Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - Симптоми

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт розвивається найчастіше у віці від 40 до 70 років, причому у чоловіків він зустрічається в 1,7-1,9 раза частіше, ніж у жінок.

Найбільш типовим є поступовий, ледь помітний початок, проте у 20% пацієнтів захворювання починається гостро з підвищення температури тіла та сильної задишки, але згодом температура тіла нормалізується або стає субфебрильною.

Для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту надзвичайно характерні скарги пацієнтів, ретельний аналіз яких дозволяє запідозрити це захворювання:

• Задишка є основним і постійним проявом захворювання. Спочатку задишка менш виражена, але в міру прогресування захворювання вона посилюється і стає настільки вираженою, що пацієнт не може ходити, доглядати за собою або навіть розмовляти. Чим важче та триваліше перебіг захворювання, тим вираженіша задишка. Хворі відзначають постійний характер задишки, відсутність нападів задухи, але часто наголошують на неможливості глибоко вдихнути. Через прогресуючу задишку пацієнти поступово знижують свою активність і віддають перевагу пасивному способу життя;
• кашель – другий характерний симптом захворювання, на нього скаржаться близько 90% пацієнтів, але це не перший симптом, він з'являється пізніше, як правило, в період вираженої клінічної картини ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту. Найчастіше кашель сухий, але у 10% пацієнтів він супроводжується відділенням слизового мокротиння;
• біль у грудях – спостерігається у половини пацієнтів, найчастіше локалізується в епігастральній ділянці з обох боків і, як правило, посилюється при глибокому вдиху;
• втрата ваги є характерним симптомом ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту і зазвичай турбує пацієнтів у фазі прогресування захворювання; ступінь втрати ваги залежить від тяжкості та тривалості патологічного процесу в легенях, втрата ваги на 10-12 кг можлива протягом 4-5 місяців;
• загальна слабкість, швидка стомлюваність, зниження працездатності – скарги, типові для всіх пацієнтів, особливо виражені під час прогресуючого перебігу захворювання;
• біль у суглобах та ранкова скутість є рідкісними скаргами, але можуть бути помітними у важких випадках захворювання;
• Підвищення температури тіла не є типовою скаргою для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту, проте, за даними М. М. Ільковича та Л. Н. Новікової (1998), у 1/3 пацієнтів спостерігається субфебрильна або фебрильна температура тіла, найчастіше між 10 і 13 годинами. Лихоманка свідчить про активний патологічний процес у легенях.

Об'єктивне обстеження виявляє такі характерні прояви ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту:

• задишка та ціаноз шкіри та видимих слизових оболонок – спочатку спостерігаються переважно під час фізичного навантаження, а в міру прогресування захворювання значно посилюються та стають постійними; ці симптоми є ранніми ознаками гострої форми ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту; при тяжкій дихальній недостатності з’являється дифузний ціаноз сіро-попелястого кольору; відмінною рисою дихання є скорочення фаз вдиху та видиху;
• зміни нігтьових фаланг (потовщення нігтьових фаланг у формі «барабанних паличок» та нігтів у формі «годинникових скелець» – пальців Гіппократа) – зустрічаються у 40-72% пацієнтів, частіше у чоловіків, ніж у жінок. Цей симптом більш природний при вираженій активності та тривалому перебігу захворювання;
• зміни звуку під час перкусії легень – притуплення характерне над ураженою ділянкою, переважно в нижніх відділах легень;
• Характерними аускультативними явищами є ослаблення везикулярного дихання та крепітація. Ослаблення везикулярного дихання супроводжується скороченням фаз вдиху та видиху. Крепітація є найважливішим симптомом ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту. Вона вислуховується з обох боків, переважно по задній та середній пахвових лініях у міжлопатковій ділянці, у деяких пацієнтів (з найважчим перебігом захворювання) - по всій поверхні легень. Крепітація нагадує "тріск целофану". Порівняно з крепітацією при інших захворюваннях легень (пневмонія, застійні відчуття), крепітація при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті більш "ніжна", вища за частотою, менш гучна і найкраще чути в кінці вдиху. У міру прогресування патологічного процесу в легенях "ніжний" тембр крепітації може змінюватися на більш звучний і грубий.

При запущеному ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті з'являється ще одна характерна ознака – «скрип», що нагадує звук тертя або провертання пробки. Явище «скрипу» чути на вдиху та переважно над верхніми легеневими полями та, головним чином, при виражених плевро-пневмосклеротичних процесах.

У 5% пацієнтів можуть бути чутні сухі хрипи (зазвичай при розвитку супутнього бронхіту).

Перебіг ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту

ІФА неухильно прогресує та неминуче призводить до розвитку тяжкої дихальної недостатності (проявляється вираженою постійною задишкою, дифузним сірим ціанозом шкіри та видимих слизових оболонок) та хронічної легенево-серцевої недостатності (компенсованої, потім декомпенсованої). Гострий перебіг захворювання спостерігається у 15% випадків і проявляється вираженою слабкістю, задишкою, високою температурою тіла. В інших пацієнтів початок захворювання поступовий, перебіг повільно прогресуючий.

Основними ускладненнями ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є хронічне легеневе серце, тяжка дихальна недостатність з розвитком гіпоксемічної коми наприкінці захворювання. Рідше зустрічаються пневмоторакс (зі сформованою «стільникоподібною легенею»), тромбоемболія легеневої артерії та ексудативний плеврит.

З моменту встановлення діагнозу ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту пацієнти живуть близько 3-5 років. Основними причинами смерті є тяжка серцева та дихальна недостатність, легенева емболія, вторинна пневмонія та рак легень. Ризик розвитку раку легень у пацієнтів з ІФА у 14 разів вищий, ніж у загальній популяції того ж віку, статі та стажу куріння. Поряд з цим повідомляється, що одужання можливе при таких формах ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту, як десквамативний інтерстиціальний, гостра інтерстиціальна та неспецифічна інтерстиціальна пневмонія, при використанні сучасних методів терапії.

А. Е. Коган, Б. М. Корнєв, Ю. А. Салов (1995) розрізняють ранню та пізню стадії ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту.

Рання стадія характеризується дихальною недостатністю 1 ступеня, легкою імунно-запальною реакцією, дифузним збільшенням інтерстиціального малюнка без значної деформації. Хворі скаржаться на пітливість, артралгію, слабкість. Ціаноз поки що відсутній. У легенях вислуховується «болюча» крепітація, гіпертрофічна остеоартропатія відсутня (симптом «барабанних паличок» та «годинникового скла»). У біоптатах тканини легень переважають ексудативні та ексудативно-проліферативні процеси в інтерстиції, виявляються ознаки десквамації альвеолярного епітелію та обструктивного бронхіоліту.

Пізня стадія проявляється тяжкою дихальною недостатністю, вираженими симптомами декомпенсованого хронічного легеневого серця, дифузним попелясто-сірим ціанозом та акроціанозом, гіпертрофічною остеоартропатією. У крові виявляється високий рівень IgG та циркулюючих імунних комплексів, характерна висока активність перекисного окислення ліпідів та зниження активності антиоксидантної системи. Біопсії легеневої тканини виявляють виражені склеротичні зміни та структурну перебудову за типом «стільникової легені», атипову дисплазію та аденоматоз альвеолярного та бронхіального епітелію.

Розрізняють гострий та хронічний варіанти перебігу ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту. Гострий варіант зустрічається рідко та характеризується різко наростаючою дихальною недостатністю з летальним результатом протягом 2-3 місяців. При хронічному перебігу ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту розрізняють агресивний, персистуючий, повільно прогресуючий варіанти. Агресивний варіант характеризується швидко прогресуючою задишкою, виснаженням, тяжкою дихальною недостатністю, тривалістю життя від 6 місяців до 1 року. Персистуючий варіант характеризується менш вираженими клінічними проявами, тривалістю життя до 4-5 років. Повільно прогресуючий варіант ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту характеризується повільним розвитком фіброзу та дихальної недостатності, тривалістю життя до 10 років.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]