Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт: лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (хвороба Хаммена-Річа) - патологічний процес в альвеолах і інкрсгіціальной тканини легенів неясною природи, що приводить до прогресуючого фіброзу і супроводжується наростаючою дихальною недостатністю.
Причина розвитку ідіопатичного фиброзирующего альвеолита невідома. Патогенез хвороби остаточно не з'ясований. Передбачається, що в інтерстиціальної тканини легенів знижується розпад колагену і підвищується його синтез фібробласггамі і альвеолярними макрофагами. Підвищенню синтезу колагену сприяє збільшення числа окремих субпопуляцій лімфоцитів, які реагують на колаген легеневої тканини як на чужорідний білок і продукують лімфокіни, що стимулюють утворення колагену. Одночасно знижується продукція лімфоцитами "ингибирующего фактора", гальмуючого в звичайних умовах синтез колагену.
Багато хто вважає це захворювання аутоімунним. Комплекси антиген-антитіло відкладаються в стінках дрібних судин легенів. Під впливом циркулюючих імунних комплексів, лізосомальнихферментів альвеолярнихмакрофагів і нейтрофілів відбувається пошкодження легеневої тканини, ущільнення, потовщення міжальвеолярних перегородок, облітерація альвеол і капілярів фіброзної тканиною.
Основними лікарськими засобами для лікування фиброзирующего альвеолита є глюкокортикоїди і D-пеніциламін. Ці препарати призначаються з урахуванням фази захворювання.
За даними Μ. Μ. Ількович (1983), в стадії інтерстиціального набряку і альвеоліту (ця стадія діагностується клінічно і рентгенологічно) призначаються глюкокортикоїди. Вони викликають протизапальний і иммунодепрессантное ефект, гальмують розвиток фіброзу.
Хворим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом при ранньому встановленні діагнозу (фаза набряку і фаза альвеоліту) призначається 40-50 мг преднізолону протягом 3-10 днів, потім поступово (в залежності від ефекту) дозу знижують протягом 6-8 місяців до підтримуючої (2.5-5 мг на добу). Тривалість лікування становить в середньому 18-20 місяців.
При переході патологічного процесу в стадію інтерстиціального фіброзу показано призначення D-пеніциламін в поєднанні з преднізалон, початкова доза якого в цьому випадку становить 15-20 мг на добу.
Встановлено, що у хворих фиброзирующим альвеолитом в сироватці крові підвищений вміст міді, що сприяє коллагенізаціі інтерстиціальної строми легенів. D-пеніциламін інгібує медьсодержащего аміноксвдазу, що зменшує вміст міді в крові і легенях і гальмує дозрівання і синтез колагену. Крім того, D-пеніциламін має іммунодепрессантним дією.
М. М. Ількович і Л. Н. Новикова (1986) пропонують при хронічному перебігу захворювання без чітко виражених загострень призначати D-пеніциламін по 0.3 г на добу протягом 4-6 місяців, потім по 0.15 г на добу протягом 1-1.5 року.
При гострому перебігу і загостренні захворювання можуть запропонувати призначати D-пеніциламін в перший тиждень по 0.3 г на добу, в другу - 0.6 г на добу, в третю - 1.2 г на добу, потім дозу знижують в зворотному порядку. Підтримуюча доза становить 0.15-0.3 г на добу протягом 1-2 років.
При виражених змінах імунологічного статусу призначають азатіоприн (має виражену імуносупресивні дією) за наступною схемою: 150 мг на добу протягом 1-2 місяців, потім по 100 мг на добу протягом 2-3 місяців, далі підтримуюча доза (50 мг на добу) протягом 3-6 місяців. Середня тривалість прийому азатіоприну складає 1.9 року.
Ефективність иммунодепрессантное засобів підвищується при застосуванні гемосорбції, що сприяє видаленню циркулюючих імунних комплексів.
У лікуванні ідіопатичного фиброзирующего альвеолита доцільне використання ал'дактона (верошпирона), він зменшує альвеолярний і інтерстиціальний набряки, володіє іммунносупрессорним дією. Добова доза верошпирона становить 25-75 мг, тривалість лікування - 10-12 місяців.
Крім того, рекомендуються антиоксиданти (вітамін Е по 0,2-0,6 г 50% розчину на добу).
У ранніх стадіях хвороби застосовують натрію тіосульфат внутрішньовенно (5-10 мл 30% розчину) протягом 10-14 днів. Препарат має антіоківдантним, антитоксическим, протизапальну і десенсибілізуючу дію.
[