Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - Лікування

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (хвороба Хаммана-Річа) – це патологічний процес в альвеолах та інкрементальній тканині легень неясного походження, що призводить до прогресуючого фіброзу та супроводжується наростаючою дихальною недостатністю.

Причина ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту невідома. Патогенез захворювання до кінця не з'ясований. Вважається, що розпад колагену в інтерстиціальній тканині легень зменшується, а його синтез фібробластами та альвеолярними макрофагами збільшується. Підвищення синтезу колагену сприяє збільшенню кількості окремих субпопуляцій лімфоцитів, які реагують на легеневий колаген як на чужорідний білок і продукують лімфокіни, що стимулюють утворення колагену. Одночасно зменшується продукція лімфоцитами "інгібіторного фактора", який пригнічує синтез колагену за нормальних умов.

Багато хто вважає це захворювання аутоімунним. Комплекси антиген-антитіло відкладаються в стінках дрібних судин легень. Під впливом циркулюючих імунних комплексів, лізосомальних ферментів альвеолярних макрофагів і нейтрофілів відбувається пошкодження легеневої тканини, ущільнення, потовщення міжальвеолярних перегородок, облітерація альвеол і капілярів фіброзною тканиною.

Основними препаратами для лікування фіброзуючого альвеоліту є глюкокортикоїди та D-пеніциламін. Ці препарати призначаються з урахуванням фази захворювання.

За даними М. М. Ільковича (1983), глюкокортикоїди призначають на стадії інтерстиціального набряку та альвеоліту (ця стадія діагностується клінічно та рентгенологічно). Вони викликають протизапальну та імуносупресивну дію, гальмують розвиток фіброзу.

Пацієнтам з ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом, якщо діагноз поставлено рано (фаза набряку та фаза альвеоліту), призначають 40-50 мг преднізолону протягом 3-10 днів, потім поступово (залежно від ефекту) дозу знижують протягом 6-8 місяців до підтримуючої дози (2,5-5 мг на добу). Тривалість лікування в середньому становить 18-20 місяців.

При прогресуванні патологічного процесу до стадії інтерстиціального фіброзу показано призначення D-пеніциламіну в поєднанні з преднізолоном, початкова доза якого в цьому випадку становить 15-20 мг на добу.

Встановлено, що у пацієнтів з фіброзуючим альвеолітом спостерігається підвищений рівень міді в сироватці крові, що сприяє колагенізації інтерстиціальної строми легень. D-пеніциламін пригнічує мідьвмісну амінооксидазу, що знижує рівень міді в крові та легенях і пригнічує дозрівання та синтез колагену. Крім того, D-пеніциламін має імуносупресивну дію.

М. М. Ількович та Л. Н. Новікова (1986) пропонують призначати D-пеніциламін по 0,3 г на добу протягом 4-6 місяців при хронічному захворюванні без чітко визначених загострень, потім по 0,15 г на добу протягом 1-1,5 років.

У гострих випадках та загостреннях захворювання пропонують призначати D-пеніциламін по 0,3 г на добу в перший тиждень, 0,6 г на добу в другий, 1,2 г на добу в третій, а потім зменшувати дозу у зворотному порядку. Підтримуюча доза становить 0,15-0,3 г на добу протягом 1-2 років.

У разі значних змін імунологічного статусу азатіоприн призначають (має виражену імуносупресивну дію) за такою схемою: 150 мг на добу протягом 1-2 місяців, потім 100 мг на добу протягом 2-3 місяців, далі підтримуюча доза (50 мг на добу) протягом 3-6 місяців. Середня тривалість прийому азатіоприну становить 1,9 року.

Ефективність імуносупресантів підвищується шляхом застосування гемосорбції, яка сприяє виведенню циркулюючих імунних комплексів.

При лікуванні ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту доцільно використовувати альдактон (верошпірон), він зменшує альвеолярний та інтерстиціальний набряк, має імуносупресивну дію. Добова доза верошпірону становить 25-75 мг, тривалість лікування – 10-12 місяців.

Крім того, рекомендуються антиоксиданти (вітамін Е – 0,2-0,6 г 50% розчину на день).

На ранніх стадіях захворювання внутрішньовенно застосовують тіосульфат натрію (5-10 мл 30% розчину) протягом 10-14 днів. Препарат має антиоксидантну, антитоксичну, протизапальну та десенсибілізуючу дію.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]