Криптогенна організується пневмонія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Криптогенна організується пневмонія (облітеруючий бронхіоліт з пневмонією) - ідіопатичне захворювання легенів, при якому грануляційна тканина перекриває просвіт бронхіол і альвеолярних проток, викликаючи хронічне запалення і організуючу пневмонію в суміжних альвеолах.
Ідіопатичний облітеруючий бронхіоліт з пневмонією (криптогенная організується пневмонія) вражає чоловіків і жінок зазвичай у віці від 40 до 50 років з однаковою частотою. Куріння, ймовірно, не є фактором ризику.
[Симптоми криптогенной организующейся пневмонії
Близько половини пацієнтів скаржаться, що нагадують такі при пневмонії (в тому числі зберігається грипоподібний синдром, який характеризується кашлем, підвищенням температури тіла, нездужанням, втомою і зниженням маси тіла). Прогресуючий кашель і задишка при фізичному навантаженні зазвичай спонукають пацієнта звернутися за медичною допомогою. При фізикальному обстеженні виявляються струс хрипи.
Діагностика криптогенной организующейся пневмонії
Діагноз встановлюється при аналізі анамнестичних даних, результатів фізикального обстеження, променевих досліджень, досліджень функції легенів і гістологічного дослідження біопсійного матеріалу. Зміни при рентгенографії органів грудної клітини характеризуються двосторонніми дифузними, що локалізуються в периферичних відділах альвеолярними затемненнями при нормальних обсягах легких; можуть також зустрічатися периферичні затемнення, подібні характерним для хронічної еозинофільної пневмонії. У рідкісних випадках альвеолярні затемнення носять односторонній характер. Часто спостерігаються рецидивуючі і мігруючі інфільтрати. Рідко на початку захворювання можуть спостерігатися нерегулярні лінійні або вогнищеві інтерстиціальні інфільтрати або «стільникове легке». При КТВР виявляється вогнищева консолідація повітряних просторів, затемнення по типу матового скла, вузлові затемнення малих розмірів, потовщення стінок і дилатація бронхів. Вогнищеві затемнення зустрічаються частіше в периферичних відділах нижніх часток легенів. При КТ можливе виявлення набагато більш великої зони ураження, ніж очікується за результатами рентгенографії органів грудної клітини.
Дослідження функції легень зазвичай виявляють порушення по рестриктивному типу, хоча обструктивні порушення ([ОФВ / ФЖЄЛ] <70%) відзначаються у 21% пацієнтів; в деяких випадках функція легенів не страждає.
Результати аналізів неспецифічні. Лейкоцитоз без підвищення кількості еозинофілів зустрічається приблизно у половини пацієнтів. Спочатку ШОЕ часто підвищена. Зазвичай спостерігається гіпоксемія у спокої і при навантаженні.
При гістологічному дослідженні матеріалу біопсії тканини легені виявляється виражена проліферація грануляційної тканини в дрібних дихальних шляхах і альвеолярних протоках з хронічним запаленням в оточуючих альвеолах. Вогнища организующейся пневмонії (т. Е. Зміни, характерні для криптогенной пневмонією) не є специфічними і можуть відзначатися при інших патологічних процесах, включаючи інфекції, гранулематоз Вегенера, лімфоми, пневмоніт гіперчутливості і еозинофільну пневмонію.
Лікування криптогенной организующейся пневмонії
Лікування криптогенной организующейся пневмонії - аналогічно такому при ідіопатичному фіброзі легенів. Клінічне одужання відзначається у двох третин пацієнтів, які отримували лікування, часто - протягом 2 тижнів.
Який прогноз має криптогенная організується пневмонія?
Криптогенна організується пневмонія має несприятливий прогноз. Рецидиви зустрічаються у 50% пацієнтів, але характерний ефект додаткових курсів глюкокортикоїдів.