Медичний експерт статті
Нові публікації
Хвороба Віппла - Симптоми
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Симптоми хвороби Віппла включають:
У 2/3 пацієнтів провідними симптомами на початку захворювання є біль у дрібних і великих суглобах мігруючого характеру; об'єктивних ознак запалення суглобів зазвичай немає. Артрит, інтермітуючий, мігруючий, вражає великі та дрібні суглоби. На відміну від ревматоїдного артриту, стійка деформація зустрічається рідко. Однак, як правило, виникає лише артралгія без фізичних або рентгенологічно визначених змін у суглобах. Часто спостерігається лихоманка. У багатьох пацієнтів спостерігається рецидивуючий трахеобронхіт.
Зазначені прояви початкової фази захворювання можуть випереджати розвиток основних клінічних симптомів хвороби на 3-8 років.
Шлунково-кишкові прояви характерні для запущеної стадії захворювання:
- Хронічна діарея – рясний стілець, 5-10 разів на день, з виділенням великої кількості жиру. Зрідка можлива мелена. Наявність крові зазвичай пов’язана з порушенням згортання крові внаслідок гіпопротромбінемії, спричиненої дефектом засвоєння вітаміну К. Діарея – поширений, але не обов’язковий симптом. Деякі пацієнти, особливо на початку захворювання, страждають від закрепів;
- Метеоризм. Часто спостерігається здуття живота.
- Біль у мезогастральній ділянці може бути різної інтенсивності, іноді у вигляді відчуття розпирання після їжі, іноді у вигляді колік, що полегшуються після відходження калу та газів. Іноді біль та метеоризм дуже виражені, тому пацієнтів з підозрою на кишкову непрохідність госпіталізують у хірургічне відділення;
- біль різної інтенсивності в області пупка, що зменшується після відходження газів і дефекації;
- біль при пальпації пупкової області; у багатьох пацієнтів вдається пальпувати збільшені брижові та периферичні лімфатичні вузли – вони безболісні, не зрощені зі шкірою та досить рухливі;
- знижений апетит;
- прогресуюча втрата ваги, атрофія м'язів, наростання м'язової слабкості; поступово розвиваються прояви білкової недостатності, порушення жирового та вуглеводного обміну, непереносимість молока, полігіповітаміноз, гіпокальціємія, гіпопротеїнемічні набряки.
Позашлунково-кишкові прояви. Хвороба Віппла є системним захворюванням. Вона характеризується такими ознаками залучення інших органів і систем до патологічного процесу:
- Симптоми надниркової недостатності: низький артеріальний тиск, пігментація шкіри (особливо відкритих ділянок тіла, обличчя, шиї, рук); анорексія, часто нудота, блювота; схильність до гіпоглікемії; гіпонатріємія;
- ознаки ураження центральної нервової системи: порушення слуху, порушення зору, атаксія, ураження черепних нервів (офтальмоплегія, ністагм, парез лицевого нерва), а також периферичної нервової системи у вигляді полінейропатії;
- розвиток фіброзного ендокардиту, міокардиту, перикардиту, полісерозиту, коронариту;
- зміни шкіри (еритема), вузлувата еритема.