Медичний експерт статті
Нові публікації
Хвороба Віппла
Останній перегляд: 12.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба Віппла – це рідкісне системне захворювання, спричинене бактерією Tropheryma whippelii. Основними симптомами хвороби Віппла є артрит, втрата ваги та діарея. Діагноз ставиться за допомогою біопсії тонкої кишки. Лікування хвороби Віппла включає прийом триметоприму-сульфаметоксазолу протягом щонайменше 1 року.
Хвороба Віппла переважно вражає білих людей віком 30–60 років. Хоча уражається багато органів (наприклад, серце, легені, мозок, серозні порожнини, суглоби, очі, шлунково-кишковий тракт), слизова оболонка тонкої кишки майже завжди уражається. У пацієнтів можуть бути незначні дефекти клітинного імунітету, що призводять до інфекції T. whippelii. Приблизно 30% пацієнтів мають HLAB27.
Що викликає хворобу Віппла?
У 1992 році було встановлено бактеріальну природу хвороби Віппла (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Як збудник інфекції були ідентифіковані грампозитивні актиноміцети Tropheryna whippelii. Ці дрібні грампозитивні бактерії виявляються у великій кількості у слизовій оболонці тонкого кишечника та інших органів під час активної фази захворювання та зникають після інтенсивного антибактеріального лікування. Сприятливим фактором до розвитку захворювання є порушення функції імунної системи різного походження.
Симптоми хвороби Віппла
Клінічні прояви хвороби Віппла варіюються залежно від уражених систем органів. Артрит та лихоманка зазвичай є першими ознаками. Кишкові симптоми хвороби Віппла (наприклад, водяниста діарея, стеаторея, біль у животі, анорексія, втрата ваги) зазвичай з'являються пізніше, іноді через роки після початкових скарг. Можуть виникати профузні або приховані кишкові кровотечі. Тяжка мальабсорбція може з'явитися та бути діагностована у пацієнтів на пізніх стадіях клінічного перебігу. Інші ознаки обстеження включають підвищену пігментацію шкіри, анемію, лімфаденопатію, хронічний кашель, полісерозит, периферичні набряки та ознаки з боку ЦНС.
Діагностика хвороби Віппла
Діагноз може бути ненадійним у пацієнтів без очевидних шлунково-кишкових симптомів. Хворобу Віппла слід підозрювати у білих людей середнього віку з артритом, болем у животі, діареєю, втратою ваги або іншими ознаками мальабсорбції. У таких пацієнтів необхідна ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з біопсією тонкої кишки; кишкові ураження є специфічними та діагностичними. Найбільш значні та стійкі зміни впливають на проксимальний відділ тонкої кишки. Світлова мікроскопія дозволяє візуалізувати PAS-позитивні макрофаги, які спотворюють архітектуру ворсинок. Грампозитивні, кислотно-негативні бацили (T. whippelii) спостерігаються у власній пластинці та макрофагах. Рекомендується підтвердження за допомогою електронної мікроскопії.
Хворобу Віппла слід диференціювати від Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), кишкової інфекції, яка має схожі гістологічні ознаки. Однак MAI позитивно забарвлюється кислотою. Полімеразна ланцюгова реакція може бути корисною для підтвердження діагнозу.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Лікування хвороби Віппла
Без лікування хвороба Віппла прогресує та може призвести до летального результату. Ефективними є різні антибіотики (наприклад, тетрациклін, триметоприм-сульфаметоксазол, хлорамфенікол, ампіцилін, пеніцилін, цефалоспорини). Одним із рекомендованих режимів лікування є цефтріаксон (2 г внутрішньовенно щодня) або прокаїн (1,2 млн ОД внутрішньом'язово один раз на день) або пеніцилін G (1,5-6 млн ОД внутрішньом'язово кожні 6 годин) разом зі стрептоміцином (1,0 г внутрішньом'язово один раз на день протягом 10-14 днів) та триметоприм-сульфаметоксазолом (160/800 мг перорально двічі на день протягом 1 року). У пацієнтів з алергією на сульфаніламіди ці препарати можна замінити пероральним пеніциліном VK або ампіциліном. Клінічне покращення настає швидко, лихоманка та біль у суглобах зникають протягом кількох днів. Кишкові симптоми хвороби Віппла зазвичай зникають протягом 1-4 тижнів.
Деякі автори не рекомендують повторні біопсії тонкої кишки, посилаючись на той факт, що макрофаги можуть зберігатися протягом кількох років після лікування. Однак інші автори рекомендують повторну біопсію через 1 рік лікування. В останньому випадку електронна мікроскопія необхідна для документування наявності бацил (не лише макрофагів). Рецидиви захворювання можливі навіть через роки. Якщо є підозра на рецидив, необхідна біопсія тонкої кишки (незалежно від ураженого органу чи системи), щоб перевірити наявність вільних бацил.