Хвороби тромбоцитів

Тромбоцити, або кров'яні пластинки, відіграють ключову роль у процесах судинно-тромбоцитарного гемостазу – початкового етапу утворення тромбу.

Тромбоцити – це без'ядерні клітинні елементи крові, розміром 1-4 мкм (молоді форми тромбоцитів більші) та мають тривалість життя 7-10 днів. 1/3 тромбоцитів знаходиться в селезінці, а 2/3 – у кровотоці. Кількість тромбоцитів у периферичній крові людини коливається від 150 000 до 400 000/мм³ ^. Середній об'єм тромбоцитів становить 7,1 фемтолітрів (1x10¹⁴ ^л ).

Коли кількість тромбоцитів зменшується або їхня функція порушується, можуть виникати кровотечі. Найтиповіші кровотечі – з пошкодженої шкіри та слизових оболонок: петехії, пурпура, екхімози, носові, маткові, шлунково-кишкові кровотечі, гематурія. Внутрішньочерепні крововиливи трапляються досить рідко.

Найчастішою причиною тромбоцитопенії є імунне руйнування тромбоцитів під впливом ауто-, ало- або лікарсько-індукованих антитіл.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патофізіологічна класифікація тромбоцитопенічних станів

Підвищене руйнування тромбоцитів (при нормальній або підвищеній кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку – мегакаріоцитарна тромбоцитопенія).

Імунна тромбоцитопенія

• Ідіопатичний:
  • ІТП.
• ♦ Вторинний:
  • спричинені інфекціями, включаючи вірусні (ВІЛ, цитомегаловірус [ЦМВ], вірус Епштейна-Барр, герпес, краснуха, кір, паротит, парвовірус B19) та бактеріальні (туберкульоз, черевний тиф);
  • спричинений лікарськими засобами;
  • посттрансфузійна пурпура;
  • аутоімунна гемолітична анемія (синдром Фішера-Еванса).
  • системний червоний вовчак;
  • гіпертиреоз;
  • лімфопроліферативні захворювання;
  • алергія, анафілаксія.
• Вроджені імунні тромбоцитопенії:
  • вроджена трансімунна тромбоцитопенія;
  • вроджена алоімунна тромбоцитопенія;
  • фетальний еритробластоз - резус-несумісність.

Неімунна тромбоцитопенія

• Викликано підвищеним споживанням тромбоцитів:
  • мікроангіопатична гемолітична анемія;
  • ДВЗ-синдром;
  • хронічна рецидивуюча шизоцитарна гемолітична анемія;
  • гемолітико-уремічний синдром;
  • ТТП;
  • Синдром Касабаха-Меррітта (гігантська гемангіома);
  • «сині» вади серця.
• Викликано підвищеним руйнуванням тромбоцитів:
  • лікарські (ристоцетин, протаміну сульфат, блеоміцин тощо);
  • аортальний стеноз;
  • інфекції;
  • серцеві (штучні клапани, відновлення внутрішньосерцевих дефектів тощо);
  • злоякісна гіпертензія.

Порушення розподілу та відкладення тромбоцитів

• Гіперспленізм (портальна гіпертензія, хвороба Гоше, вроджені «сині» вади серця, новоутворення, інфекції тощо)
• Гіпотермія.

Зниження вироблення тромбоцитів (зменшення або відсутність мегакаріоцитів у кістковому мозку - амегакаріоцитарна тромбоцитопенія)

Гіпоплазія або пригнічення мегакаріоцитів 1

• Лікарські (хлортіазиди, естрогени, етанол, толбутамід тощо).
• Конституційний:
  • тромбоцитопенія при TAR-синдромі (вроджена відсутність променевих кісток);
  • вроджена гіпоплазія тромбоцитів без аномалій;
  • вроджена гіпопластична тромбоцитопенія з мікроцефалією;
  • ембріофетопатія краснухи;
  • трисомія 13.18;
  • Анемія Фанконі.
• Неефективний тромбопоез:
  • мегалобластна анемія (дефіцит вітаміну B12 _та фолієвої кислоти);
  • важка залізодефіцитна анемія;
  • спадкова тромбоцитопенія;
  • пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
• Порушення регуляції тромбоцитопоезу:
  • дефіцит тромбопоетину;
  • інтермітуюча дисгенезія тромбоцитів;
  • циклічна тромбоцитопенія.
• Метаболічні порушення:
  • метилмалонова ацидемія;
  • кетонова гліцинемія;
  • дефіцит карбоксилсинтетази;
  • ізовалеріанова ацидемія;
  • ідіопатична гіпергліцинемія;
  • новонароджені від матерів з гіпотиреозом.
• Спадкові порушення тромбоцитів 2:
  • Синдром Бернара-Сульє;
  • Аномалія Мея-Хеггліна;
  • Синдром Віскотта-Олдріча;
  • тромбоцитопенія, пов'язана зі статтю;
  • Середземноморська тромбоцитопенія.
• Набуті апластичні захворювання:
  • ідіопатичний;
  • медикаментозний (передозування протипухлинних препаратів, органічного та неорганічного миш'яку, мезантоїну, триметину, антитиреоїдних, протидіабетичних, антигістамінних препаратів, бутадіону, інсектицидів, препаратів золота, ідіосинкразія до хлорамфеніколу);
  • радіація;
  • вірусно-індуковані (гепатит, ВІЛ, вірус Епштейна-Барр тощо).

Інфільтративні процеси в кістковому мозку

• Доброякісні:
  • остеопетроз;
  • хвороби накопичення.
• Злоякісні:
  • новоутворення: лейкемія, мієлофіброз, гістіоцитоз клітин Лангерганса.
  • вторинні: лімфоми, нейробластома, метастази солідних пухлин.

У разі зниження кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку, окрім аспірації, обов'язковою є біопсія кісткового мозку для запобігання типовим помилкам. Ці стани пов'язані з нормальною або підвищеною кількістю мегакаріоцитів у кістковому мозку.