Фіброторакс

Захворювання плевральної порожнини є поширеним ускладненням, яке розвивається після різних бронхолегеневих патологій. Одним з таких ускладнень може бути фіброторакс – мова йде про облітеруючий фіброзний процес у плевральній порожнині. Облітерація утворюється внаслідок накопичення фіброзної маси, що виділяється з рідкого плеврального секрету, а також фібринозних грудочок при гемотораксі.

Фіброторакс може бути наслідком ексудативного плевриту (зокрема, туберкульозного), емпієми плеври, різних травм або операцій на грудній клітці.

Простіше кажучи, фіброторакс – це заповнення (розростання) плевральної порожнини з високою ймовірністю подальшої осифікації. Нормальне ковзання плевральних листків утруднене, і легені втрачають здатність повністю розкриватися під час вдиху. Процес супроводжується сильним болем і може поширюватися на легеневу тканину: у цьому випадку органи всередині грудної клітки здатні зміщуватися в уражену сторону. [ 1 ]

Епідеміологія

Патології дихальних шляхів є одними з найпоширеніших груп захворювань. За останні кілька років їхня частка зросла приблизно на 10%. Експерти пов'язують таке зростання захворюваності з погіршенням соціально-економічної ситуації та екології, зниженням рівня життя та збільшенням міграції.

У переважній більшості випадків фіброторакс виникає як ускладнення інших захворювань. Частота в структурі захворюваності в цілому оцінюється приблизно в 2-4%. Серед пацієнтів хірургічних клінік цей показник може бути дещо вищим, проте на сьогоднішній день такі статистичні дані відсутні. [ 2 ]

Причини фібротораксу

Фіброторакс у переважній більшості випадків розвивається як ускладнення інших патологій дихальної системи та, зокрема, плеври. Таким чином, початковими причинами фібротораксу часто є:

• запалення плеври (сухе або ексудативне);
• емпієма плеври;
• асептичний плеврит із запаленням підшлункової залози;
• пухлинний процес (мезотеліома);
• онкологічні метастази;
• проникаючі поранення грудної клітки;
• пульмонектомія (повна або часткова);
• туберкульоз плеври;
• плеврит, що виникає внаслідок аутоімунних процесів.

Початкові ознаки фіброзного розладу зазвичай з'являються через кілька місяців після основного захворювання. Наприклад, фіброторакс після пульмонектомії може розвинутися приблизно через 6-18 місяців після операції.

Як ми вже зазначали, фіброторакс майже ніколи не зустрічається як самостійна патологія, а радше як ускладнення інших захворювань. Такими провокуючими захворюваннями можуть бути як легеневі розлади, так і інші захворювання, що не викликають безпосереднього пошкодження легеневої тканини.

Фактори ризику

Фіброторакс – це складне та багатофакторне захворювання. Найбільш значущими факторами, що сприяють розвитку патології, є:

• тривалі або часті запальні патології дихальної системи;
• порушення обміну речовин (перш за все, цукровий діабет, ожиріння);
• старість;
• серцева недостатність, дисфункція лівого шлуночка;
• гостра ниркова недостатність, гострі стадії хронічної ниркової недостатності; [ 3 ]
• пацієнти, які перебувають на гемодіалізі;
• патології периферичної судинної мережі;
• операції на легенях (зокрема, пульмонектомія).

Вищезазначені пункти стосуються так званих загальних факторів ризику.

Крім того, ризик розвитку фібротораксу зростає при дихальній недостатності, тривалій штучній вентиляції легень та тривалому перебуванні у відділенні інтенсивної терапії.

Патогенез

Фіброторакс – це облітерація плевральної порожнини адгезивними спайками та фіброзною сполучною тканиною, внаслідок чого дихальна система втрачає здатність виконувати свої функції. Найчастіше проблема виникає як пізній наслідок пульмонектомії.

Ще однією поширеною причиною розвитку патології вважаються запальні плевральні процеси – зокрема, емпієма плеври, гемоторакс. В результаті таких реакцій утворюються масивні плевральні спайки, а розміри легені значно зменшуються через плеврогенний фіброз.

Плевральна порожнина здорової людини – це анатомічний щілиноподібний простір, обмежений парієтальним та вісцеральним плевральними листками (серозною оболонкою). У нормі цей простір не повинен містити жодних включень. Однак під впливом певних етіологічних факторів у плеврі відбуваються патологічні зміни, що тягне за собою посилене утворення фіброзу та заповнення (зрощення) порожнини.

Симптоми фібротораксу

Симптоми фібротораксу неспецифічні, що ускладнює діагностику захворювання. Загалом клінічна картина може відображатися в таких симптомах:

• Ознаки пошкодження плеври:
  • біль у грудях;
  • зменшення об'єму ураженої сторони грудної клітки, затримка дихання на одній половині;
  • рецесія проміжків між ребрами.
• Ознаки дихальної недостатності:
  • утруднене дихання навіть при мінімальній фізичній активності;
  • ціаноз кінчиків пальців і нігтів, а також області носогубного трикутника;
  • підвищена стомлюваність, відчуття слабкості.

Тяжкість симптомів може варіюватися, залежно від ступеня ураження плеври та наявності ускладнень у вигляді дихальної недостатності. Найчастіше мова йде не про одну, а одразу про кілька явних ознак, які формують відповідний синдром.

Фібротораксний синдром в цілому являє собою сукупність симптомів, об'єднаних одним патогенетичним механізмом. Поєднання таких симптомів можуть варіюватися в межах вищезазначених проявів.

Початкові прояви фібротораксу можуть бути наступними:

• пацієнт скаржиться на внутрішньогрудний біль, який посилюється при кашлі, а також задишку різної інтенсивності;
• При тяжкому фібротораксі пацієнт відчуває тахікардію, запаморочення, біль у грудях, блідість шкіри та темні кола під очима;
• Якщо фіброторакс розвивається на тлі інфекційно-запального процесу, то спостерігається підвищення температури, озноб, загальна слабкість, ознаки інтоксикації.

Незалежно від ступеня прогресування захворювання, всі пацієнти відчувають проблеми з диханням та біль у грудях різного ступеня. Однак ці симптоми не можна назвати специфічними, тому для встановлення діагнозу потрібне рентгенологічне дослідження або комп'ютерна томографія.

Зміни грудної клітки, характерні для фібротораксу

Обстеження грудної клітки	Загинання та затримка дихання ураженої сторони, втягування міжреберних проміжків у момент вдиху.
Пальпаторне дослідження	Голосове тремтіння слабке або (–).
Ударні	Глухий або приглушений звук.
Аускультація	Дихання слабке або відсутнє, плевральний шум присутній, бронхофонія слабка або (-).
Рентген	Ураження фібротораксу виглядає як однорідне затемнення.

• Правий фіброторакс

Фіброторакс може однаково часто виникати як зліва, так і справа. У разі правостороннього патологічного процесу провідним симптомом часто є задишка – як під час фізичної активності, так і у стані спокою. У міру прогресування захворювання з’являються інші симптоми, такі як тахікардія, набряк нижніх кінцівок, набряк та пульсація венозних судин шиї, біль за грудиною з правого боку. Хворі скаржаться на сильну слабкість, втому та неможливість фізичних навантажень.

• Лівосторонній фіброторакс

Лівостороння локалізація фібротораксу часто вимагає диференціальної діагностики із захворюваннями не тільки дихальної системи, а й серцево-судинної. Пацієнти можуть скаржитися на біль у серці, що віддає в ліве плече або ліву сторону живота.

Нерідко лівосторонні фіброзні ураження супроводжуються прискореним серцебиттям та задишкою. Біль зазвичай посилюється під час кашлю, чхання та різких рухів тіла.

Форми

Фіброторакс можна класифікувати за низкою ознак, що залежать від певного критерію.

Залежно від причинного фактора, захворювання може бути:

• післяопераційний (в результаті пульмонектомії);
• патологічні (обумовлені іншим основним захворюванням).

Залежно від розвитку запального процесу, фіброторакс може бути:

• зростаючий;
• стабільний.

Якщо враховувати локалізацію патології, то виділяють такі види фібротораксу:

• апікальний;
• міждольовий;
• паракостальний;
• наддіафрагмальний;
• парамедіастинальний.

Ідіопатичний, або первинний фіброторакс, – це тип захворювання, що виникає без видимої причини.

Ускладнення і наслідки

Основними побічними наслідками фібротораксу є:

• хронічна дихальна недостатність (киснева недостатність в організмі);
• легенева гіпертензія;
• хронічна легенево-серцева хвороба;
• вторинне інфікування та розвиток запального процесу в легенях.

Під час розвитку попереднього запального процесу та фібротораксу судинна мережа та серце можуть зміщуватися вбік. Такий стан загрожує підвищенням тиску в грудях та порушенням серцевого кровотоку. У цій ситуації важливо запобігти розвитку серцево-легеневої недостатності: якщо виявлено зміщення органів, пацієнту рекомендується екстрене хірургічне втручання.

Ймовірність побічних ефектів та ускладнень залежить від ступеня та поширеності фібротораксу. При виявленні патології на пізніх стадіях часто говорять про несприятливий подальший розвиток подій. Своєчасне звернення до лікарів та адекватне лікування підвищує шанси пацієнта на відносне одужання, а саме гальмування процесів фіброзу. Однак навіть одужавшому пацієнту потрібен регулярний медичний нагляд.

Діагностика фібротораксу

Основні методи дослідження при підозрі на фіброторакс такі:

• Основні методи:
  • загальний огляд пацієнта;
  • огляд області грудної клітки;
  • метод пальпації;
  • перкусійне дослідження;
  • прослуховування (аускультативний метод).
• Додаткові методи:
  • рентген грудної клітки;
  • аналізи крові та мокротиння.

Фіброторакс зазвичай характеризується скаргами пацієнта на задишку, біль у грудях. Під час загального огляду звертається увага на блідість шкірних покривів, ціаноз. [ 4 ]

Під час медичного огляду виявляється западання ураженої сторони грудної клітки, прискорене поверхневе дихання та відставання ураженої сторони під час глибокого вдиху.

Який перкуторний звук з'являється при фібротораксі? Як правило, відзначається притуплення перкуторного звуку.

При аускультації дихання слабке та везикулярне, або взагалі не чути. Помітний шум тертя плеври. Бронхофонія слабка або відсутня.

Пальпація виявляє різке ослаблення голосового тремтіння або його відсутність. [ 5 ]

Аналізи крові та мокротиння не показують жодних специфічних змін.

Інструментальна діагностика представлена переважно оглядовою рентгенографією або томографією грудної порожнини. Для диференціації фібринозних скупчень та рідинних виділень у плеврі деяким пацієнтам проводять плевральну пункцію. Ця діагностична процедура передбачає проведення пункції з відкачуванням внутрішньопорожнинного вмісту. Потім матеріал направляється на лабораторне дослідження на наявність інфекційних ознак, атипових клітин або ниток фібрину. [ 6 ]

Масштаб подальших заходів залежить від результатів первинної діагностики.

• Фіброторакс на рентгенівському знімку

Рентгенологічна картина фібротораксу відображається у вигляді однорідної тіні. Спостерігаються зменшене та різного ступеня інтенсивне затемнення ураженого легеневого поля, високе положення купола діафрагми, облітеруюче закриття реберно-діафрагмальних синусів та зміщення органів середостіння в уражену сторону. Можлива поява зон плевральної кальцифікації.

Помітні потовщення плевральних поверхонь та ділянки з утвореними спайками.

Рентгенологічні ознаки фібротораксу можуть доповнюватися туберкульозними вогнищами в легенях, плеврі та кістковій тканині. Іноді можна зафіксувати наявність кальцифікатів – щільних відкладень солей кальцію. [ 7 ]

Диференціальна діагностика

Фіброторакс слід відрізняти від таких патологій:

• вогнищеве або часткове ущільнення легеневої тканини;
• порожнини в легеневій тканині;
• обструктивний або компресійний ателектаз;
• гідроторакс;
• пневмоторакс;
• ексудативне звуження бронхів;
• бронхіальна обструкція;
• синдром респіраторного дистрес-синдрому.

Лікування фібротораксу

Вилікувати фіброторакс медикаментами неможливо, незалежно від стадії захворювання. Немає ліків, здатних розчинити фіброзні розростання та очистити плевральну порожнину, відновивши функціональність плеври.

Однак ліки від фібротораксу призначаються в першу чергу з метою впливу на основну причину проблеми.

Наприклад, якщо захворюванню передувало хронічне мікробне захворювання, то доцільно призначати антибіотики відповідно до резистентності виявлених бактерій.

У разі сильного запалення можна використовувати нестероїдні протизапальні препарати.

При початковому розвитку пухлини призначається хіміотерапія та інше відповідне лікування, залежно від індивідуальних показань.

У разі початкового запального процесу ревматичної або іншої аутоімунної етіології доцільне застосування кортикостероїдів.

Якщо основна причина фібротораксу вже не актуальна або її неможливо визначити, то при стабільному погіршенні динаміки патології вдаються до допомоги хірурга. Без операції не обійтися, якщо є явне здавлення легені – в такій ситуації проводиться декортикація, або плевректомія. Втручання полягає у видаленні плевральних ділянок для звільнення легені, що дає можливість відновити її функцію.

Для пацієнтів, у яких після пульмонектомії розвинувся фіброторакс, додаткове втручання недоцільне. Тому в таких ситуаціях акцент робиться на симптоматичній терапії. Основні цілі такого лікування такі:

• мінімізувати прояви задишки;
• оптимізувати функціональність здорових легень;
• розвантажити серцево-судинну систему.

Препарати

Ліки не зможуть усунути розвивається фіброзний процес – для цього необхідно провести операцію, яка не завжди безпечна та доцільна. Але цей факт не означає, що медикаментозне лікування не проводиться: препарати призначаються для покращення якості життя пацієнта, для полегшення симптомів.

• Для боротьби з інфекційно-запальним процесом при фібротораксі призначають антибіотики широкого спектру антибактеріальної активності. До таких препаратів належать Цефтриаксон, Доксициклін, Азитроміцин. Часто також використовуються препарати з протитуберкульозною дією – зокрема, Ізоніазид, Рифампіцин тощо.

Цефтріаксон	Цефалоспориновий антибіотик 3-го покоління з пролонгованою дією та широким спектром дії. Препарат застосовується в середньому по 1-2 г кожні 24 години, протягом кількох днів (зазвичай не більше тижня). Найпоширеніші побічні ефекти Цефтриаксону: діарея, шкірні висипання, підвищення рівня печінкових ферментів, еозинофілія, лейкопенія.
Азитроміцин	Представник макролідних антибіотиків, що характеризується широким спектром антибактеріальної активності. Препарат приймають один раз на день, щодня, між прийомами їжі. Тривалість лікування визначає лікар (зазвичай 3-5 днів). Ймовірність побічних ефектів низька. У рідкісних випадках можливі диспепсія, шкірний висип, вагініт, нейтропенія.

• Для усунення симптомів інтоксикації доцільна пероральна та внутрішньовенна крапельна регідратація, прийом протизапальних та жарознижувальних препаратів (ацетилсаліцилова кислота, парацетамол, ібупрофен тощо).

Парацетамол	Знеболювальний та жарознижувальний засіб, який можна приймати по 1-2 таблетки 3 рази на день. Бажано дотримуватися інтервалу не менше 4 годин між прийомами. Побічні ефекти під час лікування парацетамолом виникають дуже рідко: це можуть бути алергія, нудота, підвищення активності печінкових ферментів.
Регідрон	Розчин для пероральної регідратації використовується для відновлення водно-електролітного балансу та корекції ацидозу. Регідрон приймають за призначенням лікаря. Побічні ефекти вкрай малоймовірні.

• Для підтримки функції печінки призначають гепатопротектори (Ессенціале, Карсил, Гепабене), а в більш складних випадках фібротораксу – кортикостероїдні препарати.

Ессенціале форте Н	Гепатопротекторний препарат, який приймають по 2 капсули тричі на день під час їжі. Тривалість прийому – 2-3 місяці, на розсуд лікаря. Можливі побічні ефекти: розлади травлення, рідко – алергічна реакція.
Преднізолон	Гормональний глюкокортикоїдний препарат з протизапальною, протиалергічною, десенсибілізуючою та імуносупресивною дією. Дозування встановлюється індивідуально. Лікування завершують поступовим зниженням дози. При тривалому застосуванні препарату можливе порушення зору, диспепсія, порушення сну, тромбоз, зміни артеріального тиску, розлади нервової системи.

Фізіотерапевтичне лікування

Використання кисню з лікувальною та профілактичною метою називається кисневою терапією. Цей метод особливо важливий при фібротораксі, оскільки допомагає компенсувати нестачу кисню в тканинах.

На тлі кисневої терапії у пацієнтів спостерігається підвищення вмісту кисню в плазмі, покращення дихання, підвищення рівня оксигемоглобіну в крові, зниження метаболічного ацидозу за рахунок мінімізації кількості недоокислених продуктів у тканинах.

Киснева терапія не здатна зупинити прогресування фібротораксу, але вона значно покращує якість життя пацієнтів. В результаті лікування значно покращується самопочуття, нормалізується сон. Для проведення процедури можна використовувати як стаціонарні, так і мобільні апарати, що значно спрощує ситуацію.

Окрім кисневої терапії, пацієнту рекомендується опанувати техніку правильного дихання та призначають дихальні вправи, що сприяють покращенню легеневої вентиляції.

Хірургічне лікування

Усім пацієнтам, у яких фіброторакс спричиняє здавлення легені, проводиться хірургічна процедура, яка називається плевректомією з декортикацією. Процедура передбачає видалення необхідної частини плеври для звільнення легені та відновлення її функції.

Під час плевректомії видаляється частина парієтальної та вісцеральної плеври. Використовуючи латеральний доступ, лікар виконує дисекцію тканин з резекцією п'ятого-шостого ребер. Частина плеври відшаровується тупим методом, відокремлюється від легені, а потім видаляється. [ 8 ]

Для повного випрямлення легені хірург проводить декортикацію – видалення фіброзних скупчень. Грудну порожнину дренують за допомогою пари дренажів.

В результаті втручання уражена легеня розправляється, і дихальна система починає нормально функціонувати.

Якщо після пульмонектомії розвивається фіброторакс, то хірургічне втручання не проводиться через недоцільність. У такій ситуації призначається симптоматична підтримуюча терапія – для зменшення задишки та зменшення навантаження на серцево-судинну систему.

Профілактика

Формування фібротораксу можна запобігти в багатьох випадках. Щоб мінімізувати ймовірність розвитку патологічного процесу, необхідно прислухатися до наступних рекомендацій:

• своєчасно зверніться до лікаря щодо діагностики та лікування респіраторних захворювань;
• зміцнювати імунну систему, уникати переохолодження;
• відмовитися від шкідливих звичок, зокрема від куріння;
• уникати пасивного вдихання сигаретного диму;
• щоб уникнути хімічного ураження дихальної системи, за необхідності використовувати засоби індивідуального захисту;
• своєчасно усувати будь-які інфекційні та запальні процеси в організмі;
• правильно харчуватися, вести активний спосіб життя, уникати фізичної недостатності;
• систематично проходити профілактичну комплексну діагностику організму, а також щорічно робити флюорографічне зображення легень.

Прогноз

Якщо вчасно зупинити розвиток фібротораксу, прогноз можна назвати більш-менш сприятливим. Ймовірність ускладнень патології оцінюється відповідно до тяжкості початкового захворювання, віку та загального стану здоров'я пацієнта, а також ступеня поширення фіброзного процесу.

Найчастіше явища фіброзу прогресують без лінійної залежності від часу. Чим більше стадій проходить фіброторакс, тим важчий його перебіг і тим несприятливіший прогноз.

Якщо у пацієнта діагностовано фіброторакс, лікування завжди повинен призначати кваліфікований лікар. Однак терапевтичних стандартів у цій ситуації немає. Оскільки в багатьох випадках розвитку та прогресуванню захворювання передують запальні процеси, можуть бути призначені протизапальні препарати. Кортикостероїди показані лише для лікування пацієнтів з аутоімунними процесами та гострими інтоксикаційними ураженнями органів дихання.

Про сприятливий результат захворювання можна говорити при проведенні декортикації легені. Після такого втручання пацієнт фактично може «забути» про проблему та продовжувати жити цілком нормальним життям. Якщо розглядати нехірургічне ведення пацієнтів з діагнозом фіброторакс, то навіть при мінімальній дихальній недостатності існує ризик подальшого прогресування патології. Найбільш несприятливий результат спостерігається у пацієнтів, які захворіли після пульмонектомії, або з явною інтенсивною дихальною недостатністю.