Медичний експерт статті
Нові публікації
Хронічна гранулематозна хвороба: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хронічна гранулематозна хвороба характеризується нездатністю лейкоцитів виробляти активні форми кисню та нездатністю фагоцитувати мікроорганізми. Прояви включають рецидивуючі інфекції; множинні гранулематозні зміни в легенях, печінці, лімфатичних вузлах, шлунково-кишковому тракті та сечостатевому тракті; абсцеси; лімфаденіт; гіпергаммаглобулінемію; підвищену ШОЕ; анемію. Діагностика базується на аналізі здатності лейкоцитів виробляти кисневі радикали за допомогою проточної цитометрії респіраторних змивів. Лікування включає антибіотики, протигрибкові препарати, інтерферон-γ; можуть бути показані переливання гранулоцитарів.
У понад 50% випадків хронічний гранулематоз (ХГЗ) є Х-зчепленим спадковим захворюванням і тому зустрічається у чоловіків; решта випадків успадковуються за аутосомно-рецесивним типом. При хронічному гранулематозному захворюванні лейкоцити не виробляють супероксид, перекис водню та інші активні компоненти кисню через дефект нікотинамідаденіндинуклеотидфосфорилази (НАДФ). У зв'язку з цим спостерігається порушення фагоцитозу мікроорганізмів фагоцитарними клітинами, через що бактерії та гриби знищуються не повністю, як при нормальному фагоцитозі.
[ Симптоми хронічної гранулематозної хвороби
Хронічна гранулематозна хвороба зазвичай проявляється рецидивуючими абсцесами в ранньому дитинстві, але у деяких пацієнтів може виникнути пізніше, в ранньому підлітковому віці. Типовими збудниками є організми, що продукують каталазу (наприклад, золотистий стафілокок; кишкова паличка; серратія, клебсієла, синьо-синя псевдомонада; гриби). Гриби роду Aspergillus можуть спричинити смерть.
Множинні гранулематозні ураження спостерігаються в легенях, печінці, лімфатичних вузлах, шлунково-кишковому та сечостатевому трактах (що викликає обструкцію). Часто спостерігаються гнійний лімфаденіт, гепатоспленомегалія, пневмонія, спостерігаються гематологічні ознаки хронічних інфекцій. Також спостерігаються абсцеси шкіри, лімфатичних вузлів, легень, печінки, періанальні абсцеси; стоматит; остеомієліт. Може бути порушений ріст. Відзначаються гіпергаммаглобулінемія та анемія, підвищена ШОЕ.
Діагностика та лікування хронічної гранулематозної хвороби
Діагноз ставиться за допомогою проточної цитометрії рідини бронхоальвеолярного лаважу для вимірювання утворення кисневих радикалів. Цей тест також допомагає виявити носіїв Х-зв'язаних форм гранулематозу серед жінок.
Антибіотикотерапія проводиться триметоприм-сульфаметоксазолом 160/180 мг перорально двічі на день одноразово або цефалексином 500 мг перорально кожні 8 годин. Пероральні протигрибкові препарати призначаються як первинна профілактика або додаються, якщо грибкова інфекція виникла принаймні один раз; найчастіше використовуються ітраконазол перорально кожні 12 годин (100 мг для пацієнтів віком <13 років, 200 мг для пацієнтів віком 13 років або вагою >50 кг) або вориконазол перорально кожні 12 годин (100 мг для пацієнтів <40 кг, 200 мг для пацієнтів ≥40 кг). Інтерферон (IFN-γ) може допомогти зменшити тяжкість або частоту інфекцій, ймовірно, шляхом підвищення неоксидантної антимікробної активності. Звичайна доза становить 50 мкг/м2 підшкірно 3 рази на тиждень. Переливання гранулоцитів рятує життя при важких інфекційних процесах. Трансплантація кісткового мозку від HLA-ідентичного брата/сестри після хіміотерапії до трансплантації є успішною, а генна терапія також може бути ефективною.