Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт: огляд інформації

Інтерстиціальні захворювання легенів - це велика група захворювань різної етіології, що характеризуються запальним ураженням стінок альвеол (альвеоліт) і навколишнього їх інтерстиціальної тканини. В даний час в цю групу включають понад 130 захворювань; але до інтерстиціальним захворюванням легень не відносять інфекційні захворювання легенів відомої етіології і злоякісні пухлини (наприклад, лімфогенний карціноматоз), при яких можлива поява подібної клінічної симптоматики.

Залежно від етіології розрізняють інтерстиціальні хвороби легенів відомої і невідомої етіології, а всередині кожної групи виділяють дві підгрупи (наявність або відсутність гранульом в інтерстиціальної тканини).

Б. М. Коренєв, Е. А. Коган і Е. Н. Попова (1996) пропонують класифікувати інтерстиціальні захворювання легенів з урахуванням особливостей морфологічної картини ураження легеневого інтерстицію. Інтерстиціальні захворювання легенів мають ряд загальних характерних особливостей:

• прогресуюче клінічний перебіг;
• наростаюча дихальна недостатність рестриктивно типу;
• рентгенологічна картина дифузного ураження легеневої тканини у вигляді посилення і деформації легеневого малюнка і дрібно- або среднеочаговие дисемінації;
• провідна роль імунних механізмів у патогенезі більшості нозологічних форм.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - дисеміноване захворювання легенів, що характеризується запаленням і фіброзом легеневого інтерстицію і повітроносних просторів дезорганізацією структурно-функціональних одиниць паренхіми, що приводять до розвитку рестриктивних змін легень, порушення газообміну, прогресуючої дихальної недостатності.

Захворювання вперше описали Hamman і Rich в 1935 р

Причини і патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита

Причини ідіопатичного фиброзирующего альвеолита остаточно не встановлена. В даний час обговорюються наступні можливі етіологічні чинники:

• вірусна інфекція - так звані латентні, «повільні» віруси, в першу чергу вірус гепатиту С і вірус імунодефіциту людини. Передбачається також можлива роль аденовірусів, вірусу Епштен-Барра (Egan, 1995). Існує точка зору про подвійну роль вірусів у розвитку ідіопатичного фиброзирующего альвеолита - віруси є первинними тригерами розвитку пошкодження легеневої тканини і, крім того, відбувається реплікація вірусу в уже пошкодженої тканини, що, природно, сприяє прогресуванню захворювання. Встановлено також, що віруси взаємодіють з генами, які регулюють клітинний ріст, і таким чином стимулюють продукцію колагену, фіброеообраеованіе. Віруси здатні так само посилювати вже існуюче хронічне запалення;
• екологічні та професійні фактори - є дані про зв'язок идиопатического фиброзирующего альвеолита з тривалим професійним контактом з металевої і деревної пилом, латунню, свинцем, сталлю, деякими видами неорганічної пилу - азбестового, силікатної. Не виключається етіологічна роль агресивних етіологічних факторів. Однак, слід підкреслити, що названі професійні фактори викликають пневмоконіоз, а стосовно идиопатическом фіброзуючий альвеоліт можуть, ймовірно, розглядатися як пускові (тригерні) фактори;

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - Причини і патогенез

Симптоми ідіопатичного фиброзирующего альвеолита

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт розвивається найчастіше у віці від 40 до 70 років, причому у чоловіків в 1.7-1.9 рази частіше в порівнянні з жінками.

Найбільш характерно поступове, малопомітне початок, однак у 20% хворих захворювання починається гостро з підвищення температури тіла і вираженої задишки, проте в подальшому температура тіла нормалізується або стає субфебрильною.

Для идиопатического фиброзирующего альвеолита надзвичайно характерними є скарги хворих, ретельний аналіз яких дозволяє запідозрити це захворювання:

• задишка - основне й постійне прояв хвороби. Спочатку задишка менш виражена, проте у міру прогресування захворювання вона наростає і стає настільки вираженою, що хворий не може ходити, обслуговувати себе і навіть розмовляти. Чим важче і триваліше захворювання, тим більш виражена задишка. Хворі відзначають постійний характер задишки, відсутність нападів ядухи, проте часто підкреслюють неможливість глибоко вдихнути. Через прогресуючої задишки хворі поступово знижують свою активність і вважають за краще пасивний спосіб життя;

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - Симптоми

Діагностика ідіопатичного фиброзирующего альвеолита

Важливим маркером активності идиопатического фиброзирующего альвеолита є підвищення в сироватці крові рівня глікопротеїнів сурфакганга А і D, що обумовлено різким підвищенням проникності альвеолярно-капілярної мембрани.

При розвитку декомпенсованого легеневого серця можливе помірне підвищення вмісту в крові білірубіну, аланиновой амінотрансферази, гамма-глютамілтранспептидази.

Імунологічний аналіз крові - характерно зменшення кількості Т-лімфоцитів-супресорів і підвищення Т-хелперів, збільшення загального рівня імуноглобулінів і криоглобулинов, підвищені титри ревматоїдного та антинуклеарних факторів, можлива поява протіволегочних антитіл, циркулюючих імунних комплексів. Зазначені зміни відображають інтенсивність аутоімунних процесів і запалення інтерстицію легенів.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - Діагностика

[1], [2], [3], [4]