмін у легенях, звідки кисень зі струмом крові доставляється у серце, а звідти у велике коло кровообігу та розноситься по всьому організму, забезпечуючи дихання органів та тканин.

Пружна оболонка, обмежуючи скорочення серцевого м'яза, знижує функціональність серця, яке не так активно перекачує кров, а разом із нею і кисень. При фіблоеластозі легень порушується їхня вентиляція (осигенація), зрозуміло, що в кров починає надходити менша кількість кисню, що навіть при нормальній роботі серця, сприятиме кисневому голодуванню (гіпоксії) тканин та органів. [3]

Симптоми фіброеластоза

Фіброеластоз серця та легень – це два види захворювання, що характеризується порушенням синтезу волокон у складі сполучної тканини. Вони мають різну локалізацію, але обоє потенційно небезпечні для життя, оскільки асоціюються з прогресуючою або тяжкою серцевою та дихальною недостатністю.

Фіброеластоз легень є рідкісним різновидом інтерстиціальних захворювань цього важливого органу дихальної системи. До таких відносять хронічні патології паренхіми легень з ушкодженням альвеолярних стінок (запалення, порушення їх будови та структури), внутрішньої оболонки легеневих капілярів тощо. Фіброеластоз часто розглядають як особливу рідкісну форму прогресуючої пневмонії зі схильністю до фіброзної зміни тканин легені та плеври.

Виявити хворобу на початку практично неможливо, адже протягом близько 10 років вона може ніяк про себе не нагадувати. Цей період називають світлим проміжком. Початок патологічних змін, які поки що не позначаються на обсязі легень та газообміні, можна виявити випадково, провівши детальне обстеження легень у зв'язку з іншим захворюванням дихальної системи чи травмою.

Для хвороби характерно повільне прогресування симптомів, тому перші прояви хвороби може бути значно відсунуті у часі від початку. Посилюються симптоми поступово.

Першими ознаками захворювання, на які варто звернути увагу, можна вважати покашлювання та наростаючу задишку. Такі симптоми нерідко стають наслідком перенесеного респіраторного захворювання, тому можуть тривалий час асоціюватись із застудою та її наслідками. Задишку нерідко сприймають як кардіологічний розлад чи вікові зміни. Все-таки хвороба діагностується у людей, що наближаються до похилого віку.

Помилки можуть робити і самі пацієнти, і лікарі, що їх обстежують, що призводить до пізнього виявлення небезпечного захворювання. Варто звернути увагу на кашель, який при фіброеластозі є непродуктивним, але не стимулюється муколітиками та відхаркувальними засобами, зате усувається протикашльовими. Затяжний кашель такого характеру є характерним симптомом фіброеластозу легень.

Задишка викликана прогресуючою дихальною недостатністю через потовщення альвеолярних стінок і плеври, зменшення обсягу та кількості альвеолярних порожнин у складі легені (паренхіма органа проглядається на рентгенівському знімку у вигляді сот). Симптом посилюється під впливом фізичних навантажень, спочатку значних, та був навіть невеликих. У міру розвитку хвороби він посилюється, що стає причиною інвалідності та смерті пацієнта. 

Прогресування фіброеластозу супроводжується погіршенням загального стану: гіпоксія призводить до слабкості та запаморочення, знижується маса тіла (розвивається анорексія), змінюються нігтьові фаланги на кшталт барабанних паличок, шкіра стає блідою, має болісний вигляд.

У половини пацієнтів з'являються неспецифічні симптоми у вигляді утрудненого дихання та болю в грудях, характерні для пневмотораксу (скупчення газів у плевральній порожнині). Ця аномалія також може виникати як наслідок травм, первинних та вторинних захворювань легень, неправильного лікування, тому ставити за нею діагноз не можна.

Для фіброеластозу серця так само, як і для патології зростання сполучної тканини легень, характерні: блідість шкірного покриву, зниження ваги, слабкість, яка нерідко носить нападоподібний характер, задишка. Також може спостерігатися стійка субфебрильна температура без ознак застуди або інфекції.

Багато пацієнтів відзначається зміна розмірів печінки. Вона збільшується без симптомів дисфункції. Також можлива поява набряків ніг, лиця, рук, крижової області.

Характерним проявом хвороби вважається недостатність кровообігу, що наростає, пов'язана з порушенням роботи серця. При цьому діагностується тахікардія (збільшення числа серцевих скорочень нерідко у поєднанні з аритмією), задишка (у тому числі і за відсутності фізичних навантажень), ціаноз тканин (синюшне забарвлення, спричинене накопиченням у крові карбоксигемоглобіну, тобто з'єднання гемоглобіну з вуглекислим) порушеного кровотоку, а відповідно і газообміну).

При цьому симптоми можуть з'явитися відразу після народження дитини з даною патологією, так і протягом деякого часу. При захворюванні дітей старшого віку та дорослих ознаки тяжкої серцевої недостатності зазвичай з'являються на тлі інфекції дихальних шляхів, яка виступає як тригер. [4]

Фіброеластоз у дітей

Якщо фіброеластоз легень – це хвороба дорослих людей, що нерідко бере початок у дитячому віці, але довгий час не нагадує про себе, то подібна патологія ендокарда серця нерідко з'являється ще до народження малюка та впливає на його життя з перших моментів появи на світ. Ця рідкісна, але важка патологія, є причиною розвитку серцевої недостатності, що складно коригується у грудничків, багато з яких помирають протягом 2 років. [5]

Фіброеластоз ендокарда у новонароджених у більшості випадків є результатом патологічних процесів, що відбуваються в організмі малюка ще у внутрішньоутробному віці. Інфекції, отримані від матері, генетичні мутації, аномалії розвитку серцево-судинної системи, спадкові обмінні захворювання – все це, на думку вчених, може призвести до змін сполучної тканини в оболонках серця. Особливо, якщо 4-7-місячний плід впливає одночасно два і більше фактори.

Наприклад, поєднання аномалій розвитку серця і коронарних судин (стеноз, атрезія, коарктація аорти, патологічний розвиток клітин міокарда, слабкість ендокарда і т.д.), що сприяє ішемії тканин, у поєднанні з запальним процесом внаслідок інфекції практично не залишають дитині шансу більш- менше життя. Якщо дефекти розвитку органу якось можна оперативно скоригувати, то прогресуючий фіброеластоз можна лише загальмувати, але не вилікувати.

Зазвичай фіброеластоз серця у плода виявляється вже під час вагітності під час проведення ультразвукової діагностики у другому-третьому триместрі. УЗД та ехокардіографія на термінах від 20 до 38 тижнів показували гіперехогенність, що говорить про потовщення та ущільнення ендокарда (частіше дифузного, рідше вогнищевого характеру), зміна розмірів та форми серця (органу збільшено у розмірах та набуває форми кулі чи кулі, внутрішні структури поступово ). [6]

У 30-35% випадків фіброеластоз був виявлений до 26 тижнів вагітності, у 65-70% - у наступний період. Більш ніж 80% новонароджених фіблроеластоз поєднується з обструктивними вадами серця, тобто. Є вторинним, попри ранні терміни виявлення. У половини хворих дітей була виявлена гіперплазія лівого шлуночка, що пояснює велику поширеність фіброеластозу саме цієї структури серця. Патології аорти та її клапана, що визначаються у третини дітей з розростанням ендокарда, також призводять до збільшення (дилатації) камери лівого шлуночка та порушення його функціональності.

При інструментально підтвердженому фіброеластозі серця лікарі рекомендують переривати вагітність. Майже у всіх народжених дітей, матері яких відмовилися від медичного аборту, ознаки хвороби підтвердилися. Симптоми серцевої недостатності, характерні для фіброеластозу, з'являються протягом року (рідко на 2-3 роки життя). У дітей із поєднаною формою хвороби ознаки недостатності серця виявляються з перших днів життя.

Уроджені форми первинного та поєднаного фіброеластозу у дітей найчастіше мають стрімкий перебіг з розвитком тяжкої серцевої недостатності. На недузі вказують мала активність, млявість дитини, відмова від грудей через швидку стомлюваність, поганий апетит, підвищена пітливість. Все це призводить до того, що дитина погано набирає вагу. Шкіра у малюка болісно бліда, у деяких із синюватим відтінком, найчастіше в області носогубного трикутника.

Наявні ознаки поганого імунітету, тому такі дітки часто і швидко підхоплюють респіраторні інфекції, що ускладнюють ситуацію. Іноді у перші дні та місяці життя у дитини не виявляють порушення кровообігу, але часті інфекції та легеневі захворювання стають тригером для появи застійної серцевої недостатності.

Додаткові дослідження здоров'я новонароджених та дітей раннього віку з підозрою на фіброеластоз або раніше встановленим діагнозом показували низький артеріальний тиск (гіпотензія), збільшення розмірів серця (кардіомегалія), глухі тони при вислуховуванні серця, іноді відзначався систолічний шум, характерний для недостатності мітрального клапана задишку. Вислуховування легенів показує наявність хрипів, що свідчать про застійні явища.

Ушкодження ендокарда лівого шлуночка найчастіше призводить до ослаблення м'язового шару серця (міокарда). Звичайний серцевий ритм складається з двох тонів, що ритмічно змінюються. При фіброеластозі можлива поява третього (а іноді й четвертого) тону. Такий патологічний ритм добре прослуховується і за своїм звучанням нагадує тритактний алюр коня (галоп), тому його називають ритмом галопу.

Ще одним симптомом фіброеластозу у дітей раннього віку можна вважати появу серцевого горба. Справа в тому, що ребра дитини в ранньому постнатальному періоді залишаються неокостеніли і представлені хрящової тканини. Збільшення розміру серця призводить до того, що воно починає тиснути на «м'які» ребра, внаслідок чого ті згинаються і набувають постійної вигнутої вперед форми (серцевий горб). При фіброеластозі у дорослих людей серцевий горб не формується через міцність і жорсткість кісткової тканини ребер, навіть у разі збільшення всіх структур серця.

Саме собою формування серцевого горба вказує лише на вроджену ваду серця без уточнення його характеру. Але в будь-якому випадку це пов'язано зі збільшенням розміру серця та його шлуночків.

Набряковий синдром при фіблроеластозі у дітей діагностується рідко, зате у багатьох малюків відзначається збільшення печінки, яка починає виступати в середньому на 3 см з-під краю реберної дуги.

Якщо фіброеластоз має набутий характер (наприклад, є наслідком запальних захворювань оболонок серця), клінічна картина найчастіше має повільно прогресуючий характер. Деякий час симптоми можуть бути відсутніми взагалі, потім з'являються слабкі ознаки порушення роботи серця у вигляді задишки при фізичних навантаженнях, збільшення частоти серцевих скорочень, швидкої стомлюваності та низької фізичної витривалості. Трохи пізніше починає збільшуватися печінка, з'являються набряки та нападоподібні запаморочення.

Всі симптоми набутого фіброеластозу неспецифічні, що й ускладнює діагностику хвороби, нагадуючи то кардіоміопатії, то хвороби печінки та нирок. Хвороба найчастіше діагностується на стадії тяжкої серцевої недостатності, що негативно впливає на результати лікування.

Ускладнення і наслідки

Потрібно сказати, що фіброеластоз серця та легень – важкі патології, перебіг яких залежить від різних обставин. Помітно ускладнюють ситуацію вроджені вади серця, які можна усувати хірургічним шляхом у ранньому віці, але при цьому залишається досить високий ризик смерті (приблизно 10%).

Вважається, що чим раніше хвороба отримала свій розвиток, тим важчими будуть її наслідки. Це підтверджується тим, що вроджений фіброеластоз у більшості випадків має блискавичну або гостру течію зі швидким прогресуванням серцевої недостатності. Поганою прогностичною ознакою вважається розвиток гострої СН у дитини до 6 місяців.

При цьому лікування не гарантує повного відновлення серцевої функції, а лише гальмує наростання симптомів серцевої недостатності. З іншого боку, відсутність такого підтримуючого лікування призводить до смерті протягом перших двох років життя малюка.

Якщо серцева недостатність виявлена в перші дні та місяці життя малюка, найімовірніше дитина не проживе й тижня. Реакція на лікування у дітей є різною. За відсутності терапевтичного ефекту надії практично немає. Але за наданої допомоги тривалість життя хворої дитини невелика (від кількох місяців до кількох років).

Оперативне втручання та корекція вроджених вад серця, що стали причиною фіброеластозу, зазвичай покращує стан пацієнта. При вдалому хірургічному лікуванні гіперплазії лівого шлуночка серця та виконанні вимог лікаря хвороба може набути доброякісного перебігу: серцева недостатність матиме хронічний перебіг без ознак прогресування. Хоча надія на такий результат невелика.

Що стосується набутої форми фіброеластозу серця, то вона швидко набуває хронічного перебігу і поступово прогресує. Медикаментозне лікування дає змогу уповільнити процес, але не зупинити його.

Фіброеластоз легень незалежно від часу появи змін паренхіми та оболонок органу після світлого періоду починає швидко прогресувати і фактично вбиває людину за кілька років, провокуючи тяжку дихальну недостатність. Сумно те, що ефективних методів лікування хвороби поки що не розроблено. [7]

Діагностика фіброеластоза

Фіброеластоз ендоміокарда, симптоми якого здебільшого виявляються в ранньому віці, є вродженим захворюванням. Якщо виключити ті рідкісні випадки, коли хвороба почала розвиватися у старшому дитячому та дорослому віці як ускладнення травм та соматичних захворювань, виявити патологію вдається ще у пренатальному періоді, тобто. До народження дитини.

Лікарі вважають, що патологічні зміни у тканинах ендокарда, зміна форми серця плода та деякі особливості його роботи, характерні для фіброеластозу, можна визначити вже на 14 тижні вагітності. Але це ще досить невеликий термін, і не можна виключати того, що хвороба може проявитися трохи пізніше, ближче до третього триместру вагітності, а іноді й за кілька місяців до пологів. Саме тому при спостереженні вагітних рекомендовано проводити клінічні ультразвукові скринінги серця плода із проміжком у кілька тижнів.

За якими ознаками медики можуть запідозрити хворобу під час чергового УЗД? Багато залежить від форми захворювання. Найчастіше фіблоеластоз діагностується в ділянці лівого шлуночка, але не завжди ця структура виявляється збільшеною. Дилатована форма хвороби зі збільшенням лівого шлуночка серця легко визначається під час ультразвукового дослідження за кулястою формою серця, верхівка якого представлена лівим шлуночком, загальним збільшенням розміру органу, вибуханням міжшлуночкової перегородки у бік правого шлуночка. Але основною ознакою фіброеластозу є потовщення ендокарда, а також серцевих перегородок з характерним підвищенням ехогенності цих структур, що визначається за допомогою специфічного ультразвукового дослідження.

Дослідження проводять за допомогою спеціального ультразвукового обладнання із кардіологічними програмами. Ехокардіографія плода не несе шкоди матері та не народженій дитині, але дозволяє виявити не тільки анатомічні зміни в серці, а й визначити стан коронарних судин, наявність у них тромбів, зміни товщини серцевих оболонок.

Ехокардіографію плода призначають не лише за наявності відхилень під час розшифровки результатів УЗД, але й у разі перенесеної матір'ю інфекції (особливо вірусної), прийому сильнодіючих лікарських препаратів, спадкової схильності, наявності обмінних порушень, а також уроджених кардіологічних патологій у старших дітей.

За допомогою ехокардіографії плода можна виявляти інші вроджені форми фіброеластозу. Наприклад, фіброеластоз правого шлуночка, поширений процес з одночасним ушкодженням лівим шлуночком і прилеглих структур: правого шлуночка, клапанів серця, передсердь, поєднані форми фіброеластозу, ендоміокардіальний фіброеластоз з потовщенням внутрішньої оболонки шлуночків і залученням до патологічного процесу.

Виявлений у пренатальному віці фіброеластоз ендокарда має дуже поганий прогноз, тому лікарі рекомендують у цьому випадку переривати вагітність. Можливість помилкового діагнозу виключається за допомогою повторного УЗД серця плода, яке проводиться через 4 тижні після першого обстеження, яке виявило патологію. Зрозуміло, що остаточне рішення про переривання або збереження вагітності залишається за батьками, але вони мають усвідомлювати, яке життя прирікають дитину.

Ендокардіальний фіброеластоз не завжди виявляється під час вагітності, особливо якщо врахувати той факт, що не всі майбутні мами стають на облік у жіночій консультації та проходять профілактичну ультразвукову діагностику. Хвороба дитини в її утробі практично не позначається на стані вагітної жінки, тому народження хворого малюка нерідко стає неприємною несподіванкою.

У деяких випадках про хворобу малюка та батьки, і лікарі дізнаються через кілька місяців після народження дитини. При цьому лабораторні аналізи крові можуть нічого не показати, крім збільшення концентрації натрію (гіпернатріємія). Але їх результати виявляться корисними під час проведення диференціальної діагностики задля виключення захворювань запального характеру.

Надія залишається на інструментальну діагностику. Стандартне дослідження роботи серця (ЕКГ) у разі фіброеластозу не є особливо показовим. Воно допомагає виявити порушення роботи серця та електричної провідності серцевого м'яза, але не уточнює причин подібних розладів функціонування. Так зміна вольтажу ЕКГ (у молодшому віці він зазвичай занижений, у старшому – навпаки, надмірно високий) вказує на кардіоміопатію, яка може бути пов'язана не тільки з патологіями серця, але й з обмінними порушеннями. Тахікардія є ознакою кардіологічних захворювань. А за ушкодженні обох шлуночків серця кардіограма взагалі може здаватися нормальною. [8]

Комп'ютерна томографія (КТ) є чудовим неінвазивним інструментом для виявлення серцево-судинної кальцифікації та виключення перикардиту.[9]

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути корисною для виявлення фіброеластозу, оскільки біопсія є інвазивною. Гіпоінтенсивний обід у послідовності перфузії міокарда та гіперінтенсивний обід у послідовності з відстроченим посиленням вказують на фіброеластоз. [10]

Але це зовсім не означає, що від дослідження потрібно відмовитися, адже воно допомагає визначити характер роботи серця і ступінь серцевої недостатності, що розвивається.

З появою симптомів серцевої недостатності та звернення з цього приводу до лікаря пацієнту призначають також: рентген грудної клітки, комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію серця, ехокардіографію (ЕхоКГ). У сумнівних випадках доводиться вдаватися до біопсії тканин серця з подальшим гістологічним дослідженням. Діагноз дуже серйозний, тому вимагає такого ж підходу до діагностики, хоча лікування мало чим відрізняється від симптоматичної терапії ІХС та серцевої недостатності.

Але навіть таке скрупульозне обстеження не принесе користі, якщо його результати не будуть використані в диференціальній діагностиці. Результати ЕКГ можуть бути використані для диференціації гострого фіброеластозу від ідіопатичного міокардиту, ексудативного перикардиту, аортального стенозу. При цьому лабораторні дослідження не покажуть ознак запалення (лейкоцитозу, підвищеного ШОЕ тощо), а вимірювання температури не покаже гіпертермії.

Відрізнити ендокардіальний фіброеластоз від ізольованої недостатності мітрального клапана та мітральної пороку серця допомагає аналіз тонів та шумів у серці, зміна розміру передсердь, вивчення анамнезу.

Аналіз анамнестичних даних корисний у розмежуванні фіброеластозу та серця та стенозу аорти. При звуженні аорти також варто звернути увагу на збереження синусового ритму і відсутність тромбоемболії. Порушення серцевого ритму та осідання тромбів не спостерігається і при ексудативному перикардиті, зате хвороба маніфестує підвищенням температури та гарячкою.

Найбільшу тяжкість викликає диференціація ендокардіального фіброегастозу та застійної кардіоміопатії. При цьому фіброеластоз, хоча в більшості випадків і не супроводжується вираженими порушеннями провідності серця, має менш сприятливий прогноз лікування.

При поєднаних патологіях слід звертати увагу на будь-які відхилення, що виявляються під час томограми або УЗД серця, адже вроджені вади значно ускладнюють перебіг фіброеластозу. Якщо поєднаний фіброеластоз ендокарда виявлено у внутрішньоутробному періоді, зберігати вагітність недоцільно. Набагато гуманніше її перервати.

Діагностика фіброеластозу легень

Постановка діагнозу фіброеластозу легень також вимагає від лікаря певних знань та навичок. Справа в тому, що симптоми хвороби є досить неоднорідними. В одного боку, вони вказують на застійні захворювання легень (непродуктивний кашель, задишка), а з іншого боку можуть бути проявом серцевої патології. Тому діагностика хвороби не може зводитися лише до констатації симптомів та аускультації.

Дослідження крові пацієнта допомагають виключити запальні захворювання легень, але не дають інформації про кількісні та якісні зміни в тканинах. Наявність ознак еозинофілії допомагають диференціювати хворобу від подібного до проявів фіброзу легень, але не відкидають і не підтверджують факт фіброеластозу.

Найбільш показовими вважаються інструментальні дослідження: рентгенографія легень та томографічне дослідження органів дихання, а також функціональні аналізи, що перебувають у визначенні дихальних обсягів, життєвої ємності легень, тиску в органі.

При фіброеластозі легень слід звернути увагу на зниження функції зовнішнього дихання, що вимірюються під час проведення спірометрії. Зменшення активних альвеолярних порожнин помітно позначається на життєвій ємності легень (ЖЕЛ), а потовщення стінок внутрішніх структур – на дифузійній здатності органу (ДСЛ), що забезпечує вентиляційну та газообмінну функції (простими словами, поглинати з крові вуглекислий газ і віддавати кисень).

Характерними ознаками плевропаренхімального фіброеластозу є поєднання обмеженого надходження повітря в легені (обструкція) та порушення розширення легені на вдиху (рестрикція), погіршення функції зовнішнього дихання, помірна легенева гіпертензія (підвищений тиск у легенях), що діагностується у половини пацієнтів.

Біопсія тканин легені показує характерні зміни у внутрішніх структурах органу. До них відносять: фіброз плеври та паренхіми у поєднанні з еластозом альвеолярних стінок, скупчення лімфоцитів в області ущільнених перегородок альвеол, трансформація фібробластів у нехарактерну для них м'язову тканину, наявність набряклої рідини.

На томограмі помітно ушкодження легень у верхніх відділах у вигляді вогнищ ущільнення плеври та структурних змін у паренхімі. Сполучна тканина легень, що розросла, за кольором і властивостями нагадує м'язову, але обсяг легень при цьому зменшується. У паренхімі виявляються досить великі повітровмісні порожнини (кісти). Характерно необоротне осередкове (або дифузне) розширення бронхів та бронхіол (тракційні бронхоектази), низьке стояння купола діафрагми.

При радіологічних дослідженнях у багатьох хворих виявляють ділянки «матового скла» та «стільникової легені», що вказують на нерівномірність вентиляції легень через наявність вогнищ ущільнення тканин. Приблизно у половини пацієнтів відзначається збільшення лімфовузлів та печінки.

Ушкодженням Фіброеластоз легені потрібно диференціювати від фіброзу, викликаного паразитарною інфекцією та пов'язаною з ним еозинофілією, фіброеластозу ендокарда, захворювань легень з порушенням вентиляції та картиною «стільникової легені», аутоімунного захворювання гістицитоз Х (одну з форм цієї патології ), проявами саркоїдозу та туберкульозу легень.

Лікування фіброеластоза

Фіброеластоз, хоч би якою локалізації він був, вважається небезпечним і практично невиліковним захворюванням. Патологічну зміну плеври та паренхіми легень неможливо відновити лікарсько. І навіть застосування гормональних протизапальних препаратів (кортикостероїдів) у комплексі з бронхолітиками не дає бажаного результату. Трохи полегшити стан хворого, знімаючи обстуктивний синдром, допомагають бронхорозширюючі препарати, але на процеси, що відбуваються в легенях, вони не впливають, тому можуть використовуватися лише як підтримуюча терапія.

Хірургічне лікування при фіброеластозі легень також малоефективне. Єдина операція, яка б змінила ситуацію, це пересадка донорського органу. Але трансплантація легенів, на жаль, має той самий несприятливий прогноз. [11]

За даними зарубіжних учених, фіброеластоз можна розглядати і як одне з нерідких ускладнень трансплантації легких або стовбурових клітин кісткового мозку. В обох випадках виникають зміни в волокнах сполучної тканини легень, що впливають на функції зовнішнього дихання.

Захворювання без лікування (а ефективне лікування на сьогоднішній день відсутнє) прогресує і протягом 1,5-2 років від дихальної недостатності помирає близько 40% пацієнтів. Тривалість життя тих, що залишилися, також сильно обмежена (до 10-20 років), втім, як і працездатність. Людина стає інвалідом.

Фіброеластоз серця також вважається медикаментозно невиліковним захворюванням, особливо якщо йдеться про вроджену патологію. Зазвичай діти не доживають до 2-х років. Врятувати їх може лише пересадка серця, що саме собою є важкою операцією з високим ступенем ризику та непередбачуваними наслідками, особливо в такому юному віці.

Хірургічним шляхом у деяких малюків вдається виправити вроджені аномалії серця, щоб вони не ускладнювали стан хворої дитини. При стенозі арти практикують встановлення розширювача судин – шунта (аортокоронарне шунтування). При розширенні лівого шлуночка серця оперативно відновлюють його форму. Але навіть проведення такої операції не гарантує, що дитина зможе обійтися без трансплантації. Виживають близько 20-25% малюків, у своїй все життя страждають від серцевої недостатності, тобто. Не вважаються здоровими.

Якщо захворювання набуте, за життя дитини варто поборотися за допомогою медикаментів. Але треба розуміти, що чим раніше хвороба виявилася, тим важче з нею боротиметься.

Медикаментозне лікування спрямоване на боротьбу та запобігання загостренням серцевої недостатності. Хворим призначають такі кардіологічні препарати:

• інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), що впливають на артеріальний тиск і підтримують його в нормі (каптоприл, еналаприл, беназеприл тощо),
• бета-адреноблокатори, які застосовуються для лікування порушень серцевого ритму, артеріальної гіпертензії, профілактики інфаркту міокарда (анаприлін, бісопролол, метопролол),
• серцеві глікозиди, які при тривалому застосуванні не тільки підтримують роботу серця (збільшують вміст калію в кардіоміоцитах та покращують провідність міокарда), але й здатні дещо зменшити ступінь потовщення ендокарда (дигоксин, гітоксин, строфантин),
• калійзберігаючі діуретики (спіронолактон, верошпірон, декриз), що запобігають набрякам тканин,
• антитромботична терапія антикоагулянтами (кардіомагніл, магнікор), що запобігає утворення тромбам та порушення кровообігу в коронарних судинах.

При вродженій формі фіброеластозу ендокарда підтримуюче лікування, що проводиться, не сприяє одужанню, але знижує ризик летального результату від серцевої недостатності або тромбоемболії на 70-75%.  [12]

Ліки

Як бачимо, лікування фіброеластозу ендокарда практично не відрізняється від такого при серцевій недостатності. В обох випадках кардіологи враховують тяжкість кардіопатії. Призначення ліків суто індивідуальне з урахуванням віку пацієнта, супутніх захворювань, форми та ступеня серцевої недостатності.

У лікуванні набутого фіброеластозу ендокарда застосовуються лікарські засоби групи. Розглянемо по одному препарату із кожної групи.

«Еналаприл» - препарат із групи інгібіторів АПФ, що випускається у вигляді пігулок різного дозування. Ліки посилює коронарний кровотік, розширює артерії, знижує артеріальний тиск, не впливаючи на мозковий кровообіг, уповільнює та зменшує розширення лівого шлуночка серця. Препарат покращує кровопостачання міокарда, знижуючи наслідки ішемії, дещо зменшує згортання крові, перешкоджаючи утворенню тромбам, має невелику сечогінну дію.

При серцевій недостатності призначають ліки на період понад півроку або постійно. Починають прийом ліків з мінімальної дози (2,5 мг), поступово збільшуючи їх на 2,5-5 мг кожні 3-4 дні. Постійною дозою буде та, яка добре переноситься пацієнтом та підтримує артеріальний тиск у межах норми.

Максимальна добова доза становить 40 мг. Її можна приймати одноразово або поділити на 2 прийоми.

У тому випадку, якщо АТ встановлюється нижче за норму, дозу препарату поступово знижують. Різко припиняти лікування «Еналаприлом» не можна. Рекомендується приймати підтримуючу дозу 5 мг на добу.

Препарат призначений для лікування дорослих пацієнтів, але може бути призначений і дитині (безпека офіційно не встановлена, але у разі фіброеластозу йдеться про життя маленького пацієнта, тому враховують співвідношення ризиків). Не призначають інгібітор АПФ пацієнтам з непереносимістю компонентів препарату, при порфірії, вагітності та під час грудного вигодовування. Якщо раніше у хворого траплявся набряк Квінке на фоні прийому будь-яких препаратів цієї групи, «Еналапріл» під забороною.

Обережність слід дотримуватися при призначенні препарати пацієнтам з порожніми патологіями: тяжкими хворобами нирок та печінки, гіперкаліємії, гіперальдостеронізмі, стенозі аорти або мітрального клапана, системних патологіях сполучної тканини, ішемії серця, захворювання головного мозку, цукровому діабеті.

При лікуванні препаратом не приймають звичайні діуретики, щоб уникнути зневоднення та сильного гіпотензивного ефекту. Одночасне призначення з калійзберігаючими діуретиками потребує корекції дози, оскільки великий ризик гіперкаліємії, що у свою чергу провокує порушення серцевого ритму, судомні напади, зниження м'язового тонусу, підвищену слабкість тощо.

Переноситься препарат «Еналаприл» зазвичай досить добре, але в деяких пацієнтів можливий розвиток побічних ефектів. Найпоширенішими вважаються: сильне зниження тиску аж до колапсу, головний біль і запаморочення, порушення сну, підвищена стомлюваність, оборотне порушення рівноваги, слуху та зору, поява шуму у вухах, задишка, покашлювання без виділення мокротиння, зміни у складі крові та сечі, зазвичай що вказують на некоректну роботу печінки та нирок. Можливі: випадання волосся, зниження сексуального потягу, симптоматика «припливів» (відчуття жару та серцебиття, гіперемія шкіри лиця тощо).

«Бісопролол» - бета-адреноблокатор з виборчою дією, що надає гіпотензивну та протиішемічну дію, допомагає боротися з проявами тахікардії та аритмії. Бюджетне засіб у вигляді таблеток, що запобігає прогресу серцевої недостатності при фіброеластозі ендокарда. [13]

Як і багато інших препаратів, що призначаються при ІХС та ХСН, «Бісопролол» призначають тривало. Приймати його бажано вранці до їжі або під час неї.

Що стосується рекомендованих дозувань, то вони підбираються індивідуально залежно від показників АТ та тих препаратів, які призначаються паралельно з цим лікарським препаратом засобом. У середньому разова (вона ж добова) доза становить 5-10 мг, але за невеликому підвищенні тиску може бути зменшена до 2,5 мг. Максимальна доза, яка може бути призначена пацієнту з нирками, що нормально функціонують, становить 20 мг, але лише при стабільно високому АТ.

Підвищення зазначених доз можливе лише з дозволу лікаря. Але при тяжких хворобах печінки та нирок 10 мг вважається максимально допустимою дозою.

При комплексному лікуванні серцевої недостатності на фоні дисфункції лівого шлуночка, що найчастіше має місце при фіброеластозі, підбирають ефективну дозу, поступово збільшуючи дозування на 1,25 мг. При цьому починають із мінімально можливої дози (1,25 мг). Підвищення дозування проводиться з інтервалом 1 тиждень.

Коли доза сягає 5 мг, інтервал збільшують до 28 днів. Через 4 тижні дозу збільшують на 25 мг. Дотримуючись такого інтервалу та норми, сягають 10 мг, які пацієнт повинен буде приймати тривало або постійно.

Якщо таке дозування переноситься погано, його поступово знижують до комфортного. Відмова від лікування бета-блокатором також має бути не різкою.

Препарат не можна призначати при гіперчутливості до діючих та допоміжних речовин лікарського засоби, гострої та декомпенсованої серцевої недостатності, кардіогенному шоці, антріовентрикулярній блокаді 2-3 ступеня, брадикардії, стабільно низькому артеріальному тиску та деяких інших патологіях серця, тяжкому перебігу бронхі. Периферичного кровообігу, метаболічному ацидозі.

Обережність слід дотримуватися при призначенні комплексного лікування. Так не рекомендовано поєднання «Бісопрололу» з деякими антиаритмічними засобами(хінідином, лідокаїном, фенітоїном та ін.), антагоністами кальцію та центральними гіпотензивними препаратами.

Неприємні симптоми та порушення, які можливі під час лікування «Бісопрололом»: підвищена втома, головні болі, припливи, порушення сну, падіння тиску та запаморочення при підйомі з ліжка, погіршення слуху, симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, порушення роботи печінки та нирок, зниження потенції, м'язова слабкість та судоми. Іноді пацієнти скаржаться на порушення периферичного кровообігу, що проявляється у вигляді зниження температури або оніміння кінцівок, особливо пальців ніг та рук.

За наявності супутніх захворювань бронхолегеневої системи, нирок, печінки, при цукровому діабеті ризик появи небажаних ефектів вищий, що вказує на загострення хвороби.

«Дігоксин» – популярний бюджетний серцевий глікозид на основі рослини наперстянки, який відпускається строго за рецептом лікаря (у таблетках) і має застосовуватись під його контролем. Ін'єкційне лікування проводиться в умовах стаціонару при загостренні ІХС та ХСН, таблетки призначають на постійній основі в мінімально ефективних дозах, оскільки препарат має токсичну та подібну до наркотичної дії.

Лікувальна дія полягає у зміні сили та амплітуди скорочень міокарда (дає серцю енергію, підтримує його в умови ішемії). Також ліки властиво судинорозширюючу (зменшує застійні явища) та деяку сечогінну дію, що допомагає зняти набряки та зменшити силу дихальної недостатності, що проявляється у вигляді задишки.

Небезпека "Дігоксину" та інших серцевих глікозидів у тому, що при передозуванні вони здатні провокувати порушення серцевого ритму, спричинені підвищеною збудливістю міокарда.

При загостренні ХСН препарат призначають як ін'єкцій, підбираючи індивідуальне дозування з урахуванням тяжкості стану та віку пацієнта. При стабілізації стану переходять на пігулки.

Зазвичай стандартна разова доза становить 0,25 мг. Кратність прийому може змінюватись від 1 до 5 разів на день з рівними інтервалами. У гострій стадії ХСН добова доза може досягати 1,25 мг, при стабілізації стану на постійній основі слід приймати підтримуючу дозу – 0,25 (рідше 0,5) мг на добу.

При призначенні препарату дітям враховують вагу пацієнта. Ефективна та безпечна доза розраховується як 0,05-0,08 мг на кг маси тіла. Але препарат призначають який завжди, а протягом 1-7 днів.

Дозування серцевого глікозиду повинен призначати лікар з урахуванням стану та віку пацієнта. При цьому дуже небезпечно коригувати дози самостійно або приймати 2 препаратами з такою дією одночасно.

«Дігоксин» не призначають при нестабільній стенокардії, виражених порушеннях серцевого ритму, АВ-блокаді серця 2-3 ступеня, тампонаді серця, синдромі Адамса-Стокса-Морганьї, ізольованому стенозі двостулкового клапана та стенозі аорти, вродженій аномалії серця, що носить назву синдрому Паркінсона-Уайта, гіпертрофічній обструктивній кардіоміопатії, ендо, пери- та міокардитах, аневризмі грудного відділу аорти, гіперкальціємії, гіпокаліємії та деяких інших патологіях. Список протипоказань досить великий і включає синдроми, що мають множинні прояви, тому рішення про можливість застосування препарату може приймати лише фахівець.

 Є у «Дігоксину» та побічні ефекти. До них можна віднести порушення серцевого ритму (як наслідок неправильно підібраної дози та передозування), погіршення апетиту, нудота (нерідко з блюванням), порушення випорожнень, сильна слабкість і висока стомлюваність, головний біль, поява «мушок» перед очима, зниження рівня тромбоцитів порушення згортання крові, алергічні реакції. Найчастіше поява цих та інших симптомів пов'язують із прийомом великих доз препарату, рідше із тривалою терапією.

«Спіронолактон» відноситься до антагоністів мінералкортикоїдів. Має сечогінну дію, сприяючи виведенню натрію, хлору та води, але затримуючи калій, необхідний для нормального функціонування серця, оскільки в основному на цьому елементі ґрунтується його провідна функція. Сприяє зняттю набряків. Застосовується як допоміжний засоби при застійній серцевій недостатності.

При ХСН препарат призначають залежно від фази хвороби. При загостренні можуть призначати препарат як у вигляді ін'єкцій, так і таблетки у дозуванні 50-100 мг на добу. При стабілізації стану тривало призначається підтримуюча доза 25-50 мг. При порушенні балансу калію та натрію у бік зменшення першого доза може бути збільшена до встановлення нормальної концентрації мікроелементів.

У педіатрії розрахунок ефективного дозування проводять виходячи із співвідношення 1-3 мг спіронолактону на кожний кілограм маси тіла пацієнта.

Як бачимо, тут теж підбір рекомендованої дози індивідуальний, як і при призначенні багатьох інших препаратів, які застосовуються в кардіології.

Протипоказаннями до застосування діуретика можуть бути надлишок калію або низький рівень натрію в організмі, патологія, пов'язана з відсутністю сечовипускання (анурія), тяжкі захворювання нирок з порушенням їх працездатності. Препарат не призначають вагітним жінкам і мамам, що годують, а так само тим, у кого є непереносимість компонентів препарату.

Обережність у застосуванні ліків слід дотримуватись пацієнтам з АВ-блокадою серця (можливе загострення), надлишком кальцію (гіперкальціємія), метаболічним ацидозом, цукровим діабетом, при порушеннях менструального циклу, захворюваннях печінки.

Прийом препарату може викликати головні болі, сонливість, порушення рівноваги та координації рухів (атаксію), збільшення молочних залоз у чоловіків (гінекомастію) та порушення потенції, зміни характеру менструацій, огрубіння голосу та зайве оволосіння у жінок (гірсутизм), болі в епігастрії та розлади роботи ШКТ, кишкові кольки, порушення роботи нирок та балансу мінералів. Можливі шкірні та алергічні реакції.

Зазвичай, побічні симптоми спостерігаються при перевищенні необхідної норми. При недостатньому дозуванні можуть з'являтися набряки.

«Магнікор» - препарат, що перешкоджає утворенню тромбам, на основі ацетилсаліцилової кислоти та гідроксиду магнію. Одне з ефективних засобів антитромботичних терапії, що призначається при серцевій недостатності. Чинить знеболювальну, протизапальну, антиагрегантну дію, впливає на функцію дихання. Гідроксид магнію знижує негативну дію ацетилсаліцилової кислоти на слизову оболонку ШКТ.

При фіброеластозі ендоміокарда препарат призначають у профілактичних цілях, тому дотримуються мінімально ефективної дози – 75 мг, що відповідає 1 таблетці. При ішемії серця внаслідок тромбоутворення та подальшого звуження просвіту коронарних судин початкова доза становить 2 таблетки, а підтримуюча відповідає профілактичній.

Перевищення рекомендованих дозувань значно підвищує ризик кровотеч, які важко зупинити.

Дозування вказано для дорослих пацієнтів у зв'язку з тим, що препарат містить ацетилсаліцилову кислоту, прийом якої віком до 15 років може мати тяжкі наслідки.

Препарат не призначають пацієнтам дитячого та молодшого підліткового віку засоби; недостатності.

При вагітності «Магнікор» призначають лише у разі крайньої необхідності і лише в 1-2 триместрі, враховуючи можливу негативну дію на плід та перебіг вагітності. У 3 триместрі вагітності таке лікування небажане, оскільки воно сприяє зниженню скоротливої здатності матки (затяжні пологи) і може спричинити сильні кровотечі. У плода можливі: легенева гіпертензія та порушення роботи нирок.

До побічних дій препарату відносять симптоми з боку шлунково-кишкового тракту (диспепсія, епігастральний та абдомінальний біль, деякий ризик шлункових кровотеч з розвитком залізодефіцитної анемії). На тлі прийому ліків можливі носові кровотечі, кровоточивість ясен та органів сечовивідної системи.

При передозуванні можливі запаморочення, непритомність, поява дзвону у вухах. Непоодинокі алергічні реакції, особливо на тлі підвищеної чутливості до саліцилатів. А ось анафілаксія та дихальна недостатність відносяться до рідкісних побічних реакцій.

Підбір препаратів у складі комплексної терапії та рекомендованих дозувань має бути суворо індивідуальним. Особливу обережність слід виявляти у лікуванні вагітних жінок, які годують мама, дітей та пацієнтів похилого віку.

Альтернативне лікування та гомеопатія

Фіброеластоз серця – серйозне та тяжке захворювання з характерним прогресуючим перебігом та практичною відсутністю шансів на одужання. Зрозуміло, що ефективне лікування такої хвороби альтернативними засобами неможливе. Рецепти альтернативної медицини, які в основному зводяться до лікування травами, можуть застосовуватися лише як допоміжні засоби і лише з дозволу лікаря, щоб не ускладнити і так поганий прогноз.

Щодо засобів гомеопатії, то їх застосування не забороняється, а може входити до складу комплексного лікування серцевої недостатності. Щоправда, у цьому випадку йдеться не так про лікування, як про профілактику прогресування ХСН.

Призначати препарати повинен досвідчений гомеопат, а питання можливості їх включення до складу комплексної терапії перебувають у компетенції лікаря.

Які гомеопатичні препарати допомагають затримати прогресування серцевої недостатності при фіброеластозі? При гострій серцевій недостатності гомеопати звертаються за допомогою препаратів: Арсенікум албум, Антимоніум тартарікум, Карбо вегетабіліс, Ацидум оксалікум. Незважаючи на схожість показань при виборі ефективного препарату лікарі спираються на зовнішні прояви ішемії у вигляді ціанозу (його ступеня та поширеності) та характер больового синдрому.

При ХСН до складу підтримуючої терапії можна включати: Лахезис і Наю, Лікопус (на початкових стадіях розширення серця), Лауроцеразус (при задишці в стані спокою), Латродектус мактанс (при клапанних патологіях), препарати глоду (особливо корисні при ушкодженнях ендоміокарді).

При сильному серцебиття для симптоматичного лікування можуть бути призначені: Спігелія, Глоноїнум (при тахікардії), Аурум металікум (при гіпертензії).

Для зниження виразності задишки допомагають: Грінделія, Спонгія та Лахегіс. Для усунення серцевого болю можуть бути призначені: Кактус, Цереус, Ная, Купрум, для зняття на цьому фоні тривожності - Аконітум. При розвитку серцевої астми показано: Дігіталіс, Лауроцеразус, Лікопус.

Профілактика

Профілактика набутого фіброеластозу серця та легень полягає у попередженні та своєчасному лікуванні інфекційно-запальних захворювань, особливо якщо справа стосується ушкодження життєво важливих органів. Ефективне лікування основного захворювання допомагає запобігти небезпечним наслідкам, до яких саме і належить фіброеластоз. Це чудова нагода добре подбати про своє здоров'я та здоров'я наступних поколінь, так звана робота на здорове майбутнє та довголіття.

Прогноз

Зміни у сполучній тканині при фіброеластозі серця та легень вважаються незворотними. Хоча деякі препарати при тривалій терапії та здатні дещо зменшити товщину ендокарда, лікування вони не гарантують. Хоча цей стан не завжди смертельно, прогноз все ще відносно несприятливий. 4-річне виживання становить 77%. [14]

Найгірший прогноз, як ми вже згадували, при вродженій формі фіброеластозу серця, прояви серцевої недостатності, при якому видно вже в перші тижні та місяці життя дитини. Врятувати малюка може лише пересадка серця, що саме собою є ризикованою операцією в такому ранньому періоді, а зробити її потрібно до 2 років. Більше таких дітей зазвичай не живуть.

Інші операції дозволяють лише уникнути ранньої смерті дитини (і то не завжди), але повністю вилікувати її від серцевої недостатності не можуть. Смерть настає при декомпенсації та розвитку дихальної недостатності.

Прогноз фіброеластозу легень залежить від особливостей перебігу хвороби. При блискавичному розвитку симптомів шанси вкрай малі. Якщо хвороба поступово прогресує, пацієнт може прожити близько 10-20 років, аж до настання дихальної недостатності через зміни в альвеолах легень.

Багатьох важковиліковних патологій можна уникнути, якщо дотримуватися заходів профілактики. У разі фіброеластозу серця це насамперед запобігання тим факторам, які можуть вплинути на розвиток серця та кровоносної системи плода (за винятком спадкової схильності та мутацій, перед якими медики безсилі). Якщо їх уникнути не вдалося, рання діагностика допомагає виявити патологію на етапі, коли можливе переривання вагітності, яке в цій ситуації вважається гуманним.