Хвороба Уиппла: лікування

З введенням терапії антибіотиками хвороба Уиппла з невиліковною з швидко прогресуючим перебігом і летальним результатом стала виліковувати, принаймні тимчасово, стражданням. Навіть при важких формах захворювання спостерігається помітне поліпшення. Лихоманка і суглобові симптоми часто зникають через кілька днів після початку лікування, а діарея і мальабсорбція - через 2-4 тижні.

Відзначається збільшення маси тіла, в подальшому - зменшення розмірів пухлини, периферичних лімфатичних вузлів, позитивна динаміка рентгенологічних і ендоскопічних даних.

Однак до теперішнього часу лікування проводять емпірично. Не вирішено питання про вибір антибактеріальних препаратів, не розроблений оптимальний курс лікування. Головна особливість - лікування повинно бути тривалим. У початковій фазі (10-14 днів) показано парентеральне введення антибіотиків. Можливі комбінація стрептоміцину (1 г) і пеніциліну (1 200 000 ОД) або антибіотики широкого спектру дії - тетрациклін, ампіцилін та ін.

При поліпшенні стану интестинальной абсорбції можна призначати тривалу пероральну терапію тетрацикліном (1-2 г / сут) до 5, навіть 9 міс, потім интермиттирующее лікування для підтримання ремісії (1 г через 1 день або 3 дні в 1 тиждень з 4-денним перервою до 1-3 років), пеніциліном-V та ін. Деякі клініцисти вважають, що антибіотики слід застосовувати протягом 3 років безперервно.

Описано ефект тривалого лікування Бісептолом. За останні роки з'явилося багато нових активних антибактеріальних засобів (перфлоксацін, интетрикс, азітроціклін і ін.) З широким спектром дії, які можуть виявитися перспективними в лікуванні хворих на хворобу Уиппла.

На відміну від швидкого клінічного ефекту морфологічні зміни в тонкій кишці, як правило, помітно зменшуються тільки через кілька місяців. «Бацили Уиппла» зникають щодо скоро, в той час як PAS-позитивні макрофаги залишаються ще протягом кількох місяців і навіть років. Повторна поява «бацил Уиппла» в интестинальной слизовій оболонці за місяці передує рецидиву, а збереження їх при лікуванні антибіотиками - ознака резистентності до лікування.

Рецидиви захворювання розвиваються часто після відміни антибіотиків, навіть після пролонгованої їх введення. Тому деякі рекомендують довічну терапію. Лікування антибіотиками повторного загострення захворювання також ефективно за умови призначення іншого препарату.

У зв'язку з мальабсорбцією проводять симптоматичну замісну терапію, спрямовану на корекцію наявного у хворого дефіциту. За свідченнями вводять рідину, електроліти, білкові препарати. При анемії при необхідності призначають препарати заліза, фолієву кислоту. Вітамін D і кальцій рекомендуються принаймні до зникнення діареї. При тетанії препарати кальцію вводять парентерально. При діареї застосовують в'яжучі, обволікаючі засоби (біла глина, карбонат кальцію, дерматол і ін.). Може виявитися корисним призначення смекти, активного адсорбенту, протектора слизової оболонки. При розвитку адренокортікальной недостатності показані кортикостероїди.

Так як антибіотики групи тетрацикліну утворюють важкорозчинні комплекси з іонами кальцію, магнію, заліза та інших металів, хворим, які потребують усунення дефіциту цих елементів, призначають інші антибіотики.

Дієта при хворобі Уиппла повинна бути висококалорійної, багатої білком з додаванням терапевтичних доз вітамінів, але легко засвоюваній.

Хворі підлягають диспансерному спостереженню. Поряд з клінічним обстеженням необхідно регулярно проводити повторну біопсію тонкої кишки: через 2-4 міс після початку лікування, в подальшому 1 раз на рік після закінчення хіміотерапії.

Прогноз при хворобі Уиппла раніше був абсолютно несприятливим. Хворі вмирали через кілька місяців - років після встановлення діагнозу від виснаження або від інфекції. В даний час прогноз сприятливий. Повідомляється про життя подібних хворих протягом багатьох років.

Для прогнозу істотно своєчасне розпізнавання хвороби і її рецидивів.