Гідроцефалія

Гідроцефалія - це збільшення шлуночків мозку з надмірною кількістю спинномозкової рідини. Симптоми гідроцефалії включають збільшення голови і атрофію мозку. Підвищений внутрішньочерепний тиск викликає занепокоєння і вибухне джерельця. Діагноз грунтується на УЗД у новонароджених і КТ або МРТ у більш старших дітей. Лікування гідроцефалії зазвичай включає операцію шунтування шлуночків мозку.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини Гідроцефалія

Причини гідроцефалії

Гідроцефалія - це найбільш поширена причина аномального збільшення розмірів голови у новонароджених. Вона є наслідком обструкції лікворних шляхів (обструктивна гідроцефалія) або порушеною реабсорбції ліквору (сполучена гідроцефалія). Обструкція найбільш часто розвивається в області Сільвієвій водопроводу, проте іноді в області виходу з 4го шлуночка (отвори Люшка і Маженді). Порушення реабсорбції в субарахноїдальномупросторі зазвичай є наслідком запалення оболонок мозку, вторинного по відношенню до інфекції або наявності крові в субарахноїдальному просторі (наприклад, у недоношеного новонародженого з внутрішньошлуночкових крововиливом).

Обструктивна гідроцефалія може викликатися синдромом Денді-Уокера або Кіарі II типу (раніше Арнольда-Кіарі). Синдром Денді-Уокера - це прогресуюче кістозне збільшення 4-го шлуночка мозку. При синдромі Кіарі II типу, який часто розвивається при spina bifida і сирингомиелии, виражене подовження мигдалин мозочка викликає їх вибухне через великий потиличний отвір зі злиттям горбків четверохолмия у вигляді дзьоба і потовщенням шийного відділу спинного мозку.

W. Dandy в 1931 році запропонував класифікацію гідроцефалії, яка використовується до теперішнього часу і відображає механізми надмірного накопичення ліквору. Відповідно до цієї класифікації, виділяють закриту (оклюзійну - виникає внаслідок порушення струму ліквору в межах шлуночкової системи або на кордоні між шлуночкової системою і субарахноїдальним простором) і відкриту (повідомляється - виникає внаслідок порушення балансу між продукцією і резорбцією ліквору) гідроцефалію.

Оклюзійну гідроцефалію поділяють на моновентрікулярную (оклюзія на рівні одного з отворів Monro), бівентрікулярной (оклюзія па рівні обох отворів Monro, передній і середній частині III шлуночка), трівентрікулярную {оклюзія на рівні водопроводу мозку і IV шлуночка) і тетравентрікулярную (оклюзія на рівні отворів Luschka і Magendie). У свою чергу, відкрита гідроцефалія може мати гіперсекреторних, гідорезорбтівную і змішану форми.

Серед причин, що викликають стійку окклюзию шляхів ликвороциркуляции, слід виділяти їх вроджене недорозвинення (наявність мембран, що закривають отвори Monro, Lnschka або Magendie, агеіезія водопроводу мозку), рубцеву деформацію після перенесеної ЧМТ або запального процесу (менінгоенцефаліт, вентрикуліт, менінгіт), а також здавлення об'ємним утворенням (пухлина, аневризма, кіста, гематома, гран ляции і ін.).

Гіперпродукція цереброспинальной рідини є ізольованою причиною гідроцефалії лише і 5% випадків і виникає на тлі запальних процесів в епендими при вентрікуліта, на тлі субарахноїдального крововиливу, а також при наявності пухлини шлуночкового сплетення, епендими. Зниження резорбції ліквору може відбуватися через стійкого підвищення венозного тиску в верхньому сагітальному синусі до результаті порушення прохідності системи венозного відтоку, а також при рубцевої деформації субарахноїдальних щілин, неповноцінності мембранного апарату або пригнічення функції його ферментативних систем, що відповідають за всмоктування цереброспинальной рідини.

Таким чином, за етіологічним ознакою можна виділити гідроцефалію вроджену, послевоспалітельную), пухлинну, що виникла на грунті судинної патології, а також невідомої етіології.

Розвиток сполученої гідроцефалії призводить до формування так званої внутрішньої гідроцефалії - накопичення ліквору переважно в порожнинах шлуночкової системи при збереженні вільного його пересування по всій системі ликвороциркуляции. Така особливість перебігу відкритої гідроцефалії пояснюється нерівномірним розподілом тангенциально і радіальпо спрямованих сил щодо мозкового плаща в умовах підвищення тиску ліквору. Превалювання тангенциально спрямованих сил призводить до розтягування мозкового плаща і вептрікуломегаліі.

Відповідно до цього виділяють зовнішню і внутрішню форми гідроцефалії.

Залежно від величини лікворного тиску виділяють гіпертепзівную, нормотензівную і гіпотензивну форми гідроцефалії. З точки зору динаміки захворювання виділяють прогресуючу, стаціонарну і регресує, а також активну І пасивну форми.

У клінічному відношенні має важливе значення виділення компенсованій і декомпенсированной форм гідроцефалії. Під декомпенсированной увазі гіпертензивну водянку, оклюзійну і прогресуючу гідроцефалію. До компенсованій формі можна віднести стаціонарну або регресує гідроцефалію, в також нормотензівную гідроцефалію.

[6], [7], [8]

Патогенез

Гідроцефалія: що відбувається?

Надмірне накопичення ліквору є результатом розладу функціонування системи його продукції і всмоктування, а також порушення його струму в межах системи ликвороциркуляции.

Загальний обсяг ліквору і шлуночках і субарахноїдальному просторі мозку коливається в межах 130-150 мл. Щодоби виробляється, за різними даними, від 100 до 800 мл цереброспінальної рідини. Отже, вона оновлюється протягом доби кілька разів. Нормальним вважається тиск ліквору в межах 100-200 мм вод. Ст., виміряне в положенні хворого лежачи на боці.

Близько 2/3 об'єму ліквору продукується судинними сплетеннями шлуночків головного мозку, інша частина - епендимою і мозковими оболонками. Пасивна секреція ліквору відбувається шляхом вільного переміщення іонів і інших осмотично активних речовин за межі судинного русла, що обумовлює пов'язаний перехід молекул води. Активна секреція ліквору вимагає витрат енергії і залежить від роботи АТФ-залежних іонних обмінників.

Всмоктування ліквору відбувається в розташованих парасагіттально множинних грануляції павутинної оболонки - своєрідних випинання в порожнину венозних колекторів (наприклад, сагиттального синуса), а також судинними елементами оболонок головного і спинного мозку, паренхіми і епендими, по ходу сполучнотканинних футлярів черепних і спінальних нервів. При цьому всмоктування здійснюється як активно, так і пасивно.

Швидкість продукції ліквору залежить від перфузійного тиску в головному мозку (різниця між середнім артеріальним і внутрічерепним тиском), тоді як швидкість всмоктування визначається різницею внутрішньочерепного і венозного тиску.

Такого роду дисонанс породжує нестійкість системи ликвородинамики.

Механізми, що забезпечують ліквороток по системі ликвороциркуляции, включають перепад гидростатических тиску внаслідок продукції ліквору, вертикального положення тіла, пульсації головного мозку, а також рух ворсинок епендими,

В межах шлуночкової системи існує кілька вузьких ділянок, де найбільш часто виникає оклюзія шляхів ліквороііркуляціі. До таких належать парне отвір Монро між бічними і III шлуночком, водопровід мозку, парне отвір Luschka в бічних рогах IV шлуночка і непарне отвір Magendie, розташоване в районі хвостового кінця IV шлуночка. Через три останніх отвори ліквор надходить в субарахноїдальний простір великий цистерни.

Збільшення кількості ліквору в порожнині черепа може відбуватися внаслідок порушення балансу між його продукцією і резорбцією, а також з причини порушення його нормального відтоку.

Симптоми Гідроцефалія

Симптоми гідроцефалії

Гідроцефалія може виникати в будь-якому віці, але частіше за все - в ранньому дитячому. Якщо накопичення ліквору відбувається до настання зрощення кісток черепа, спостерігається поступове, випереджаюче вікову норму збільшення окружності голови, що призводить до деформації черепа. Паралельно відбувається атрофія або зупинка в розвитку тканини великих півкуль. З цієї причини збільшення внутрішньочерепного тиску або пом'якшується, або повністю нівелюється. У разі тривалого перебігу такого процесу формується характерна картина нормотензівной гідроцефалії з великими розширеними шлуночками і вираженою атрофією мозкової речовини.

Гідроцефалія симптоми якої розвиваються поступово, при якій тиск ліквору залишається первинно нормальним, а провідною ланкою процесу є прогресуюча атрофія мозкової тканини внаслідок перенесеної інтранатальної гіпоксії мозку, важкої черепно-мозкової травми, ішемічного інсульту, ендогенних атрофії мозкової речовини (наприклад, при хворобі Піка) називається пасивно розвивається.

В умовах гіпертензнвной вентрікуломегалія відбувається розтягнення провідних шляхів, що огинають шлуночки мозку, їх демиелинизация і в силу цього - порушення провідності, що є причиною розвитку рухових розладів. При цьому часто виявляється у хворих нижній парапарез пояснюється ураженням паравентрікулярних частини пірамідного тракту.

Гідростатичний гравітаційне тиск ліквору на базилярні відділи мозку, зокрема на гипоталамическую область, підкіркові вузли, зорові нерви і тракти лежить в основі зорових порушень, подкорковой дисфункції і ендокринних розладів.

Хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску, тривала ішемія мозкової тканини, що виникає при цьому, порушення провідності асоціативних волокон великих півкуль на тлі безпосереднього впливу фактора, що викликає гідроцефалію, в сумі визначають розвиток інтелектуально-мнестичних, психічних і ендокринних розладів.

Вид дитини, хворої на водянку мозку, характерний. На передній план виступає збільшення окружності голови, її розмірів, особливо в сагітальній напрямку, при збереженні мініатюрності лиця. Шкіра на поверхні голови истонченная, атрофическая, видно множинні розширені венозні судини. Кістки мозкового черепа тонкі, проміжки між ними збільшені, особливо в області сагітального і вінцевого швів, передній і задній джерельця розширені, напружені, іноді випнуті, не пульсує, можливе поступове розбіжність ще не окостенілих швів. При перкусії мозкової частини голови може спостерігатися характерний звук тріснутого горщика.

Для гідроцефалії раннього дитячого віку характерне порушення рухової іннервації очного яблука: фіксоване відведення погляду донизу (симптом призахідного сонця), сходяться косоокість на тлі зниження гостроти зору аж до формування повної сліпоти. Іноді рухові розлади супроводжуються розвитком гіперкінезів. Мозочкові симптоми гідроцефалії проявляється дещо пізніше порушенням статики, координації рухів, неможливістю утримання голови, сидіння, стояння. Тривале підвищення внутрішньочерепного тиску, атрофія мозкової речовини можуть призводити до грубого дефіциту мнестичних функцій, відставання в інтелектуальному розвитку. У загальному стані дитини можуть превалювати підвищена збудливість, дратівливість або, навпаки, адинамія, байдуже ставлення до оточення.

У дорослих провідним елементом клінічної картини гідроцефалії є маніфестація гіпертензивного синдрому.

Неврологічні симптоми гідроцефалії залежать від наявності підвищеного внутрішньочерепного тиску, прояви якого включають головний біль (або занепокоєння у маленьких дітей), пронизливий крик, блювоту, сонливість, косоокість або зниження зору і вибухне джерельця (у грудних дітей). Набряк диска зорового нерва - це пізній ознака підвищеного внутрішньочерепного тиску; відсутність його на початку захворювання не виключає підвищення внутрішньочерепного тиску. Наслідки хронічного підвищення внутрішньочерепного тиску можуть включати передчасне статеве дозрівання у дівчаток, порушення навчання (наприклад, порушення уваги, засвоєння і обробки інформації, пам'яті) і порушення функції організації (наприклад, складності з поданням, резюмуванням, узагальненням, обгрунтуванням і організацією і плануванням отримання інформації для вирішення проблем).

Діагностика Гідроцефалія

Діагностика гідроцефалії

Діагноз часто ставлять при пренатальному УЗД. Після народження гідроцефалія підозрюється, якщо при рутинному огляді виявляють збільшення окружності голови; у дітей грудного віку відзначається вибухаючої джерельце або виражене розбіжність черепних швів. Схожі зміни можуть бути наслідком внутрішньочерепних об'ємних утворень (наприклад, субдуральна гематоми, поренцефаліческіе кісти, пухлини). Макроцефалія може бути наслідком ураження головного мозку (наприклад, хвороба Олександра або Канавана) або може бути доброякісною, при цьому надмірна кількість спинномозкової рідини оточує нормальний головний мозок. Пацієнтам при підозрі на гідроцефалію показано проведення КТ, МРТ або УЗД. КТ або УЗД головного мозку (якщо відкритий велике тім'ячко) використовуються для контролю за прогресом гідроцефалії, після того як був поставлений анатомічний діагноз. Якщо розвивається судомний синдром, може бути корисно проведення ЕЕГ.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лікування Гідроцефалія

Лікування гідроцефалії

Лікування гідроцефалії залежить від етіології, вираженості, а також від того, чи прогресує гідроцефалія (тобто розмір шлуночків збільшується з плином часу щодо розмірів головного мозку).

У певних випадках можливе використання етіотропного лікування гідроцефалії.

Гідроцефалія лікування якої не усуває причини захворювання або дає прогнозовану низьку ефективність етіотропних лікувальних маніпуляцій визначає необхідність вибору патогенетичного або симптоматичного лікування, спрямованого в першу чергу на усунення внутрішньочерепної гіпертензії.

Консервативні методи лікування в цілому малоефективні і застосовуються тільки на ранніх стадіях у вигляді курсів дегідратаційних терапії. Основу всіх значущих методів лікування гідроцефалії становить хірургічний метод.

Головним показанням до проведення хірургічного лікування є прогресування гідроцефалії при відсутності запалення мозкових оболонок. Варіанти хірургічних операцій при різних формах гідроцефалії істотно відрізняються. Але при цьому всі вони засновані на формуванні шляху постійного відведення ліквору в одну з середовищ організму, де він в силу тих чи інших причин утилізується.

Так, у разі відкритої гідроцефалії необхідно постійне виведення надлишку ліквору з порожнини черепа. З огляду на те, що в такому випадку сполучення між компартаментамі системи ликвороциркуляции не порушено, можливе застосування попереково-субарахноїдальний-перитонеального шунтування; з'єднання за допомогою шунта поперекової цистерни і перитонеальний порожнини.

В даний час широке застосування набули методики шунтування порожнини бокового шлуночка з каналізацією ліквору в порожнину правого передсердя (вентрікулокардіостомія) або в перитонеальну порожнину (вентрікулоперітонеостомія, використовується найбільш часто). При цьому шунт на великій відстані проводиться під шкірою.

У разі оклюзійної гідроцефалії до теперішнього часу виконують операцію вентрікулоцістерностоміі (Торкільлдсен, 1939): одно- або двостороннє з'єднання за допомогою шунта порожнини бічного шлуночка і великий (потиличної) цистерни.

Прогресуюча гідроцефалія зазвичай вимагає шунтування шлуночків. Для того щоб тимчасово знизити тиск спинномозкової рідини у грудних дітей, можна застосовувати пункції шлуночків або спинномозкові пункції (при сполученої гідроцефалії).

Тип використовуваного шунта шлуночків залежить від досвіду нейрохірурга, хоча вентрикулоперитонеальное шунти викликають менше ускладнень, ніж вентрікулоатріальние шунти. При будь-якому шунт є ризик інфекційних ускладнень. Після формування шунта оцінюють окружність голови і розвиток дитини, періодично проводять візуалізують дослідження (КТ, УЗД). Обструкція шунта може бути невідкладної ситуацією; у дітей відзначаються ознаки і симптоми раптового підвищення внутрішньочерепного тиску, такі як головний біль, блювота, летаргія, занепокоєння, сходяться косоокість або параліч погляду вгору. Можуть розвинутися судоми. Якщо обструкція розвивається поступово, можуть відзначатися більш стерті симптоми, такі як занепокоєння, утруднення в школі і сонливість, які можуть бути прийняті за депресію.

Необхідно відзначити, що в разі попереково-перитонеального, вентрікулокардіального і вентрикулоперитонеальное шунтування особливе значення має конструкція шунта, в якій обов'язковим елементом є клапан, який не допускає гіпердренірованія і зворотного потоку рідини.

Вентрікулостомія (встановлення прямого сполучення між порожниною бічного або III шлуночка і субарахноїдального простору) і вентрікулоцістерностомія призводять до компенсованого течією гідроцефалії в 70% випадків; установка шунтирующей системи дає аналогічний результат в 90% випадків.

Ускладнення описаних методів шунтування наступні: оклюзія шунта на різних рівнях і формування його неспроможності (протягом 5 років після операції виявляють у 80% хворих); гіпо- та гіпердренажние стану (в 1 / 4-1 / 3 випадковий); інфікування шунта (в 4-5% випадків) і розвиток вентрікуліта, менінгіту, менінгоенцефаліту і сепсису; епілептичні припадки (в 4-7% випадків); формування ПСЕВДОПЕРИТОНЕАЛЬНОГО кісти. Всі зазначені варіанти ускладнень (крім формування зпісіндрома) є показанням до заміни шунтирующей системи на тлі проведення відповідного лікування виникла симптоматики.

Останнім часом при деяких варіантах оклюзійної гідроцефалії виконують ендоскопічні операції по відновленню прохідності лікворних шляхів.

Незважаючи на те що у деяких дітей, у яких є гідроцефалія, з віком зникає необхідність в шунтуванні, визначити відповідний час для його видалення (що може викликати кровотечу або травму) складно. Тому шунти видаляють рідко. Хірургічна корекція вродженої гідроцефалії у плода була успішною.