Гостра інтерстиціальна пневмонія (синдром Хаммена-Річа)
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Чим викликається гостра інтерстиціальна пневмонія (синдром Хаммена-Річа)?
Гостра інтерстиціальна пневмонія диференціюється гістологічно за наявністю організованого дифузного пошкодження альвеол і неспецифічним змінам, яке трапляється також при інших варіантах ушкоджень легкого, не пов'язаних з идиопатическими інтерстиціальними пневмоніями. Ознакою організованого дифузного альвеолярного ушкодження є поширений виражений набряк альвеолярних септ з інфільтрацією їх запальними клітинами; пролиферацией фібробластів; наявністю одиничних гіалінових мембран і їх потовщенням. Перегородки вистелені атиповими, гіперплазованого пневмоцитами типу II, а повітряні простори коллабірованних. У дрібних артеріях утворюються тромби, які не є специфічними.
Симптоми гострої інтерстиціальної пневмонії (синдрому Хаммена-Річа)
Гостра інтерстиціальна пневмонія (синдром Хаммена-Річа) проявляється раптовим розвитком підвищення температури тіла, кашлю і задишки, які тривають від 7 до 14 днів і швидко прогресуючих у більшості пацієнтів в дихальну недостатність.
Діагностика гострої інтерстиціальної пневмонії (синдрому Хаммена-Річа)
Діагностика гострої інтерстиціальної пневмонії (синдрому Хаммена-Річа) грунтується на аналізі даних анамнезу, результатів променевих досліджень, досліджень функції легенів і гістологічного дослідження біопсійного матеріалу. Зміни при рентгенографії органів грудної клітини подібні до таких при ГРДС і відповідають дифузним двостороннім затемненням легеневих полів. При КТВР виявляються двосторонні вогнищеві симетричні області затемнення по типу матового скла, іноді - двосторонні осередки консолідації повітряних просторів, переважно, в субплевральних зонах. Може відзначатися утворення невираженого «стільникової легені», що вражає звичайно не більше 10% його обсягу. Стандартні лабораторні дослідження не інформативні.
Діагноз "гостра інтерстиціальна пневмонія (синдром Хаммена-Річа)" підтверджується результатами біопсії, коли при дослідженні матеріалу відзначається дифузне пошкодження альвеол при відсутності відомих причин ГРДС і інших можливих причин дифузного ураження альвеол (наприклад, сепсису, вживання наркотиків, інтоксикацій, опромінення і вірусних інфекцій ). Гостра інтерстиціальна пневмонія (синдром Хаммена-Річа) диференціюється з дифузним альвеолярним геморагічним синдромом, гострою еозинофільної пневмонією і идиопатическим облітеруючий бронхиолитом з пневмонією.
Лікування гострої інтерстиціальної пневмонії (синдрому Хаммена-Річа)
Лікування гострої інтерстиціальної пневмонії (синдрому Хаммена-Річа) - підтримує і зазвичай вимагає штучної вентиляції легенів. Терапія глюкокортикоїдами зазвичай використовується, але ефективність її не був встановлений.
Який прогноз має гостра інтерстиціальна пневмонія (синдром Хаммена-Річа)?
Гостра інтерстиціальна пневмонія (синдром Хаммена-Річа) має несприятливий прогноз. Летальність становить понад 60%; більшість пацієнтів гинуть протягом 6 міс з моменту початку захворювання, причиною смерті є зазвичай дихальна недостатність. У хворих, які вижили після первинного гострого епізоду захворювання, відбувається повне відновлення функції легень, хоча можливі рецидиви.