Хвороба Пейроні

Хвороба Пейроні (фібропластичне ущільнення статевого члена) — це ідіопатичний фіброз білкової оболонки та/або ареолярної сполучної тканини між білковою оболонкою та кавернозною тканиною статевого члена. Вперше хвороба Пейроні була описана в 1743 році Франсуа де ла Пейроні.

[ 1 ]

Епідеміологія

Клінічні симптоми хвороби Пейроні зустрічаються у 0,39-2% випадків, але ця поширеність є лише статистичним еквівалентом кількості звернень з приводу цього захворювання. Справжня поширеність хвороби Пейроні значно вища – 3-4% випадків у загальній чоловічій популяції. 64% чоловіків, які страждають на хворобу Пейроні, знаходяться у віковій групі від 40 до 59 років, із загальною поширеністю у досить великій віковій популяції – від 18 до 80 років. У чоловіків віком до 20 років хвороба Пейроні зустрічається у 0,6-1,5% випадків.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Причини хвороби Пейроні

Причини хвороби Пейроні залишаються нез'ясованими.

Найбільш поширеною є теорія, що хвороба Пейроні виникає внаслідок хронічної травми печеристих тіл статевого члена під час коїтусу. Згідно з посттравматичною теорією, медіатори запалення в області мікротравми білкової оболонки порушують репаративний процес, змінюючи співвідношення еластичних і колагенових волокон у статевому члені. Хвороба Пейроні часто поєднується з контрактурою Дюпюїтрена та іншими локальними формами фіброматозу, що дозволяє характеризувати це захворювання як локальний прояв системного колагенозу.

Існує також аутоімунна теорія розвитку хвороби Пейроні. Згідно з цією теорією, хвороба Пейроні починається із запалення білкової оболонки печеристих тіл статевого члена, що супроводжується лімфоцитарною та плазмоцитарною інфільтрацією. Інфільтрат, як правило, не має чітких меж. Згодом у цій області утворюється ділянка фіброзу та кальцифікації. Оскільки еластичність білкової оболонки в області бляшки різко обмежена під час ерекції, виникає різний ступінь викривлення статевого члена.

Як правило, процес утворення бляшки та стабілізації захворювання відбувається через 6-18 місяців після його початку.

Залучення фасції Бака, перфоруючих судин та дорсальних артерій пеніса призводить до порушення механізму венозної оклюзії та артеріальної недостатності пеніса.

[ 13 ]

Симптоми хвороби Пейроні

Симптоми хвороби Пейроні включають:

• еректильна деформація пеніса;
• біль під час ерекції;
• утворення пальпованого нальоту або «горбка» на пенісі

Існують різні типи клінічного перебігу хвороби Пейроні.

Симптоми хвороби Пейроні можуть бути відсутніми та проявлятися лише наявністю «новоутворень» пеніса, які можна виявити пальпацією. У клінічному перебігу хвороби Пейроні може бути присутнім сильний біль та деформація пеніса під час ерекції. У деяких випадках, особливо при круговому характері ураження, спостерігається значне вкорочення пеніса, а іноді хвороба Пейроні клінічно проявляється лише еректильною дисфункцією.

Протягом перебігу хвороби Пейроні існує «гостра» фаза та фаза стабілізації, яка триває від 6 до 12 місяців. Ускладнення, що розвиваються під час природного перебігу хвороби Пейроні, включають еректильну дисфункцію та вкорочення пеніса.

Діагностика хвороби Пейроні

Діагностика хвороби Пейроні зазвичай нескладна та ґрунтується на анамнезі пацієнта, скаргах та фізикальному огляді (пальпації статевого члена). Рідко хвороба Пейроні маскується під карциному статевого члена, лейкемічну інфільтрацію, лімфогранульому та ураження при пізньому сифілісі. Найчастіше хворобу Пейроні необхідно диференціювати від лімфангіту та тромбозу поверхневих вен статевого члена.

Обстеження пацієнта з хворобою Пейроні, поряд із загальноклінічними методами, включає:

• оцінка ступеня еректильної дисфункції (фотографування, ін'єкційні проби або проби з інгібіторами фосфодіестерази 5 типу);
• оцінка антропометричних характеристик пеніса в розслабленому стані та в ерегованому стані;
• дослідження гемодинаміки статевого члена (фармакодоплерографія, нічна тумесценція статевого члена).

Бажано провести сексологічне тестування.

Ультразвукове дослідження пеніса широко використовується в діагностиці хвороби Пейроні. На жаль, виявлення бляшки з детальною структурою можливе лише у 39% випадків через її поліморфізм та багаторівневий характер росту.

Загальновизнано, що розмір бляшки та її динамічні зміни з клінічної точки зору та для прогнозу захворювання не мають вирішального значення.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Приклад формулювання діагнозу

• Хвороба Пейроні, фаза стабілізації, еректильна деформація.
• Хвороба Пейроні, фаза стабілізації, деформація еректильної констрикції, еректильна дисфункція.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лікування хвороби Пейроні

Етіотропного лікування хвороби Пейроні не існує. Як правило, медикаментозне лікування та фізіотерапевтичні методи використовуються в гострій запальній фазі хвороби Пейроні. Метою консервативного лікування є знеболення, обмеження та зменшення зони запалення та прискорення розсмоктування інфільтрату.

Усі методи консервативного лікування спрямовані на стабілізацію патологічного процесу. Консервативне лікування передбачає використання пероральних препаратів: вітаміну Е, тамоксифену, колхіцину, карнітину, різних НПЗЗ.

Для місцевого введення препаратів у бляшку використовуються гіалуронідаза (лідаза), колагеназа, верапаміл та інтерферони.

У більшості випадків комбіноване лікування хвороби Пейроні проводиться з використанням різних методів фізіотерапії (електрофорез, лазерне випромінювання або ультразвукові хвилі). Лікування хвороби Пейроні проводиться безперервно або дробовими курсами протягом 6 місяців. Дані щодо ефективності медикаментозної терапії та фізіотерапевтичних методів лікування хвороби Пейроні дуже неоднозначні, що пов'язано з відсутністю стандартизованого підходу до оцінки кінцевих результатів.

Хірургічне лікування хвороби Пейроні

Викривлення статевого члена, що перешкоджає або ускладнює статевий акт, еректильна дисфункція (імпотенція), вкорочення статевого члена є показаннями до хірургічного лікування хвороби Пейроні. Хірургічне лікування девіацій статевого члена полягає у вкороченні «опуклої» частини печеристих тіл (операція Несбітта, техніка плікації), подовженні «увігнутої» частини печеристих тіл статевого члена (клаптева корпоропластика) або фалоендопротезуванні.

У 1965 році Р. Несбіт запровадив простий метод корекції відхилення печеристих тіл при вродженій еректильній деформації, а з 1979 року ця хірургічна методика широко використовується при хворобі Пейроні. В даний час цей метод широко використовується в США та багатьох європейських країнах як у класичному варіанті, так і в модифікаціях, і багато урологів вважають його стандартом у корекції викривлень при хворобі Пейроні. Суть операції Несбіта полягає у викроюванні еліптичного клаптя з білкової оболонки з боку, протилежного максимальному викривленню. Дефект білкової оболонки ушивається нерозсмоктувальними нитками.

Модифікації класичної операції Несбіта відрізняються кількістю резецованих ділянок білкової оболонки, варіантами створення інтраопераційної штучної ерекції та поєднанням з різними видами корпоропластики, зокрема з техніками плікації або в поєднанні з дисекцією бляшки та накладенням клаптя із синтетичного матеріалу.

Прикладом модифікації операції Несбіта є операція Мікуліча, відома в Європі як операція Яхії. Суть цієї модифікації полягає у виконанні поздовжніх розрізів у ділянці максимального викривлення статевого члена з подальшим горизонтальним ушиванням рани.

Ефективність операції Несбіта та її модифікацій (за критерієм корекції деформації) становить від 75 до 96%. До недоліків операції можна віднести високий ризик пошкодження уретри та судинно-нервового пучка з розвитком еректильної дисфункції (імпотенції) (8-23%) та втрату чутливості головки статевого члена (12%). Скорочення статевого члена відзначається у 14-98% випадків.

Альтернативою операції Несбіта вважається плікація білої оболонки статевого члена. Суть цього виду корпоропластики полягає в інвагінації білої оболонки без розкриття печеристих тіл у зоні максимального відхилення. Під час операції використовується шовний матеріал, що не розсмоктується. Відмінності в методах плікації стосуються варіантів створення дублікацій білої оболонки, їх кількості та позначення рівнів накладання.

Ефективність плікаційної корпоропластики дуже варіабельна та коливається від 52 до 94%. До недоліків цього виду хірургічного втручання можна віднести вкорочення пеніса (41-90%), рецидив деформації (5-91%) та утворення болючих ущільнень, гранульом, які можна пропальпувати під шкірою пеніса.

Показання до плікаційної корпоропластики:

• кут деформації не більше 45°;
• відсутність синдрому «маленького пеніса»:
• відсутність деформації пісочного годинника.

Плікаційна корпоропластика може бути виконана як при збереженій еректильній функції, так і при еректильних порушеннях у стадії компенсації та субкомпенсації, за умови ефективності інгібіторів фосфодіестерази 5 типу. Операція Несбіта показана лише при збереженій еректильній функції на клінічному та субклінічному рівнях.

Показання до клаптевої корпоропластики (методики «подовження»):

• кут деформації більше 45°;
• синдром «маленького пеніса»:
• зміна форми органу (деформація зі звуженням).

Обов'язковою умовою для проведення клаптевої корпоропластики є збережена еректильна функція.

Клаптева корпоропластика може бути виконана як з дисекцією, так і з видаленням бляшки, з подальшим заміщенням дефекту натуральним або синтетичним матеріалом. Питання оптимального пластичного матеріалу залишається відкритим. При клаптевій корпоропластикі використовуються:

• аутотрансплантати - венозна стінка великої підшкірної вени стегна або тильної вени, шкіра, вагінальна оболонка яєчка, васкуляризований клапоть препуціального мішка; o алотрансплантати - трупний перикард (Tutoplasi), тверда мозкова оболонка;
• ксенотрансплантати – підслизовий шар тонкої кишки тварин (ПШТК);
• синтетичні матеріали goretex, silastic, dexon.

Ефективність клаптевої корпоропластики (за критерієм корекції відхилення) дуже варіабельна та коливається від 75 до 96% при використанні аутовенозного трансплантата, 70-75% при використанні шкірного клаптя, 41% - ліофілізованого клаптя з твердої мозкової оболонки, 58% - вагінального шару яєчка. Основним ускладненням клаптевої корпоропластики залишається еректильна дисфункція, яка зустрічається у 12-40% випадків.

Експериментальні дослідження підтвердили переваги використання венозного клаптя порівняно зі шкірними та синтетичними. Операція з використанням клаптя великої підшкірної вени стегна була запропонована Т. Лю та Г. Броком у 1993 році та наразі досить широко використовується.

Показанням до імплантації пенільних протезів з одноетапною корекцією деформації при хворобі Пейроні є поширене ураження пеніса та еректильна дисфункція (імпотенція) у стадії декомпенсації, що не піддається терапії інгібіторами фосфодіестерази-5. Вибір пенільного протеза залежить від ступеня деформації та вибору пацієнта. Прийнято оцінювати «успіх» фалоендопротезування при залишковій кривизні менше або рівній 15. У разі більш вираженої залишкової деформації проводиться або ручне моделювання за Wilson S. та Delk J., або препарування бляшок з (без) подальшої клаптевою корпоропластикою.

Профілактика

Специфічної профілактики хвороби Пейроні не існує. Для запобігання викривленню пеніса та імпотенції (еректильній дисфункції) рекомендується консервативне лікування хвороби Пейроні, яке може бути ефективним на ранніх стадіях захворювання.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]