Хвороба Уиппла: симптоми
Останній перегляд: 20.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Симптоми хвороби Уиппла наступні:
У 2/3 хворих на початку захворювання провідними ознаками є болі в дрібних і великих суглобах мігруючого характеру; об'єктивних ознак запалення суглобів, як правило, немає. Артрит, интермиттирующий, мігруючий, вражає великі і дрібні суглоби. На відміну від ревматоїдного артриту стійка деформація зустрічається рідко. Однак, як правило, виникають тільки артралгії без фізикальних або рентгенологічно визначаються змін суглобів. Часто спостерігається лихоманка. У багатьох хворих зустрічається рецидивуючий трахеобронхіт.
Зазначені прояви початкової фази захворювання можуть за 3-8 років передувати розвитку основних клінічних симптомів захворювання.
Гастроінтестинальні прояви характерні для розгорнутої стадії захворювання:
- Хронічна діарея - стілець рясний, 5-10 раз на добу, з виділенням великої кількості жирів. Зрідка можлива мелена. Наявність домішки крові зазвичай пов'язують з порушенням коагуляції внаслідок гіпопротромбінемії, викликаної дефектом всмоктування вітаміну К. Діарея - поширений, але не обов'язковий симптом. Окремі пацієнти, особливо на початку захворювання, страждають запором;
- Метеоризм. Часто спостерігається здуття живота.
- Біль в мезогастрии може бути різної інтенсивності, часом у вигляді відчуття розпирання після прийому їжі, часом у вигляді коліки, полегшує після відходження стільця і газів. Іноді біль і метеоризм бувають сильно виражені, тому хворих з підозрою на илеус госпіталізують в хіріругіческое відділення;
- болі різної інтенсивності в околопупочной області, дедалі менші після отаоаденія газів і дефекації;
- болючість при пальпації навколопупковій області, у багатьох хворих вдається пропалишровать збільшені брижових, а також периферичні лімфовузли - вони безболісні, не спаяні з шкірою, досить рухливі;
- зниження апетиту;
- прогресуюче падіння маси тіла, атрофія м'язів, наростаюча м'язова слабкість; поступово формуються прояви білкової недостатності, порушення жирового, вуглеводного обміну, непереносимість молока, полігіповітамінози, гіпокальціємія, гипопротеинемические набряки.
Внегастроінтестінальние прояви. Хвороба Уиппла є системним захворюванням. Для нього характерні такі ознаки залучення в патологічний процес інших органів і систем:
- симптоми надниркової недостатності: низький артеріальний тиск, пігментація шкіри (особливо відкритих ділянок тіла, обличчя, шиї, кистей); анорексія, нерідко нудота, блювота; схильність до гіпоглікемії; гіпонатрісмія;
- ознаки ураження центральної нервової системи: порушення слуху, розлади зору, атаксія, ураження черепно-мозкових нервів (офтальмоплегия, ністагм, парез лицьового нерва), а також периферичної нервової системи у вигляді полінейропатії;
- розвитокфіброзного ендокардиту, міокардиту, перикардиту, полисерозита, коронарита;
- зміни шкіри (еритема), вузлувата еритема.