Фіброеластоз

Термін "фіброеластоз" в медицині відноситься до змін сполучної тканини тіла, що охоплює поверхню внутрішніх органів та судин, через порушення росту пружних волокон. У цьому випадку існує потовщення стінок органів та їх структур, що обов'язково впливає на функціонування життєво важливих систем тіла, зокрема серцево-судинних та дихальних систем. Це, в свою чергу, призводить до погіршення добробуту пацієнта, особливо під час фізичних навантажень, що впливає на якість та тривалість життя.

Епідеміологія

Взагалі захворювання, що супроводжуються змінами сполучної тканини, що призводять до потовщення мембран та перегородки внутрішніх органів, можна розділити на 2 групи: серцевий фіброеластоз та легеневий фіброеластоз. Патологія серця може бути як вродженою, так і набутою, з легеневою формою захворювання, про яку ми говоримо про набуте захворювання.

Легеневий фіброеластоз починає розвиватися в середньому віці (ближче до 55-57 років), хоча в половині випадків походження захворювання слід шукати в дитинстві. Він характеризується інтервалом "світла", коли симптоми захворювання відсутні. У цьому випадку захворювання не має сексуальних переваг і може однаково впливати як на жінок, так і на чоловіків. Ця досить рідкісна патологія характеризується змінами тканини плеври та паренхімою (функціональні клітини) легені в основному у верхній частці легенів. Оскільки етіологія та патогенез захворювання залишаються незрозумілими, захворювання пояснюється ідіопатичними патологіями. Згідно з медичною термінологією, його називають "Плеуропанхіматозним фіброеластозом". [1]

Серцевий фіброеластоз є узагальненою назвою патології серцевих мембран, що характеризуються їх потовщенням та зниженням функціональності. Вроджені форми патології характеризуються дифузним (широко поширеним) потовщенням внутрішньої оболонки серця. Це тонка сполучна тканина, що вистилає порожнину серця (її відділів) і утворює її клапани.

У дорослих пацієнтів зазвичай діагностується фокусна форма захворювання, коли внутрішня поверхня серця схожа на те, ніби покрита плямами сильнішої та більш товстої тканини (вона може включати не лише зарослі волокна, але й тромботичні маси).

У половині випадків серцевого фіброеластозу не тільки стінка серця, але й клапани (бікуспід-мітрал між атрієм та шлуночком, трикуспідна аорта між лівим шлуночком і аортою, пульмонічна між правою шлуночкою та легеневою артерією) стають більш товстими. Це, в свою чергу, може погіршити функцію клапана і спричинити звуження артеріального отвору, яке вже мало порівняно з іншими порожнинами серця.

Ендокардіальний фіброеластоз при медичній термінології називається ендокардіальним фіброеластозом (пренатальний фіброеласоз, ендокардіальний склероз, ендокардит плода тощо). Але досить часто середній м’язовий шар серцевої мембрани також може бути залучений до процесу. [2]

Аномалії міокарда (м’язовий шар серця, що складається з кардіоміоцитів), мутацій генів та важких інфекційних процесів може спричинити широку форму фіброеластозу, коли не тільки ендокард, але й міокард. Зазвичай диспластичні процеси в ендокарді, викликані різними причинами, відбуваються на кордоні його контакту з м'язовою оболонкою, порушуючи скоротливість цього шару. У деяких випадках у міокарді є навіть вростання внутрішнього шару, заміну кардіоміоцитів фібробластами та волокнами, що впливає на проведення нервових імпульсів та ритмічної експлуатації серця.

Стиснення потовщеним міокардом кровоносних судин у товщині серцевої мембрани погіршує харчування міокарда (ішемія міокарда), що, в свою чергу, може призвести до некрозу тканини серцевих м’язів.

Ендокардіальний фіброеластоз із ураженням міокарда серцевого міокарда називається субендокардом або ендоміокардіальним фіброеластозом.

Відповідно до статистики, більшість випадків цього рідкісного захворювання (лише 0,007% від загальної кількості новонароджених) діагностовано фіброеластоз лівого шлуночка серця, хоча в деяких випадках процес також поширюється на правий шлуночок та передсердя, включаючи клапани, що їх розділяють.

Серцевий фіброеластоз часто супроводжується ураженнями великих коронарних судин, також покриті сполучною тканиною. У дорослому віці це часто виникає на тлі прогресуючого атеросклерозу судин.

Про про це захворювання частіше повідомляється в тропічних африканських країнах серед населення з низьким рівнем життя, що сприяють поганому харчуванню, частих інфекціях та певних продуктів та рослин.

Потовщення ендокарда також відзначається на останній стадії фібропластичного ендокардиту Леффлера, що впливає на чоловіків середнього віку. Патогенез цього захворювання також пов'язаний з інфекційними агентами, які викликають розвиток важкої еозинофілії, що більш характерне для внутрішніх паразитарних інфекцій. У цьому випадку тканини тіла (насамперед серцевий м’яз і мозок) починають відчувати відсутність кисню (гіпоксія). Незважаючи на схожість симптомів серцевого фіброеластозу та волокнистого ендокардиту Леффтера, лікарі вважають їх абсолютно різними захворюваннями.

Причини фіброеластоза

Фіброеластоз відноситься до змін сполучної тканини у життєво важливих органах: серце та легені, що супроводжується дисфункцією органів і впливає на зовнішній вигляд та стан пацієнта. Хвороба відома лікарям десятиліттями. Фіброеластоз внутрішньої мембрани серця (ендокард) був описаний на початку 18 століття, про подібні зміни в легенях почали говорити через 2 з половиною століття. Тим не менш, лікарі не досягли остаточної згоди щодо причин переростання патологічної сполучної тканини.

Залишається незрозумілим, що саме викликає розлад росту та розвиток сполучних волокон. Але вчені визначили певні фактори ризику таких змін, враховуючи їх можливими (але не остаточними) причинами захворювання.

Таким чином, у патогенезі легеневого фіброеластозу, який вважається захворюванням зрілих людей, особливу роль пояснюється рецидивуючими інфекційними ураженнями органу, які виявляються у половини пацієнтів. Інфекції спровокують запалення тканин легенів та плеври, а тривалі запалення схильні до їх фіброзної трансформації.

У деяких пацієнтів у своїй родині є фіброеластоз в анамнезі, що говорить про спадкову схильність. У їх організмі знайдені неспецифічні аутоантитіла, які провокують довгострокові запальні процеси невизначеної етіології.

Вважається, що фіброзні зміни тканини легенів можуть бути спричинені гастроезофагеальною рефлюксною хворобою. Хоча це посилання, ймовірно, буде непрямним. Також вважається, що ризик фіброеластозу також вищий у тих, хто має серцево-судинні захворювання або легеневий тромбоз.

Легеневий фіброеластоз у молодому та молодому віці може нагадувати про себе під час вагітності. Зазвичай хвороба ховається близько 10 і більше років, але вона може проявлятися раніше, можливо, через збільшення навантаження на тіло майбутньої матері та гормональних змін, але точного пояснення немає. Тим не менш, така закономірність розвитку захворювання спостерігалася у 30% досліджених пацієнтів репродуктивного віку.

Сама вагітність не може викликати захворювання, але вона може прискорити розвиток подій, що дуже сумно, оскільки летальність захворювання дуже висока, а тривалість життя фіброеластозу низька.

Серцевий фіброеластоз у більшості випадків можна віднести до дитячих захворювань. Вроджена патологія виявляється ще в пренатальному періоді у плоді 4-7 місяців, але діагноз може бути підтверджений лише після народження дитини. У патогенезі цієї форми захворювання розглядаються кілька можливих негативних факторів: інфекційно-взапальні захворювання матері, передані в плід, аномалії в розвитку серцевих мембран, порушення кровопостачання серцевих тканин, генетичних мутацій, дефіциту кисню.

Вважається, що серед інфекцій найбільший патогенетичний внесок у розвиток серцевого фіброеластозу робить вірусами, оскільки вони вбудовані в клітини тіла, знищують їх, змінюють властивості тканин. Неформована імунна система плоду не може забезпечити йому захист від цих збудників, на відміну від імунітету майбутньої матері. Останнє може не зазнавати наслідків вірусної інфекції, тоді як у пліді, що переноситься, внутрішньоутробна інфекція може спровокувати появу різних аномалій.

Деякі вчені вважають, що рішуча роль у патогенезі інфекційної форми фіброеластозу відіграється шляхом інфекції, що впливає на плід до 7 місяців. Після цього це може викликати лише запальні захворювання серця (міокардит, ендокардит).

Пошкодження в розвитку мембран та клапанів серця можуть бути спровоковані або запальним процесом, або неадекватними аутоімунними реакціями, завдяки чому клітини імунної системи починають атакувати власні клітини організму.

Мутації генів викликають неправильне розвиток сполучної тканини, оскільки гени містять інформацію про структуру та поведінку білкових структур (зокрема, колагену та еластину).

Гіпоксія та ішемія серцевих тканин можуть бути наслідком аномального розвитку серця. У цьому випадку ми говоримо про вторинний фіброеластоз, спровокований вродженою хворобою серця (ІХС). Сюди входять такі аномалії, які викликають непрохідність (порушення прохідності серця та його суден):

• Стеноз або звуження аорти біля клапана,
• Коарктація або сегментарне звуження аорти на стику її арки та низхідна секція,
• Атресія або відсутність природного отвору в аорті,
• Невиробництво серцевої тканини (найчастіше лівий шлуночок, рідше правий шлуночок та передсердя), що впливає на насосну функцію серця.

Вважається, що токсикоз при вагітності також може діяти як схильний фактор фіброеластозу плода.

У постнатальний період розвиток серцевого фіброеластозу може сприяти інфекційним у запальному захворюваннях мембран, гемодинамічних розладів внаслідок травми, судинної тромбоемболії, міокардіальних крововиливів, метаболічних розладів (посилення фібринату, генохойозису). Такі ж причини викликають розвиток захворювання у дорослих.

Патогенез

Сполучна тканина - це особлива тканина людського організму, яка є частиною майже всіх органів, але не активно бере участь у їх функціях. Сполучна тканина пояснюється опорною та захисною функцією. Складаючи своєрідний скелет (скелет, строма) та обмежуючи функціональні клітини органу, він забезпечує остаточну форму та розмір. Маючи достатню міцність, сполучна тканина також захищає клітини органу від руйнування та травм, запобігає проникненню патогенів за допомогою спеціальних клітин макрофагів поглинає застарілі структури: клітини мертвих тканин, зовнішні білки, проведені компоненти крові тощо

Цю тканину можна назвати допоміжним, оскільки вона не містить клітинних елементів, які забезпечують функціональність певного органу. Тим не менш, його роль у життєвій активності організму досить велика. Будучи частиною снарядів кровоносних судин, сполучна тканина забезпечує безпеку та функціональність цих структур, завдяки яким харчування та дихання (трофічне) навколишніх тканин внутрішнього середовища організму.

Існує кілька різновидів сполучної тканини. Оболонка, що покриває внутрішні органи, називається пухкою сполучною тканиною. Це напівдишідна безбарвна речовина, що містить хвилясті колагенові волокна та прямі еластинові волокна, з різними типами клітин, що випадково розкидаються між ними. Деякі з цих клітин (фібробласти) відповідають за утворення фіброзних структур, інші (ендотеліоцити та тучні клітини) утворюють напівпрозорий матрицю сполучної тканини та виробляють спеціальні речовини (гепарин, гістамін), інші (макрофаги) забезпечують фагоцитоз тощо.

Другий тип волокнистої тканини - це щільна сполучна тканина, яка не містить великої кількості окремих клітин, яка, в свою чергу, поділяється на білу та жовту тканину. Біла тканина складається з щільно упакованих колагенових волокон (зв’язок, сухожилля, периостея), а жовта тканина складається з хаотично переплетених еластинових волокон з фібробластами (зв’язок, оболонок кровоносних судин, легені).

Сполучні тканини також включають: кров, жир, кістка та хряща тканини, але ми ще не зацікавлені в них, оскільки, кажучи про фіброеласоз, це означає зміни волокнистих структур. А еластичні та еластичні волокна містять лише пухкі та щільні сполучні тканини.

Синтез фібробластів та утворення з них сполучні тканини регулюються на рівні мозку. Це забезпечує постійність його характеристик (міцність, еластичність, товщина). Якщо через деякі патологічні причини синтез та розвиток допоміжної тканини порушуються (кількість фібробластів збільшується, їх "поведінка" змінюється), спостерігається переростання сильних колагенових волокон або зміна зростання еластичних волокон (вони залишаються короткими, викручуються), що призводить до змін у властивостях оболонки Органса. Вони стають густішими, ніж це необхідно, щільнішим, сильнішим і нееластичним, що нагадують волокнисту тканину в зв’язках і сухожиллях, що вимагає великих зусиль для розтягування.

Така тканина не розтягується добре, обмежуючи рухи органу (автоматичні ритмічні рухи серця та судин, зміни розміру легенів під час вдихання та видиху), отже, порушення кровопостачання та органи дихання, що спричиняють дефіцит кисню.

Справа в тому, що кровопостачання тіла здійснюється завдяки серцю, яке працює як насос, і два кровоносні кола. Невелике кровоносне коло відповідає за кровопостачання та обмін газом у легенях, звідки кисень з кровотоком доставляється до серця, а звідти до великого кровоносного кола і поширюється по всьому тілу, забезпечуючи дихання органів і тканин.

Еластична оболонка, що обмежує скорочення серцевого м’яза, зменшує функціональність серця, яка не є такою активною для перекачування крові, а з нею киснем. У випадку легеневого фіброеластозу їх вентиляція (осігентація) порушується, зрозуміло, що менше кисню починає потрапляти в кров, яка навіть при нормальній функції серця сприятиме голодуванню кисню (гіпоксії) тканин та органів. [3]

Симптоми фіброеластоза

Серцевий та легеневий фіброеластоз - це два типи захворювання, що характеризуються порушенням синтезу волокон у сполучній тканині. Вони мають різні локалізації, але обидва потенційно небезпечні для життя, оскільки вони пов'язані з прогресуючою або сильною серцем та дихальною недостатністю.

Легеневий фіброеластоз - рідкісний тип інтерстиціальних захворювань цього важливого органу дихальної системи. Сюди входять хронічні патології паренхіми легенів з ураженнями альвеолярних стінок (запалення, порушення їх структури та структури), внутрішня оболонка легеневих капілярів тощо. Фіброеластоз часто розглядається як особлива рідкісна форма прогресуючої пневмонії з тенденцією до фібротичних змін у легенях та плейвних тісах.

Практично неможливо виявити хворобу на самому початку, адже близько 10 років вона може не нагадувати собі жодним чином. Цей період називається світловим інтервалом. Початок патологічних змін, які ще не впливають на обсяг легенів та газообміну, можна виявити випадково, проводячи детальне дослідження легенів у зв'язку з іншим захворюванням дихальної системи або травми.

Хвороба характеризується повільним прогресуванням симптомів, тому перші прояви захворювання можуть значно затягуватися в часі від його початку. Симптоми погіршуються поступово.

Кашель і збільшення задишки - це перші ознаки захворювання, на яку слід звернути увагу. Ці симптоми часто є наслідком дихальної хвороби і, таким чином, можуть бути пов'язані з застудою та його наслідками тривалий час. Писплея часто сприймається як серцевий розлад або зміни, пов'язані з віком. Однак захворювання діагностується у людей, що наближаються до старості.

Помилки можуть бути допущені як пацієнтами, так і лікарями, які їх обстежують, що призводить до пізнього виявлення небезпечного захворювання. Варто звернути увагу на кашель, який при фіброеластозі є непродуктивним, але не стимулюється муколітиками та відбудовою, але контролюється пригнічувачами кашлю. Тривалий кашель такого характеру - це характерний симптом легеневого фіброеластозу.

Захисник викликається прогресуючою дихальною недостатністю через потовщення альвеолярних стінок та плеври, зменшення об'єму та кількості альвеолярних порожнин у легені (паренхіма органів спостерігається на рентгенівській промені у вигляді соти). Симптом посилюється під впливом фізичного навантаження, спочатку значущим, а потім навіть невеликим. У міру прогресування захворювання вона погіршується, що стає причиною інвалідності та смерті пацієнта.

Прогресування фіброеластозу супроводжується погіршенням загального стану: гіпоксія призводить до слабкості та запаморочення, зменшення маси тіла (анорексія розвивається), фаланги нігтів змінюються, як барабанні, шкіра стає блідою, має болісний вигляд.

Половина пацієнтів мають неспецифічні симптоми у вигляді труднощів дихання та болю в грудях, характерні для пневмотораксу (накопичення газів у плевральній порожнині). Ця аномалія також може виникати як наслідок травми, первинних та вторинних захворювань легенів, неправильного лікування, тому неможливо поставити діагноз на основі цього.

Для фіброеластозу серця, а також для патології росту сполучної тканини легенів, що характеризується: блідою шкірою, втрата ваги, слабкості, яка часто має атаку, що нагадує, задишку. Також може бути стійка температура підфебрильної без ознак холоду або інфекції.

Багато пацієнтів відчувають зміну розміру печінки. Він збільшується без симптомів дисфункції. Також можливий набряк ніг, обличчя, рук та сакральної області.

Характерний прояв захворювання вважається збільшенням кровоносної недостатності, пов'язаної з серцевою дисфункцією. У цьому випадку тахікардія (збільшення кількості серцебиття, які часто поєднуються з аритміями), задишкою (у тому числі за відсутності фізичного навантаження), ціаноз тканин (синє забарвлення, спричинене накопиченням карбоксигемоглобіну в крові, тобто з'єднанням гемоглобіну, що ділиться вуглецю.

У той же час симптоми можуть з’являтися як відразу після народження дитини з цією патологією, так і деякий час. У дітей старшого віку та дорослих ознаки сильної серцевої недостатності зазвичай з'являються на тлі інфекції дихальних шляхів, яка діє як тригер. [4]

Фіброеластоз у дітей

Якщо легеневий фіброеластоз - це захворювання дорослих, часто починаючи з дитинства, але тривалий час не нагадує про себе, ця патологія ендокарда серця часто з’являється перед народженням дитини і впливає на його життя з перших моментів народження. Ця рідкісна, але сильна патологія спричиняє розвиток важко виправити серцеву недостатність у немовлят, багато з яких помирають протягом 2 років. [5]

Ендокардіальний фіброеластоз у новонароджених у більшості випадків є результатом патологічних процесів, що відбуваються в організмі дитини, поки ще в внутрішньоутробному рівні. Інфекції, отримані від матері, генетичні мутації, порушення в розвитку серцево-судинної системи, спадкові метаболічні захворювання - все це, на думку вчених, може призвести до зміни сполучної тканини в мембранах серця. Особливо, якщо плід 4-7 місяців одночасно піддається двом або більше факторам.

Наприклад, поєднання аномалій серця та коронарних судин (стеноз, атрезія, коарктація аорти, аномальний розвиток клітин міокарда, ендокардіальна слабкість тощо), що сприяє ішемії тканин, поєднавшись із запальним процесом через інфекцію, практично залишає дитину більше або менше життя. Якщо дефекти розвитку органу все ще можуть якось негайно виправити, прогресивний фіброеластоз може бути сповільнений лише уповільнення, але не виліковується.

Петальний серцевий фіброеластоз зазвичай виявляється вже під час вагітності під час ультрасонографії другого та третього триместру. Ультразвук та ехокардіографія на 20 - 38 тижнів показали гіперехогенність, що вказує на потовщення та потовщення ендокарда (частіше дифузне, рідше фокусне), зміни розміру та форми серця (орган збільшується за розміром і набуває форми кулі або кулі, внутрішні структури поступово вирівнюються). [6]

У 30-35% випадків фіброеластоз був виявлений до 26 тижнів вагітності, у 65-70%-у наступний період. У більш ніж 80% новонароджених фіброеластоз поєднується з обструктивними вадами серця, тобто він є вторинним, незважаючи на його раннє виявлення. Гіперплазія лівого шлуночка була виявлена в половині хворих дітей, що пояснює високу поширеність фіброеластозу цієї серцевої структури. Патології аорти та її клапана, виявлені у третини дітей з ендокардіальним переростанням, також призводять до розширення (дилатації) камери лівого шлуночка та порушення її функціональності.

Коли серцевий фіброеластоз інструментально підтверджено, лікарі рекомендують припинити вагітність. Майже всі народжені діти, матері яких відмовилися від медичного аборту, підтвердили ознаки захворювання. Симптоми серцевої недостатності, характерні для фіброеластозу, з'являються протягом року (рідко за 2-3 рік життя). У дітей із комбінованою формою захворювання ознаки серцевої недостатності виявляються з перших днів життя.

Вроджені форми первинного та комбінованого фіброеластозу у дітей найчастіше мають швидкий перебіг з розвитком сильної серцевої недостатності. Здоров’я позначає низьку активність, млявість дитини, відмова від грудей через швидку втому, поганий апетит, підвищення потовиділення. Все це призводить до того, що дитина не набуває ваги. Шкіра дитини болісно бліда, деякі з синюватним відтінком, найчастіше в області носоубічного трикутника.

Є ознаки поганого імунітету, тому такі діти часто і швидко ловлять дихальні інфекції, ускладнюючи ситуацію. Іноді в перші дні та місяці життя дитині не діагностують розлади кровообігу, але часті інфекції та захворювання легенів стають тригером застійної серцевої недостатності.

Додаткові обстеження здоров’я новонароджених та немовлят із підозрою або раніше діагностованим фіброеластозом показали низький кров'яний тиск (гіпотензія), збільшення розміру серця (кардіомегалія), приглушені тони на серцевому дослідженні, іноді систолічний мурмур, характерний для мітрального клапанного недостатності, тахікардію та хвороби. Прослуховування легенів показує наявність хрипів, що вказує на затори.

Пошкодження ендокарда лівого шлуночка часто призводить до послаблення м’язового шару серця (міокард). Нормальний серцевий ритм складається з двох ритмічно чергуючих тонів. При фіброеластозі може з’явитися третій (а іноді і четвертий) тон. Цей патологічний ритм добре чутний і нагадує тридалічний коней галоп, тому його називають галоповим ритмом.

Ще один симптом фіброеластозу у дітей раннього віку можна вважати появою горбистого серця. Справа в тому, що ребра дитини в ранній постнатальний період залишається неоостальною і представлена хрящовою тканиною. Збільшення розміру серця призводить до того, що воно починає натискати на "м'які" ребра, внаслідок яких вони згинаються і беруть постійну зігнуту форму вперед (горб серце). У дорослих з фіброеластозом горб серце не утворюється через силу та жорсткість реберної кістки, навіть якщо всі структури серця збільшуються.

Саме по собі утворення горбистого серця вказує на лише вроджений дефект серця, не вказуючи його природу. Але в будь-якому випадку це пов'язано зі збільшенням розміру серця та його шлуночками.

Синдром набряку при фіброеластозі у дітей рідко діагностується, але багато дітей мають збільшену печінку, яка починає виступати в середньому 3 см з-під краю реберної арки.

Якщо фіброеластоз набувається (наприклад, внаслідок запальних захворювань серця), клінічна картина найчастіше повільно прогресуюча. Протягом деякого часу симптомів взагалі не може бути, тоді є легкі ознаки серцевої дисфункції у вигляді задишки під час фізичних вправ, збільшення частоти серцевих скорочень, швидкої втоми та низької фізичної витривалості. Трохи пізніше печінка починає збільшуватися, з’являються заклинання набряку та запаморочення.

Усі симптоми набутого фіброеластозу неспецифічні, що ускладнює діагноз захворювання, нагадування кардіоміопатій або захворювань печінки та нирок. Захворювання найчастіше діагностується на стадії важкої серцевої недостатності, що негативно впливає на результати лікування.

Ускладнення і наслідки

Слід сказати, що фіброеластоз серця та легенів є важкими патологіями, хід яких залежить від різних обставин. Вроджені вади серця, які можна хірургічно виправити в ранньому віці, значно ускладнюють ситуацію, але все ще існує досить високий ризик смерті (близько 10%).

Вважається, що чим раніше розвивається захворювання, тим більш серйозними будуть його наслідки. Це підтверджується тим, що вроджений фіброеластоз у більшості випадків має блискавку або гострий хід із швидким прогресуванням серцевої недостатності. Розвиток гострого СН у дитини до 6 місяців вважається поганим прогностичним знаком.

У цьому випадку лікування не гарантує повного відновлення серцевої функції, а лише гальмує прогресування симптомів серцевої недостатності. З іншого боку, відсутність такого підтримуючого лікування призводить до смерті протягом перших двох років життя дитини.

Якщо серцева недостатність виявляється в перші кілька днів або місяців життя дитини, ймовірно, дитина не буде жити тиждень. Відповідь на лікування варіюється серед дітей. За відсутності терапевтичного ефекту практично немає надії. Але за допомогою наданої тривалості життя хворої дитини коротка (з декількох місяців до декількох років).

Хірургічне втручання та корекція вроджених вад серця, що спричинило фіброеластоз, зазвичай покращує стан пацієнта. Завдяки успішному хірургічному лікуванні гіперплазії лівого шлуночка серця та виконанням вимог лікаря, захворювання може здобути доброякісний курс: серцева недостатність матиме хронічний перебіг без ознак прогресування. Хоча на такий результат мало надії.

Що стосується набутої форми серцевого фіброеластозу, він швидко набуває хронічний перебіг і поступово прогресує. Лікування наркотиками може уповільнити процес, але не зупинити його.

Фіброеластоз легенів незалежно від часу появи змін у паренхімі та мембранах органу після того, як світловий період починає швидко прогресувати і фактично вбиває людину через пару років, спровокуючи сильну респіраторну недостатність. Сумно полягає в тому, що ефективні методи лікування захворювання ще не були розроблені. [7]

Діагностика фіброеластоза

Фіброеластоз ендоміокарда, симптоми якого в основному виявляються в ранньому віці, є вродженим захворюванням. Якщо ми виключаємо ті рідкісні випадки, коли захворювання почало розвиватися у дитячому та дорослому віці як ускладнення травми та соматичних захворювань, патологію можна виявити в пренатальний період, тобто до народження.

Лікарі вважають, що патологічні зміни в тканинах ендокарда, зміни форми серця плода та деякі особливості його роботи, характерні для фіброеластозу, можуть бути виявлені ще в 14 тижні вагітності. Але це ще досить невеликий період, і не можна виключити, що хвороба може проявлятися дещо пізніше, ближче до третього триместру вагітності, а іноді навіть за пару місяців до пологів. З цієї причини рекомендується, щоб клінічний ультразвуковий скринінг серця плода проводився з інтервалом кількох тижнів під час моніторингу вагітних жінок.

На яких ознаках лікарі можуть підозрювати захворювання під час наступного УЗД? Багато що залежить від форми захворювання. Найчастіше фіброеластоз діагностується в області лівого шлуночка, але не завжди ця структура виявляється збільшеною. Розширена форма захворювання із збільшенням лівого шлуночка серця легко визначається під час ультразвукового дослідження за сферичною формою серця, вершина якого представлена лівим шлуночком, загальним збільшенням розміру органу, випинанням інтервентну-перегородки у бік правого шлуночка. Але основною ознакою фіброеластозу є потовщення ендокарда, а також серцева перегородка з характерним збільшенням ехогенності цих структур, що визначається за допомогою специфічного ультразвукового дослідження.

Дослідження проводиться за допомогою спеціального ультразвукового обладнання з кардіологічними програмами. Ехокардіографія плода не шкідлива для матері та ненародженої дитини, але дозволяє виявити не тільки анатомічні зміни в серці, але й визначати стан коронарних судин, наявність у них тромб, змінюється товщина серцевих мембран.

Ехокардіографія плода призначається не лише у присутності відхилень під час інтерпретації результатів ультразвуку, а й у випадку інфекції матері (особливо вірусної), вживання потужних препаратів, спадкового прогнозування, наявності метаболічних розладів, а також вроджених серцевих патологій у старших дітей.

Ехокардіографія плода може бути використана для виявлення інших вроджених форм фіброеластозу. Наприклад, фіброеластоз правого шлуночка, широкий процес з одночасним залученням лівого шлуночка та сусідніми структурами: правий шлуночок, серцеві клапани, атрія, комбіновані форми фіброеластозу, ендоміокарда фіброеластозу з потовщенням шлуночкового внутрішнього мембрани та залучення частини MyoCard (як правило, з комбінуванням у Венсозі).

Ендокардіальний фіброеластоз, виявлений пренатально, має дуже поганий прогноз, тому лікарі рекомендують припинити вагітність у цьому випадку. Можливість помилкового діагнозу виключається через повторне ультразвукове дослідження серця плода, яке проводиться через 4 тижні після першого обстеження, яке виявило патологію. Зрозуміло, що остаточне рішення щодо припинення або збереження вагітності залишається батькам, але вони повинні знати про життя, до якого вони засуджують дитину.

Фіброеластоз ендокарда не завжди виявляється під час вагітності, особливо якщо ми враховуємо той факт, що не всі майбутні матері зареєстровані на консультації жінок та проходимо профілактичну діагностику ультразвуку. Хвороба дитини в її утробах практично не впливає на стан вагітної жінки, тому народження хворої дитини часто стає неприємним сюрпризом.

У деяких випадках і батьки, і лікарі дізнаються про хворобу дитини через кілька місяців після народження дитини. У цьому випадку лабораторні аналізи крові можуть нічого не показувати, крім збільшення концентрації натрію (гіпернатріємія). Але їх результати будуть корисними для диференціальної діагностики для виключення запальних захворювань.

Є надія на інструментальну діагностику. Стандартне серцеве обстеження (ЕКГ) не особливо виявляє у випадках фіброеластозу. Це допомагає визначити порушення серця та електричну провідність серцевих м’язів, але не визначає причин таких розладів функціонування. Таким чином, зміна напруг ЕКГ (у молодшому віці зазвичай недооцінюється, у старших - навпаки, надмірно високий) вказує на кардіоміопатію, яка може бути пов'язана не лише з патологіями серця, але і з метаболічними розладами. Тахікардія - симптом кардіологічних захворювань. І коли обидва шлуночки серця постраждали, кардіограма взагалі може здатися нормальною. [8]

Комп'ютерна томографія (КТ)-відмінний неінвазивний інструмент для виявлення серцево-судинної кальцифікації та виключення перикардиту. [9]

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може бути корисною для виявлення фіброеластозу, оскільки біопсія інвазивна. Гіпоінтензійний ободок у послідовності перфузії міокарда та гіперінтенсивний ободок у послідовності із затримкою посилення вказує на фіброеластоз. [10]

Але це не означає, що дослідження слід відмовитися, оскільки воно допомагає визначити природу серця та ступінь розвитку серцевої недостатності.

Коли з’являються симптоми серцевої недостатності і пацієнта направляють до лікаря, пацієнта також призначають: рентген грудної клітки, комп'ютерні або магнітні резонансні зображення серця, ехокардіографія (ехокардіографія). У сумнівних випадках необхідно вдатися до біопсії серцевої тканини з подальшим гістологічним дослідженням. Діагноз дуже серйозний, тому він вимагає того ж підходу до діагностики, хоча лікування мало відрізняється від симптоматичної терапії ІХС та серцевої недостатності.

Але навіть таке ретельне обстеження не буде корисним, якщо його результати не будуть використані в диференціальному діагностиці. Результати ЕКГ можуть бути використані для диференціації гострого фіброеластозу від ідіопатичного міокардиту, ексудативного перикардиту, стеноз аорти. У цьому випадку лабораторні дослідження не виявлять ознак запалення (лейкоцитоз, підвищений коефіцієнт тощо), а вимірювання температури не виявлять гіпертермії.

Для відрізнення фіброеластозу ендокарда від ізольованої недостатності мітрального клапана та мітральних захворювань серця допомагає аналізувати тони серця та руйнування, зміни розміру передсердь та анамнез.

Аналіз анамнестичних даних корисний для розмежування фіброеластозу та серцевого та аортального стенозу. У аортальному стенозі також варто зазначити збереження синусового ритму та відсутність тромбоемболії. Порушення серцевих ритму та відкладення тромбу не спостерігаються при ексудативному перикардиті, але захворювання проявляється лихоманкою та лихоманкою.

Диференціація фіброеластозу ендокарда та застійної кардіоміопатії викликає найбільші труднощі. У цьому випадку, хоча фіброеластоз у більшості випадків не супроводжується помітними порушеннями серцевої провідності, він має менш сприятливий прогноз лікування.

З комбінованими патологіями необхідно звернути увагу на будь-які порушення, виявлені під час КТ або ультразвуку серця, оскільки вроджені вади розвитку значно ускладнюють хід фіброеластозу. Якщо комбінований фіброеластоз ендокарда виявлено у внутрішньоутробний період, це недоцільно зберегти вагітність. Набагато гуманніше його припинити.

Діагностика легеневого фіброеластозу

Діагностування легеневого фіброеластозу також вимагає від лікаря певних знань та навичок. Справа в тому, що симптоми захворювання досить неоднорідні. З одного боку, вони вказують на трансгійні захворювання легенів (непродуктивний кашель, задишка), а з іншого боку, може бути проявом серця патології. Тому діагноз захворювання не може бути зведений лише до заяви про симптоми та аускультацію.

Аналізи крові пацієнта допомагають виключити запальні захворювання легенів, але не надають інформації про кількісні та якісні зміни тканин. Наявність ознак еозинофілії допомагає відрізнити захворювання від подібних проявів легеневого фіброзу, але не відкидає і не підтверджує факт фіброеластозу.

Більш показники вважаються інструментальними дослідженнями: рентгенографія легенів та томографічне дослідження органів дихання, а також функціональні тести, що складаються з визначення обсягів дихання, життєво важливій здатності легенів, тиску в органі.

При легеневому фіброеластозі варто звернути увагу на зменшення зовнішньої дихальної функції, виміряної під час спірометрії. Зниження активних альвеолярних порожнин помітно впливає на життєво важливу здатність легенів (ВК) та потовщення стінок внутрішніх структур - на дифузійну здатність органу (DCL), що забезпечує вентиляційні та газообмінні функції (простими словами, поглинанням вуглекислого діоксиду з крові та надає кисню).

Характерні особливості плевропаренхімального фіброеластозу - це поєднання обмеженого введення повітря в легені (обструкція) та порушення розширення легенів на натхнення (обмеження), погіршення зовнішньої дихальної функції, помірна легенева гіпертензія (підвищений тиск у легенях), діагностовані в половині пацієнтів.

Біопсія легеневої тканини демонструє характерні зміни внутрішньої структури органу. До них належать: фіброз плеври та паренхіми в поєднанні з еластозом альвеолярних стінок, накопичення лімфоцитів у області ущільнених перегородків альвеолі, перетворення фібробластів у нехарактерну для них м’язову тканину, наявність редакційної рідини.

Томограма показує пошкодження легенів у верхніх частинах легенів у вигляді вогнищ плеврального потовщення та структурних змін у паренхімі. Заросла сполучна тканина легенів за кольором та властивостями нагадує м’язовий, але об'єм легенів зменшується. У паренхімі є досить великі порожнини, що містять повітря (кісти). Неодноразове фокусне (або дифузне) розширення бронхів та бронхіол (тяговий бронхектаз), низьке стояння купола діафрагми є характерними.

Рентгенологічні дослідження у багатьох пацієнтів виявляють ділянки "морозного скла" та "легенів сот-соти", що вказує на нерівну вентиляцію легенів через наявність вогнищ потовщення тканин. Близько половини пацієнтів мають збільшені лімфатичні вузли та печінку.

Fibroelastosis of the lung should be differentiated from fibrosis caused by parasitic infection and associated eosinophilia, endocardial fibroelastosis, lung diseases with impaired ventilation and the picture of a "honeycomb lung", autoimmune disease histiocytosis X (one form of this pathology with lung damage is called Hend-Schuller-Krischen disease), manifestations of sarcoidosis and Легеневий туберкульоз.

Лікування фіброеластоза

Фіброеластоз, незалежно від його локалізації, вважається небезпечним і практично невиліковним захворюванням. Патологічні зміни в паренхімі плеври та легенів не можуть бути відновлені ліками. І навіть використання гормональних протизапальних препаратів (кортикостероїдів) у поєднанні з бронходилатами не дає бажаного результату. Бронхолітики допомагають трохи полегшити стан пацієнта, полегшуючи обструктивний синдром, але вони не впливають на процеси, що відбуваються в легенях, тому їх можна використовувати лише як підтримуючу терапію.

Хірургічне лікування легеневого фіброеластозу також є неефективним. Єдина операція, яка могла б змінити ситуацію, - це трансплантація органу донора. Але трансплантація легенів, на жаль, все ще має однаковий несприятливий прогноз. [11]

За словами іноземних вчених, фіброеластоз можна вважати одним із частих ускладнень трансплантації стовбурових клітин легенів або кісткового мозку. В обох випадках спостерігаються зміни волокна сполучної тканини легенів, що впливають на функцію зовнішнього дихання.

Захворювання без лікування (і на сьогоднішній день не існує ефективного лікування) прогресує, і протягом 1,5-2 років близько 40% пацієнтів помирають від дихальної недостатності. Тривалість життя тих, хто залишається, також сильно обмежена (до 10-20 років), а також здатність до роботи. Людина стає інвалідом.

Серцевий фіброеластоз також вважається медично невиліковним захворюванням, особливо якщо це вроджена патологія. Зазвичай діти не живуть у віці 2 років. Їх можна врятувати лише за допомогою трансплантації серця, що саме по собі є важкою операцією з високим ступенем ризику та непередбачуваними наслідками, особливо в такому юному віці.

Хірургічно у деяких немовлят можна виправити вроджені аномалії серця, щоб вони не погіршували стан хворої дитини. За допомогою артеріального стенозу практикується встановлення дилатора судна - шунта (аортокоронарна обхід). Коли лівий шлуночок серця розширюється, його форма негайно відновлюється. Але навіть така операція не гарантує, що дитина може обійтися без трансплантації. Близько 20-25% немовлят виживають, але вони страждають від серцевої недостатності все життя, тобто вони не вважаються здоровими.

Якщо хвороба набута, варто боротися за життя дитини за допомогою ліків. Але слід розуміти, що чим раніше з'являється хвороба, тим складніше буде боротися з нею.

Лікування ліків спрямоване на боротьбу та запобігання загостренню серцевої недостатності. Пацієнтам призначають такі серцеві препарати:

• Інгібітори ангіотензин-конвертуючих ферментів (АПФ), які впливають
• Бета-адреноблок, що застосовуються для лікування порушень серцевого ритму, артеріальної гіпертензії, профілактики інфаркту міокарда (анаприлін, бісопролол, метропролол),
• Серцеві глікозиди, які при тривалому застосуванні не тільки підтримують функцію серця (збільшення вмісту калію в кардіоміоцитах та поліпшення провідності міокарда), але також можуть трохи зменшити ступінь потовщення ендокарда (дигоксин, пітоксин, строфантін),),
• Діуретики, що економить калію (спіронолактон, Вероспірон, Декріз), запобігання набряку тканин,
• Антитромботична терапія антикоагулянтами (кардіоманьял, магнікор), що запобігає утворенню згустків крові та порушенням кровообігу в коронарних судинах.

У вродженому фіброеластозі ендолікарда постійне підтримуюче лікування не сприяє одужанню, а знижує ризик смерті від серцевої недостатності або тромбоемболії на 70-75%. [12]

Ліки

Як ми бачимо, лікування фіброеластозу ендокарда не сильно відрізняється від серцевої недостатності. В обох випадках кардіологи враховують тяжкість кардіопатії. Припис наркотиків суворо індивідуалізований, враховуючи вік пацієнта, супутні захворювання, форму та ступінь серцевої недостатності.

Існує 5 груп препаратів, що застосовуються при лікуванні набутого фіброеластозу ендокарда. Розглянемо один препарат з кожної групи.

"Enalapril" - препарат від групи інгібіторів АПФ, доступний у вигляді таблеток різної дозування. Препарат збільшує коронарний кровотік, розширює артерії, знижує артеріальний тиск, не впливаючи на мозковий кровообіг, уповільнює та зменшує розширення лівого шлуночка серця. Препарат покращує кровопостачання до міокарда, зменшуючи вплив ішемії, незначно зменшує згортання крові, запобігаючи утворенню згустків крові, має незначний сечогінний ефект.

У серцевій недостатності ліки призначаються протягом періоду більше шести місяців або на постійній основі. Препарат запускається з мінімальної дози (2,5 мг), поступово збільшуючи його на 2,5-5 мг кожні 3-4 дні. Постійна доза буде такою, яка добре переноситься пацієнтом і підтримує артеріальний тиск у нормальних межах.

Максимальна добова доза - 40 мг. Це можна приймати один раз або розділити на 2 дози.

У випадку, якщо ВР встановлюється нижче нормального, доза препарату поступово знижується. Різко припинити лікування "еналаприлом" заборонено. Рекомендується приймати дозу обслуговування 5 мг на день.

Препарат призначений для лікування дорослих пацієнтів, але він може бути призначений дитині (безпека офіційно встановлюється, але у випадку фіброеластозу життя малого пацієнта під загрозою, тому коефіцієнт ризику враховується). Інгібітор АПФ не призначається пацієнтам з непереносимістю до компонентів препарату, в порфірії, вагітності та під час грудного вигодовування. Якщо у пацієнта раніше був набряк Квінке на задньому плані прийому будь-яких препаратів цієї групи, "Еналаприл" заборонено.

Слід обережно спостерігати при призначенні препарату пацієнтам із супутніми патологіями: важкі захворювання нирок та печінки, гіперкаліємія, гіпералдостеронізм, стеноз аортального або мітрального клапана, системні патології сполучної тканини, серцевої ішемії, захворювання мозку, діабету діабету.

Під час лікування препаратом не приймають звичайних діуретиків, щоб уникнути зневоднення та сильного гіпотензивного ефекту. Супутнє введення з діуретиками, що рятують калію, вимагає коригування дози, оскільки існує високий ризик гіперкаліємії, яка, в свою чергу, провокує розлади серцевого ритму, судомні судоми, зниження м’язового тонусу, підвищена слабкість тощо

Препарат "еналаприл" зазвичай переноситься досить добре, але деякі пацієнти можуть розвивати побічні ефекти. Найбільш поширеними вважаються: важке зниження артеріального тиску до руйнування, головного болю та запаморочення, порушень сну, підвищеної втоми, оборотного порушення рівноваги, слуху та зору, шум у вухах, задишка, кашель без виробництва мокротиння, змін крові та сечі, як правило, вказує на негативну функцію печінки та нирок. Можливе: випадання волосся, зменшення сексуального потягу, симптоми "гарячих спалахів" (відчуття серцебиття та серцебиття, гіперемія шкіри обличчя тощо).

"Бісопролол"-бета-адреноблокер з селективною дією, яка має гіпотензивну та антихімічну дію, допомагає боротися з проявами тахікардії та аритмії. Бюджет означає у вигляді планшетів, що запобігають прогресуванню серцевої недостатності при фіброеластозі ендокарда. [13]

Як і багато інших препаратів, призначених для ІХС та ХСН, "бісопролол" призначається тривалий час. Бажано взяти його вранці до або під час їжі.

Що стосується рекомендованих дозування, вони вибираються індивідуально залежно від значень ВР та тих препаратів, які призначаються паралельно цьому препарату. В середньому, одна (щоденна) доза-5-10 мг, але у випадку незначного збільшення тиску може бути зменшено до 2,5 мг. Максимальна доза, яку можна вводити пацієнту з нормально функціонуючими нирками, становить 20 мг, але лише у випадку стабільної високої ВР.

Збільшення зазначених дозування можливе лише з дозволу лікаря. Але при важких захворюваннях печінки та нирок 10 мг вважається максимально допустимим дози.

При складному лікуванні серцевої недостатності на тлі дисфункції лівого шлуночка, яка найчастіше виникає при фіброеластозі, ефективна доза вибирається поступово збільшуючи дозування на 1,25 мг. У той же час почніть з найнижчої дози (1,25 мг). Збільшення дозування проводиться з інтервалом 1 тиждень.

Коли доза досягає 5 мг, інтервал збільшується до 28 днів. Через 4 тижні доза збільшується на 2,5 мг. Дотримуючись такого інтервалу та норми, він досягається 10 мг, яку пацієнту доведеться тривалий час або постійно.

Якщо ця дозування погано переноситься, вона поступово зводиться до комфортної дози. Відкликання від лікування бета-блокаторів також не повинно бути різким.

Препарат не слід вводити у разі гіперчутливості до активних та допоміжних речовин препарату, гострої та декомпенсованої серцевої недостатності, кардіогенного шоку, 2-3 градусів антриовентрикулярного блоку, брадикардію, стабільного низького артеріального тиску та деяких інших патологій серцевих патологій, сильної бронхіальної астми, бронхообстріта.

ОБЕРЕЖНО слід спостерігати при призначенні складного лікування. Таким чином, не рекомендується поєднувати "бісопролол" з деякими антиаритмічними засобами (хінідин, лідокаїн, фенітоїном тощо), антагоністами кальцію та центральними гіпотензивними препаратами.

Неприємні симптоми та розлади, які можливі під час лікування "бісопрололом": підвищена втома, головні болі, гарячі спалахи, розлади сну, падіння тиску та запаморочення при виході з ліжка, порушення слуху, симптомів ГІ, розлади печінки, зменшення потенції, м'язові слабкість та судноплавства. Іноді пацієнти скаржаться на порушення периферичного кровообігу, що виявляється як зниження температури або оніміння кінцівок, особливо пальців та пальців ніг.

У присутності супутніх захворювань бронхопульмонної системи, нирок, печінки, цукрового діабету, ризик несприятливих наслідків вищий, що свідчить про загострення захворювання.

"Дігоксин" - це популярний бюджетний серцевий глікозид на основі рослини Foxglove, який поступається суворо на рецепті лікаря (у таблетках) і його слід використовувати під його наглядом. Лікування ін'єкцій проводиться в лікарняних умовах у разі загострення ІХС та ХСН, таблетки призначаються на постійній основі в мінімально ефективних дозах, оскільки препарат має токсичний та препаратний ефект.

Терапевтичний ефект полягає у зміні сили та амплітуди сутичок міокарда (надає серцеву енергію, підтримує її в умовах ішемії). Препарат також має вазодилатативну (зменшує перевантаження) та деякі сечогінні дії, що допомагає зняти набряк та знизити силу дихальної недостатності, що проявляється як задишка.

Небезпека "дигоксину" та інших серцевих глікозидів полягає в тому, що при передозуванні вони можуть спровокувати розлади серцевого ритму, спричинені підвищеною збудливістю міокарда.

При загостренні ІХС препарат вводиться як ін'єкції, вибираючи індивідуальну дозування з урахуванням тяжкості стану та віку пацієнта. Коли стан стабілізується, препарат перемикається на таблетки.

Зазвичай стандартна одноразова доза препарату становить 0,25 мг. Частота введення може змінюватись від 1 до 5 разів на день з рівними інтервалами. На гострої стадії ХСН добова доза може досягати 1,25 мг, коли стан стабілізується на постійній основі, необхідно приймати дозу технічного обслуговування 0,25 (рідше 0,5) мг на добу.

При призначенні препарату для дітей враховується вага пацієнта. Ефективна та безпечна доза обчислюється як 0,05-0,08 мг на кг маси тіла. Але препарат вводиться не постійно, а протягом 1-7 днів.

Дозування серцевого глікозиду повинен бути призначений лікарем, враховуючи стан та вік пацієнта. У цьому випадку дуже небезпечно регулювати дози самостійно або приймати 2 наркотики з такими діями одночасно.

"Digoxin" is not prescribed in unstable angina pectoris, marked heart rhythm disturbances, AV block of the heart 2-3 degree, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrome, isolated bicuspid valve stenosis and aortic stenosis, congenital heart anomaly called Wolff-Parkinson-White syndrome, hypertrophic obstructive cardiomyopathy, endo, Періокардит, аневризма грудної аорти, гіперкальціємія, гіпокаліємія та деякі інші патології. Список протипоказань є досить великим і включає синдроми з декількома проявами, тому рішення щодо можливості використання цього препарату може бути прийнятий лише спеціалістом.

Дігоксин також має побічні ефекти. До них відносяться розлади серцевого ритму (як наслідок неправильно відібраної дози та передозування), погіршення апетиту, нудоти (часто з блювотою), розлади стільця, сильну слабкість і висока втома, головний біль, поява "мух" перед очима, зменшення кількості пластини та розлади згортання крові, алергічні реакції. Найчастіше поява цих та інших симптомів пов'язаний з прийняттям великих доз препарату, рідше з тривалою терапією.

"Спіронолактон" відноситься до мінералкортикоїдних антагоністів. Він має сечогінний ефект, сприяючи виведенню натрію, хлору та води, але утримання калію, необхідного для нормального функціонування серця, оскільки його електропровідна функція базується в основному на цьому елементі. Допомагає зняти набряк. Використовується як допомога у застійній серцевій недостатності.

Препарат вводиться залежно від фази захворювання. При гострому загостренні препарат може вводитись як ін'єкції та в таблетки в дозуванні 50-100 мг на добу. Коли стан стабілізується, доза підтримки 25-50 мг призначається протягом тривалого часу. Якщо баланс калію та натрію порушується у напрямку зменшення першого, дозу може бути збільшена до встановлення нормальної концентрації мікроелементів.

У педіатрії розрахунок ефективної дозування базується на відношенні 1-3 мг спіронолактону для кожного кілограма маси тіла пацієнта.

Як ми бачимо, тут також індивідуалізований вибір рекомендованої дози, а також за рецептом багатьох інших препаратів, що застосовуються в кардіології.

Протипоказання щодо використання діуретиків можуть бути: надлишком калію або низьким рівнем натрію в організмі, патологія, пов’язана з відсутністю сечовипускання (Анурія), важкими захворюваннями нирок з порушенням функції нирок. Препарат не призначається вагітним жінкам та годуючим матерям, а також тим, хто має непереносимість компонентів препарату.

Обережність у застосуванні препарату слід спостерігати у пацієнтів із блоком серця AV (можливого загострення), надлишком кальцію (гіперкальціємія), метаболічним ацидозом, цукровим діабетом, менструальними розладами, захворюваннями печінки.

Прийняття препарату може спричинити головні болі, сонливість, порушення рівноваги та координації рухів (атаксії), розширення молочних залоз у чоловіків (гінекомастії) та порушенням потенції, змін у моделях менструації, обгрунтовування голосів та надмірної втрати волосся (Гірсутизм), епігастрального болю та розладів ГІ. Можливі шкірні та алергічні реакції.

Зазвичай несприятливі симптоми спостерігаються при перевищенні необхідної дози. Набряк може відбуватися у разі недостатньої дози.

"Magnicor" - препарат, який запобігає утворенню згустків крові на основі ацетилсаліцилової кислоти та гідроксиду магнію. Один із ефективних засобів антитромботичної терапії, призначеної для серцевої недостатності. Він має знеболюючий, протизапальний, антиагрегантний ефект, впливає на дихальну функцію. Гідроксид магнію знижує негативний вплив ацетилсаліцилової кислоти на слизову тракту ГІ.

У ендоміокардіальному фіброеластозі препарат призначається для профілактичних цілей, тому мінімальна ефективна доза становить 75 мг, що відповідає 1 таблетку. У серцевій ішемії через тромбоз та подальше звуження коронарного просвіту початкова доза становить 2 таблетки, а доза підтримки відповідає профілактичній дозі.

Перевищення рекомендованих дозування значно збільшує ризик кровотечі, який важко зупинити.

Дозування показані для дорослих пацієнтів через те, що препарат містить ацетилсаліцилову кислоту, введення яких віком до 15 років може мати важкі наслідки.

Препарат не вводиться пацієнтам педіатричного та молодого підліткового віку, у випадку непереносимості ацетилсаліцилової кислоти та інших компонентів препарату "аспірину" астми (в анамнезі), гострий перебіг ерозивного гастриту, пептичної виразки, геморагічної індиканти, важкої хвороби печінки та нирок.

Під час вагітності "Magnicor" призначається лише за те, що це абсолютно необхідно і лише в 1-2 триместрі, враховуючи можливий негативний вплив на плід та хід вагітності. У 3-му триместрі вагітності таке лікування є небажаним, оскільки воно сприяє зниженню скорочення матки (тривалої праці) і може спричинити сильну кровотечу. Плід може страждати від легеневої гіпертензії та дисфункції нирок.

Побічні ефекти препарату включають симптоми на стороні ШКТ (диспепсія, епігастральний та біль у животі, деякий ризик кровотечі шлунка при розвитку анемії дефіциту заліза). Назальна кровотеча, кровотеча ясен та органи сечової системи можливі на тлі введення лікарських засобів,

У разі передозування можливе запаморочення, непритомність, дзвонить у вухах. Алергічні реакції не є рідкістю, особливо на тлі гіперчутливості до саліцилатів. Але анафілаксія та дихальна недостатність є рідкісними побічними реакціями.

Вибір лікарських засобів як частина складної терапії та рекомендованих дозування повинно бути суворо індивідуалізованим. Особливу обережність слід здійснювати при лікуванні вагітних жінок, годуючих матерів, дітей та літніх пацієнтів.

Народне лікування та гомеопатія

Серцевий фіброеластоз - це серйозне і важке захворювання з характерним прогресуючим ходом і практично немає шансів на одужання. Зрозуміло, що ефективне лікування такого захворювання з народними засобами неможливо. Рецепти народної медицини, які в основному зводиться до лікування трав, можуть використовуватися лише як допоміжні засоби і лише з дозволу лікаря, щоб не ускладнити вже поганий прогноз.

Що стосується гомеопатичних засобів, їх використання не заборонено і може бути частиною складного лікування серцевої недостатності. Однак у цьому випадку мова йде про лікування не стільки, скільки щодо запобігання прогресування ХСН.

Наркотики повинні бути призначені досвідченим гомеопатом, а питання щодо можливості їх включення до складної терапії знаходяться в компетентності лікаря-відвідувача.

Які гомеопатичні засоби допомагають затримати прогресування серцевої недостатності при фіброеластозі? У гострою серцевою недостатністю гомеопати звертаються до наступних засобів: альбом з арсенікум, антимонієвий тартарікум, вуглеводна бегентабіліс, acidum oxalicum. Незважаючи на схожість показань у виборі ефективних лікарських лікарів, покладаються на зовнішні прояви ішемії у вигляді ціанозу (його ступінь та поширеність) та природі больового синдрому.

У CCN підтримуюча терапія може включати: Lahesis та Nayu, Lycopus (на початкових етапах збільшення серця), Laurocerazus (для задишки в спокої), Latrodectus mactans (для патологій клапана), препарації глоду (особливо корисні в ендоміоокардіальних лезій).

У разі серцебиття для симптоматичного лікування може бути призначено: Spigelia, Glonoinum (для тахікардії), Aurum Metallicum (для гіпертонії).

Грінделія, Спонгія та Лахегіс можуть бути використані для зменшення тяжкості задишки. Для контролю серцевого болю може бути призначено: Кактус, Цереус, Наджа, Купрум, щоб полегшити тривогу на цьому тлі - Аконітум. У розробці серцевої астми вказано: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Профілактика

Профілактика набутого фіброеластозу серця та легенів полягає у профілактиці та своєчасному лікуванні інфекційних та запальних захворювань, особливо якщо мова йде про вплив на життєво важливі органи. Ефективне лікування основного захворювання допомагає запобігти небезпечним наслідкам, що саме є фіброеластозом. Це відмінна причина, щоб добре піклуватися про своє здоров'я та здоров'я наступних поколінь, так звана робота для здорового майбутнього та довголіття.

Прогноз

Зміни сполучної тканини при серцевому та легеневому фіброеластозі вважаються незворотними. Хоча деякі препарати з тривалою терапією можуть трохи знизити товщину ендокарда, вони не гарантують лікування. Хоча стан не завжди є смертельним, прогноз все ще відносно несприятливий. 4-річний рівень виживання становить 77%. [14]

Найгірший прогноз, як ми вже згадували, полягає в вродженому серцевому фіброеластозі, де прояви серцевої недостатності вже видно в перші тижні та місяці життя дитини. Тільки трансплантація серця може врятувати дитину, яка сама по собі є ризикованою операцією в такий ранній період, і це слід робити до 2 років. Такі діти зазвичай більше не живуть.

Інші операції можуть уникнути лише ранньої смерті дитини (і не завжди), але не можуть повністю вилікувати дитину від серцевої недостатності. Смерть трапляється з декомпенсацією та дихальною недостатністю.

Прогноз легеневого фіброеластозу залежить від перебігу захворювання. У розвитку блискавки симптомів шанси надзвичайно низькі. Якщо захворювання прогресує поступово, пацієнт може прожити близько 10-20 років, до початку дихальної недостатності через зміни альвеол легенів.

Багато непереборних патологій можна уникнути, дотримуючись профілактичних заходів. У випадку серцевого фіброеластозу, передусім профілактика тих факторів може вплинути на розвиток серця та кровоносної системи плоду (за винятком спадкової схильності та мутацій, перед якими лікарі безсилі). Якщо їх не вдалося уникнути, рання діагностика допомагає виявити патологію на стадії, коли можна припинити вагітність, яка в цій ситуації вважається гуманною.