Мікропеніс

Мікропеніс - термін, який застосовується при описі статевого члена, розмір якого менше 2 стандартних відхилень від норми при відсутності будь-якої іншої видимої патології, що супроводжується недорозвиненням статевого члена (наприклад, гипоспадией, гермафродитизмом).

Розмір статевого члена прийнято вимірювати при його зволіканні від основи до кінчика по дорсальній поверхні. У нормі розмір пеніса у новонародженого близько 3.5 см. Мікропеніс - статевий член менше 2 см (2 SD менше норми).

Причини мікропеніса

Основне зростання члена починається з другої половини внутрішньоутробного періоду. Тому при передчасних пологах у новонароджених хлопчиків статевий член буде коротше, ніж у доношених дітей, але це не означає, що присутня мікропеніс. Tuladhar et al. (1998) вивели формулу співвідношення між довжиною статевого члена і гестаційним віком для дітей, народжених між 24-й і 36-го тижня вагітності:

Довжина статевого члена (см) = 2,27 + 0,16 х тижнів вагітності.

Після народження розміри змінюються незначно до періоду статевого дозрівання, що пов'язано не з впливом статевих гормонів, а із загальним соматичним ростом. Розроблено таблиці нормативів довжини в залежності від віку.

Внутрішньоутробний синтез тестостерону і його конверсія в дигідротестостерон необхідні для нормального розвитку зовнішніх статевих органів плода чоловічої статі. На початку гестації під впливом ХГ, що зв'язується з ЛГ-рецептором, відбувається початкова диференціювання і розвиток статевих органів Приблизно з 14-му тижні активується власна гіпоталамо-гіпофізарна система плоду, отже, при дефекті в цій системі у плода закладка статевого члена відбувається нормально (т .до. Основний вплив на закладку надає материнськи ХГЧ), але статевий член не буде рости, розвивається мікропеніс. З іншого боку, порушення закладок гонад, що відбувається на 7-10-го тижня внутрішньоутробного розвитку, також буде призводити до відсутності його зростання. Таким чином, основні причини недорозвинення такі:

• гіпергонадотропний гипогонадизм - порушення розвитку гонад (анорхізм, синдром Клайнфелтера, дисгенезия гонад, гіпоплазія клітин Ляйдіга, наслідок дефекту гена ЛГ або рецептора до ЛГ);
• дефекти біосинтезу тестостерону;
• дефіцит 17.20-ліазной активності;
• дефіцит Зbeta-гідроксістероід дегідрогенаеи (30-HSD);
• дефіцит 17р-гідроксістероід дегідрогенази;
• дефект синтезу дігадротестостерона - дефіцит 5а-редуктази;
• нечутливість рецептора до андрогенів;
• гіпогонадотропний гипогонадизм (гіпопітуїтаризм, синдром Кальмана, Септ-оптична дисплазія, ідіопатичний гіпогонадотропний гипогонадизм);
• сімейна форма (у чоловіків в роду - маленький статевий член або мікропеніс при відсутності інших порушень).

Крім перерахованих вище причин, мікропеніс зустрічають при різних синдромальних захворюваннях і хромосомних дефектах (синдром Prader-Willi, синдром Barder-Biedl, синдром Noonan, синдром Robinow. Синдром Rud, CHARGE-синдром).

«Помилковий мікропеніс» - у пацієнтів з ожирінням візуально можна визначити вкорочення статевого члена за рахунок нависання жировоїскладки над його підставою - так званий втоплений статевий орган.

Симптоми мікропеніса

При обстеженні пацієнта зі скаргами на недорозвинення або мікропеніс необхідний збір сімейного анамнезу: смерть в період новонародженості, низькорослість в сім'ї, патології розвитку зовнішніх статевих органів серед родичів.

Діагностика мікропеніса

Огляд і фізикальне обстеження

Проводять вимірювання зросту дитини та визначення швидкості його зростання. Виключають будь-які стигми дізембріогенеза або поєднані вади розвитку інших систем.

Якщо мікропеніс поєднується з гіпоглікемією в період новонародженості і затримкою росту в більш старшому віці, це вимагає виключення гіпопітуїтаризму. Порушення нюху дозволяє запідозрити синдром Кальмана (аносмію і гіпогонадотропний гипогонадизм, мікропеніс). Наявність вад розвитку або стигм ембріогенезу вимагає консультації генетика для виключення хромосомних патологій та інших генетичних синдромів.

[1]

Лабораторні та інструментальні дослідження

Каріотипування  і хромосомний аналіз показані при підозрі на хромосомну патологію і наявність стигм дізембріогенеза.

Визначення змісту ЛГ і ФСГ: в період від 1 до 2 міс життя їх концентрація відповідає пубертатної, тому завищені або занижені значення будуть свідчити про гіпергонадотропний або гіпогонадотропного гипогонадизме (відповідно). Тестостерон, дигідротестостерон. Т / ДГТ співвідношення в пробі з хоріонічним гонадотропіном дозволяє виключити 5а-редуктазної недостатність.

Зміст тиреоїдних гормонів, кортизолу. ИРФ-1, глюкози - дослідження показані при підозрі на гіпопітуїтаризм, особливо якщо у дитини з мікропенісом був напад гіпоглікемії.

Лікування мікропеніса

Доведено, що терапія тестостероном у дітей з його дефіцитом ефективна і дозволяє еффективно лікувати мікропеніс, збільшувати розміри статевого члена до загальноприйнятих норм. Застосовують  тестостерон  в різних формах (гелі, пластирі, ін'єкції). Bin-Abbas (1999) показав, що курс трьох ін'єкцій тестостерону по 25-50 мг з інтервалом 4 тижні дітям грудного віку дозволяє досягти референтних розмірів.

Хірургічне лікування мікропеніса

Якщо присутній істинний мікропеніс, застосовують фаллопластіку.