Хвороба Віппла - Лікування

З впровадженням антибіотикотерапії хвороба Віппла перетворилася з невиліковного, швидкопрогресуючого та смертельного стану на такий, що піддається лікуванню, принаймні тимчасово. Навіть при важких формах захворювання спостерігається помітне покращення. Лихоманка та симптоми ураження суглобів часто зникають протягом кількох днів лікування, а діарея та порушення всмоктування – протягом 2-4 тижнів.

Відзначається збільшення маси тіла, потім зменшення розмірів пухлини, периферичних лімфатичних вузлів та позитивна динаміка рентгенологічних та ендоскопічних даних.

Однак досі лікування проводиться емпірично. Питання вибору антибактеріальних препаратів не вирішено, оптимальний курс лікування не розроблено. Головною особливістю є те, що лікування має бути тривалим. У початковій фазі (10-14 днів) показано парентеральне введення антибіотиків. Можлива комбінація стрептоміцину (1 г) та пеніциліну (1200000 ОД) або антибіотиків широкого спектру дії – тетрацикліну, ампіциліну тощо.

З покращенням стану кишкового всмоктування можна призначити тривалу пероральну терапію тетрацикліном (1-2 г/добу) до 5, навіть 9 місяців, потім інтермітуюче лікування для підтримки ремісії (1 г через день або 3 дні на 1 тиждень з 4-денною перервою до 1-3 років), пеніцилін-V тощо. Деякі клініцисти вважають, що антибіотики слід застосовувати безперервно протягом 3 років.

Описано ефект тривалого лікування Бісептолом. В останні роки з'явилося багато нових активних антибактеріальних засобів (перфлоксацин, інтетрикс, азитроциклін тощо) із широким спектром дії, які можуть виявитися перспективними в лікуванні пацієнтів із хворобою Віппла.

На відміну від швидкого клінічного ефекту, морфологічні зміни в тонкому кишечнику зазвичай помітно зменшуються лише через кілька місяців. Бацили Віппла зникають відносно швидко, тоді як PAS-позитивні макрофаги залишаються протягом кількох місяців або навіть років. Повторна поява бацил Віппла в слизовій оболонці кишечника за місяці до рецидиву та їх персистенція під час лікування антибіотиками є ознакою резистентності до лікування.

Рецидиви захворювання часто розвиваються після припинення прийому антибіотиків, навіть після тривалого прийому. Тому деякі рекомендують довічну терапію. Лікування антибіотиками рецидивуючих загострень захворювання також ефективне, якщо призначено інший препарат.

У зв'язку з мальабсорбцією проводиться симптоматична замісна терапія, спрямована на корекцію наявного у пацієнта дефіциту. Рідина, електроліти та білкові препарати призначаються за показаннями. При анемії за необхідності призначають препарати заліза та фолієву кислоту. Рекомендується прийом вітаміну D та кальцію щонайменше до зникнення діареї. При тетанії препарати кальцію вводяться парентерально. При діареї використовуються в'яжучі та обволікаючі засоби (біла глина, карбонат кальцію, дерматол тощо). Може бути корисним призначення смекти - активного адсорбенту, протектора слизової оболонки. При розвитку адренокортикальної недостатності показані кортикостероїди.

Оскільки антибіотики тетрациклінового ряду утворюють погано розчинні комплекси з кальцієм, магнієм, залізом та іншими іонами металів, пацієнтам, яким потрібно усунути дефіцит цих елементів, призначають інші антибіотики.

Дієта при хворобі Уіппла повинна бути висококалорійною, багатою на білок з додаванням терапевтичних доз вітамінів, але легкозасвоюваною.

Пацієнти підлягають диспансерному спостереженню. Поряд з клінічним обстеженням необхідно регулярно проводити повторну біопсію тонкої кишки: через 2-4 місяці після початку лікування, потім один раз на рік після закінчення хіміотерапії.

Прогноз при хворобі Віппла раніше був абсолютно несприятливим. Пацієнти помирали через місяці або роки після встановлення діагнозу від виснаження або інфекції. Наразі прогноз сприятливий. Є повідомлення про те, що такі пацієнти виживають протягом багатьох років.

Своєчасне розпізнавання захворювання та його рецидивів має важливе значення для прогнозу.