Хвороба Уиппла
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба Уиппла є рідкісним системним захворюванням, викликаним бактерією Tropheryma whippelii. Основні симптоми хвороби Уиппла - артрит, втрата ваги і діарея. Діагноз встановлюється біопсією тонкої кишки. Лікування хвороби Уиппла полягає в прийомі не менше 1 року триметоприма-сульфаметоксазолу.
Хвороба Уиппла переважно вражає людей з білим кольором шкіри у віці 30-60 років. Хоча при цьому захворюванні уражаються багато органів (напр., Серце, легке, мозок, серозні порожнини, суглоби, очі, шлунково-кишкового тракту), майже завжди в процес втягується слизова оболонка тонкої кишки. У пацієнтів можуть спостерігатися слабо виражені дефекти клітинного імунітету, які привертають до інфекції Т. Whippelii. Приблизно у 30% пацієнтів відзначається HLAB27.
Чим викликається хвороба Уиппла
У 1992 р була встановлена бактеріальна природа хвороби Уиппла (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Як інфекційного збудника ідентифіковані грампозитивні актиноміцети Tropheryna whippelii. Ці дрібні грампозитивні бактерії виявляються в активній фазі захворювання у великій кількості в слизовій оболонці тонкої кишки та інших органах і зникають після інтенсивного антибактеріального лікування. Привертає до розвитку захворювання фактором є порушення функції імунної системи різного ґенезу.
Симптоми хвороби Уиппла
Клінічні симптоми хвороби Уиппла змінюються в залежності від уражених органів і систем. Зазвичай першими ознаками є артрит і лихоманка. Кишкові симптоми хвороби Уиппла (напр., Водяниста діарея, стеаторея, абдомінальний біль, анорексія, втрата ваги) зазвичай проявляються пізніше, іноді через кілька років після первинних скарг. Може спостерігатися профузное або приховане кишкова кровотеча. Важка мальабсорбция може з'являтися і діагностуватися у пацієнтів на пізніх стадіях клінічного перебігу. Інші результати обстеження вкпючают підвищену пігментацію шкіри, анемію, збільшення лімфатичних вузлів, хронічний кашель, полісерозіти, периферичні набряки та ознаки ураження ЦНС.
Діагностика Уиппла
Діагноз може бути неверифікованим у пацієнтів без видимих симптомів з боку шлунково-кишкового тракту. Хвороба Уиппла повинна підозрюватимуться у білошкірих людей середнього віку з явищами артриту, абдомінальної болем, діареєю, втратою ваги або іншими ознаками мальабсорбції. Таким пацієнтам необхідно виконати ендоскопію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з біопсією тонкої кишки; ураження кишечника є специфічними і дозволяють поставити діагноз. Найзначніші і стійкі зміни зачіпають проксимальні відділи тонкої кишки. Світлова мікроскопія дозволяє візуалізувати PAS-позитивні макрофаги, які деформують архітектоніку ворсинок. Грампозитивні, негативні при фарбуванні кислим барвником бацили (Т. Whippelii) визначаються у власній пластинці і в макрофагах. Рекомендується підтвердження електронної мікроскопії.
Хвороба Уиппла повинна бути диференційована з кишковою інфекцією, викликаної Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), яка має подібні гістологічні ознаки. Однак MAI фарбуються позитивно при обробці кислим барвником. Для підтвердження діагнозу може бути корисним проведення полімеразної ланцюгової реакції.
[Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Лікування хвороби Уиппла
Без лікування хвороба Уиппла прогресує і може бути фатальним. Ефективні різні антибіотики (напр., Тетрациклін, триметоприм-сульфаметоксазол, хлорамфенікол, ампіцилін, пеніцилін, цефалоспорини). Однією з рекомендованих схем є: цефтриаксон (2 г в / в щодня) або прокаїн (1,2 млн ОД в / м 1 раз в день), або пеніцилін G (1,5-6 млн ОД в / в кожні 6 годин) разом зі стрептоміцином (1,0 г в / м 1 раз на день протягом 10-14 днів) і триметопримом-сульфаметоксазол (160/800 мг перорально 2 рази в день протягом 1 року). Пацієнтам з алергією на сульфаніламіди ці препарати можна замінити пероральним прийомом пеніциліну VK або ампіциліном. Клінічне поліпшення настає швидко, лихоманка і болі в суглобах вирішуються через кілька днів. Кишкові симптоми хвороби Уиппла зазвичай зникають протягом 1-4 тижнів.
Деякі автори не рекомендують виконувати повторні біопсії тонкої кишки, мотивуючи це тим, що макрофаги можуть зберігатися протягом декількох років після лікування. Однак інші автори рекомендують повторну біопсію після 1-го року лікування. В останньому випадку необхідна електронна мікроскопія, щоб документально підтвердити наявність бацил (не тільки макрофагів). Можливі рецидиви захворювання навіть через роки. Якщо підозрюється рецидив захворювання, необхідне виконання біопсії тонкої кишки (незалежно від ураження органу або систем) для верифікації присутності вільних бацил.