Гіпопроліфератівние анемії: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гіпопроліфератівние анемії - результат дефіциту еритропоетину (ЕПО) або зниження відповіді нього; вони бувають, як правило, нормохромного і нормоцитарна. Захворювання нирок, метаболічні та ендокринні хвороби найчастіше є причиною даного виду анемій. Лікування спрямоване на корекцію основного захворювання і іноді застосування еритропоетину.
Гіпопроліферація є найбільш частим механізмом анемій при захворюванні нирок, гіпометаболіческого стану або ендокринної недостатності (наприклад, гіпотиреоз, гіпопітуїтаризм) і гіпопротеїнемії. Механізм анемії пов'язаний або з недостатньою ефективністю, або з недостатньою продукцією еритропоетину. При гіпометаболіческіх станах також є недостатній відповідь кісткового мозку на еритропоетин.
[Анемія при захворюванні нирок
Недостатня продукція нирками еритропоетину і тяжкість анемії корелюють з прогресією ниркової дисфункції. Анемія проявляється, коли кліренс креатиніну менше 45 мл / хв. Порушення з боку гломерулярного апарату (наприклад, на тлі амілоїдозу, діабетичної нефропатії) зазвичай проявляються найбільш вираженою анемією для їх ступеня екскреторної недостатності.
Термін «анемія, обумовлена захворюванням нирок» відображає тільки те, що причиною анемії є зниження еритропоетину, проте інші механізми можуть посилювати її інтенсивність. При уремії можливий розвиток помірного гемолізу, механізм якого до кінця неясний. Зрідка буває фрагментація еритроцитів (травматична гемолітична анемія), що виявляється при пошкодженні Реноваскулярна ендотелію (наприклад, при злоякісній гіпертензії, вузликовому поліартриті або гострому кортикальном некрозі). Травматичний гемоліз у дітей може бути гострим, часто летальним і визначається як гемолітико-уремічний синдром.
Діагноз базується на наявності ниркової недостатності, нормоцитарна анемії, ретикулоцитопенії в периферичної крові, недостатньою еритроїдної гіперплазії для даної ступеня анемії. Фрагментація еритроцитів в мазку периферичної крові, особливо при його поєднанні з тромбоцитопенією, передбачає наявність одночасно і травматичного гемолізу.
Терапія направлена на поліпшення ниркової функції і підвищення продукції еритроцитів. При нормалізації функції нирок анемія поступово нормалізується. У хворих, які перебувають на тривалому діалізі, можливе поліпшення еритропоезу, однак повна нормалізація досягається рідко. Терапією вибору є призначення еритропоетину з дози від 50 до 100 ОД / кг внутрішньовенно або підшкірно 3 рази на тиждень одночасно з призначенням заліза. Майже у всіх випадках максимальне підвищення рівнів еритроцитів досягається на 8-12 тижні. Знижені дози еритропоетину (приблизно 1/2 від початкової) можуть потім бути призначені від 1 до 3 разів на тиждень. У трансфузіях, як правило, необхідності немає.
Інші гіпопроліфератівние анемії
Клінічні та лабораторні особливості при інших гіпопроліфератівних нормохромного, нормоцитарна анеміях схожі з анемією при захворюванні нирок. Механізм анемії в умовах дефіциту білка може бути зумовлений загальним гіпометаболізм, який може знизити відповідь кісткового мозку на еритропоетин. Роль білка в гемопоезі до теперішнього часу неясна.