Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт: симптоми

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт розвивається найчастіше у віці від 40 до 70 років, причому у чоловіків в 1.7-1.9 рази частіше в порівнянні з жінками.

Найбільш характерно поступове, малопомітне початок, однак у 20% хворих захворювання починається гостро з підвищення температури тіла і вираженої задишки, проте в подальшому температура тіла нормалізується або стає субфебрильною.

Для идиопатического фиброзирующего альвеолита надзвичайно характерними є скарги хворих, ретельний аналіз яких дозволяє запідозрити це захворювання:

• задишка - основне й постійне прояв хвороби. Спочатку задишка менш виражена, проте у міру прогресування захворювання вона наростає і стає настільки вираженою, що хворий не може ходити, обслуговувати себе і навіть розмовляти. Чим важче і триваліше захворювання, тим більш виражена задишка. Хворі відзначають постійний характер задишки, відсутність нападів ядухи, проте часто підкреслюють неможливість глибоко вдихнути. Через прогресуючої задишки хворі поступово знижують свою активність і вважають за краще пасивний спосіб життя;
• кашель - другий характерна ознака захворювання, на кашель скаржиться близько 90% хворих, однак це не перший симптом, він з'являється пізніше, як правило, в період вираженої клінічної картини ідіопатичного фиброзирующего альвеолита. Найчастіше кашель сухий, однак у 10% хворих супроводжується відділенням слизистої мокроти;
• болю в грудній клітці - спостерігаються у половини хворих, вони локалізуються найчастіше в надчеревній ділянці з обох сторін і, як правило, посилюються при глибокому вдиху;
• схуднення - характерна ознака идиопатического фиброзирующего альвеолита і турбує хворих зазвичай в фазі прогресувати захворювання; ступінь зниження маси тіла залежить від вираженості і тривалості патологічного процесу в легенях, можливо схуднення на 10-12 кг протягом 4-5 місяців;
• загальна слабкість, швидка стомлюваність, зниження працездатності - скарги, характерні для всіх хворих, особливо виражені при прогресуючому перебігу захворювання;
• болю в суглобах і ранкова скутість в них - нечасті скарги, але можуть бути помітно виражені при тяжкому перебігу захворювання;
• підвищення температури тіла - нехарактерна для ідіопатичного фиброзирующего альвеолита скарга, проте, за даними М. М. Ільковичі Л. Н. Новікової (1998) у 1/3 хворих спостерігається субфебрильна або фебрильна температура тіла, причому найчастіше в проміжку між 10 і 13 годинами . Лихоманка свідчить про активний патологічному процесі в легенях.

Об'єктивне дослідження виявляє такі характерні прояви ідіопатичного фиброзирующего альвеолита:

• задишка і ціаноз шкіри і видимих слизових оболонок - спочатку спостерігаються переважно при фізичному навантаженні, а в міру прогресування захворювання значно посилюються і стають постійними; ці симптоми є ранніми ознаками при гострій формі идиопатического фиброзирующего альвеолита; при вираженій дихальній недостатності з'являється дифузний ціаноз сіро-попелястого кольору; відмінна риса дихання - скорочення фази вдиху і видиху;
• зміни нігтьових фаланг (потовщення нігтьових фаланг у вигляді «барабанних паличок» і нігтів - у вигляді «годинних стекол» - пальці Гіппократа) - зустрічаються у 40-72% хворих, частіше у чоловіків, ніж у жінок. Цей симптом більш закономірний при вираженій активності і великої тривалості захворювання;
• зміни звуку при перкусії легень - характерно притуплення над ділянкою ураження, переважно в нижніх відділах легких;
• характерні аускультативні феномени - ослаблення везикулярного дихання і крепітація. Ослаблення везикулярного дихання супроводжується укороченням фаз вдиху і видиху. Крепітація - найважливіший симптом идиопатического фиброзирующего альвеолита. Вона вислуховується з обох сторін, переважно по задній і середньо пахвовій лініями в межлопаточной області, у деяких хворих (при найбільш важкому перебігу захворювання) - над усією поверхнею легень. Крепітація нагадує «тріск целофану». У порівнянні з крепітацією при інших захворюваннях легенів (пневмонія, застійні явища), крепітація при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт більш «ніжна», більш висока по частоті, менш гучна, найкраще вислуховується в кінці вдиху. У міру прогресування патологічного процесу в легенях «ніжний» тембр крепитации може змінитися на більш звучний і грубий.

При далеко зайшов идиопатическом фіброзуючий альвеоліт з'являється ще одна характерна ознака - «попискування», за характером нагадує звук тертя або повороту пробки. Феномен «попискування» вислуховується на вдиху і переважно над верхніми легеневими полями і, головним чином, при виражених плеври-пневмосклеротіческіх процесах.

У 5% хворих можуть прослуховуватися сухі хрипи (зазвичай при розвитку супутнього бронхіту).

Перебіг идиопатического фиброзирующего альвеолита

ІФА неухильно прогресує і неминуче призводить до розвитку важкої дихальної недостатності (проявляється вираженою постійної задишкою, дифузним сірим ціанозом шкіри і видимих слизових оболонок) і хронічного легеневого серця (компенсованого, потім декомпенсованого). Гостре перебіг захворювання спостерігається у 15% випадків і проявляється різкою слабкістю, задишкою, високою температурою тіла. У решти хворих початок хвороби поступовий, протягом повільно прогресуюче.

Основними ускладненнями идиопатического фиброзирующего альвеолита є - хронічне легеневе серце, важка дихальна недостатність з розвитком в фіналі захворювання гипоксемической коми. Рідше спостерігаються пневмоторакс (при сформованому «стільниковому легкому»), тромбоемболія легеневої артерії, ексудативний плеврит.

З моменту постановки діагнозу ідіопатичного фиброзирующего альвеолита хворі живуть близько 3-5 років. Основними причинами смерті є важка серцева і дихальна недостатність, ТЕЛА, яка приєдналася пневмонія, рак легені. Ризик розвитку раку легенів у хворих ІФА в 14 разів вище в порівнянні із загальною популяцією того ж віку, статі, тривалості терміну куріння. Поряд з цим повідомляється про можливе одужання при таких формах идиопатического фиброзирующего альвеолита, як десквамативна інтерстиціальна, гостра інтерстиціальна і неспецифічна інтерстиціальна пневмонія при використанні сучасних методів терапії.

А. Е. Коган, Б. М. Корнєв, Ю. А. Салов (1995) виділяють ранню і пізню стадії ідіопатичного фиброзирующего альвеолита.

Рання стадія характеризується дихальною недостатністю 1-го ступеня, не різко вираженою иммуновоспалительного реакцією, дифузним посиленням інтерстиціального малюнка без вираженої його деформації. Хворі скаржаться на пітливість, артралгаі, слабкість. Ціанозу ще немає. У легенях вислуховується «ніжна» крепітація, гіпертрофічною остеоартропатіі (симптому «барабанних паличок» і «годинних стекол») немає. В біоптатах легеневої тканини переважають ексудативні і ексудативно-проліферативні процеси в інтерстиції, виявляються ознаки десквамації альвеолярного епітелію, обструктивного бронхіоліту.

Пізня стадія проявляється тяжкою дихальною недостатністю, вираженою симптоматикою декомпенсованого хронічного легеневого серця, дифузним попелясто-сірим ціанозом і акроцианозом, гіпертрофічною остеоартропатіей. У крові виявляється високий рівень IgG, циркулюючих імунних комплексів, характерна висока активність перекисного окислення ліпідів і зниження активності антиоксидантної системи. В біоптатах легеневої тканини виявляються виражені склеротичні зміни і структурна перебудова на кшталт «стільникової легені», атипова дисплазія і аденоматоз альвеолярного і бронхіального епітелію.

Виділяють гострий і хронічний варіанти перебігу ідіопатичного фиброзирующего альвеолита. Гострий варіант зустрічається рідко і характеризується різко наростаючою дихальною недостатністю з летальним результатом протягом 2-3 місяців. При хронічному перебігу ідіопатичного фиброзирующего альвеолита виділяють агресивний, персистуючий, повільно прогресуючий варіанти. Агресивний варіант відрізняється швидко прогресуючої задишкою, виснаженням, тяжкою дихальною недостатністю, тривалістю життя від 6 місяців до 1 року. Персистирующий варіант відрізняється менш яскравими клінічними проявами, тривалістю життя до 4-5 років. Повільно прогресуючий варіант ідіопатичного фиброзирующего альвеолита характеризується повільним розвитком фіброзу і дихальної недостатності, тривалістю життя до 10 років.

[1], [2], [3], [4], [5]