Хвороба Віппла - Діагностика

Хворобу Віппла можна запідозрити на основі анамнезу, клінічних проявів, лабораторних, ендоскопічних та радіологічних даних. Основними клінічними проявами захворювання є діарея, біль у мезогастральній ділянці, наростаюча слабкість, втрата ваги, поліартрит (або артралгія) та лімфаденопатія.

Лабораторні дані

1. Загальний аналіз крові: анемія (зазвичай гіпохромна через дефіцит заліза, рідше гіперхромна, макроцитарна, спричинена порушенням всмоктування вітаміну B12 ₎; гіперлейкоцитоз; іноді еозинофілія, частіше тромбоцитоз; підвищення ШОЕ.
2. Загальний аналіз сечі: у важких випадках синдрому мальабсорбції можлива незначна протеїнурія.
3. Копрологічний аналіз: поліфекалія, стеаторея; можлива поява неперетравлених м'язових волокон, іноді виявляється прихована кров.
4. Біохімічний аналіз крові: зниження рівня загального білка, альбуміну, кальцію, заліза, калію, натрію, протромбіну, глюкози (не у всіх пацієнтів), підвищення рівня білірубіну, амінотрансфераз.
5. Всмоктувальна функція тонкого кишечника знижена.

Інструментальні дані

• Рентгенологічне дослідження. При дослідженні тонкої кишки визначається розширення петель тонкої кишки, її контури грубо зазубрені, можуть бути порушені крайові дефекти наповнення зі збільшеними брижовими лімфатичними вузлами. Складки слизової оболонки тонкої кишки розширені, вона нерівномірно потовщена (картинка «зернистості») через інфільтрацію. Еластичність стінки тонкої кишки значно знижена. При збільшенні заочеревинних лімфатичних вузлів можливе розширення дуоденального вигину.
• УЗД органів черевної порожнини. Може виявити збільшення брижових, парапанкреатичних, ретроперитонеальних лімфатичних вузлів.
• Лімфографія. Виявляє неспецифічні запальні зміни в заочеревинних лімфатичних вузлах, а також ознаки піддіафрагмального лімфатичного стазу.
• Біопсія слизової оболонки тонкої кишки. Наразі біопсія слизової оболонки тонкої кишки є єдиним методом, що дозволяє верифікувати діагноз хвороби Віппла. Біопсія проводиться під час ендоскопії тонкої кишки в ділянці дванадцятипалої кишки. Ця ділянка тонкої кишки уражається у всіх пацієнтів, як на ранніх, так і на пізніх стадіях захворювання. Гістологічним доказом хвороби Віппла є такі ознаки, виявлені в біопсійних зразках:
• інфільтрація належного шару слизової оболонки тонкої кишки великими PAS-позитивними макрофагами («пінисті» макрофаги); ці гранули в макрофагах виявляються за допомогою блискучого фуксинового фарбування. Макрофаги також можна виявити в біоптатах інших органів – лімфатичних вузлів, селезінки, печінки;
• виявлення в біоптатах за допомогою електронної мікроскопії бацилоподібних тілець Уіппла, що являють собою паличкоподібні клітини (1-2 мкм x 0,2 мкм) з тришаровою мембраною. Вони визначаються в міжклітинному просторі, а також присутні всередині макрофагів. PAS-позитивний матеріал макрофагів – це лізосомний матеріал, що містить бактерії на різних стадіях руйнування;
• внутрішньо- та позаклітинне накопичення жиру в слизовій оболонці тонкої кишки, а також у брижових лімфатичних вузлах;
• розширення лімфатичних судин.
• ФЕГДС. Виявлені ознаки хронічного гастриту та дуоденіту.
• Визначення рівня гормонів у крові. У важких випадках синдрому мальабсорбції рівень кортизолу, тироксину, трийодтироніну та статевих гормонів у крові знижується.

Диференціальна діагностика. Клінічна тріада діареї, втрати ваги та наростаючої слабкості вимагає диференціальної діагностики, насамперед зі злоякісними пухлинами шлунково-кишкового тракту, хронічним запальним захворюванням кишечника, спру та синдромом Золлінгера-Еллісона.

Ендоскопічне та радіологічне дослідження шлунково-кишкового тракту може виключити рак, хворобу Крона та неспецифічний виразковий коліт. Відсутність рецидивуючих виразок у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту, шлункової гіперсекреції та гіперацидності, гіпергастринемії та пухлин підшлункової залози на ультразвуковому дослідженні або комп'ютерній томографії дозволяє виключити синдром Золлінгера-Еллісона.

У диференціальній діагностиці з хворобою Віппла слід також виключити хворобу Аддісона. Встановити правильний діагноз допомагають лабораторні дані – гормональні дослідження, виявлення гіперкаліємії при хворобі Аддісона, ознаки згущення крові, відсутність стеатореї.

Хворобу Віппла слід підозрювати у пацієнтів з артралгіями або артритом, якщо розвивається діарея, мальабсорбція або незрозуміла втрата ваги, особливо якщо тип артриту неможливо визначити. При хворобі Віппла тести на ревматоїдний фактор негативні або слабопозитивні. Ревматичні тести негативні. Рівень сечової кислоти в сироватці крові нормальний.

Лихоманка часто передує розвитку кишкових проявів. У разі лихоманки невідомого генезу також слід пам’ятати про можливість розвитку цього захворювання.

У пацієнтів із хворобою Віппла часто спостерігається лихоманка, лімфаденопатія, а в черевній порожнині може бути виявлено пухлиноподібне утворення. У зв'язку з цим необхідно виключити лімфопроліферативне захворювання, насамперед лімфогранулематоз.

Остаточний діагноз хвороби Уіппла у всіх випадках ставиться лише на підставі гістологічного дослідження уражених органів, насамперед тонкої кишки.